Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаГематологія
« Попередня Наступна »
Кассирський І.А., Алексєєв Г.А.. Клінічна гематологія, 1970 - перейти до змісту підручника

Парціальний («красноклеточная») гіпоплазія кісткового мозку. ЕРІТРОБЛАСТОФТІЗ

Особливий інтерес представляють випадки гіпо- апластичної анемії, що протікає з виборчим ураженням еритропоезу, при зберіганню тромбоцітопоезе і частково Лейкопоез.

Подібна форма (неправильно що позначається деякими авторами як «парціальна гіпопластична анемія» (представляє собою особливий варіант гипопластической анемії, яка характеризується на відміну від тотального міелофтіз парціальної, «чисто красноклеточной» гіпоплазією кісткового мозку.

Костномозговой пунктат в цих випадках являє своєрідну картину ерітробластофтіза, тобто повної відсутності ерітробластіческіх елементів при збереженні мегакаріоцитів та елементів лейкопоезу («чисто белоклеточний» кістковий мозок, табл. 25).

Від ерітробластофтіза як прояви парціальної гіпоплазії кісткового мозку слід відрізняти стан гострої еритробластопенія, що виникає при функціональному виснаженні кісткового мозку, зокрема при арегенераторних кризах, що ускладнюють перебіг гемолітичних анемій (см . нижче). Морфологічною особливістю «співі» (не "фтіза») є збереження базофільних резервів кровотворення - еритробластів, забезпечують наступ гематологічної ремісії.

Картина крові. При парціальної «червоно-клітинної» гіпоплазії кісткового мозку зміни крові характеризуються важкої нор-мохромной або помірно гіперхромною, макроцитарной анемією при нормальному лейкоцитозі або помірною лейкопенії з лімфоцитозом і нормальному тромбоцитозі. Анемія носить гіперсідереміческій характер, нерідко осложняясь гемосидерозом органів.

Етіологія. Етіологія парціальної «красноклеточной» гіпоплазії кісткового мозку повинна розглядатися в плані специфічного фактора (або факторів), що надають вибірково пригнічує дію на процеси еритропоезу.

У частині випадків ерітробластофтіза не можна відкинути вплив екзогенних факторів - хронічних інтоксикацій, інфекцій, повторних крововтрат або тривалого гемолізу, що призводять в остаточному підсумку до виснаження кістковомозкового «ерітрона». Такий, мабуть, генез парціальної, «червоно-клітинної» гіпоплазії кісткового мозку при «залізному діабеті» - хронічної гемосідерінуріі з пароксизмальною нічний гемоглобінурія (ПНГ - хвороба Маріафа-ва) та інших станах, що супроводжуються розвитком вторинного ерітробластофтіза.

Особливу увагу привертає проблема «чистої красноклеточной» гіпоплазії кісткового мозку у зв'язку з описом подібних випадків, нерідко в поєднанні з гипогаммаглобулинемией і міастенією, при доброякісних пухлинах вил очкової залози типу лімфоепітеліоми Шмінке.


Доведена в останні роки роль вилочкової залози в імуногенезі, а також виявлення у хворих парциальной гіпоплазією кісткового мозку антиеритроцитарних антитіл дозволяють думати про імунний, Аутоагресивні патогенезі даної анемічній форми.

Лікування. Терапія парціальних гіпоплазії кісткового мозку звичайними протівоанеміче-ськими засобами (вітаміни комплексу В, препарати заліза) не ефективна. Ерітроцітотрансфузія надає лише тимчасовий ефект. Слід пам'ятати про те, що тривале застосування препаратів заліза і переливань еритроцитної маси загрожує можливістю розвитку гемохроматоза. Більш ефективним є застосування кортикостероїдної терапії.

В окремих випадках ремісія наступала після спленектомії.

