Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Полушин Ю.С. (Ред). Керівництво з анестезіології та реаніматології, 2004 - перейти до змісту підручника

гостра печінкова недостатність

Гостра печінкова недостатність (ОПечН) є важким ускладненням багатьох захворювань і патологічних станів. У випадках запізнілою діагностики та несвоєчасної терапії летальність при ній досягає 60-80%.

0сновние функції печінки. Печінка відіграє дуже велику роль в білковому обміні. У ній відбувається синтез всього альбуміну (12-15 г на добу). Крім цього здійснюється переаминирование і дезамінування амінокислот за участю ферментів АЛТ, АСТ, глутаматдегідрогенази; освіту сечовини, глютамина, креатину. У клітинах печінки синтезуються 75-90%?-Глобулінів, 50%?-Глобулінів (?-Глобуліни в печінці не синтезуються). У печінці синтезуються компоненти протромбінового комплексу (II, VII, IX, X), що залежать від вітаміну К, а також інші фактори згортання (фібриноген, VI, XI. XII, XIII). Тут же відбувається утворення інгібіторів згортання крові: антитромбіну і антиплазміну. У печінці також здійснюється катаболізм білків за участю ферментів катепсинов, кислої карбоксипептидази, колагенази, діпептідази; специфічний обмін окремих амінокислот (90% фенілаланіну перетворюється в тирозин, з триптофану утворюються триптамін, серотонін, хінолінова кислота; з гістидину - гістамін, з серину - етаноламін, вихідний продукт синтезу холіну). Ферменти печінки безпосередньо отщепляют сірководень від молекул цистеїну, каталізують окислення SH-груп сірковмісних амінокислот.

Роль печінки в ліпідному обміні полягає в окисленні ацилглицеринов; освіті кетонових тіл (ацетоуксусная кислота,?-Оксимасляная кислота); синтезі тригліцеридів, фосфоліпідів, ліпопротеїнів; синтезі холестерину; освіті жовчних кислот (холевая і хенодезоксихолева) до 0,4 г / сут. Печінка бере участь у розщепленні і всмоктуванні харчових ліпідів, так як присутність жовчі необхідно для гідролізу і всмоктування жирів у кишечнику. Жовчні кислоти знаходяться в постійному кишково-печінковому кругообігу. Через печінку і кишечник вони проходять до 10 разів на добу (дворазово при кожному прийомі їжі). У гепатоцитах реабсорбіровать жовчні кислоти заново зв'язуються з гліцином і таурином і реекскретіруется в жовч.

Печінка бере участь і у вуглеводному обміні. У ній здійснюється включення галактози і фруктози в метаболізм; глюконеогенез; синтез і розпад глікогену, зміст якого в печінці становить 100-300 г; освіту глюкуронової кислоти. За добу в печінці відбувається чотириразовий обмін запасів глікогену.

Важливість ролі печінки в пігментному обміні також важко переоцінити. Вона бере участь у: освіті білірубіну; захопленні, кон'югації і екскреції його; метаболізмі і реекскрецію уробіліногенов. За добу розпадається 1% циркулюючих еритроцитів, вивільняється 7,5 г гемоглобіну, утворюється до 100-300 мг білірубіну. 70-80% білірубіну зв'язуємося з глюкуроновою кислотою, а також з гліцином, сірчаної та фосфорної кислотами. При надходженні в кишечник у складі жовчі білірубін під дією бактеріальних дегидрогеназ відновлюється до безбарвних уробіліногенових тіл - d-уробилиногена, i-уробилиногена і 1-уробилиногена (стеркобіліногена) в дистальному відділі тонкої кишки і в товстій кишці. У нормі кишково-печінкова циркуляція уробіліногенов мінімальна. Вони всмоктуються в проксимальному відділі тонкої кишки, реекскретіруется в жовч або розщеплюються в печінці. При ураженні гепатоцитів реекскрецію і розщеплення уробіліногенов порушується, вони надходять у загальний кровообіг і сечу. Кожна фракція білірубіну являє собою суміш гетерогенних в хімічному відношенні сполук (до 8-9 фракцій з однієї сироватки).

Печінка бере участь в обміні біологічно активних речовин, регулюючи зміст стероїдних гормонів (глюкокортикоїдів, ал'достерона, андрогенів і естрогенів). У ній утворюються водорозчинні кон'югати з глюкуроновою і сірчаною кислотами, відбувається ферментативна інактивація, а також утворюється специфічний зв'язує глюкокортикоїди білок - транскортином; инактивируются нестероїдні гормони - інсулін, глюкагон, тиреоїдні гормони, соматотропний, гонадотропний, антидіуретичний гормони. Крім того, в печінці відбувається утворення катехоламінів (з фенілаланіну в гепатоцитах утворюється тирозин, попередник адреналіну, норадреналіну, дофаміну), їх інактивація, а також утворення серотоніну і гістаміну.

Істотна роль печінки і в обміні вітамінів. Печінка бере участь у всмоктуванні жиророзчинних вітамінів (А, Д, Е, К), для чого необхідні жовчні кислоти. У ній здійснюється синтез вітаміну А з каротину, утворюються біологічно активні форми вітамінів В1 (піридоксаль-фосфат), фолієвої кислоти (тетрагидрофолієвая кислота), холіну (цітідінмонофосфатхоліна). Печінка здійснює депонування і виведення вітамінів А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолієвої кислоти.

Печінка бере участь і в обміні мікроелементів. Тут знаходиться депо заліза в організмі (15 моль / кг тканини у чоловіків і 4 моль / кг у жінок) у вигляді феритину (23% заліза). При надлишку утворюється гемосидерин (37% заліза). У печінці синтезується трансферин, що транспортує залізо в кровотік. Крім того, в печінці знаходиться і депо міді, відбувається синтез церулоплазміну.

Печінка є одним з основних компонентів функціональної системи детоксикації. Саме в ній в основному відбувається біотрансформація ксенобіотиків та ендогенних токсичних субстанцій. Печінка створює потужний бар'єр на шляху крові, що відтікає від кишечника. У кишечнику під дією ферментів бактерій відбувається розкладання білка до токсичних продуктів: фенолу, індолу, скатол, кадаверина, путресцина та ін Печінка знешкоджує всі названі продукти за рахунок процесів окислення, ацетилювання, метилювання, утворення парних сполук з сірчаною та глюкуроновою кислотами. Аміак знешкоджується за рахунок перетворення його в сечовину. Крім того, печінка разом з селезінкою видаляють з протікає крові і руйнують до 70-80% мікроорганізмів. Купферовскіе клітини печінки володіють не тільки вираженою фагоцитарної активністю по відношенню до мікробів, але також забезпечують очищення крові від ендотоксинів кишкової мікрофлори, комплексів антиген-антитіло, продуктів розпаду тканин.

Єдності в розумінні самої сутності печінкової недостатності немає, як і її значення в танатогенезі багатьох патологічних станів.

Під печінковою недостатністю слід розуміти стан організму, при якому печінка не може забезпечити підтримання гомеостазу та потребу організму хворого в обміні речовин, біотрансформації токсинів і біологічно активних речовин.

Існують шість груп основних причин, що визначають розвиток, перебіг і клінічну картину печінкової недостатності:

1) фульмінантні і субфульмінантние гепатити, викликані вірусами, рикетсіями, спірохетами та іншої гепатотропних інфекцією;

2) токсичні гепатити, дегенеративні ураження печінки, що розвиваються внаслідок токсичного або токсико-алергічного впливу різних хімічних речовин;

3) несприятливий перебіг хронічного гепатиту і цирозу печінки ;

4) тривалий і важкий холестаз;

5) некроз печінки або пухлинна деструкція органу;

6) гіпоксія паренхіми печінки.

Фульмінантний гепатит - гострий гепатит, який ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості в терміни менше 2 тижнів після появи жовтяниці. Субфульмінантний гепатит - гострий гепатит, який ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості в термін від 2 тижнів до 3 місяців після появи жовтяниці. Після появи енцефалопатії найгостріша стадія триває до 7 днів, гостра - до 28 днів, підгостра - до 3 міс. Летальність при фульмінантний і субфульмінантной формах без трансплантації печінки досягає 80%.

Провідною причиною фульминантного гепатиту є Гепатотропная вірусна інфекція. Удосконалення діагностики хвороб печінки призвело до розширення алфавіту гепатотропних вірусів. В даний час ідентифіковано 6 патогенних вірусів (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 з яких (НBV, НCV, HDV, SEN) мають безсумнівною здатністю викликати хронічне запалення печінки (табл. 39.1).



Таблиця 39.1

Гепатотропні віруси



Примітка: - «?» - Невідомо.



