загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня

ВІДПОВІДІ НА СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Діагноз: Муковісцидоз, змішана форма. Вторинний обструктивний бронхіт. Постнатальная гіпотрофія II ступеня тяжкості, конституціональна. Затримка психомоторного розвитку. Анемія легкого ступеня тяжкості змішаної етіології.

Представлений випадок демонструє типові прояви змішаної форми муковісцидозу у дитини перших місяців життя: мала прибавка маси тіла при задовільному апетиті і, як наслідок, розвиток гіпотрофії II ступеня тяжкості (відсутність жирового шару на животі і грудях, витончення на стегнах, зниження тургору тканин, сухість і блідість шкіри); ранні бронхолегеневі прояви у вигляді приступообразного кашлю та бронхообструктивного синдрому, їх прогресування при перекладі на штучне вигодовування (припинення надходження в організм дитини ліпази жіночого молока); рентгенологічна картина (перібронхіальние зміни на тлі дифузної емфіземи); збільшення і ущільнення печінки; анемія; характер стільця. Сімейний анамнез (смерть дитини від першої вагітності через кишкової непрохідності) підтверджує припущення про муковісцидоз як захворюванні із спадковою схильністю.

У плані обстеження необхідне проведення потовій проби (підвищення вмісту хлоридів поту понад 60 ммоль / л є діагностично значущим); визначення активності ліпази і діастази крові (для муковісцидозу характерне зниження); копрограма (велика кількість нейтрального жиру і жирних кислот); зниження активності трипсину і ліпази в калі. Все це в поєднанні з сімейним анамнезом, раннім розвитком гіпотрофії і наявністю бронхолегеневого процесу з характерною рентгенологічної картиною дозволить поставити діагноз змішаної форми муковісцидозу. Остаточна верифікація діагнозу - пряме дослідження ДНК в генетичному центрі для визначення тяжкості патології та уточнення медикаментозної терапії.

План лікування.

Показана висококалорійна дієта без обмеження жиру (суміші на основі білкових гідролізатів з високим вмістом тригліцеридів, білковий і жировий енпіт) у поєднанні з постійною терапією ферментними препаратами панкреатину і його аналогів (креон, панкреатин, фестал, панзинорм , дигестал і т. п.). Критерій ефективності - збільшення маси тіла і зменшення ознак ферментативної недостатності за даними копрологіческого дослідження.

Розрідження мокроти і поліпшення дренажної функції бронхів сприяють ацетилцистеїн, йодид калію, трипсин; вібраційний масаж грудної клітки, постуральний дренаж.

Потрібна тривала терапія великими дозами антибіотиків з урахуванням чутливості збудника, виділеного при посіві мокротиння.

Призначають гепатотропні препарати (есенціале, карнітину хлорид), біопрепарати, жиророзчинні вітаміни. При повторній вагітності обов'язкове пренатальна діагностика для виключення можливості народження хворої дитини.

2. Діагноз: Муковісцидоз, кишкова форма. Дистрофія II ступеня тяжкості. Анемія легкого ступеня, змішаної етіології. Полігіповітаміноз (А, В, С).

Діагноз кишкової форми муковісцидозу можна припустити на основі таких ознак: дистрофії, змін копрограми, полигиповитаминоза (сухість шкіри, тріщини в кутах рота, яскравий сухий язик із згладженими сосочками), анемії (гемоглобін - 105 г / л), змін з боку шлунково-кишкового тракту (схильність до закрепів, болючість при пальпації і помірне здуття живота, збільшення печінки, симптоми холецистопатії); рецидивуючого синуситу; сімейного анамнезу (подібні прояви захворювання у двоюрідної сестри хворого).

План обстеження.

Визначення електролітного складу поту (підвищення рівня хлоридів поту вище 60 ммоль / л є діагностично значущим); визначення активності діастази і ліпази (при муковісцидозі їх активність знижена); пряме дослідження ДНК для визначення типу мутації.

План лікування.

Висококалорійна дієта з достатнім вмістом повноцінних білків, без обмеження жирів, з додаванням жирового і білкового енпіти, сумішей з білковими гідролізатами в поєднанні з постійною замісною терапією ферментними препаратами (креон, панкреатин, фестал). Критерій ефективності терапії - збільшення маси тіла і зменшення ознак ферментативної недостатності за даними копрограми.

Муколитики (ацетилцистеїн, трипсин, хімотрипсин, йодид калію).

При загостренні синуситу - лікування великими дозами антибіотиків з урахуванням чутливості висіває збудника - цефалоспорини, макроліди, аміноглікозиди, у важких випадках - фторхінолони (офлоксацин, ципрофлоксацин).

Гепатопротектори (есенціале), біопрепарати (біфідумбактерин, лактобактерин), жиророзчинні вітаміни (А, Д, Е), препарати заліза (ферроплекс, Ферроградумет, гемофер).

Прогноз при кишковій формі муковісцидозу більш сприятливий, ніж при легеневій і змішаної.

3. Діагноз: Целіакія. Гіпотрофія II ступеня тяжкості. Полігіповітаміноз (А, В, С, РР, Е).

Діагноз целіакії можна припустити на основі клініко-анамнестичних даних: зміна стільця; зниження маси тіла; затримка психомоторного розвитку після введення прикорму, що містить білок злакових культур (манна, вівсяна, пшенична каша); виражена дистрофія в поєднанні з різким здуттям живота (вид «павука»); рясний, світлий, пінистий, з неприємним запахом і характерним жирним блиском стілець.

Полігіповітаміноз (сухість шкіри, порушення пігментації шкіри на грудях і обличчі, сухість і блідість слизових, згладженість сосочків мови); дистрофічні зміни зубів.

План обстеження.

Копрологіческое дослідження (характерна велика кількість жирних кислот і мив). Визначення вмісту жиру в калі при агліадіновой дієті і через 2 години після прийому глютену. Біохімічне дослідження крові (характерно зниження загального білка і альбумінів, ліпідів, кальцію, фосфору, заліза). Визначення антитіл до гліадину (фракція глютену, компонента зерен злаків, що викликає пошкодження слизової оболонки кишки у чутливих осіб), антитіл класу IgA (їх титри корелюють з виразністю ураження слизової кишечника). При рентгенологічному дослідженні органів черевної порожнини виявляють велику кількість повітря в кишці, можуть бути горизонтальні рівні рідини в тонкій і товстій кишці.
трусы женские хлопок


Основною умовою ефективності лікування є дотримання дитиною аглютеновой дієти: виключення з раціону всіх містять глютен продуктів, приготованих з жита, пшениці, вівса і ячменю (крупи: манна, пшенична, перлова, ячна, вівсяна, толокно ; борошно і висівки; дитячі молочні каші, дитячі овочеві та м'ясні консерви з додаванням борошна, хліб і хлібобулочні вироби; макаронні вироби, м'ясні та рибні напівфабрикати, напої з жита, ячменю, вівса). Рекомендується давати продукти дитячого харчування, що не містять злакових білків; молочні суміші з білковими гідролізатами і з високим вмістом тригліцеридів; бажано включити в раціон картоплю, кукурудзу, рис, гречку, яйця, м'ясо, олію, овочі, фрукти.

Етапи лікування гіпотрофії при целіакії аналогічні таким при інших видах гіпотрофії. На першому етапі в раціоні зберігають фізіологічну норму білка при значному обмеженні жирів і вуглеводів. У харчуванні використовують переважно каші без глютену і молочні суміші з білковими гідролізатами. На другому етапі в раціоні збільшують частку білка на 15-20% по відношенню до фізіологічної норми за рахунок м'яса, сиру, яєць, білкових енпіти, низьколактозні молока. Вміст жиру і вуглеводів залишається зниженим. Приблизно через 1 міс починається третій етап аглютеновой дієти, на якому частка білка в раціоні підвищується ще на 15-20%, а вміст жиру і вуглеводів відповідає фізіологічній нормі. На всіх етапах обов'язково призначення вітамінів, препаратів кальцію і ферментів.

Тривалість дієтотерапії - протягом усього періоду росту дитини, іноді - довічно.

4. Діагноз: Муковісцидоз, змішана форма. Типовими клінічними проявами муковісцидозу слід вважати повторні пневмонії з розвитком емфіземи і дихальної недостатності.

Утруднене носове дихання без ознак гострого риніту вказує на гайморит, що також характерно для хворих на муковісцидоз. Симптоми з боку органів травлення та особливості розвитку дитини доповнюють типову картину: раннє відставання в масо-ростових надбавку, поганий апетит, пристрасть до солоної їжі, і - найбільш характерний симптом - поліфекалія. Погана переносимість спеки - одне з класичних проявів муковісцидозу, оскільки при високих температурах повітря посилюється потовиділення і різко зростає втрата натрію і хлоридів з потом, а підвищений вміст хлориду натрію в поті - один з основних симптомів цього захворювання.