При анемії, що розвивається у хворих з пухлиною вилочкової залози, радикальним методом лікування є операція - тімектомія. За даними Havard (1964), позитивний результат від тімектоміі був отриманий у 14 з 23 хворих.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Парціальний («красноклеточная») гіпоплазія кісткового мозку. ЕРІТРОБЛАСТОФТІЗ "
  1. ВРОДЖЕНІ ГІПО-І апластична анемія
    Сімейна апластична анемія (тип Фанконі) Вперше ця своєрідна анемія була описана під назвою дитячого сімейного апластичної мієлозу. Хвороба розвивається зазвичай в дитинстві, між 4 і 10 роками. Відомі поодинокі випадки розвитку анемії типу Фанконі у дорослих; зокрема, Rohr описаний випадок сімейного захворювання у двох братів віком 20 та 24 років. Анемія носить
  2. Гіпопластнческая (апластична) анемія
    Сутність гипопластической (і апластичної) анемії полягає в різкому пригніченні кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Відома також парціальна форма гипопластической анемії з пригніченням освіти тільки еритроцитів. 479 Апластическая анемія (АА) є відносно рідкісним захворюванням. Вона зустрічається з частотою
  3. ЕПІЛЕПСІЯ І судомних станів
    М. А. Діхтер (М. A. Dichter) Епілепсії - це розлади, що характеризуються хронічними, рецидивуючими пароксизмальними порушеннями функцій ЦНС, обумовлені змінами електричної активності мозку. Це група поширених неврологічних розладів; хворіють особи будь-якого віку; за наявними даними, ними страждають 0,5 - 2% населення. Кожен епізод неврологічної дисфункції
  4. гіпорегенераторние АНЕМІЇ
    Гіпорегенераторна анемія - не стільки нозологическое, скільки функціонально-морфологічне поняття. По суті гіпорегенераторная анемія являє собою біологічний варіант будь анемії. Найчастіше вона виникає як кінцева стадія розвитку хронічної постгеморагічної або аутоагрессивной гемолітичної анемії при багаторічній тривалості процесу, а також у зв'язку із загальною інтоксикацією
  5. НАБУТИХ ГІПО-апластична анемія
    На відміну від «генуинной» апластичної анемії (тип Ерліха) придбані гіпоапластіческіе анемії, особливо гострі форми, викликаються певними етіологічними факторами. З антибіотиків найчастіше гіпо-апластичні анемії викликають хлормицетин (хлорамфенікол, левоміцетин). За літературними даними, хлормицетин містить вільну нітрогрупу, що володіє токсичним ефектом. В оглядовій роботі
  6. ХРОНІЧНА гемолітична анемія З ПОСТІЙНОЇ гемосідерінуріей І пароксизмальної нічний гемоглобинурии (ПНГ). ХВОРОБА Маркіафави
    Захворювання є особливою формою хронічної гемолітичної анемії, яка характеризується внутрішньосудинним гемолізом. Відмінною особливістю хвороби служить постійне виділення з сечею гемосидерину, а часом і вільного гемоглобіну. Хвороба зустрічається переважно у осіб середнього віку (20-40 років). Характеризується хронічним циклічним перебігом з схильністю до загострень під
  7. Імунне пригнічення кровотворення
    Пригнічення кровотворення, що приводить до панцитопенії, може бути обумовлено імунними механізмами. Найчастіші захворювання цієї групи - апластична анемія і парціальна красноклеточная аплазія. А. Апластическая анемія проявляється панцитопенією. Характерно зниження числа ретикулоцитів. При дослідженні кісткового мозку виявляється аплазія або важка гіпоплазія - число клітин не перевищує
  8. цироз печінки
    Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно з визначенням ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  9. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  10. 44. Розпитування, огляд, пальпація ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ СИСТЕМИ КРОВІ. ДОСЛІДЖЕННЯ СЕЛЕЗІНКИ, діагностичне значення. ПРИНЦИПИ РАННЬОЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ.
    Розпитування: скарги на слабкість, легка стомлюваність, запаморочення, задишка при фізичних навантаженнях, серцебиття при анемії, лейкозі, мієлоїдної гіпоплазії. Багато захворювань системи крові супроводжуються лихоманкою, підвищенням температури, втрата апетиту і схуднення. При B12 анемії характерно печіння кінчика язика і його країв. При Fe анемії спостерігається збочення смаку (вживання крейди,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека