Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Навчальний посібник. Типові патологічні процеси. Патофізіологія обміну речовин., 2008 - перейти до змісту підручника

парапротеінеміі

Етіологія парапротеінеміі пов'язана, насамперед, з неопластичними клональності проліферації мутантних ліній плазматичних клітин. Ці клони синтезують велику кількість імуноглобулінів або їх окремих ланцюгів. Серед усіх парапротеінеміі 15% припадає на мієломну хвороба (хвороба Рустицкого-Калера). Колонії мієломних клітин утворюють множинні осередки в плоских кістках. Плазматические клітини виробляють в спадному порядку Ig G, Ig M, Ig D, Ig A, Ig E, або вільні легкі, або важкі ланцюги імуноглобулінів, що викликає в протеінограмма плазми незвичайний М-пік в?-Фракції. Патогенез хвороби пов'язаний з експресією онкогена і його транслокацією в 14-ю хромосому, де він локалізується по сусідству з генами імуноглобулінів.

Інший різновидом є плазмоцитарна лимфоцитарная лімфома, що супроводжується надмірним синтезом IgM. Через аглютинації тромбоцитів і еритроцитів за участю Ig M розвиваються тромбоцитопенія, анемія, кровоточивість, підвищена в'язкість крові. Імуноглобуліни особливо легко агрегує на холоді, що обумовлює холодової феномен Рейно.
Сама лімфома може бути невеликий і клінічно не завжди розпізнається, тому дану патологію довго вважали самостійною хворобою, іменуючи макроглобулінемія Вальденстрема.

Діагностичним симптомом парапротеінеміі служить виявлення в сечі білків Бенс-Джонса, якими є легкі ланцюги імуноглобулінів. При парапротеінеміях часто розвивається амілоїдоз.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " парапротеінеміі "
  1. Тромбоцитопатії
    парапротеінемія, імунні тромбоцитопенії, дифузні захворювання сполучної тканини, захворювання печінки і нирок, мегалобластні анемії, гострі лейкози, мієлопроліферативні захворювання) і при впливі лікарських препаратів (аспірин, курантил, нестероїдні протизапальні засоби та ін.) Розрізняють такі основні ланки патогенезу ТРОМБОЦИТОПАТІЙ: - порушення процесів
  2. парапротеінеміі
    парапротеінеміі ставлять, якщо при електрофорезі, іммуноелектрофорезе або іммунофіксаціонном електрофорезі сироватки або сечі (див. гл. 20, п. I.А) виявляються моноклональні антитіла. Захворювання, при яких спостерігається парапротеінемія, перераховані в табл. 16.6. У 30% випадків парапротеінемія обумовлена ??гемобластозами. Парапротеінеміі розрізняються за типом важких (гамма, мю, альфа, дельта, епсилон)
  3. Хвороби імунної системи
    парапротеінемія. Придбані імунні дефіцити, обумовлені втратою захисних факторів та структурними змінами в імунній системі, ведуть до розвитку повторних шлунково-кишкових, респіраторних та інших хвороб. У крові при цьому знижений рівень лімфоцитів, еозинофілів і імуноглобулінів. Діагноз і диференційний діагноз. Діагностика проводиться комплексно і заснована на ретельному
  4. тестових завдань
    1. Виберіть правильне твердження і вкажіть у належній послідовності стадії шоку по Кулагіну (3): А. Судинна. Б. Метаболічна. В. Нервова. 1. А, Б, В. 2. Б, А, В. 3. В, А, Б. 4. В, Б, А. 2. Виберіть правильні твердження та вкажіть в належній послідовності класичні стадії шоку (2): А - торпидная. Б - еректильна. В - вирівнююча. 1. А, Б. 2.
  5. Алергічні хвороби
    парапротеїнемією, пов'язаної з бурхливим розмноженням плазматичних клітин, а також ураженнями кісткової тканини плазматичними клітинами і як наслідок цього зміна скелета (остеопороз, спонтанні переломи). Макроглобулінемія характеризується моноклональним синтезом імуноглобуліну М і є різновидом плазмоцитоми. При макроглобулінемії імуноглобулін М виявляється на поверхні мембран
  6. Множинна мієлома
    парапротеінеміческіх гемобластозов (Іммуноглобулінсекретірующая В-клітинних лімфом). Однак враховуючи те, що пухлина відбувається з ранніх попередників В-лімфоцитів, її відносять до групи лімфопроліферативних захворювань (зрелоклеточних В-лімфатичні пухлини). ММ найбільш часто зустрічається у осіб на п'ятому-шостому десятилітті (у дітей ММ невідома); в молодому віці (до 40 років) захворювання
  7. Клініко-біохімічне дослідження
    парапротеінемія . Парапротеїнів (мієломні білки) з'являються в крові найчастіше при злоякісних захворюваннях лімфоїдної системи. Вони є гомогенною популяцією білкових молекул. Однорідність парапротеинов різко відрізняє їх від нормальних антитіл. Діагностика парапротеінеміі грунтується на одночасному визначенні імуноглобулінів відповідного класу і иммуноэлектрофорезитическом
  8. гломерулопатій, ПОВ'ЯЗАНІ З системне захворювання
    парапротеїнемією і пухлинами Есенціальна (змішана) кріоіммуноглобулііемія. Це захворювання пов'язане з циркулюючими в крові імуноглобулінами, що дають осад при охолодженні (кріоіммуноглобуліна), зазвичай представленими IgG і IgM; останній має активністю ревматоїдного фактора. Захворювання проявляється пурпурою, некротизуючим поразками в ділянках шкіри, що піддаються
  9. Ведення післяопераційного періоду
    парапротеінеміі, тромбоцітеміі, гіпертромбоцитоз, порушення судинного тромбоцитарного ланки і ін), 3. Екстрагенітальна патологія (діабет, ураження серця, гіпертонічна хвороба, захворювання нирок, печінки, спадкова гіперліпідемія та ін); 4. Важкі форми гестозів, звичне невиношування вагітності та ін Спонтанне тромбоутворення в післяопераційному періоді можливе при
  10. хвороба Ходжкіна І Лімфоцитарна ЛІМФОМИ
    Вінсент Г. ДеВіто, Джон Е. Ултман Визначення . Лімфоми слід розглядати як пухлини імунної системи. До них відносяться лімфоцитарні пухлини і хвороба Ходжкіна, а іноді в групу лімфом включають і пухлини гістіоцитарної походження. Раніше лімфоми підрозділяли на хвороба Ходжкіна і неходжкінські лімфоми, але в даний час більш досконалі методи діагностики дозволяють
  11. К
    парапротеінеміі, при охолодженні тіла може порушитися судинна прохідність. К. з'являються в крові при плазмоцитомі, ретікулези, колагенозах, підгострому септичному ендокардиті, нефриті, артритах та ін захворюваннях. + + + Кріофільні бактерії, те ж, що псіхрофіл'ние бактерії. + + + Кріптобіоза, инвазионная хвороба риб, що викликається найпростішими жгутиконосцами роду Cryptobia і
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека