загрузка...
Патологічна фізіологія /
Оториноларингологія /
Організація системи охорони здоров'я /
Онкологія /
Неврологія і нейрохірургія /
Спадкові, генні хвороби /
Шкірні та венеричні хвороби /
Історія медицини /
Інфекційні захворювання /
Імунологія та алергологія /
Гематологія /
Валеологія /
Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога /
Гігієна і санепідконтроль /
Кардіологія /
Ветеринарія /
Вірусологія /
Внутрішні хвороби /
Акушерство і гінекологія
| « Попередня | Наступна » | |
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ нуклеїнові МЕТАБОЛІЗМУ |
||
|
Серед пуринових порушень найпоширенішими і практично значущими є гіперурикемії, що вражає 2-18% населення в різних популяціях, а також результат вкрай вираженого гіперурикемічну синдрому - подагра, що має частоту в різних регіонах світу 0,13 - 10%. Подагра вражає кожного двадцятого пацієнта з хворобами суглобів і лежить в основі 5-8% всіх випадків сечокам'яної хвороби. Деякі порушення обміну піримідинових нуклеотидів не менше поширені, наприклад, р-аміноізобутіратурія спостерігається у 10% європеоїдів і практично у кожного представника монголоїдної раси. На щастя, ця мутація за своїми наслідками нейтральна. Шляхи обміну пуринів. Нуклеїнові кислоти організму наполовину складаються з пуринових нуклеотидів, кожен з яких, крім пентози і фосфорної кислоти, містить пуриновое азотна основа. Пуринові основи - похідні пурину. Пурин - ароматичне гетероциклічне з'єднання, утворене з двох кілець - імідазолу і пиримидина. Останній також являє собою ароматичний гетероцикл у вигляді шестичленного азот-вуглецевого кільця з трьома подвійними зв'язками. Імідазол, в свою чергу, пятичленное азот-вуглецеве кільце. У складі нуклеотидів зустрічається два головних пуринових підстави - аденін і гуанін. Інколи в нуклеїнових кислотах виявляються метиловані пурини - 2-метіладенін і 1-метілгуанін. За деякими даними, посилене метилування генів перешкоджає їх активної експресії. При розпаді ДНК і РНК утворюються мононуклеотиди, які можуть реутілізації для їх нового синтезу. Подальший ферментативний гідроліз мононуклеотидів дає вільні азотисті основи.  Людина виводить близько 1,5 г сечової кислоти в день, причому не менше 60% відбувається з ендогенних пуринів, решта - з пуринів їжі. У 95% чоловічого населення концентрація сечової кислоти в плазмі лежить між 2,2 і 7,5 мг / дл (179-478 мкмоль / л, СІ), у жінок до менопаузи естрогени забезпечують більш ефективну екскрецію уратів, тому статистична норма вмісту сечової кислоти у них нижче і знаходиться між 2,1 і 6,6 мг / дл. У дітей обох статей рівень сечової кислоти істотно нижчі (близько 3-4 мг / дл), крім першого тижня життя, коли немовля піддається дії транзиторної фізіологічної гіперурикемії новонароджених. У підлітків середній вміст уратів зростає (до 5,1 у юнаків і 4,1 мг / дл - у дівчат, відповідно). Нормальна доля сечової кислоти в організмі характеризується наступними даними. Хоча пурини синтезуються і деградують в кожній клітині, сечова кислота може бути утворена тільки під дією ферменту ксантиноксидази. У людини цей ензим є лише в печінці і ентероцитах, де і йде переробка ксантину в сечову кислоту. Сечова кислота - слабокислий продукт, тому вона, секретуючи в кров, утворює солі - урати з лужними катіонами (на 98% - з натрієм), які зв'язуються? 1 - і? 2-глобулінами плазми тільки на 5%, і виводяться на 2 / 3 нирками, а на 1/3 - через тонкий кишечник. У кишечнику бактерії руйнують кислоту послідовно за допомогою ферментів урикази, аллантоінази, аллантоікази і, нарешті, уреази - до аміаку і гліоксалевой кислоти. При гіперурикемії і порушеннях ниркової екскреції уратів цей шлях виведення кінцевих продуктів пуринового і азотистого метаболізму посилюється. Вважається, що посилена кишкова виведення та бактеріальне перетворення сечової кислоти та сечовини мають відношення до виникнення виразкових поразок ЖКТ при уремії. Верхня межа нормального вмісту уратів в плазмі у чоловіків знаходиться приблизно на рівні насичення. У екскреції уратів нирками беруть участь всі три основні парціальні функції. Після фільтрації 98% уратів реабсорбируется, половина цієї кількості пoвторно секретується в первинну сечу і 40-44% секретироваться уратів реабсорбируется знову. Таким чином, 8-12% спочатку відфільтрованого кількості уратів виводиться з дефінітивної сечею. У сечі кристалізації уратів сприяє кислий рН. При рН 5,0 од. в сечі може розчинитися 6-15 мг / дл уратів без кристалізації, подщелачивание сечі з кристалами уратів викликає їх зникнення, що використовується як експрес-тест, але вже при рН 7,0 од. насичення сечі вимагає більш ніж 158 мг / дл уратів. Саме тому всі види ацидозу, в тому числі кетоацидоз і лактоацидоз (наприклад, наступаючий при алкоголізації, декомпенсації цукрового діабету, а також супроводжуючий фізичне стомлення), сприяють загострень подагри. Урати легше випадають в осад при температурах нижче 37 ° С. При 32 ° С (температура колінного суглоба) розчинність уратів зменшується на третину, при 29 ° С (температура голеностопа) - наполовину. Найбільш «холодним» суглобом організму є першим предплюснофаланговий суглоб стопи. Не випадково, саме він уражається у 80% хворих на подагру, загострень якої сприяє, зокрема, і переохолодження. Описано також подагричні шишки в хрящах інших схильних переохолодженню органів, наприклад, вушних раковин. |
||
| « Попередня | Наступна » | |
|
|
||
Інформація, релевантна " ПАТОФІЗІОЛОГІЯ нуклеїнові МЕТАБОЛІЗМУ " |
||
|
||
загрузка...
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...