загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Отосклероз

Отосклероз, або отоспонгіоз - своєрідне дистрофічне захворювання вуха, що вражає переважно кісткову капсулу лабіринту, що виявляється клінічно анкілозом стремена і прогресуючої приглухуватістю . Цим захворюванням страждає 1% населення земної кулі, причому переважно жінки.

Етіологія і патогенез. Запропоновано декілька теорій розвитку отосклерозу. Існує думка, що захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Отосклеротіческого вогнища зустрічаються у 40% осіб, які є носіями різних генетичних дефектів. Деякі автори вважають, що отосклероз є аномалією конституції, що виявляється в неповноцінності мезенхіми організму. Характерним є прогресування отосклерозу при гормональних змінах, які відбуваються в організмі жінки в період вагітності. Гормональним фактором можна пояснити і більш часте виявлення у них отосклерозу. Хоча отосклероз вважають вушних захворюванням, при ньому можуть спостерігатися відхилення у ряді систем організму (кісткової, судинної, вегетативної, ендокринної), що проявляється у відповідних клінічних ознаках. Ряд авторів вважає причиною отосклерозу нервово-трофічні порушення, які поширюються і на зовнішній слуховий прохід, барабанну перетинку, глотку. Це дало підставу К.Л.Хілову назвати захворювання отодістрофіей. Серед факторів, що сприяють розвитку отосклерозу, виділяють тривалий вплив шуму, при якому внаслідок неповноцінності лабіринтовою капсули виникає хаотичний рух молекул, що приводить до припливу крові і прогресуванню змін кісткової ткані.Воспалітельная і пухлинна теорії мають лише історичне значення.

Зміни кісткової лабіринтовою капсули починаються в кістковомозкових просторах, особливо в місцях, де є ембріональні залишки хряща. У результаті підвищеної активності остеокластів навколо кровоносних судин кісткова тканина декальцінуючі і утворюється відмежований вогнище губчастої (спонгиозной) кістки, що містить надмірну кількість кістковомозкових просторів, багатих кровоносними судинами. Цю фазу отосклерозу називають активною. У подальшому новоутворена, незріла губчаста кістка вдруге розсмоктується і за допомогою остеобластів перетворюється на зрілу пластинчасту кістку.

Найчастіше первинний отосклеротіческого осередок локалізується між равликом і передоднем, в області овального вікна, особливо безпосередньо кпереди від підніжної пластинки стремена. При поширенні процесу на кольцевидную в'язку і підніжну пластинку стремена виникає анкілоз стремена, що характеризується кондуктивной приглухуватістю. Значно рідше вогнища локалізуються в області круглого вікна, іноді повністю його замуровуючи. Вогнища отосклерозу можуть поширюватися і на рецепторні освіти равлики, приводячи до сенсоневральної приглухуватості. Найчастіше відзначається двостороння і симетрична локалізація вогнищ отосклерозу.

До появи слухових розладів говорять про гістологічної стадії отоклероза, в той час як з моменту появи шуму у вухах і зниження слуху захворювання переходить в клінічну стадію.

Клініка. При обстеженні хворого звертають увагу на поступовий розвиток захворювання, часто двосторонній характер приглухуватості, погіршення слуху у жінок у зв'язку з вагітністю та наявність отосклерозу у родичів.

При отоскопії відзначаються атрофія шкіри зовнішніх слухових проходів (симптом Хілов) і барабанних перетинок (симптом Лемперта) за рахунок стоншування їх фіброзного шару, зниження чутливості шкіри слухових проходів (симптом Фрешельс). Слухові проходи широкі (симптом Тілло-Верховського), не містять сірки (симптом Тойнбі-Бінга), легко ранимі. Через атрофична барабанну перетинку бувають добре видно слухові кісточки, а іноді спостерігається гіперемована слизова оболонка промонторіума (симптом Шварце), naeaaoaeunoao? Uay i вираженої активності процесу ("e? Aniue" ioineea? Ic). Іноді зустрічаються екзостози зовнішніх слухових проходів (симптом Майера). У більшості випадків барабанна перетинка має нормальний вигляд.

Можуть спостерігатися сухість шкірних покривів тіла, ламкість нігтів, надмірна вразливість судин, блакить склер, патологія щитовидної та паращитовидної залоз, гіпофіза, статевих залоз. В анамнезі відзначаються ламкість кісток, рахіт, остеомаляція й інша патологія кісткової системи.

З лабораторних даних характерно знижений вміст кальцію і фосфору, протеїнів, цукру в крові. Зниження активності холінестерази в сироватці крові свідчить на користь зниження тонусу вегетативної нервової системи. Підвищується вміст АКТГ, що також негативно впливає на остеогенез.

Порушення слуху відзначається зазвичай у віці 16-20 років. Характерний і майже постійний симптом - шум у вухах, який часто передує зниження слуху. Спочатку захворювання при кондуктивної приглухуватості він низькочастотний, а в міру розвитку сенсоневральної приглухуватості стає високочастотним.

Приглухуватість в результаті анкілозу стремена виникає непомітно, протягом багатьох років прогресує. Можуть бути й періоди загострень, які проявляються різким погіршенням слуху та посиленням шуму у вухах.
трусы женские хлопок
Вони відбуваються під впливом змін гормональної сфери у жінок при вагітності, пологах, важких переживаннях. Рідко спостерігається несприятлива форма захворювання, що характеризується швидким прогресуванням сенсоневральної приглухуватості.

На початку захворювання хворі скаржаться на зниження слуху на одне вухо, об'єктивно ж відзначається двостороння туговухість. За характером приглухуватості і клінічним перебігом виділяють тімпанальную, змішану і кохлеарную форми отосклерозу, які пов'язані з поширенням отосклеротіческого процесу в вушному лабіринті.

При тимпанальной формі отосклерозу спостерігається анкілоз підніжної пластинки стремена. Слух знижений за типом порушення звукопроведення. Характерні негативні досвіди Рінне і Федерічі. На тональної аудіограмі пороги кісткової провідності підвищені трохи (до 20 дБ), а повітряної - до 50 дБ, причому крива повітряної провідності має висхідний характер так як більше страждає сприйняття низьких тонів. Між кривими повітряної і кісткової провідності мається кістково-повітряний інтервал більше 20-50 дБ. Чим більше інтервал при майже збереженій кісткової провідності, тим краще прогноз приросту гостроти слуху при операції з приводу отосклерозу. Фунг не виявляється. Розбірливість мови не порушена. Нижня межа сприймаються звукових частот підвищена до 50-80 Гц. Порушена локалізація джерела звуку у вертикальній площині. Вершини тимпанограм знижені (тимпанограм типу А1, А2), акустичний рефлекс стремена не реєструється. Тиск в барабанній порожнині і вентиляційна функція слухових труб нормальні.

Часто спостерігається paracusis Willisii, що полягає в поліпшенні розбірливості мови при вібраційно-шумових впливах, наприклад при їзді в трамваї, метро. Цей феномен пояснюють кращими умовами звукопроведення при розгойдувати впливі вібрації на систему слухових кісточок. Іншим поясненням є закономірне підвищення інтенсивності мови в людей в галасливій обстановці. Симптом спостерігається при симетричній приглухуватості.

Надійним ознакою отосклерозу, що свідчить про анкілозі стремена, служить негативний досвід Желле. При отосклерозі не спостерігається хвилеподібного сприйняття зміни гучності звучання камертона, встановленого на соскоподібного відросток при підвищенні і розрідженні тиску повітря в зовнішньому слуховому проході за допомогою балона Політцера. Більш точно досвід Желле здійснюється за допомогою імпедансного аудіометра, коли визначають зміна сприйняття гучності звуку по повітряній провідності при зниженні або збільшенні тиску на барабанну перетинку.

Поширення отосклеротіческого вогнищ на кругле вікно равлики і вглиб неї призводить до появи сенсоневрального компонента приглухуватості, характерного для змішаної форми отосклерозу. Слух в даному випадку знижений за змішаним типом. Погіршення кісткової провідності може бути пов'язано як з порушенням рухливості лабіринтових вікон, так і з безпосереднім впливом остосклеротіческіх вогнищ на нервнорецепторного апарат равлики. Кістково-повітряний інтервал на тональної аудіограмі зменшується до 15-20 дБ, а криві кісткової та повітряної провідності частіше йдуть горизонтально або набувають спадний характер в зоні високих частот. Пороги кісткової провідності підвищуються до 30-40 дБ. Періодично відзначається Фунг, який свідчить про функціональні порушення чутливих клітин кортиева органу. При мовної аудіометрії досягається 100% розбірливість мови. Латералізація звуку в досліді Вебера нерідко має невизначений характер у зв'язку зі змішаним характером приглухуватості. Зберігається нормальна чутливість до ультразвуку.

Кохлеарна форма отосклерозу діагностується при зниженні тонального слуху подібно порушення звукосприйняття. Це може спостерігатися в результаті послідовного переходу тимпанальной форми в змішану, а потім - кохлеарную форму отсклероза при тривалому перебігу захворювання. Іноді туговухість розвивається досить швидко, маскуючи анкілоз стремена, що пов'язано з підвищеною активністю отосклеротіческого процесу. На тональної аудіограмі отсутсвует кістково-повітряний інтервал і криві мають спадний вигляд в зоні високих частот. Пороги кісткової провідності можуть стати вище 40 дБ. На відміну від первинної сенсоневральної приглухуватості при кохлеарної формі отосклерозу камертональні досліди Рінне, Федерічі, Бінга і Желле негативні, відзначається 100% розбірливість мови при високих порогах кісткової провідності. Фунг часто виявляється, але зберігається слухова чутливість до ультразвуку. Спостерігається високий рівень дискомфортної гучності. Нижня межа сприйманих частот підвищена до 60-80 Гц. Визначаються характерні для отосклерозу зміни при импедансометрии. Незважаючи на аудіологічні дані, кохлеарную форму іноді складно відрізнити від первинної сенсоневральної приглухуватості. У таких випадках враховують сукупність всіх клінічних проявів захворювання, включаючи зміни складу крові, а також проводять радіоімунологічні діагностику, яка дозволяє за характером розподілу радиофармпрепарата в кістках черепа і паренхіматозних органах підтвердити діагноз і визначити активність отосклеротіческого процесу (Артюшкін Є.
А., 1990).

Спонтанні вестибулярні порушення у вигляді незначного запаморочення і легкого порушення рівноваги порівняно рідкісні і нетипові для отосклерозу. Іноді виявляється гіпорефлексія калорічеського ністагму, що може бути пов'язано з пригніченням рецепторів вестибулярного апарату. Вентиляційна функція слухових труб зазвичай не порушена. При рентгенографії скроневих кісток відзначається виражена їх пневматізація. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії дозволяють визначити отосклеротіческого вогнища в області овального вікна, півколових каналів, внутрішнього слухового проходу.

Лікування тимпанальной і змішаної форм отосклерозу хірургічне. Вирішальне значення щодо доцільності операції має стан кісткової провідності ("? Aca? Aa" oeeoee), ioaieaaaiia ii einoii-aicaooiiio eioa? Aaeo oiiaeuiie aoaeia? Aiiu. Oi? Ioeie eaiaeaaoaie aey iia? Aoee yaey? Ony eeoa n iioa? Ae neooa по кісткової провідності до 15 дБ, а по повітряній - до 50 дБ. Протипоказанням до хірургічного лікування є активне недоброякісна протягом остеодістрофіческімі процесу, в тому числі "e? Aniue ioineea? Ic".

Відновити проведення звуків до спірального органу можна кількома способами. На початку з приводу отосклерозу виробляли радикальну операцію вуха з утворенням вікна в кістковій стінці латерального полукружного каналу - фенестрація вушного лабіринту по Лемперт (Lempert D., 1938). Вікно закривали невільним меатотімпанальним клаптем. У такому випадку звукові хвилі надходять у вушну лімфу через транспоантат, нове вікно в півколових каналів, минаючи нерухоме стремено (Хілов К.Л., 1952).

У 1952 році Розен (Rosen S.) запропонував операцію - мобілізацію стремена (пряму і непряму), яка давала тимчасове поліпшення слуху. Потім Фоулер (Fowler EP, 1956), Портман (Portmann M., 1958), О.С.Коломійченка (1958), В.Ф.Нікітіна (1959), Н.А.Преображенскій (1961) і ін розробили слуховосстанавлівающей операції - стапедектомія, інтерпозицію стремена і Стапедопластика.

В даний час при отосклерозі застосовується ендауральний микрооперация - стапедопластика аутокостью, аутохрящом або синтетичними матеріалами. Суть операції полягає в отсепаровкі барабанної перетинки з шкірним клаптем слухового проходу, розтині барабанної порожнини, звільнення підніжної пластинки стремена від отосклеротіческого вогнищ, видаленні ніжок і головки стремена. Потім проводиться фенестрація підніжної пластинки стремена. Отвір діаметром 0,5-0,8 мм закривається тонким клаптем з вени або жиру, на який встановлюється протез (частіше тефлоновий), фіксований на довгому відростку ковадла. Звукопроведеніе здійснюється по ланцюгу слухових кісточок через протез, трансплантат, що закриває вікно в переддень лабіринту, на вушну лімфу і спіральний орган.

При дотриманні показань до операції і технічну досконалість її відзначається значне поліпшення слуху після стапедопластика у більшості оперованих хворих (до 80%). У багатьох з них ліквідується і суб'єктивний шум у вухах. При високочастотному і змішаному спектрі шуму у вухах Стапедопластика поєднують з резекцією барабанної струни і барабанного сплетіння (Солдатов І.Б. та ін, 1984).

Хірургічне втручання проводиться на гірше чути вусі. Операцію на іншому вусі виробляють не раніше 6 місяців при хорошому функціональному результаті першої операції. Поліпшення слуху, в тому числі і на неоперованих вухо, К.Л.Хілов (1958) пояснював не тільки відновленням звукопроведення, а й розгальмовуванням слуховий зони кори головного мозку, що тривало не одержувала імпульсів з периферії і тому перебувала в стані гальмування. Хворі кохлеарної стадією отосклерозу потребують апаратній слухопротезування, тому що хірургічне лікування мало ефективно.

  Консервативне лікування отосклерозу показано з метою зниження активності отосклеротіческого процесу та зменшення шуму у вухах. Воно застосовується в основному при кохлеарної формі отосклерозу або несприятливому його перебігу. Показана молочно-рослинна дієта з обмеженням солі, багата вітамінами. Для ущільнення губчастої кістки застосовують препарати кальцію, фосфору і фтору (кальцію хлорид, кальцію глюконат, кальцію гліцерофосфат, фітин, фосфен, натрію фторид) у поєднанні з тривалим прийомом вітаміну D3. При гормональних порушеннях використовують паратіреоідін і тестостерон.

  Хворі отосклерозом перебувають під динамічним наглядом лікаря частини і гарнізонного отоларинголога, обстежуються і лікуються в госпіталі. Оперуються вони в клініці отоларингології Військово-медичної академії, деяких окружних і центральних госпіталях.

  Оперовані хворі звільняються від занять фізичною підготовкою. Протягом року після операції рекомендується уникати важкої фізичної навантаження і значних перепадів барометричного тиску (польотів на літаку, кесонних робіт, пірнання у воду та ін.)

  При показаннях військовослужбовці оглядаються за ст. 40 наказу МО РФ N 315 1995 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Отосклероз"
  1.  Отосклероз. Н-80.
      {Foto106} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  2.  Отосклероз, неуточнений. Н-80.9
      {Foto111} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  3.  Кохлеарний отосклероз. Н-80.2
      {Foto109} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  4.  Інші форми отосклерозу. Н-80.8
      {Foto110} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  5.  Отосклероз, який втягує овальне вікно, облітеруючий. Н-80.1
      {Foto108} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  6.  Отосклероз, який втягує овальне вікно, необлітерірующій. Н-80.0
      {Foto107} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  7.  Статична імпедансометрія
      Статична реєстрація АІ, вимірювання його абсолютних значень. Сама по собі статична реєстрація величин імпедансу дає мало надійні діагностичні відомості. Це пов'язано з великою міжсуб'єктна розкидом цифрових даних. Індивідуальні коливання величини АІ, властиві нормі і різним видам патології, перекривають один одного. В даний час більшість авторів дотримується
  8.  Клінічна інтерпретація даних багатокомпонентної многочастотной тімпанометрії
      Клінічне застосування многочастотной тімпанометрії вперше було продемонстровано Колетт (Colletti) в 1976 р. На практиці МЧТ зараз частіше застосовується для диференційно-діагностичних цілей. Наприклад, при отоклерозе форма тимпанограм часто відповідає нормі і лише вимір РЧ дозволяє запідозрити фіксацію стремена. Також іноді виникає необхідність диференціювати розрив ланцюга
  9.  ПЕРЕДМОВА
      Зі складними почуттями і великою відповідальністю приступали ми до роботи над підручником Льва Володимировича Неймана. Широко ерудований вчений, лікар і викладач, він, по суті, створив свого часу новий напрямок у медицині; об'єднавши зусилля педагогів-дефектологів та лікарів-отоларингологів, зумів довести величезну користь, принесену такого роду співдружністю. Лев Володимирович багато
  10.  Клінічна інтерпретація даних монокомпонентних низькочастотної тімпанометрії (Y-226 Hz)
      Існують якісні (морфологія тимпанограм) і кількісні характеристики тимпанограм. Їх позначення і критерії оцінки можуть відрізнятися в залежності від виробника реєструє апаратури. {Foto31} {foto32} (Цит. по The Guidelines for Screening for Hearing Impairments and Middle Ear Disorders. Asha, 1990) Нижче наведені приклади шаблонів для вимірювання ширини
  11.  Трансфузіологія
      Розрізняють 6 етапів розвитку трансфузіології. I - до 1628г. - Лікар Гарвей (англ.) визначив круги кровообігу. Починаються спроби переливати кров. Не було законів сумісності крові. II - 1628 - 1900рр. - Ланштейнер відкрив III групу крові. Ян Сміт (1907) відкрив ще I групу крові. У II і IV групах крові є підгрупи. III - 1900 - 1925гг. - Напрацювання та апробація цих груп,
  12.  Захворювання середнього вуха
      Хвороби середнього вуха вважають досить частими у всіх вікових групах, особливо в дитячому віці. При несприятливому перебігу ці захворювання нерідко ведуть до стійкого зниження слуху, що досягає іноді різкою ступеня. В силу анатомо-фізіологічної зв'язку середнього вуха з внутрішнім і його топографічної близькості до мозкових оболонок запальні процеси в середньому вусі можуть викликати важкі
  13.  Звукопроведеніе
      У проведенні звукових коливань беруть участь вушна раковина, зовнішній слуховий прохід, барабанна перетинка, слухові кісточки, кільцева зв'язка овального вікна, мембрана круглого вікна (вторинна барабанна перетинка), рідина лабіринту (перилимфа), основна мембрана. У людини роль вушної раковини порівняно невелика. У тварин, що мають здатність рухати вухами, вушні
  14.  Багаточастотна і багатокомпонентна тімпанометрія
      Оптимальною з точки зору співвідношення чутливості та завадостійкості є частота 500/668 Гц. На найбільш часто використовуваної частоті 220/226 Гц тимпанограм помітно втрачає в чутливості, а на частоті 1000 Гц на ній з вираженим сталістю проявляється спотворення у вигляді додаткового зубця в області максимуму. При наростанні частоти до 2000 - 3000 Гц поряд із спотворенням різко
  15.  ДОДАТКИ
      Додаток 1 ХАРАКТЕРИСТИКА СУЧАСНИХ ГОРМОНАЛЬНИХ ПЕРОРАЛЬНИХ Контрацептиви комбіновані ГОРМОНАЛЬНІ пероральніконтрацептиви Мікродозовані естроген-гестагенні препарати Назва Склад Примітки Логест Етинілестрадіол 20 мкг; гестоден 75 мкг Монофазний препарат останнього покоління Ліндинет 20 Етінілестрадіол 20 мкг; гестоден 75 мкг Монофазний препарат останнього
  16.  Нові технології
      Новий виток прогресу в хірургії був обумовлений розробкою і впровадженням нових технологій і підходів в анестезіології та реаніматології. Застосовувалися знову розроблені види загальної та регіональної анестезії, включаючи тотальну внутрішньовенну анестезію, а також нові анестетики, анальгетики, блокатори, симпатоміметики. Використовувалися нові можливості для інтра-та післяопераційного моніторингу життєво
  17.  СТІЙКІ ПОРУШЕННЯ СЛУХУ
      До стійких порушень слуху відносять глухоту і туговухість. При глухоті через порушення нейросенсорних систем (кортиева органу та / або нервового апарату слухового аналізатора) сприйняття усної мови тільки на слух виявляється ні за яких умов неможливим, тому що не тільки істотно підвищений поріг слухового сприйняття, але обмежений і частотний діапазон сприйманих звуків ( до 3,5-4 кГц і
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...