загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ), звана також хворобою Маркіафави-Мікеле, являє собою придбану гемолітичну анемію з постійним внутрішньосудинним гемолізом і виділенням з сечею гемосидерину.

В основі захворювання лежить вироблення патологічного клону еритроцитів з підвищеною чутливістю до різних гемолитическим агентам (таких речовин, як тромбін, комплемент, зниження рН крові та ін.) Передбачається, що захворювання є результатом соматичної мутації на рівні клітини-попередниці мієлопоез, що і призводить до вироблення патологічного клону еритроцитів, оболонка яких дефектна. При скануючої мікроскопії еритроцити виглядають своєрідно - їх мембрана як би має безліч отворів. Крім цієї патологічної популяції еритроцитів, є і нормальна популяція (при електронній мікроскопії вони не відрізняються від нормальних, крім того, ці еритроцити не руйнуються при підкисленні середовища). Патологічний клон еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів підвищено чутливий до дії комплементу внаслідок дефіциту в їх оболонці регу-ляторной білка, який частково забезпечує швидке перетворення активного СЗ-компонента комплементу в неактивну форму.

При ПНГ гемоліз відбувається внутрішньосудинно, тому в плазмі крові визначається вільний гемоглобін; виявлення вільного гемоглобіну в сечі буде залежати від рівня гемоглобіну плазми і гаптоглобі-на - білка крові, який зв'язує вільний гемоглобін. При достатньому вмісті гаптоглобина і невеликому гемолизе гемоглобінурії не буде. Однак при проходженні вільного гемоглобіну через канальці нирок гемоглобін руйнується і відкладається в епітелії канальців у вигляді гемосидерину, а також виділяється з сечею (гемосідерінурія), що є

477

важливим ознакою хвороби. Хвороба протікає хвилеподібно: періоди помірно вираженого гемолізу чергуються з різким його посиленням - гемолітичними кризами, під час яких рівень вільного гемоглобіну в сироватці крові різко збільшується, в сечі також виявляється вільний гемоглобін (гемоглобінурія).

Клінічна картина. Прояви хвороби визначаються виразністю внутрішньосудинного гемолізу, а також виникненням множинних тромбозів дрібних судин (мезентеріальних, верхніх і нижніх кінцівок, а також ниркових, мозкових, судин селезінки). Передбачається, що схильність до тромбозів, що відзначається в періоди гемолітичних кризів, обумовлена ??вивільненням при гемолізі еритроцитів (особливо ретикулоцитів) великої кількості речовин, що володіють тромбофіліче-ської активністю.
трусы женские хлопок


На I етапі діагностичного пошуку можна виявити скарги хворого на періодично виникає слабкість, легке желтушное фарбування склер. Типовою ознакою хвороби є сеча чорного кольору, обумовлена ??наявністю в ній гемоглобіну і гемосидерину. Нерідко гемоглобінурія з'являється в нічний час, що пояснюється наступаючим під час сну фізіологічним ацидозом, а також активацією інших факторів, що підсилюють гемоліз. Під час гемолітичних кризів, крім чорної сечі, хворі також відзначають напади болю в животі (капілярні тромбози мезентеріальних судин). У період криза у хворих може підвищуватися температура тіла. В анамнезі можуть бути вказівки на госпіталізацію в інфекційне відділення з підозрою на вірусний гепатит, коли у хворих виявляли жовтушність. У частини хворих передбачається хронічний гепатит, якщо відзначається постійна жовтушність, а чітко виражених кризів з відходженням чорної сечі не спостерігається.

На II етапі діагностичного пошуку в період гемолітичного криза відзначається блідість шкіри з невеликим жовтяничним відтінком. При розвитку досить вираженої анемії виявляють циркуляторної-гіпоксіче-ський синдром (тахікардія, анемічний систолічний шум, зниження артеріального тиску, шум «дзиги» на яремних венах). Виявляється невелике збільшення селезінки; печінка також може бути збільшена, але це не є постійною ознакою. У цілому дані II етапу швидше виключають ряд захворювань печінки, що протікають з жовтяницею. У частини хворих під час гемолітичного кризу (у зв'язку з тромбозами судин) визначаються ознаки гострого живота (різкі болі, симптоми подразнення очеревини). Це часто змушує проводити хірургічні операції у зв'язку з підозрою на гострий апендицит, проривної виразки, гострий холецистит.

Вирішальним у діагностиці є III етап діагностичного пошуку, під час якого виявляють синдром внутрішньосудинного гемолізу і його особливості у хворих ПНГ.

Загальний аналіз крові допомагає встановити зниження показників гемоглобіну і числа еритроцитів. У період загострення хвороби вміст гемоглобіну істотно знижується (до 30-50 г / л), підвищуючись до норми в період ремісії. Зміст еритроцитів знижується відповідно зниженню гемоглобіну, тому колірний показник довго залишається близьким до 1,0. Якщо хворий втрачає з сечею багато заліза (у вигляді гемоглобіну і гемосидерину), то колірний показник знижується. Зміст ретикулоцитів підвищений помірно (до 2-4%). Кількість лейкоцитів частіше буває помірно знижено, тромбоцитів - нормальне або помірно знижений.

478

Дослідження кісткового мозку виявляє в основному ознаки гемолітичної анемії - роздратування червоного паростка при нормальній кількості миелокариоцитов.


Вміст заліза в сироватці крові знижується внаслідок постійної і частої гемоглобінурії, коли гемосидерин постійно виявляється в сечі. Однак зниження вмісту заліза не є ознакою

ПНГ.

Рівень білірубіну підвищується в більшості випадків не різко або зберігається нормальним.

Порушення структури оболонки еритроцита добре виявляється за допомогою проби Хема (кислотна проба) і сахарозному проби. При пробі Хема еритроцити хворого гемолизируются у свіжій підкисленою сироватці (нормальні еритроцити гемолизируются), при сахарозному пробі гемоліз еритроцитів відбувається при додаванні до сироватки сахарози.

Діагностика. Розпізнавання хвороби грунтується переважно на даних III етапу діагностичного пошуку (позитивний результат кислотного і сахарозного тестів), а також на особливостях клінічної картини хвороби - приступах болю в животі, виділення темної сечі, хвилеподібне перебігу хвороби. При постановці діагнозу ПНГ необхідно диференціювати її від придбаної аутоімунної гемолітичної анемії, при якій в сироватці крові є гемолізини, що зумовлюють внутрішньосудинний гемоліз. Він також проявляє себе гемоглобіні-мией, гемоглобінурія і гемосідерінуріей. Диференціальний діагноз грунтується на виявленні гемолизинов, для чого використовують пробу Кумбса.

Лікування. Патогенетичних методів лікування ПНГ не існує. Тяжкість анемії обумовлюється інтенсивністю гемолізу і у відповідь реакцією еритроїдного паростка. При анемії доцільно переливання еритроцитів, попередньо відмитих тричі фізіологічним розчином хлориду натрію. Такі еритроцити переливають 1 раз в 4-5 днів у дозі 200-400 мл. Багато хворих потребують таких переливаниях протягом декількох місяців.

Останнім часом стали застосовувати препарати, що володіють антиокси-дантним дією, сприяють стабілізації мембрани еритроцитів. Препарат вітаміну Е призначають у дозі 3-4 мг / добу.

Препарати заліза показані при його значної втрати і вираженому дефіциті.

Для боротьби з тромбозами застосовують гепарин, частіше в невеликих дозах (5000 ОД 2-3 рази на день під шкіру живота), а також антикоагулянти непрямої дії.

Прогноз. Тривалість життя хворих коливається в межах 1-7 років з моменту появи перших ознак хвороби, описані також випадки зі значною тривалістю життя. Рідко спостерігають повну ремісію і навіть повне одужання.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Пароксизмальна нічна гемоглобінурія "
  1. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  2. Гемолітичні анемії
    Гемолітичні анемії (ГА) складають велику групу захворювань, значно розрізняються за етіології, патогенезу, клінічній картині і лікуванню. Основним патологічним процесом, об'єднуючим ці захворювання в одну групу, є підвищений гемоліз. Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в макрофагах селезінки, як звичайний фізіологічний), так і безпосередньо в судинах
  3. Гемобластози. Гострі лейкози (шифр З 93.0)
    Пухлини з клітин системи крові. Розрізняють дві великі групи гемобластозів: гострі і хронічні. Діагностика, однак, проводиться не за клінічним перебігом захворювання, а по клітинному типу. Пухлини з морфологічно незрілих клітин називаються гострими, з зрілих - хронічними гемо-бластоз. Усередині кожної групи існує підрозділ по виду клітин, з яких розвивається гемобластоз
  4. ЦИКЛ сон-неспання І ПОРУШЕННЯ СНУ
    Вільям Дж. Швартц, Джон В.Стейкс, Джозеф Б . Мартін (William J. Schwartz, John W. Stakes, Joseph B. Martin) Зовнішній прояв сну - пасивність, відносна нерухомість і зниження чутливості до зовнішніх подразників - дає невірне уявлення про основну організованою активності мозку, складною і різноманітною. Робочі характеристики і взаємини входять і виходять
  5. 2.12. СЕРЦЕВА АСТМА
    За наявності ознак об'ємного перевантаження - ортопное / пароксизмальна нічна задишка, задишка при навантаженні / або вкороченні дихання, хрипи в легенях, недавнє підвищення маси тіла, рентгенологічні ознаки застою в легенях показано 1. В / в введення петльових діуретиків. У хворих, що приймали діуретики будинку, їх слід вводити в / в, болюсно; при цьому максимальна початкова доза повинна бути
  6. Клімактеричний синдром
    Визначення поняття. Клімактеричний синдром - це своєрідний клінічний симптомокомплекс, що розвивається у частини жінок в період згасання функції репродуктивної системи на тлі загальної вікової інволюції організму. Його наявність ускладнює фізіологічний перебіг клімактеричного періоду і характеризується вазомоторними, ендокринно-обмінними і нервово-психічними порушеннями. Найбільш типові
  7. . ЗАДИШКА І НАБРЯК ЛЕГКИХ
    Роланд X. Інграм, мл., Е. Браунвальд (Roland H. Ingram, Jr., Eugene Braunwald) Задишка Характер дихання контролюється цілим рядом вищих центральних і периферичних механізмів, які збільшують вентиляцію легенів у випадку підвищення метаболічних потреб за таких обставин, як неспокій і страх, а також відповідно зростаючої фізичної активності. Здоровий
  8. СИФІЛІС
    Кінг К. Холмс, Шейла А. Люкхарт (King К. Holmes, Shella A. Lukehart) Визначення. Сифіліс - хронічна системна інфекція, що викликається Treponema pallidum підвид pallidum. Передається статевим шляхом, інкубаційний період у середньому триває близько 3 тижнів і супроводжується розвитком первинного вогнища ураження, пов'язаного з регіонарним лімфаденітом. Вторинна бактеріеміческого стадія пов'язана з
  9. Серцева недостатність
    Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Серцеву недостатність можна визначити як патофізіологічний стан, при якому порушення функції серця призводить до нездатності міокарда перекачувати кров зі швидкістю, необхідної для задоволення метаболічних потреб тканин, або ж ці потреби забезпечуються тільки за, рахунок патологічного підвищення тиску наповнення
  10. Хвороби системи крові
    Система крові включає органи кровотворення - кістковий мозок, селезінку, лімфовузли і власне кров, що складається з морфологічних елементів (еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів) і плазми. Анемія (недокрів'я) - патологічний стан, що характеризується зменшенням вмісту в крові гемоглобіну або еритроцитів або спільно їх при одночасному порушенні функції кісткового мозку. Згідно
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...