Обстеження має включати рентгенографію грудної клітини, бронхоскопію з посівом промивних вод. Ця процедура одночасно служить і лікувальним засобом, що дозволяє ввести муколітичні та антибактеріальні препарати безпосередньо в бронхи. Необхідно оцінити функцію зовнішнього дихання для визначення характеру вентиляційних порушень і ступеня дихальної недостатності. Рентгенограма придаткових пазух носа і огляд оториноларинголога дозволяє виключити синусит. Клінічний аналіз крові, визначення в крові концентрації сіалових кислот і С-реактивного білка, протеінограмми дозволять судити про ступінь активності запалення. Для оцінки функції печінки рекомендується визначення активності трансаміназ, протромбінового індексу. Необхідно стежити за рівнем цукру в крові. Показано ультразвукове обстеження органів черевної порожнини. При патологічних знахідки необхідно поглиблене гастроентерологічне обстеження, оскільки у хворих на муковісцидоз нерідкі езофагіт, гастродуоденіт, виразка дванадцятипалої кишки. Документувати діагноз дозволить дослідження поту: при концентрації натрію і хлоридів у поті понад 60 ммоль / л на тлі описаної клінічної картини діагноз муковісцидозу не викликає сумнівів. Іноді зустрічаються хворі на муковісцидоз з концентрацією електролітів поту нижче 60 ммоль / л. У цих випадках рекомендують повторити дослідження не менше трьох разів або вдатися до генетичних методів обстеження, що дозволяє встановити діагноз зі 100% вірогідністю.

Лікування та спостереження дитини з муковісцидозом проводять в спеціалізованих центрах. Всі діти отримують інвалідність, користуються правом безкоштовного постачання ліками. Схема лікування включає замісну терапію ферментами, муколитики з групи ацетилцистеїну, секретолітіков, гепатотропні препарати, а також антибіотики широкого спектру дії, здатні придушувати в першу чергу зростання синьогнійної палички, золотистого стафілокока та гемофільної палички - найбільш частих інфекційних агентів, що заселяють нижні дихальні шляхи при муковісцидозі .

5. Діагноз: Муковісцидоз, змішана форма, середньотяжкий перебіг.

На користь діагнозу свідчить поєднання рецидивуючої бронхолегеневої патології (коклюшеподобний кашель, ателектатическая пневмонія) з відставанням у фізичному розвитку, дистрофією, вираженими ознаками полигиповитаминоза, поліфекалією, збільшенням печінки.

План додаткового обстеження має включати копрологіческое дослідження, визначення в крові активності аланінамінотрансферази, рентгенограму грудної клітки в трьох проекціях. Лікувально-діагностичним заходом у даному випадку буде служити бронхоскопія. Документувати діагноз муковісцидозу можна за допомогою дослідження поту. При виявленні в поті концентрації натрію і хлоридів вище 60 ммоль / л діагноз може вважатися встановленим. При низькій концентрації електролітів у поті дослідження слід повторити. У важких випадках вдаються до генетичному аналізу з обстеженням дитини та її батьків.

6. Діагноз: Целіакія.

Передбачувана причина як першого, так і другого епізоду кишкової дисфункції - непереносимість рослинного білка глютену. Обидва епізоду виникли слідом за введенням в раціон манної каші. Відомо, що саме пшениця, з якої робиться манна крупа, найбільш багата глютеном. В обох випадках не вдалося висіяти патогенної флори з випорожнень дитини. Для синдрому мальабсорбції, викликаного непереносимістю глютену, дуже характерно здуття живота і різкі болі через вираженого метеоризму. Целіакія - одна з причин розвитку гіпотрофії у дітей грудного віку. Специфічна остеопатія, подібна з класичним вітамін-D-дефіцитним на рахіт, є одним з типових проявів целіакії.
Для уточнення діагнозу крім загальноприйнятих лабораторних аналізів (клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, копрологіческое і бактеріологічне дослідження) необхідно визначити титр антіглютенових антитіл в крові.

У дієті дитини не повинно міститися продуктів, що включають пшеничне і житнє борошно. Зі злакових можна дозволити рис. Більшість хворих добре переносить гречку. Непереносимість глютену часто поєднується з алергічними реакціями на інші харчові продукти (молоко, рибу, цитрусові, овочі і фрукти, що містять каротин), тому доречно рекомендувати гіпоалергенної дієти.

7. Передбачувана причина затримки росту дівчинки - фенілкетонурія. Ця вроджена ензимопатія особливо характерна для дітей, народжених від родинних шлюбів. Світле волосся, блакитні очі і дуже світла шкіра у дитини, народженої від темноволосих і карооких батьків, вказують на дефіцит пігменту, один з типових симптомів фенілкетонурії. Судомний синдром, спровокований досить легким респіраторно-вірусним захворюванням, був першим маніфестацією цієї патології. Найбільш трагічним є відставання в інтелектуальному розвитку дитини, необоротне через пізньої діагностики.

  Для уточнення діагнозу необхідне проведення реакції Фелінга (визначення фенілпіровіноградной кислоти в сечі) і проби Гатрі (визначення фенілаланіну в плазмі).

  Лікування зводиться до призначення дієти з дуже низьким вмістом фенілаланіну. Застосовують спеціальні суміші - гідролізати білків. Тривалість такої дієти - до 5-7 років. В описаному випадку не можна сподіватися на задовільний розвиток дитини, оскільки лікування дієтою розпочато дуже пізно. Дієта повинна застосовуватися з другого тижня життя дитини.

  8. Передбачувана причина рецидивуючої диспепсії - вроджена ензимопатія шлунково-кишкового тракту.

  Дитина протягом трьох місяців нормально розвивався, отримуючи тільки грудне молоко, що містить велику кількість лактози. Тому немає підстав припускати лактазную недостатність. У стаціонарі оральна регідратаційна терапія успішно проводилася з використанням розчину глюкози.

  Перші ознаки диспепсії виникли після введення солодкого чаю, посилилися від суміші «Детолакт», що містить багато сахарози. Диспепсія відновилася після введення кефіру № 5, що містить цукровий сироп. Тому найбільш вірогідним варіантом ензимопатії є непереносимість сахарози.

  При цьому не можна виключити приєднання кишкової інфекції.

  9. Правильна відповідь - 3.

  Це запальне рецидивуюче захворювання характеризується переважно гранульоматозними, некротичних-виразковими і рубцево-стенозирующими процесами в стінці травного тракту, зазвичай обмеженого сегментарного характеру.

  Для хвороби Крона характерно рецидивуючий перебіг. При загостренні відчуваються гострі болі в животі (частіше в правої клубової області), з'являються блювота, пронос, висока температура. Клінічними проявами гостра форма часто нагадує гострий апендицит. При переході в хронічну форму зазвичай з'являються нелокалізованние болі в животі, при проносі у калі зрідка домішки крові та слизу, метеоризм, спостерігаються втрата маси тіла, субфебрильна температура. При пальпації живота виявляється болючість над зоною ураження. Зрідка вдається пропальпувати ригидную і хворобливу частина товстої кишки або ж запальні конгломерати в цій галузі. При ураженні товстої кишки можна спостерігати зміни шкіри та слизової оболонки в зоні ануса.

  Диференціальний діагноз у більшості випадків утруднений. На відміну від гострого апендициту при хворобі Крона утворилася не затримка стільця, а понос, але ця ознака не є визначальним.

  Хронічну форму захворювання слід відрізняти від бактеріальної та амебної дизентерії, хронічного і неспецифічного виразкового коліту, целіакії. При неспецифічний виразковий коліт не промацуються запальні конгломерати в області ураження анальної області.

  10. Правильна відповідь - 1, 2.

  У типових випадках діагноз встановлюють на підставі даних клінічної картини захворювання і підтверджують при рентгенологічному дослідженні; в ряді випадків при ураженні товстої кишки призначають колоноскопію і біопсію з гістологічним дослідженням біоптатів.

  11. Правильні відповіді - 1, 2, 3, 4.

  При целіакії, хвороби Уиппла, хвороби Крона і амілоїдозі спостерігається характерна гістологічна картина. Це дозволяє використовувати біопсію тонкої кишки для диференціальної діагностики у випадку невираженою клінічної картини. Мікроскопічно при хворобі Крона виявляють набряк стінки кишки - гіперплазію лімфоїдних фолікулів, гранульоми, що переважно складаються із своєрідних гігантських і епітеліоїдних клітин. У важких випадках захворювання утворюються абсцеси в стінці кишки, внутрішні та зовнішні свищі.

  12. Правильні відповіді - 1-5.

  При запальних захворюваннях кишечника розвиваються різні системні ускладнення, зокрема вузлувата еритема, увеїт, перихолангіт. Поліартрит носить реактивний характер: це гострий або підгострий, рідко хронічний, синовіт як тимчасова реакція на інфекційно - токсичні (без інфекційного початку в суглобі), токсико-алергічні, іммунопатологичеськіє впливу. Частіше виникає на 2-3 тижні від початку впливу патологічних агентів, триває до 6 тижнів.

  13. Правильні відповіді - 1-3.

  Лікування проводять в стаціонарі. При активно протікає процесі призначають сульфаніламідні препарати (сульфасалазин), рідше антибіотики широкого спектру дії. В особливо важких випадках застосовують кортикостероїди, але якщо на початку лікування вони сприяють клінічного поліпшення стану, то після їх скасування хвороба часто протікає з більшою активністю. При неефективності консервативних методів показано хірургічне втручання.

  14. Целіакія, активна стадія, гіпотрофія II ступеня, вторинна лактазная недостатність (?), Синдром ексудативної ентеропатії, реактивний панкреатит, дисбактеріоз кишечника.

  15. Первинна лактазная недостатність, реактивний панкреатит, дисбактеріоз кишечника. 
« Попередня
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ВІДПОВІДІ НА СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ"
  1.  Ситуаційні завдання. Ситуаційні завдання з терапії, 2011
      відповідей до ситуаційної задачі
  2.  Ситуаційні завдання з терапії з відповідями
      відповідей до ситуаційної задачі по терапії 1. Попередній діагноз: підгострий дисемінований туберкульоз легень. 2. План додаткового обстеження: ан. мокротиння та сечі на МБТ методом посіву, загальний аналіз сечі, консультація отоларинголога, томографічне дослідження легенів, туберкулінові проби, бронхоскопія. 3. На користь туберкульозної етіології процесу
  3.  Клімактеричний синдром
      відповідей, отриманих від 73% представниць досліджуваної вибірки, що включала 2015 жінок, був зроблений висновок, що всі вони перебували в постменопаузі з середньою тривалістю 11 років. Скарги на пітливість і припливи жару предьявлено-631 Глава 5. Патологія репродуктивної системи в перехідному і старечому віці ла кожна 4-а (27%) жінка. При тривалості періоду постменопаузи
  4.  . МЕДИЧНІ АСПЕКТИ СЕКСУАЛЬНОСТІ
      відповідальність за встановлення точного і повного діагнозу, включаючи як фізіологічні, так і психологічні порушення. Виразність сексуальних порушень слід розглядати в контексті попередньої життя обстежуваного, його способу життя. Результат такого підходу може бути досить високий: лікар глибше розуміє особливості медичних проблем хворого, між ними встановлюються хороші
  5.  Класифікація гнійно-септичних захворювань після аборту
      ответствует температурі тіла, задишки немає. При дослідженні крові хворої виявляються анемія при значній і тривалій крововтраті, помірний лейкоцитоз до 10,0-12,0 - 109 / л; відсутність токсичних змін, ЛІІ не більше 4; помірне зниження вмісту загального білка за рахунок зменшення альбумінової фракції; високий титр З -реактивного білка (+ + + або + + + +). Морфологічні зміни носять
  6.  ВСТУПНА ЛЕКЦІЯ
      відповісти Вам в ході цієї вступної лекції. А зараз дозвольте зупинитися дуже коротко на історії нашого університету і кілька ширше - нашої кафедри, хоча б коротко зазначивши видатних її представників і, звичайно ж, познайомити Вас з сьогоднішнім колективом кафедри. Як Вам відомо, університет св.Володимира в Києві було відкрито в 1835 році. Ми з Вами якраз і знаходимося на території
  7.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      відповідну реакцію організму внаслідок подразнення продуктами розпаду сполучної тканини. РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ З вісцеральні прояви Є високоактивної генералізованою формою, яка зустрічається в 12% - 13% всіх випадків РА. Ця форма, крім поліартриту і лімфаденопатії характеризується ураженням серозних оболонок внутрішніх органів. Хвороба починається з поліартриту, потім
  8.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      відповідність між навантаженням, падаючої на суглобовий хрящ, і його можливостями чинити опір цьому навантаженні, що врешті-решт призводить до дегенерації і деструкції хрящової тканини. Подібна ситуація виникає при: 1. Важкому фізичному навантаженні зі стереотипними рухами на одні й ті ж суглоби (плечові у Малрею, колінні у футболістів, суглоби хребта у вантажників і т.д.). Механізм
  9.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      ності з сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком аутоімунного
  10.  Хронічна серцева недостатність
      ответствии з еволюцією поглядів стосуються даної проблеми змінювалися і підходи до формулювання визначення серцевої недостатності. У західній медичній літературі досі відсутня загальновизнане і однозначне тлумачення даного терміні, що свідчить про надзвичайну складність проблеми, яка, незважаючи на очевидний прогрес, досягнутий у галузі вивчення серцевої
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...