Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Особливості клінічного перебігу та діагностики рідкісних форм гіпертрофічної кардіоміопатії

До рідкісних форм ГКМП відносяться верхівкова ГКМП, мезовентрікулярная обструкція лівого шлуночка, а також ГКМП з переважним ураженням правого шлуночка. Вони володіють деякими особливостями клінічних проявів, перебігу та змін даних інструментального обстеження, що відрізняють їх від поширених варіантів необструктивной і обструктивної форм цього захворювання, які необхідно враховувати при діагностиці та лікуванні.

Верхівкова ГКМП. Верхівкова, або апикальная, форма необструктивной ГКМП була вперше описана японськими дослідниками T.Sakamoto і співавторами (1976) і H.Yamaguchi і співавторами (1979) під назвою "необструктивная ГКМП з гігантськими негативними зубцями Т". Пізніше послідували численні повідомлення про випадки виникнення цього захворювання у жителів різних країн і континентів (В.Maron з співавт., 1982; A.Sheickhzadeh і P.Chabussi, 1982; B.Chia і LTan, 1984, і ін.)

Як показали дослідження морфології серця при аутопсії і двомірної ЕхоКГ і АКГ, для верхівкової ГКМП характерна виражена концентрична гіпертрофія міокарда в області верхівки лівого шлуночка, переважно за рахунок апікальної третини міжшлункової перегородки, яка призводить до "елімінації" ("облітерації") верхівкової частини порожнини шлуночка до кінця систоли. При цьому товщина базальної частини перегородки не змінена, і градієнт систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка в спокої і при провокації відсутня.

Захворювання спостерігається переважно у чоловіків і в більшості випадків виявляється у віці 40-60 років. У той час як в японській популяції (H.Yamaguchi з співавт., 1979) частота ГКМП у кровних родичів хворих була відносно невелика - 6,7%, В.Maron і співавторами (1982) виявили обтяжений сімейний анамнез у всіх обстежених ними хворих.

У порівнянні з іншими варіантами ГКМП, верхівкова форма цього захворювання має найбільш "доброякісне" клінічний перебіг. Так, в 33-43% випадків симптоми захворювання відсутні, і приводом до його діагностики служить випадкове виявлення змін ЕКГ. Найбільш поширеними скаргами є кардіалгії, які спостерігаються у 40-50% хворих і у 20% носять ангінозний характер. Задишка при фізичному навантаженні, що викликає погіршення функціонального стану хворих, відповідне II-III класу (NYHA), спостерігається в 13-33% випадків. Ще рідше хворих турбують серцебиття та запаморочення (В.Maron з співавт., 1982; G.Keren з співавт., 1985).

Зміни даних клінічного обстеження досить мізерні і неспецифічні. Вони надані посиленням верхівкового поштовху і патологічним IV або, рідше, III тонами. Розміри відносної тупості серця, як правило, не збільшені. Так, за даними H.Yamaguchi і співавторів (1979), величина кардиоторакального індексу на рентгенограмі грудної клітини не перевищувала 0,50 у 73% хворих, досягала 0,51-0,55 у 20% і була понад 0,56 лише у 7 % хворих.

Запідозрити верхушечную ГКМП дозволяють патологічні зміни ЕКГ. Найбільш характерним є виявлення глибоких, більш 10 мм, негативних зубців Т в грудних відведеннях V3-6 або, рідше, у відведеннях від кінцівок (рис. 29). Вони відображають посилення електричного потенціалу верхівкових сегментів лівого шлуночка і реєструються у більшості хворих. Простежено тісний зв'язок амплітуди негативних зубців Т з виразністю гіпертрофії міокарда в області верхівки за даними ЕхоКГ (E.Wigle з співавт., 1985) і зниженням активності симпатичних нервових волокон у цій галузі (Y.Wang і співавт., 1996). Поява негативних зубців Г часто супроводжується депресією сегмента ST, стійко зберігається при динамічному спостереженні. Зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу зазвичай поєднуються з помітним збільшенням вольтажу ЕКГ кривої і ознаками гіпертрофії лівого шлуночка (Rv5 + Sv4> 35 мм) при відсутності відхилень електричної осі серця і "перегородкових" зубців Q в лівих грудних відведеннях (G.Trimeau з співавт., 1996).

Виразність змін ЕКГ часто призводить до постановки помилкового діагнозу дрібновогнищевий інфаркту міокарда або міокардиту, і лише невідповідність мізерних клінічних даних і відсутність ЕКГ динаміки змушують продовжити пошук причини поразки міокарда.







Рис. 29. ЕКГ хворого верхівкової формою ГКМП. Видно гігантські негативні зубці Т у відведеннях V3-V5 і збільшення амплітуди зубців комплексу QRS в грудних відведеннях, що відбиває виражену гіпертрофію лівого шлуночка. Зубці Q у відведеннях I, V5 і V6 відсутні

Значну допомогу в розпізнаванні верхівкової ГКМП надає двомірна ЕкоКГ. Секторальне сканування в проекції довгої осі дозволяє виявити характерну для цього захворювання виражену гіпертрофію апікальних сегментів і вільної стінки лівого шлуночка, включаючи папілярні м'язи, через що порожнину шлуночка в кінці діастоли набуває своєрідну форму "карткового серця", або "туза хробаків", описану H.Yamaguchi з співавторами (1979). При цьому базальний відділ міжшлуночкової перегородки залишається відносно тонким і на відміну від обструктивної ГКМП не розповідає в просвіт вихідного тракту лівого шлуночка. Відсутні і ЕхоКГ ознаки субаортальний обструкції. До кінця систоли верхівкова частина порожнини лівого шлуночка практично зникає через зіткнення посилено сокращающегося гіпертрофованого міокарда цих сегментів один з одним.
Необхідно підкреслити, що розпізнавання верхівкової ГКМП при двомірної ЕхоКГ буває утруднено через недосконалість візуалізації області верхівки.

До недавнього часу в неясних і сумнівних випадках доводилося вдаватися до рентгеноконтрастной лівосторонньої вентрикулографії. При цьому у всіх хворих в правій передній косій проекції в кінці діастоли визначається характерна форма порожнини лівого шлуночка у вигляді "карткового серця", обумовлена ??концентрической гіпертрофією міокарда в області верхівки (рис. 30). Така форма порожнини шлуночка відрізняється від форми "банана" при обструктивної ГКМП і овальної форми з рівномірним потовщенням вільної стінки шлуночка при есенціальній артеріальній гіпертензії. Загальна та сегментарна скоротливість міокарда, як правило, підвищена (G.Keren з співавт., 1985, і ін.)

Дані катетеризації серця малоінформативні. Звичайно-діастолічний тиск в лівому шлуночку коливається від нормальних до помірно підвищених величин. Градієнт систолічного тиску в межах порожнини шлуночка в спокої і при провокації відсутня.

В даний час у зв'язку з появою магнітно-резонансної томографії, що забезпечує високоякісну неінвазивну візуалізацію всіх відділів серця, необхідність у инвазивном обстеженні хворих з передбачуваною верхівкової ГКМП практично відпала.

Як показали порівняльні дослідження, для хворих цією формою ГКМП - жителів США характерна менша, порівняно з японською популяцією, амплітуда негативних зубців Г на ЕКГ і менша гіпертрофія міокарда в області верхівки лівого шлуночка, внаслідок чого типова для хворих японців форма його порожнини у вигляді "карткового серця" зустрічається значно рідше і не так чітко виражена (G.Keren з співавт., 1985, і ін.) Значно рідше глибокі негативні зубці Т відзначаються у хворих - жителів Бразилії (M.Barbosu з співавт., 1996). Ці особливості морфології лівого шлуночка можуть бути обумовлені генетичними відмінностями.