Розвиток гострих і підгострих токсичних гепатитів пов'язано з дією гепатотоксичних ксенобіотиків, у тому числі і медикаментів. Механізми прямого гепатотоксичної дії полягають у пошкодженні гепатоцитів, блокаді процесів тканинного дихання, порушення синтезу нуклеїнових кислот. Гепатотоксичні отрути зустрічаються як на виробництві (чотирихлористий вуглець, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нітрофарби, кислоти, луги, свинець і ін), так і в побуті (отрута фаллоідін, що міститься в блідій поганці; афлатоксини, що містяться в цвілевих грибах; етиловий алкоголь, неорганічні сполуки миш'яку, фосфору, берилію). Одним з рідкісних ускладнень, що виникають після проведення анестезії, є токсичні гепатити, що викликаються фторвмісними інгаляційними анестетиками. Найбільш часто вони виникають після застосування фторотана, рідше вони обумовлені енфлюраном і ізофлюраном. Вважають, що такі пошкодження частіше виникають при повторному застосуванні фторовмісних летючих анестетиків або навіть при першому анестезії на фоні прийому цими хворим трийодтироніну.

Причиною розвитку токсичного гепатиту з ОПечН можуть бути і багато терапевтичних лікарські засоби, серед яких особливе місце займають жиророзчинні медикаменти. Звідси висока гепатотоксичність інгібіторів монооксідази, трициклічних антидепресантів (амітриптиліну), еритроміцин (не тільки етілсукцінат і пропіонату, а й сучасного есмолата), протитуберкульозних препаратів (ізоніазиду, рифампіцину), сульфосалазін, бруфеном, парацетамолу (можливість передозування у дітей), протисудомної кошти вальпроат натрію (особливо при прийомі в поєднанні з фенобарбіталом).

Звичні препарати - анальгетики, амінофілін, антиаритмічні засоби (наприклад, кордарон) метаболізуються в печінці. У хворих з гепатопатіях різного генезу вони можуть викликати поглиблення функціональних розладів, аж до печінкової коми. На відміну від інфекційного гепатиту шкідливу дію однократного надходження ксенобіотиків швидко досягає максимуму і потім з різною швидкістю регресує. Необхідно інтенсивним лікуванням врятувати хворого і дочекатися регенерації гепатоцитів.

Несприятливий перебіг хронічного гепатиту і цирозу печінки призводить до розвитку недостатності її функції. Цироз печінки, як правило, поєднується з проявами портальної гіпертензії. Небезпечним ускладненням портальної гіпертензії є розвиток кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу. Прогресування ОПечН в таких обставинах може бути пов'язано з надмірною прийомом харчового білка, введенням барбітуратів і опіатів, з кишковою інфекцією (зокрема з сальманеллезом), неконтрольованим призначенням сечогінних (на тлі алкалозу порушується аммоніогенез в нирках).
Можуть мати значення і медикаментозні чинники: використання метіоніну, введення звичайних, неспеціалізованих амінокислотних сумішей для корекції частою для цих пацієнтів білкової недостатності. Для прогресування ОПечН у таких хворих має також значення хірургічний стрес, системна гіпоксія, переливання значних кількостей цитратной крові пізніх строків зберігання, ендогенна інтоксикація будь-якого генезу. Безсумнівно, драматичним ефектом володіє шлунково-кишкова кровотеча з мікробним розпадом крові, що вилила в кишечник, і масивним аммоніогенез. Тому при глибоких цирротических змінах печінки можна очікувати посилення ОПечН після навіть невеликих хірургічних втручань.

Тривалий і важкий холестаз з перешкодою для желчетока на різному рівні (від холангіт до великого дуоденального сосочка) може стати причиною ОПечН у зв'язку з високою жовтяницею. Через стадію внутрішньопечінкового холестазу можливий розвиток ОПечН при сепсисі. Функціональна декомпенсація печінки у зв'язку з хронічним холестазом виникає, як правило, при так званому склерозуючому холангите.

Чинники, що викликають гіпоксію паренхіми печінки: шок; крововтрата і всі види гіповолемії, серцева та дихальна недостатність, ниркова недостатність, гемоліз еритроцитів (отруєння оцтовою кислотою, мідним купоросом), шлунково-кишкова кровотеча (гниття крові , що приводить до утворення аміаку, фенолу, індолу), загальна гіпоксія, великі травми і опіки, септичні стани, що супроводжуються масивною бактеріальної інвазією і гемолізом, операції з використанням штучного кровообігу.

