загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Пароксизмальні міоплегії

Спадкові пароксизмальні міоплегії - група нервово м'язових захворювань, що характеризуються раптовими нападами м'язової слабкості і плегии. Найбільш поширеними з спадкових пароксизмальних міоплегії є гіпо, гіпер-і нормокаліеміческіе форми. Патогенез неясний. Передбачається генетично детермінований дефект мембрани сарколеми, що порушує проникність для іонів натрію і калію,

гипокалиемической форма пароксизмальної міоплегії (хвороба Вестфаля). Захворювання описано Вестфалія в 1895 р. Успадковується за аутосомно домінантним типом.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється у віці 6-15 років. Пароксизми характеризуються раптовим в нічні або ранкові години розвитком м'язової слабкості, знерухомленості, зниженням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, вегетативними розладами - лабільністю пульсу, артеріального тиску, гіпергідрозом. Напади бувають парціальними, охоплюють невелику групу м'язів, і генералізованими. Під час нападу виникають порушення серцево судинної діяльності: систолічний шум, зміни ЕКГ. Свідомість завжди збережено. Середня тривалість нападу - кілька годин, вкрай рідко пароксизми тримаються кілька діб. Вміст калію в крові під час нападу менше 2 ммоль / л і нижче. Частота нападів варіабельна. Вони провокуються переїданням їжі, багатої вуглеводами, охолодженням, фізичними навантаженнями.

Лікування. Дієта, багата калієм (чорнослив, курага, картопля, родзинки). Для купірування нападу призначають 10% розчин хлориду калію всередину (по 1 столовій ложці щогодини) або 0,5% розчин в ізотонічному розчині хлориду натрію внутрішньовенно (2-2,5 г на 500 мл розчину протягом години).
трусы женские хлопок
Доцільно застосовувати також панангин внутрішньовенно крапельно.

Гіперкаліємічній форма пароксизмальної міоплегін (хвороба Гамсторп). Захворювання описано І.Гамсторп в 1956 р. Успадковується за аутссомно домінантним типом.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється у віці 1-5 років. Симптоматика схожа з пароксизмами при гипокалиемической формі і характеризується раптовим розвитком м'язової слабкості, плегии, зниженням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, вегетативними розладами. На відміну від гіпокаліємічну гіперкаліємічна параліч розвивається зазвичай вдень, супроводжується вираженими парестезіями, поєднується зі слабкістю м'язів обличчя, артикуляційного апарату, має меншу тривалість (30-40 хв). Під час нападу вміст калію в крові підвищується до 6-7 ммоль / л. Частота нападів варіабельна: від щоденних до декількох разів на місяць. У межпріступние періоди неврологічна симптоматика відсутня. Провокуючими факторами є голодування, фізичні навантаження, що викликають стомлення.

Лікування. Дієта з підвищеним вмістом вуглеводів, повареної солі, обмеженою кількістю калію. Вводять 40 мл 40% розчину глюкози внутрішньовенно разом з інсуліном підшкірно; 20 мл 10% розчину хлориду кальцію внутрішньовенно.

Нормокаліеміческіе (періодичний) параліч. Успадковується за аутосомно домінантним типом.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється до 10 річного віку. Особливістю її є порівняно повільно (протягом декількох діб) пароксизмально наростаюча помірна слабкість в м'язах тулуба, кінцівок і в жувальної мускулатури, а також повільний (1-2 тижнів) регрес симптоматики.
Провокуючими факторами є тривалий сон, тривале перебування в одній позі, переохолодження.

Лікування. Дієта, багата кухонною сіллю. Призначають ацетазоламід (діакарб).

Перебіг. Всі форми пароксизмальної міоплегії повільно прогресують. Прогноз при своєчасно поставленому діагнозі, проведенні екстрених заходів та диференційованої медикаментозної терапії сприятливий.

Діагностика і диференційний діагноз. Діагноз будується на підставі генеалогічного аналізу, особливостей клінічної картини, з урахуванням віку, в якому починається захворювання, часу виникнення пароксизму (вночі, вранці, вдень, в невизначений час), ступеня вираженості м'язової слабкості, частоти і тривалості нападу, провокуючих факторів, даних лабораторного біохімічного дослідження (вміст біоелектричної активності м'язів).

Диференціювати захворювання слід від Міоплегії, що розвиваються в результаті первинних ендокринних захворювань, - тиреотоксикозу, хвороби Конна (первинний гіперальдостеронізм), хвороби Аддісона та ін

Лікування. Показана дієта, багата кухонною сіллю. Призначають діакарб.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Пароксизмальні міоплегії "
  1. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  2. Пароксизмальна міоплегії
    Це рідкісне захворювання вперше описано Гольдфлама і Вест-фалем в 1875 р., і до теперішнього часу в світовій літературі відомо не більше 600 випадків. Передається за аутосомно-доми-нантному типом успадкування з повною пенетрантностью у чоловіків і неповної - у жінок. Чоловіки хворіють значно частіше жінок (3:1). Захворювання зазвичай починається на другому десятилітті життя. З роками симптоми зменшуються
  3. КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гиперсекреции бронхіальної слизу. У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  4. КЛІНІКА
    діллятаціонной кардіоміопатії обумовлена, в першу чергу, розвитком серцевої недостатності, тромбоемболіями та порушеннями ритму. З факторів, що передують появі перших симптомів захворювання, найбільш часто зустрічаються перенесена інфекція, алкогольний ексцес, пароксизмальна тахікардія. Однією з найбільш ранніх і характерних скарг хворих є задишка, спершу при фізичному
  5. КЛІНІКА.
    Морфологічно виділяють три стадії: 1. Некротична - близько 5 тижнів (міокардит, еозинофільні інфільтрати, артеріїт). 2. Тромботична - до року (потовщення ендокарда до несколь-ких міліметрів, тромбоз інтрамуральних судин) 3. Стадія фіброзу - через 2-3 роки захворювання переходить в цю стадію. Відбувається зморщування стінки серця, підтягуючи-ня верхівки, облітерація порожнин,
  6. Гостра ниркова недостатність
    Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  7. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  8. хронічному бронхіті. Хронічним легеневим серцем.
    За останні роки, у зв'язку з погіршення екологічної ситуацією, поширеністю куріння, зміною реактивності організму людини, відбулося значне збільшення захворюваності хронічними неспецифічними захворюваннями легень (ХНЗЛ). Термін ХНЗЛ був прийнятий в 1958 р. в Лондоні на симпозіумі, скликаному фармацевтичним концерном "Ciba". Він об'єднував такі дифузні захворювання
  9. 2.6. Фібриляція передсердь
    Ведення пацієнтів з фібриляцією передсердь передбачає дві базові стратегії: стратегію контролю ритму (відновлення синусового ритму або стратегію контролю ЧСС (уражень ритму до 80-90 уд. В 1 хвилину). В алгоритмі дій при встановленні ФП першим етапом є вибір однієї з стратегій. При виборі стратегії лікування ФП необхідно в першу чергу уточнити наявність протипоказань до
  10. 2.12. серцева астма
    За наявності ознак об'ємної перевантаження - ортопное / пароксизмальна нічна задишка, задишка при навантаженні / або вкороченні дихання, хрипи в легенях, недавнє підвищення маси тіла, рентгенологічні ознаки застою в легенях показано 1. В / в введення петльових діуретиків. У хворих, що приймали діуретики будинку, їх слід вводити в / в, болюсно; при цьому максимальна початкова доза повинна бути
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...