Рис. 30. Схематичне зображення характерної форми порожнини лівого шлуночка в кінці діастоли при лівосторонньої рентгеноконтрастной вентрикулографії в правій передній косій проекції при верхівкової формі ГКМП





В цілому, критеріями діагностики верхівкової форми ГКМП є глибокі (більше 10 мм) негативні зубці Г у відведеннях V. "У поєднанні з вольтажнимі ЕКГ критеріями гіпертрофії лівого шлуночка в грудних відведеннях і гіпертрофія апікальних сегментів міжшлуночкової перегородки і вільної стінки лівого шлуночка при ЕхоКГ скануванні, магнітно-резонансної томографії та АКГ, внаслідок чого порожнину шлуночка в кінці діастоли набуває форму" карткового серця ". Однак необхідно мати на увазі можливість значного зменшення амплітуди негативних зубців Г при тривалому (5-10-річному) спостереженні, що було відзначено Y.Koga і співавторами (1995).

Як свідчать проспектівниє спостереження, віддалений прогноз цього варіанту ГКМП сприятливий. Випадки раптової смерті і вираженої серцевої недостатності зустрічаються надзвичайно рідко, що, можливо, зумовлено збереженою функцією лівого шлуночка (W.Smolders з співавт., 1993). Ця обставина дозволила японським дослідникам висловити припущення, що верхівкова ГКМП являє собою окрему нозологічну одиницю, відмінну від інших форм цього захворювання (KYamaguchi з співавт., 1982). На думку авторів, значне переважання серед таких хворих осіб чоловічої статі може свідчити про специфічний типі його успадкування, зчепленому з підлогою. Подібна точка зору не отримала, однак, широкого визнання. Навпаки, поширеність сімейних випадків ГКМП з різноманітними типами локалізації гіпертрофії у кровних родичів, а також ідентичність структурного субстрату іншим формам захворювання дають достатньо підстав вважати верхушечную ГКМП одним з морфологічних варіантів необструктивной ГКМП.

Мезовентрікулярная обструкція лівого шлуночка, вперше описана R.Falikov (1976), є досить рідкісною формою обструктивної ГКМП. Наявні в літературі повідомлення про випадки цього захворювання вкрай нечисленні і представлені одиничними спостереженнями (В.Maron з співавт., 1982; E.Wigle з співавт., 1985, і ін.)

Як показують дані патологоанатомічного дослідження, а також АКГ та ЕхоКГ, в основі мезовентрікулярной обструкції лівого шлуночка лежить масивна гіпертрофія міжшлуночкової перегородки в її середній третині, яка в систолу приходить в зіткнення з гіпертрофованими папілярними м'язами з "елімінацією "(" облітерацією ") на цій ділянці порожнини шлуночка. Це призводить до виникнення градієнта систолічного тиску між апікальної частиною лівого шлуночка і його виносить трактом. Подібна форма обструкції, на відміну від асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, не супроводжується систолічним рухом стулок мітрального клапана кпереди, мітральному-септального контактом і регургітацією крові в ліве передсердя.

Клінічні прояви мезовентрікулярной обструкції ідентичні обструктивної формі асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Хворі пред'являють скарги на біль в області серця, задишку при фізичному навантаженні, запаморочення.
У частини з них спостерігаються випадки ГКМП і раптової смерті в сім'ї, а також вказівки на шум в серці з дитинства. В об'єктивному статусі звертають на себе увагу неінтенсивний систолічний шум вигнання на верхівці і в точці Боткіна, менш звучний, ніж при субаортальний обструкції, додаткові III і IV тони в діастолі, часто - і парадоксальне розщеплення II тону, і діастолічний шум, обумовлений порушенням наповнення лівого шлуночка (E.Wigle з співавт., 1995). Перебіг захворювання часто ускладнюється порушеннями серцевого ритму, застійної серцевої недостатністю і раптової зупинкою серця.

При інструментальному обстеженні відзначаються ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і його незначне збільшення на рентгенограмах грудної клітини. При ЕхоКГ скануванні розміри порожнини лівого шлуночка в кінці діастоли не змінені, ФВ підвищена. Відзначається асиметрична гіпертрофія середньої третини міжшлуночкової перегородки при відсутності систолічного руху стулок мітрального клапана кпереди. Відсутня і мітральна регургітація при допплерівському і АКГ дослідженнями.

Діагностика цього варіанту обструктивної ГКМП базується на даних магнітно-резонансної томографії, а також АКГ та реєстрації тиску в декількох ділянках порожнини лівого шлуночка при його катетеризації. На лівосторонньої вентрікулограмме, яку у таких хворих для кращої візуалізації виконують в правій передній косій проекції, в кінці систоли порожнину лівого шлуночка набуває форму пісочного годинника внаслідок відділення її верхівкової області від тіла і виносить тракту шлуночка (P.Shah, 1987; S.Ischwata з співавт., 1993). Гіперкінезія базальної частини лівого шлуночка поєднується з дискінезією його апікальних сегментів (E.Wigle з співавт., 1985).

Підтвердити діагноз дозволяє виявлення градієнта систолічного тиску між верхівкою лівого шлуночка і його виносить трактом. Для уточнення локалізації цього градієнта необхідно виміряти тиск на шляхах припливу, відтоку і в апікальній частині шлуночка. Щоб уникнути артефактів, пов'язаних з схоплюванням кінця катетера трабекулами папілярних м'язів або стінками шлуночка, рекомендується використовувати катетер з одним отвором на кінці і, переміщаючи його вперед-назад, упевнитися в тому, що він знаходиться в наповненій кров'ю порожнини. На відміну від динамічного субаортального градієнта при асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, для мезовентрікулярной обструкції характерно підвищення систолічного тиску в області верхівки лівого шлуночка в порівнянні з шляхами припливу і відтоку, в той час як при субаортальний обструкції рівень тиску в порожнині верхівки і тракті припливу однаковий і перевищує його величину на шляхах відтоку (E.Wigle, 1987).

Величина мезовентрікулярного градієнта тиску складає в середньому 50 мм рт. ст. У більшості хворих відзначено також помірне підвищення кінцево-діастолічного тиску в обох шлуночках (R.Falikov, 1976; E.Wigle з співавт., 1985).

  Своєчасна діагностика цього рідкісного варіанту обструктивної ГКМП має важливе значення для визначення тактики хірургічного лікування, що відрізняється від методики корекції субаортальний обструкції при асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки.

  ГКМП з переважним ураженням правого шлуночка. Поразка правого шлуночка при ГКМП спостерігається відносно часто, але його прояви звичайно значно менш виражені, ніж ознаки ураження лівого шлуночка. У літературі описані лише поодинокі випадки переважного ураження правого шлуночка (J.Goodwin, 1961; A.Adelnian, 1969). У більшості з них відзначається обструкція вихідного тракту шлуночка внаслідок гіпертрофії crista supraventricularis чи перешкоду вигнанню крові, обумовлене потовщенням середньої третини міжшлуночкової перегородки і папілярних м'язів, аналогічне мезовентрікулярной обструкції лівого шлуночка. Збільшення маси правого шлуночка і зменшення його обсягу викликають зниження діастолічної піддатливості шлуночка і порушення його наповнення. Це призводить до підвищення кінцево-діастолічного тиску, збільшення амплітуди хвилі "а" на флебограмме, поглиблюються на вдиху, і появі Правожелудочковая пресистолическим ритму галопу.

  Клінічні прояви правошлуночкової обструкції включають систолічний шум вигнання з максимумом, залежно від рівня перешкоди, над легеневої артерією або в III-IV міжребер'ї зліва у грудини. На ЕКГ відзначаються ознаки гіпертрофії і систолічної перевантаження правого шлуночка і правого передсердя. Уточнити діагноз можна лише за допомогою катетеризації серця, при якій визначається градієнт систолічного тиску в виносному тракті правого шлуночка. Як і у випадку "класичної" лівошлуночкової форми захворювання, відрізнити динамічну обструкцію від "облітерації" порожнини правого шлуночка дозволяє концепція "тиску в тракті припливу" E.Wigle і співавторів (1985).

  У зв'язку з тим, що ця форма ГКМП зустрічається рідко, критерії її діагностики та клінічний перебіг вивчені недостатньо. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Особливості клінічного перебігу та діагностики рідкісних форм гіпертрофічної кардіоміопатії"
  1.  Вроджені вади серця
      Вільям Ф. Фрідман (William F. Friedman) Загальні положення Частота народження. Серцево-судинні порушення зустрічаються приблизно у 1% всіх живих новонароджених. При ранньому розпізнаванні пороку точна діагностика анатомічних аномалій в даний час не викликає ускладнень, і більшість дітей вдається врятувати за допомогою медикаментозного або хірургічного лікування.
  2.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  3.  Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі
      Планова терапія | Брадіарітміі. Синкопальні стану при брадиаритмиях виникають внаслідок асистолії тривалістю більше 5-10 с або при раптовому урежении ЧСС до 20 в 1 хв і менше. Основні причини брадиаритмии: атріовентрикулярна (АВ) блокади 2-3 ст. і синдром слабкості синусового вузла. Для хворих з АВ блокадою високих ступенів характерні приступи Морганьї-Едемса-Стокса (МЕС)
  4.  КЛІНІКА.
      Клінічна картина миокардитов вельми варіабельна, від-Ліча великою різноманітністю і залежить від причини, що викликала міокардит, поширеності та локалізації змін в міокарді. Вона практично може бути відсутнім при легких і субклінічних формах і супроводжуватися вираженими проявами, що приводять до смерті при важкому перебігу. Характерною є зв'язок з інфекцією, яка
  5.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  6.  Цироз печінки
      Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  7.  Міокардит
      МІОКАРДИТ - запальне ураження міокарда, викликане інфекційними, токсичними або алергічними впливами. Міокард пошкоджується при прямому впливі інфекційного або токсичного агента або непрямим шляхом - опосередкованим за механізмом попередньої алергізації або аутоімунізації серцевого м'яза. У даному розділі розглядається неревматичний міокардит (про ревматичному
  8.  Гіпертрофічна кардіоміопатія
      Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) характеризується масивною гіпертрофією шлуночків (переважно лівого) і вираженим порушенням діастолічної функції. Гіпертрофія стінки лівого шлуночка більше 15 мм неясного генезу вважається діагностичним критерієм ГКМП. Розрізняють обструктивную (звужує вихідну частину лівого шлуночка) і необструктивну ГКМП. Гіпертрофія може бути симетричною
  9.  СИФІЛІС
      Кінг К. Холмс, Шейла А. Люкхарт (King К. Holmes, Shella A. Lukehart) Визначення. Сифіліс - хронічна системна інфекція, що викликається Treponema pallidum підвид pallidum. Передається статевим шляхом, інкубаційний період у середньому триває близько 3 тижнів і супроводжується розвитком первинного вогнища ураження, пов'язаного з регіонарним лімфаденітом. Вторинна бактеріеміческого стадія пов'язана з
  10.  АМЕБІАЗ
      Джеймс Дж. Плорд (James J. Plorde) Визначення. Амебіаз - це інфекційне ураження товстої кишки, що викликається дизентерійної амебою (Entamoeba histolytica). Протікаючи у більшості осіб у вигляді безсимптомного носійства, амебіаз іноді викликає різні захворювання - від хронічних, легких форм діареї до важких випадків дизентерії. До позакишкові ускладнень інфекції найчастіше відноситься
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека