загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Парапротеінеміческіе гемобластози (шифр З 90.0)

Визначення. Пухлини з плазмоцитів - клітин, які секретують імуноглобуліни. До ехой групи відносяться: мієломна хвороба, хвороба важких ланцюгів, м акр опт взув Інем Вальденстрема і деякі рідкісні форми.

Статистика. Найчастіша форма - мієломна хвороба. Захворюваність становить 1:100000 населення в рік. Достовірних описів мієломи у дітей немає. Пік захворюваності припадає на 40-70 років. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.

Етіологія, патогенез. Пухлинні клітини зберігають здатність до синтезу і секреції імуноглобулінів. Пухлина виникає на рівні В-клітин-попередниць і не залежить від антигенного стимулу. Патогенез включає наступні ланки:

- вогнищевий пухлинний ріст, що приводить до остеодеструкціі;

- синдром білкової патології (вироблення парапротеина), високо патогенний відносно нирок, печінки, системи гемостазу;

- витіснення нормальної секреції антитіл пухлинної, що призводить до тяжких імунологічним порушенням.

Клініка, діагностика. Перша скарга - на болі в ребрах, хребті, тазових кістках. Тут криється головна небезпека діагностичної помилки: без дослідження крові, рентгенографії кісток діагностується остеохондроз хребта з корінцевим синдромом і призначається інтенсивна фізіотерапія, що тягне за собою швидке прогрес-сірованіе пухлинного процесу! Патогномоніч-них ознак захворювання немає, виявляється лише хворобливість кісток при пальпації. Синдром недостатності антитіл проявляється частими наполегливими інфекціями, що важко піддаються терапії.

Синдром підвищеної в'язкості обумовлений великою кількістю сироваткового білка: підвищена кровоточивість слизових оболонок, порушення периферичного кровотоку, у важких випадках - виразки і навіть гангрена дистальних відділів кінцівок. На рентгенограмах плоских кісток дефекти кісткової тканини правильної округлої форми з чіткими краями, явища остеопорозу.

Кров: в загальному аналізі помірна нормохромна анемія і Резчайшая збільшення ШОЕ (до 90 мм / год); пухлинні плазматичні клітини рідко і лише в термінальній стадії виходять за межі кісткового мозку, тому в лейкограмме зміни відсутні навіть в розгорнутій стадії хвороби; в біохімічному аналізі - дуже високі (більше 100 г / л) цифри загального білка, диспротеїнемія зі значним переважанням?-глобулінів, М-градієнт. У сечі: білок від слідів до значних цифр, в 15% випадків знаходять білок Бенс-Джонса. Рідко зустрічається так звана несекретірующая мієлома, коли білка в сечі немає, в крові цифри загального білка і білкових фракцій в нормі, але всі інші клінічні та рентгенологічні ознаки є.

Класифікація. За ІМУНОХІМІЧНИЙ варіантам розрізняють мієлому G, M, A, D, відповідно класам імуноглобулінів. Відмінностей по клініці, морфології та лікування між ними немає. За наявністю вогнищевого пухлинного росту виділяють форми: диф-фузно-вузлову (найбільш часту) і, за відсутності вузлів, дифузну (зустрічається набагато рідше).

Приклад формулювання попереднього діагнозу. Мієломна хвороба.

Приклад формулювання клінічного діагнозу. Мієломна хвороба, мієлома G, дифузно-вузлова форма.

Диференціальна діагностика

Щоб виключити метастатичний рак, проводиться скринінг 1-го рівня і рентгенографія плоских кісток. При метастазах раку кісткові дефекти мають неправильну форму і «поїдені» краю. Для виключення мієломи у хворих з важким, резистентним до терапії остеохондрозом хребта з корінцевим синдромом у всіх випадках скарг накісткового болю слід проводити клінічний аналіз крові, що виявляє при мієломі різке збільшення ШОЕ, досліджувати сечу на білок Бене-Джонса, проводити рентгенографію плоских кісток, електрофорез білків крові та сечі (парапротеін!).

Ведення пацієнта

Мета лікування: створення стійкої клініко

гематологічної ремісії. Завдання:

- елімінація або істотне придушення пухлинного клону;

- боротьба з гіперпротеїнемії, інфекційними ускладненнями, геморагічним синдромом, наростаючою нирковою недостатністю;

- в термінальній стадії - знеболювання. Організація лікування. При виявленні хвороби

- госпіталізація в гематологічний стаціонар. Обсяг достаціонарний обстеження: клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, білок і білкові фракції крові, рентгенографія плоских кісток (обов'язково - черепа у двох проекціях), для жінок-огляд гінеколога.

У розгорнутій стадії - лікування у гематолога за стандартними схемами для мієломної хвороби; лей-кераном - при макроглобулінемії Вальденстрема.

У термінальну фазу - ведення пацієнта спільно з гематологом, симптоматична терапія.

Планова терапія

Інформація для пацієнта і його родини:

- Та ж, що і при хронічних мієлопроліферативних захворюваннях.

Поради пацієнту та його родині:

- Режим життя, що виключає травматизацію, інсоляцію, екстремальні температурні дії, фізіопроцедури.

- «Заощаджуючий режим» для імунної системи: виключити або звести до мінімуму контакти з інфекційними хворими, можливість «застуд», тривалий прийом сульфаніламідів та ін

- Дієта гіпоалергенна, багата білками і вітамінами.

Медикаментозна терапія

Переривчаста терапія алкераном і преднізоло-ном. Призначається алкеран (Мельфалан) по 0,2 мг на 1 кг маси тіла хворого на добу, преднізолон 50-100 мг / добу протягом 4 днів. Курси повторюють 1 раз в 4-6 тижнів. При кількості лейкоцитів менше 4, О х 107л або тромбоцитів менше 100х109 / л алкеран не застосовують.

Є дані про хороше ефекті лікування інтерферонами (Веллферон).

У разі виявлення парапротеїнемічного гемобластоза у вагітної вагітність слід перервати!

Гомеопатична і фітотерапія неефективні!

В термінальній стадії на перший план виходить знеболення, яке слід виконувати за прийнятою в онкології триступеневої схемою (анальгін і його похідні - трамадол - наркотичні анальгетики).

Частим ускладненням мієломної хвороби є переломи кісток. Лікування їх проводиться за загальними принципами. Хворі повинні носити корсети та інші спеціальні пристрої для запобігання переломів.

Санаторно-курортне лікування протипоказано!

Медична експертиза

Усім хворим парапротеїнемічні гемоб-ластозамі встановлюється 2-я, а при значному порушенні здатності пересуватися - 1-я група інвалідності.

Прогноз. Середній термін життя хворих мієломною хворобою 5-7 років, смерть настає, як правило, від інфекційних ускладнень. При адекватної терапії і дотриманні режиму можливе значне продовження терміну життя. Цьому сприяє впровадження нових методів лікування (плазмаферез та ін.)
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Парапротеінеміческіе гемобластози (шифр З 90.0) "
  1. 78. Мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  2. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  3. Множинна мієлома
    Множинна мієлома (ММ), що позначається також як мієломна хвороба або плазмоклеточная мієлома, - пухлина, що виникає на рівні ранніх попередників В-лімфоцитів, при цьому моноклональний пул нащадків первинно трансформованої клітини зберігає здатність до диференціювання до кінцевого етапу - плазматичних клітин, секрети- рующих імуноглобуліни. Отже, субстратом пухлини є
  4. Пневмонії (шифр J 18)
    Визначення. Пневмонія - гострий неспецифічний інфекційний запальний процес з ураженням нижніх дихальних шляхів, діагностичним критерієм якого є синдром запальної інфільтрації легеневої тканини, верифікований рентгенівськими методами. Статистика. В амбулаторній практиці на частку гострих вірусних та бактеріальних уражень респіраторного тракту припадає 25% всіх
  5. Вітамін В12-і фолієводефіцитної анемії (шифр Д 51.9)
    Визначення. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК, обумовленим дефіцитом вітаміну В] 2 або фолієвої кислоти і проявляються Мегалобластна кроветворением, гіперхромія-їй і макроцитозом еритроцитів. Поєднаний дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти зустрічається рідко, але форми з ізольованим дефіцитом того й іншого фактора клінічно і лабораторно невиразні, тому розглядаються
  6. Гіпопластична анемія (шифр Д 61)
    Визначення. Патологічний стан, при якому панцитопенія обумовлена ??зниженням кістковомозкового кровотворення. Етіологія, патогенез. Етіологічні фактори: - аутосомно і рецессивно наслідуваний генетичний дефект стовбурових клітин; - іонізуюча радіація; - лікарські інтоксикації; - ідіопатичні форми (зустрічаються найчастіше). У патогенезі можливими вважаються три
  7. Тромбоцітовазопатіі (шифр Д 69.1)
    Визначення. Група хвороб, пов'язаних з порушеннями тромбоцитарного і, опосередковано, судинного ланок гемостазу, що характеризуються пе-техіально-екхіматозним і екхіматозним типами кровоточивості. Статистика. Друга за частотою патологія системи крові після залізодефіцитної анемії. Співвідношення страждають чоловіків і жінок приблизно 3:5. У ранньому дитинстві зустрічається рідко, перші прояви
  8. Гемобластози. Гострі лейкози (шифр З 93.0)
    Пухлини з клітин системи крові. Розрізняють дві великі групи гемобластозів: гострі і хронічні. Діагностика, однак, проводиться не за клінічним перебігом захворювання, а по клітинному типу. Пухлини з морфологічно незрілих клітин називаються гострими, з зрілих - хронічними гемо-бластоз. Усередині кожної групи існує підрозділ по виду клітин, з яких розвивається гемобластоз
  9. Хронічні лейкози. Мієлопроліферативні захворювання (шифр З 92.1)
    Визначення. Група пухлин, що виникають на рівні попередників мієлопоез, все потомство яких: гранулоцити, моноцити, ерітрокаріо-ціти, мегакаріоцити (але не лімфоцити!),-Належить до пухлинного клону. Основні захворювання цієї групи: хронічний мієлолейкоз, еритремія і остеоміелофіброз. Між цими формами можливі взаємопереходів. Статистика. Хронічний мієлолейкоз має 2 піку
  10. ХРОНІЧНА еозинофільна пневмонія
    Відрізняється від синдрому Леффлера більш тривалим (понад 4 тижнів) і важким перебігом аж до вираженої інтоксикації, лихоманки, схуднення, появи плеврального випоту з великим вмістом еозинофілів (синдром Лера-Кіндберга). Тривалий перебіг легеневої еозинофілії, як правило, служить результатом недос-, - таточного обстеження хворого з метою виявлення її причини. Крім причин,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...