Як правило, клінічні прояви ОПечН досить неспецифічні і виявляються на пізніх стадіях хвороби, тому основними детермінантами її наявності та вираженості є лабораторні критерії та результати навантажувальних проб. У формуванні конкретного патологічного явища, провідного до розвитку ОПечН, має істотне значення різні поєднання основних синдромів, що характеризують її особливості:

- синдрому холестазу,

- синдрому гепатоцітоліза,

- запально-мезенхимального синдрому,

- геморагічного синдрому,

- синдрому портальної гіпертензії, гепатоліенального синдрому,

  - Синдрому печінкової енцефалопатії.

  Синдром холестазу - порушення відтоку жовчі з накопиченням її компонентів в печінці і крові. Жовтяниця - симптом, що розвивається внаслідок накопичення в крові надлишкової кількості білірубіну. Печінкова жовтяниця зумовлена ??ізольованим або комбінованим порушенням захоплення, зв'язування і виведення білірубіну. Порушення виведення обумовлюють підвищення рівня зв'язаного білірубіну в крові і його поява в сечі, що зумовлено зміною проникності печінкових клітин, розривом жовчних канальців внаслідок некрозу печінкових клітин, закупоркою жовчних канальців густий жовчю в результаті деструкції і запалення. При цьому відбувається регургітація жовчі назад в синусоїди. У печінці порушується трансформація уробіліногенов, уробилин надходить в сечу. Желтушное забарвлення шкіри та слизових оболонок з'являється при підвищенні білірубіну понад 34,2 мкмоль / л. Печінка здатна метаболизировать і виділяти в жовч білірубін в кількості, в 3-4 рази перевищує його продукцію у фізіологічних умовах.

  Клінічні ознаки холестазу: свербіж шкіри, расчеси, порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів (розлад зору в темряві, кровоточивість, біль у кістках), жовтяниця, темна сеча, світлий кал, ксантоми, ксантелазми.

  Лабораторні ознаки: накопичення в крові компонентів жовчі (холестерину, фосфоліпідів, жовчних кислот, лужної фосфатази, у-глютаміл-транспептидази, 5-нуклеотидази, міді, кон'югованій фракції білірубіну). При повному порушенні відтоку жовчі гіпербілірубінемія досягає 257-342 мкмоль / л, при поєднанні з гемолізом і порушенням клубочкової фільтрації в нирках може досягати 684-1026 мкмоль / л.

  Синдром цитолізу пов'язаний з порушенням цілісності гепатоцитів і проникності мембран, пошкодженням клітинних структур і виходом складових частин клітини у міжклітинний простір, а також у кров, порушенням функції гепатоцитів.

  Клінічні ознаки цитолізу: жовтяниця, геморагічний синдром, кровоточивість ясен, кровотечі з носа, геморагічні висипання на шкірі, дисгормональні розлади, печінкові знаки (пальмарная еритема, "зірочки Чистовича", запах з рота), зниження маси тіла, диспептический і астенічний синдроми, нервово -психічні розлади.

  Лабораторні ознаки: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, альдолази, кон'югованого (прямого) білірубіну в крові, зниження протромбінового індексу, альбуміну, ефірів холестерину, активності холінестерази, фібриногену, факторів згортання крові. Серед нових індикаторів цитолізу привертає увагу альфа-глютaтіoн-S-трансфераза - фермент цитоплазми гепатоцита. Як індикатор цитолізу він перевершує амінотрансферази.

  Запально-мезенхімальний синдром є вираженням процесів сенсибілізації імунокомпетентних клітин та активації ретікулогістіоцітарной системи у відповідь на антигенну стимуляцію.

  Клінічні ознаки: підвищення температури тіла, біль у суглобах, збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, ураження шкіри, нирок.

  Лабораторні ознаки: збільшення ШОЕ, лейкоцитів,? 2 - і?-Глобулінів, імуноглобулінів, позитивна тимолова проба, зниження показника сулемовой проби, з'являються антитіла до субклітинних компонентів тканини печінки (визначаються за допомогою імуноферментного аналізу). Крім того, створені нові маркери мезенхімальних-запального синдрому та фиброгенеза. Проколаген-3-пептид - один з нових індикаторів цього класу. Гіалуронат - інший представник проб цього класу. Він являє собою компонент екстрацелюлярного матриксу. З його допомогою вперше з'явилася можливість оцінити функцію ендотеліальних елементів печінки, що грають важливу роль в нормі і при патології. Гіалуронат є маркером запалення і фіброгенезу печінки.

  Геморагічний синдром. При ОПечН відбувається зниження синтезу факторів згортання крові. Спочатку знижується синтез VII, потім II, IX, X, а при тяжкій печінково-клітинної недостатності також зменшується синтез факторів I, V, XIII. При механічній жовтяниці синтез протромбіну порушений не в результаті пошкодження печінки, а через припинення надходження жовчі в кишечник (ахолія). Для синтезу протромбіну необхідний вітамін К, який є жиророзчинних і всмоктується в кишечнику при нормальному перетравленні жиру. Необхідною ж умовою для цього є присутність жовчі в тонкій кишці. Тому деяким хворим показано введення вітаміну К, хоча це рідко призводить до ліквідації коагулопатии. Підвищене споживання факторів згортання крові виникає внаслідок того, що з пошкоджених клітин печінки відбувається виділення в кров тромбопластичних факторів, утворюються тромбоцитарний тромби, активізується фібринолітична система. Ці процеси вимагають підвищеної кількості I, II, V, VII, IX-XI факторів, в результаті чого виникає коагулопатія споживання, тобто виникає тромбогеморрагіческій синдром. Геморагічний синдром проявляється кровотечами, що в свою чергу призводить до розвитку гемічної гіпоксії та погіршення живлення печінки. Кровотечі посилюють гіпопротеїнемію. Кровотечі частіше зустрічаються в шлунково-кишковому тракті, що викликає мікробне бродіння крові в кишечнику, збільшення продукції аміаку і посилювання інтоксикації.

  Синдром портальної гіпертензії, гепатоліенальнийсиндром проявляється у вигляді сполучення гепато-і спленомегалії, підвищення функції селезінки. Поєднанням ураження печінки та селезінки пояснюється тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх іннервації і шляхів лімфовідтоку. Обидва органу складають єдиний ретікулогістіоцітарной апарат. Розвиток портальної гіпертензії веде до утворення варикозно-розширених вен стравоходу (кровотечі), розвитку асциту.

  Оцінку функціональної дієздатності печінки проводять за трьома напрямками: метаболічному, екскреторна, детоксикаційні.

  Для контролю повноцінності течії метаболічних процесів застосовують такі проби: визначення концентрації протромбіну, альбуміну, активності холінестерази. Більше інформативні проба з внутрішньовенної навантаженням галактозою, а також визначення рівня короткоживучих прокоагулянтів печінкового походження: проакцелеріна і проконвертина. Інша група проб пов'язана з екськреторнимі процесами. З відомими застереженнями сюди входять також індикатори холестазу - білірубін, солі жовчних кислот, гамма-глутамілтранспептідаза (ГГТП) сироватки крові. Важливо також визначення типових індикаторів гепатодепрессіі - бромсульфалеіновой і особливо индоцианового проб. Значна частина навантажувальних проб пов'язана з процесами детоксикації, отже, з функцією гладкого ЕПР і, в першу чергу, з роботою цитохромов Р450, Р448 та ін У процесах такого роду здійснюється трансформація лікарських речовин. За цим принципом будуються навантажувальні проби антіпіріновой, кофеїнова і лідокаіновий, а також амідопіринової дихальний тест.

  Печінкова енцефалопатія (ПЕ) є комплексом потенційно оборотних нервово-психічних порушень, що включають зміна свідомості, інтелекту і поведінки і нервово-м'язові порушення. В даний час найбільш повно об'єднуючою накопичені знання про патогенез печінкової енцефалопатії є гіпотеза "глії", згідно з якою ендогенні нейротоксини і амінокислотний дисбаланс, що виникають в результаті печінково-клітинної недостатності та (або) портосистемного шунтування крові, призводять до набряку і функціональних порушень астроглії. Останні змінюють проникність гематоецефаліческого бар'єру, активність іонних каналів, порушують процес нейротрансмиссии та забезпечення нейронів макроергічними сполуками. Ці зміни проявляються клінічними симптомами печінкової енцефалопатії. Серед ендогенних нейротоксинів провідне місце відводиться аміаку.

  В останні роки розкриті деякі механізми нейротоксичної дії аміаку, зокрема: обмеження функції малат-аспартатного човника, в результаті якого зменшується транспорт іонів водню і знижується синтез АТФ в головному мозку. Аміак впливає на проникність гематоенцефалічного бар'єру, що стимулює транспорт ароматичних кислот в головний мозок і, як наслідок цього, підсилює синтез помилкових нейротрансмітерів і серотоніну. Аміак збільшує афінність постсинаптических серотонінових рецепторів, які грають велику роль в регуляції сну і поведінки. Розглядається можливість прямої модуляції аміаком нейрональної активності.
 До групи ендогенних нейротоксинів відносяться також меркаптани, коротко-і среднецепочечние жирні кислоти, феноли. Таким чином, печінкова енцефалопатія є результатом комплексного впливу і взаємного посилення декількох чинників: ендогенних нейротоксинів, серед яких провідне значення має аміак, амінокислотного дисбалансу і зміни функції нейротрансмітерів і їх рецепторів.

  Ступінь вираженості нейропсихічних симптомів печінкової енцефалопатії коливається від «0» (латентна або субклиническая форма - «ЛПЕ»), до «4» (глибока кома). Нейропсихічні симптоми при ПЕ охоплюють зміни свідомості, інтелекту, поведінки і нейром'язові порушення. Виділені чотири стадії печінкової енцефалопатії можуть переходити одна в іншу. При цьому більшість симптомів, що з'явилися на більш ранніх стадіях, зберігається і на наступних. Градація печінкової енцефалопатії за ступенем тяжкості представлена ??в табл. 39.2. Основний критерій визначення її стадії - стан свідомості. Решта симптоматика має підпорядковане значення. Латентна печінкова енцефалопатія (0-я стадія) характеризується відсутністю клінічних симптомів і виявляється тільки при використанні додаткових методів дослідження - психометричних тестів (тест зв'язку чисел, тест лінії), електроенцефалографії, викликаних потенціалів тощо Частота ЛПЕ у хворих на цироз печінки становить 30-70 %. У 1-у стадію печінкової енцефалопатії порушується ритм сну: з'являються сонливість вдень і безсоння вночі. У 2-й стадії сонливість наростає і з'являється порушення свідомості. У 3-й стадії до перерахованих змін приєднується дезорієнтація в часі і просторі, наростає сплутаність свідомості і настає 4-я стадія - власне кома. Вона характеризується відсутністю свідомості і реакції на больові подразники.



  Таблиця 39.2

  Стадії печінкової енцефалопатії (по Н.О.Соnn, 1979)





  Перебіг ендогенної печінкової коми найчастіше найгостріше. Порушення функції мозку наступають раптово, а їх динаміка прогресує. Часто на перших стадіях спостерігаються збудження і неспокій хворого. Прогноз ендогенної печінкової коми поганий - без трансплантації летальність хворих з фульмінантна захворюваннями печінки досягає 80%.

  У більшої частини хворих розвиток печінкової енцефалопатії пов'язано з провокуючими факторами: шлунково-кишковою кровотечею (19 - 26%), інфекцією, у тому числі перитонітом (9 - 15%), прийомом седативних препаратів і транквілізаторів (10 - 14%), масивної діуретичної терапією (4 - 8%), прийомом алкоголю (5 - 11%), операцією накладення портокавального анастомозу (6 - 8%), надмірним вживанням тваринних білків (3 - 7%), хірургічним втручанням з приводу інших захворювань (2 - 6% ), лапарацентезом з видаленням великої кількості асцитичної рідини (2 - 5%).

  Після їх усунення та відповідного лікування печінкова енцефалопатія регресує. Разом з тим імовірність розвитку нового епізоду підвищується. Значні труднощі в лікуванні представляє хронічно прогредиентное протягом енцефалопатії. Воно зустрічається рідко і розвивається у літніх пацієнтів з вираженим портокавальним шунтуванням крові після операції накладення портокавального анастомозу. Поява енцефалопатії у хворого цирозом печінки є несприятливим прогностичним ознакою. Разом з іншими симптомами (асцит, гемморрагіческій синдром, посилення жовтяниці) її поява свідчить про декомпенсації цирозу.

  Класифікація. З огляду на безліч причин, що призводять до розвитку печінкової недостатності, і різноманітність клінічної картини цієї патології єдиної класифікації ОПечН зараз не існує. З нашої точки зору, в практичному відношенні зручна робоча класифікація, представлена ??в табл.39.3. У ній виділені екскреторна (механічна жовтяниця та ін) і клітинно-печінкова (цироз печінки, токсичний гепатит та ін) форми ОПечН, а також два ступені. Декомпенсована ступінь ОПечН визначається при наявності двох і більше ознак.



  Таблиця 39.3

  Класифікація печінкової недостатності

  (Лахін Р.Е., 1999)





  Для хворих з цирозом печінки можливе використання набули широкого поширення критеріїв Чайльда-Пью (табл. 39.4). Ступінь порушення функції печінки за цією шкалою корелює з летальністю. Так, наприклад, у хворих на цироз печінки, яким виробляли портокавального шунтування, цей показник становить 0-10%, 4-31% і 19-76% для класів А, В і С відповідно.



  Таблиця 39.4

  Критерії Чайльда - П'ю





  Інтенсивна терапія. Гостра печінкова недостатність є показанням для приміщення хворих у ВРІТ. Їм необхідно виконати катетеризацію центральної вени, дотримання приблизно «нульового» гідробалансу. У хворих з ОПечН важливо контролювати рівень глюкози (небезпека гіпоглікемії, однак 40% розчин глюкози краще не вводити, перевагу віддають повільного введенню 10% розчину, хворі дуже чутливі до інсуліну). Враховуючи схильність хворих до інфекції, велике значення має інтенсивний догляд.

  Базисна терапія:

  - Поліпшення печінкового кровотоку (усунення гіповолемії, анемії, призначення кардіотоніків, ліквідація парезу кишечника);

  - Оксигенація крові (інгаляції кисню, ГБО);

  - Антиоксиданти (солкосерил, актовегін до1000 мг / сут. В / в);

  - Профілактика і лікування гострої дихальної недостатності;

  - Профілактика і лікування гострої ниркової недостатності;

  - Профілактика і лікування септичних ускладнень;

  - Профілактика і лікування ДВС синдрому (+ вітамін К);

  - Профілактика і лікування психічних розладів;

  - Спрямована інфузійна терапія (концентровані розчини глюкози з магнієм, інсуліном, заповнення білкових втрат);

  - Дієта з обмеженням прийому білка, особливо тваринного (краще легкозасвоювані вуглеводи), парентеральне харчування.

  Специфічна терапія.

  Етіологічне лікування спрямоване на усунення причини розвитку ОПечН. При шоці, гіпоціркуляціі, наприклад, потрібна термінова нормалізація об'єму циркулюючої крові, серцевого викиду і мікроциркуляції. При отруєнні гепатотоксичними отрутами особлива увага приділяється антидотной терапії та виведенню отрути з організму. При вірусних гепатитах проводиться противірусна терапія, застосування якої на ранніх етапах хвороби часто запобігає ОПечН. Застосування комбінованого лікування аутоімунного гепатиту кортикостероїдами і азатиоприном дозволило досягти 20-річної виживаності 80% хворих. Водночас залишається значна категорія пацієнтів, резистентних до імуносупресії.

  Усунення негативного дії аміаку, насамперед, передбачає зниження його продукції за рахунок деконтамінації кишечника (невсасивающіеся антибіотики), його очищення (клізми), застосування глютамінової кислоти (1% р-р 10,0 мл в / в або в табл. По 1, 0 г 2-3 р / сут.), лактулози (15-200 мл / сут., досягаючи почастішання стільця до 2-3 разів).

  Утилізація аміаку досягається використанням солянокислого аргініну (0,3 - 0,5 гр / кг / добу в 2-3 прийоми), орніцетіла (гепа-Мерц, орнітин-аспартат), бензоату натрію, який зв'язує аміак з утворенням гиппуровой кислоти (10 г / сут.).

  Великий інтерес представляє використання лікарських засобів з вузько спрямованим дією на печінкові клітини - гепатопротекторів. Дані за механізмом дії цих препаратів представлені в табл. 39.5. У зв'язку з тим, що він різний, доцільно одночасно призначати кілька препаратів (наприклад, гептрал + есенціале + орнітин). Рекомендовані дози гепатопротекторів при лікуванні ОПечН складають:

  - гептрал - 10 - 20 мл (800-1600 мг) в / в або в / м в добу;

  - натрусив - по 1 чайній ложці 3 рази на день;

  - легалон - по 1 капс (140 мг) 3 рази на добу;

  - есенціале - 10 - 20 мл на добу або 2 капс. 3 рази на добу всередину;

  - хофитол - по 5 мл 1-2 рази на добу в / м або в / в;

  - ліпоєва кислота - 0,5% р-р до 25 мг / кг / добу;

  - ліпамід - по 0,05 г. 3 р / добу всередину;

  - ліпостабіл - 10 - 20 мл в / в 1 раз на добу або 2 капс 3 рази на добу всередину;

  - орніцетіл - 1-3 флакона (2-6 р.) на добу в / м або в / в.



  Таблиця 39.5

  Механізм дії гепатопротекторів





  Операцією вибору екстракорпоральної детоксикації останнім часом вважається плазмаферез в режимі плазмозамени, меншою мірою плазмосорбція. Гемосорбция на стандартних сорбентах при гіпербілірубінемії малоефективна, навіть якщо застосовуються спеціальні методики предперфузіонной обробки гемосорбенти. При наявності механічної жовтяниці неодмінною умовою еферентної терапії має вважатися попереднє надійне зниження жовчної гіпертензії шляхом зовнішнього відведення жовчі або внутрішнього дренування жовчних шляхів. Іноді першу операцію плазмаферезу з плазмозаменой переважно компонентами (нативна плазма) і препаратами крові (альбумін) проводять безпосередньо перед хірургічним втручанням, повторюючи її ще 1-2 рази з інтервалом 1-2 дня незабаром після операції. Подібним чином доводиться поступати, коли досить травматично хірургічне втручання виконується у пацієнтів з вихідною тяжкою недостатністю печінки. Найбільш високу ефективність у лікуванні ОПечН мають альбумінопосредованная гемодіафільтрації за системою поворотної молекулярної адсорбції, а також використання сорбційних методик на живих гепатоцитах.

  Перспективним напрямком при тяжкій печінковій недостатності вважається трансплантаційного. Наявні дані свідчать, що однорічна виживаність при пересадці печінки становить 68%; 5-річна - 62% від загального числа прооперованих.

  Показники ступеня терміновості трансплантації - критерії UNOS.

  1 ступінь. Гостра печінкова недостатність у дорослих, гостра або хронічна недостатність у дитини (менше 18 років) з очікуваним прогнозом життя без трансплантації печінки менше 7 днів при знаходженні в палаті ОРИТ.

  2а ступінь. Хронічне захворювання печінки з очікуваною тривалістю життя без трансплантації печінки менше 7 днів при знаходженні в ВРІТ.

  2б ступінь. Перебування в ВРІТ не менше 5 днів з приводу гострої печінкової недостатності.

  3 ступінь. Необхідність постійного перебування в стаціонарі. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "гостра печінкова недостатність"
  1.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  2.  СИНДРОМ дисемінованоговнутрішньосудинного згортання КРОВІ
      ЕТІОЛОГІЯ Важкі форми гестозів, передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, геморагічний шок, емболія навколоплідними водами, сепсис, захворювання серцево-судинної системи, нирок, печінки, резус-конфлікт, переливання несумісної крові, розвивається вагітність та ін Вище перераховані стану призводять до гіпоксії тканин і метаболічного ацидозу, що в свою чергу
  3.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  4.  ОТРУЄННЯ І ПРИНЦИПИ ВЕДЕННЯ ХВОРИХ
      Пауль А. Фрідман (Paul A. Friedman) Загальні принципи У США випадкове отруєння хімічними речовинами служить причиною близько 5000 випадків смерті щороку, в той час як число самогубств, скоєних за допомогою хімічних речовин, щороку складає більше 6000. На додаток до жертв смертельного отруєння існує набагато більше число осіб, чиє здоров'я серйозно
  5.  Класифікація гнійно-септичних захворювань після аборту
      Для визначення клінічних форм гнійно-септичних захворювань після аборту доцільніше використовувати класифікацію післяпологових гнійно-септичних ускладнень СВ. Сазонова і А.В. Бартельса (1973), адаптовану і доповнену нами. При цьому слід розрізняти перехідні один в іншій 3 етапи поширення інфекції: 1-й етап - неускладнений інфікований (лихоманить) аборт, при якому
  6.  СИНДРОМ дисемінованоговнутрішньосудинного згортання КРОВІ
      ЕТІОЛОГІЯ Важкі форми гестозів, передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, геморагічний шок, емболія навколоплідними водами, сепсис, захворювання серцево-судинної системи, нирок, печінки, резус-конфлікт, переливання несумісної крові, розвивається вагітність та ін Вище перераховані стану призводять до гіпоксії тканин і метаболічного ацидозу, що в свою чергу
  7.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  8.  Реанімація та інтенсивна терапія при комах.
      Лекція 5 Кома - стан виключення свідомості з повною втратою сприйняття навколишнього світу, самого себе. Кома є найважчою, фінальною стадією захворювань, травм, інтоксикацій. Вона характеризується глибоким ураженням центральної нервової системи - втратою свідомості, пригніченням (аж до повної відсутності) всіх рефлексів і супроводжується порушеннями життєво важливих функцій
  9.  Компоненти та препарати крові
      Переливання крові - трансплантація тканини організму. Показання: 1. масивна крововтрата 2. відсутність компонентів 3. обмінне переливання 4. операції з виключенням кровообігу 5. геморагічний шок 6. аутотрансфузії 3 шари: - плазма - проміжні L і Tr - еритроцити Компоненти: - Er маса - L маса - Tr маса - відмиті і
  10.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека