загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Пароксизмальна міоплегії

Це рідкісне захворювання вперше описано Гольдфлама і Вест-фалем в 1875 р., і до теперішнього часу у світовій літературі відомо не більше 600 випадків. Передається за аутосомно-доми-нантному типом успадкування з повною пенетрантностью у чоловіків і неповної - у жінок. Чоловіки хворіють значно частіше жінок (3:1). Захворювання зазвичай починається на другому десятилітті життя. З роками симптоми зменшуються або воно трансформується в інше захворювання (міопатія, епілепсія).

Клінічно захворювання проявляється періодично наступаючими паралічами, які частіше розвиваються вночі під ранок або ввечері перед засинанням і рідше вдень. Паралічі відбуваються по моно-, геми-або паратіпу. Більше страждають проксимальні відділи кінцівок. Під час нападу міоплегії знижується тонус м'язів, зникають сухожильні рефлекси, м'язи не реагують на механічні та електричні роздратування.

Захворювання протікає хронічно, роками. За все життя у хворого може бути 2-3 нападу міоплегії, але вони можуть повторюватися і значно частіше. Під час нападу у одних хворих різко знижується концентрація калію в крові (гіпокаліємія-чна форма), в інших, навпаки, підвищується (гіперкаліємічна форма), у третіх концентрація калію не змінюється (нормокаліеміческіе форма), але змінюється концентрація натрію.

В даний час патогенез пароксизмальної міоплегії пов'язують з порушенням обміну калію і натрію. Мінеральний обмін регулюється минералокортикоидами (альдостероном), які виділяються клубочкової зоною наднирників. Виділення кортикоидов, в свою чергу, регулюється кортикотропного гормонами гіпофіза, а останні регулюються факторами вивільнення, які виділяються гіпоталамусом. Таким чином, захворювання може розвинутися як при порушенні функції надниркових залоз, так і при порушенні регулюючих впливів гіпоталамо-гіпофізар-ної області. При синдромі Конна (альдостерома) спостерігаються пароксизмальні напади м'язової слабкості і зменшення концентрації калію в крові.

Напади м'язової слабкості спостерігаються не тільки при па-роксізмальной міоплегії, але і при інших захворюваннях-астенічному варіанті гипоталамического синдрому ("панастенія"), пароксизмальної міогемоглобінуріі, паралічі Ландрі, гострому поліомієліті, каталепсії, істерії.
трусы женские хлопок


Лікування хворих пароксизмальної міоплегії залежить від її форми. При гипокалиемической формі необхідне введення солей калію (калію хлорид, калію бромід) від 2 до 25 г на добу, антагоніста альдостерону-альдактона від 100 до 200 мг на добу, верошпирона, переливання крові, гальванічний комір по Щербаку з кальцієм, обмеження вживання рідини, вуглеводів і солі.

При нормокаліеміческіе формі призначають натрію хлорид. У всіх випадках хворим необхідно призначати загальнозміцнюючі засоби, АТФ, прозерин. Під час нападу хворий не повинен лежати, так як спокій посилює міоплегіческіе явища. Хворі повинні уникати переохолодження та фізичних перевантажень.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Пароксизмальна міоплегії "
  1. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  2. КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу. У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  3. КЛІНІКА
    діллятаціонной кардіоміопатії обумовлена, в першу чергу, розвитком серцевої недостатності, тромбоемболіями та порушеннями ритму. З факторів, що передують появі перших симптомів захворювання, найбільш часто зустрічаються перенесена інфекція, алкогольний ексцес, пароксизмальна тахікардія. Однією з найбільш ранніх і характерних скарг хворих є задишка, спершу при фізичному
  4. КЛІНІКА.
    Морфологічно виділяють три стадії: 1. Некротична - близько 5 тижнів (міокардит, еозинофільні інфільтрати, артеріїт). 2. Тромботична - до року (потовщення ендокарда до несколь-ких міліметрів, тромбоз інтрамуральних судин) 3. Стадія фіброзу - через 2-3 роки захворювання переходить в цю стадію. Відбувається зморщування стінки серця, підтягуючи-ня верхівки, облітерація порожнин,
  5. Гостра ниркова недостатність
    Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  6. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  7. хронічному бронхіті. Хронічним легеневим серцем.
    За останні роки, у зв'язку з погіршення екологічної ситуацією, поширеністю куріння, зміною реактивності організму людини, відбулося значне збільшення захворюваності хронічними неспецифічними захворюваннями легень (ХНЗЛ). Термін ХНЗЛ був прийнятий в 1958 р. в Лондоні на симпозіумі, скликаному фармацевтичним концерном "Ciba". Він об'єднував такі дифузні захворювання
  8. 2.6. Фібриляція передсердь
    Ведення пацієнтів з фібриляцією передсердь передбачає дві базові стратегії: стратегію контролю ритму (відновлення синусового ритму або стратегію контролю ЧСС (уражень ритму до 80-90 уд. В 1 хвилину). В алгоритмі дій при встановленні ФП першим етапом є вибір однієї з стратегій. При виборі стратегії лікування ФП необхідно в першу чергу уточнити наявність протипоказань до
  9. 2.12. серцева астма
    За наявності ознак об'ємної перевантаження - ортопное / пароксизмальна нічна задишка, задишка при навантаженні / або вкороченні дихання, хрипи в легенях, недавнє підвищення маси тіла, рентгенологічні ознаки застою в легенях показано 1. В / в введення петльових діуретиків. У хворих, що приймали діуретики будинку, їх слід вводити в / в, болюсно; при цьому максимальна початкова доза повинна бути
  10. ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ ВАДАХ СЕРЦЯ
    Серед усіх екстрагенітальних захворювань на першому місці за показником материнської смертності стоять захворювання серцево -судинної системи - 80-85%. Дана патологія стоїть але другому місці за показником перинатальної смертності. Фізіологічні зміни, що у серцево-судинній системі під час вагітності. Під час вагітності виникають виражені
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...