Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Особливості клінічного перебігу окремих варіантів дилатаційною кардіоміопатії

Згідно з рекомендаціями ВООЗ (1996), залежно від ймовірного або предрасполагающего фактора виділяють як окремих клінічних форм ДКМП - сімейну, післяпологову та алкогольну КМП.

Крім того, описуються особливі клініко-морфологічні варіанти ідіопатичною ДКМП: переважно правошлуночкова і з мало вираженою дилатацією порожнин серця. Ці варіанти не є загальновизнаними, і відомості про особливості їх клінічного перебігу нечисленні і часто суперечливі.

Сімейної ДКМП властиво латентний початок. Описані випадки, коли вона довгостроково, протягом декількох років, виявляється лише збільшенням серця, систолічним шумом і неспецифічними змінами на ЕКГ. Перші симптоми захворювання виникають у більш молодому, ніж у хворих без обтяженого сімейного анамнезу, віці - за даними Y. Koga з співавторами (1987), в середньому на 41 році порівняно з 49. Серцева недостатність прогресує більш швидко, ніж у несімейних випадках. Так, 2-річна виживаність таких хворих, що спостерігалися Y. Koga з співавторами (1987), склала 36% в порівнянні з 50% у випадках, пов'язаних з вірусною інфекцією, і 79% при алкогольної КМП. За даними М. Csanady з співавторами (1995), 6-річна виживаність хворих з сімейною ДКМП була 6%, тоді як у пацієнтів без обтяженої спадковості - 23%. Основною причиною загибелі пацієнтів з сімейною ДКМП була раптова смерть, а з несімейної - застійна серцева недостатність (Y. Honda з співавт., 1995). Таким чином, сімейна ДКМП, на відміну від несімейної, характеризується більш важким перебігом, більш раннім появою симптомів і клінічних ознак серцевої недостатності і гіршим прогнозом.



Післяпологова КМП, або так звана періпартальная хвороба серця, за визначенням спеціальної дослідницької групи ВООЗ (1980), позначає "безпричинну" застійну серцеву недостатність, що розвивається в останньому триместрі вагітності або в перші 20 тижнів після пологів у раніше здорових жінок. За даними Є. Bertrand (1995), на її частку припадає близько 5% всіх випадків ДКМП і 10-13% випадків цього захворювання серед жінок.

До факторів ризику розвитку післяпологової КМП відносяться негроїдна раса, вік старше 30 років, наявність в анамнезі більше трьох пологів, а також багатоплідна вагітність і пізній токсикоз вагітних (D. Homans, 1985; М. Lamport і R. Lang, 1995).

Захворювання відрізняється підгострим початком. Його симптоми та ознаки - застійна серцева недостатність, кардіомегалія, аритмії і тромбоемболії - в 80% випадків виникають у перші 3 міс після пологів, переважно протягом 2-го тижня. За своїми клінічними проявами, змін показників кардіогемодинаміки і морфологічному субстрату захворювання ідентично ідіопатичною ДКМП (L Hamdoun з співавт., 1993; K.an Hoeven з співавт., 1993).

Особливістю клінічного перебігу післяпологової КМП є можливість стійкого клінічного поліпшення і навіть одужання з разючої позитивною динамікою показників розмірів і функції серця, аж до їх нормалізації, в 30-50% випадків (J. Sanderson з співавт. , 1986; М. Roife з співавт., 1992; G. Cloatre з співавт., 1996). При цьому наступні вагітності пов'язані з ризиком рецидивування захворювання, що, однак, є зовсім не обов'язково (М. Roife з співавт., 1992).

У випадках стійкого збереження кардиомегалии і ознак серцевої недостатності протягом 6 місяців і більше прогноз для одужання несприятливий й не відрізняється від такого при ідіопатичною ДКМП (Е. Bertrand, 1995).

Фактори, від яких залежить характер перебігу захворювання, невідомі. Можливо, що механізми ушкодження міокарда і його причини неоднакові, що і визначає різний прогноз.



Алкогольна КМП Термін "алкогольна КМП" використовується стосовно до хворих, хронічно зловживають алкоголем, у яких зазначаються "безпричинні" кардіомегалія і клінічні ознаки застійної серцевої недостатності. За клінічними проявами, характером і вираженості порушень кардіогемодинаміки і морфологічних змін в міокарді (включаючи лімфоцитарна інфільтрацію до 30% випадків) алкогольна КМП відрізнити від ідіопатичною ДКМП.

Припускають, що алкоголь може служити етіологічним фактором, і можливо, не єдиним, не менше ніж у 50% хворих ДКМП (Н. Ikram з співавт., 1987; Y. Koga з співавт., 1987 ; D. Me Call, 1987).

Ризик розвитку алкогольної КМП корелює з кількістю споживаного етилового спирту і тривалістю його регулярного прийому, проте єдиної установки щодо мінімально необхідних для цього доз алкоголю і тривалості їх вживання не існує. В останні роки в якості критерію діагностики алкогольної КМП пропонують споживання алкоголю в кількості, що забезпечує 50-60% добового калоража харчового раціону протягом більше 10 років, або щоденний прийом не менше 125 мл етилового спирту протягом 10 років і більше (Y. Koga з співавт., 1987; D. Me Call, 1987). За даними A. Wilke з співавторами (1996), більшість таких хворих споживало понад 80 г етилового спирту протягом більше 5 років.

Така варіабельність установок обумовлює суперечливість результатів досліджень ролі алкоголю в розвитку КМП і її перебігу. Не можна не враховувати також можливість підвищеної індивідуальної чутливості до етилового спирту і виникнення КМП в осіб, що споживають його у відносно малих кількостях.
Необхідно відзначити, що навіть серед осіб, які систематично вживають особливо великі кількості алкоголю, ураження міокарда із застійною серцевою недостатністю зустрічаються дуже рідко - значно рідше, ніж ураження печінки. Оскільки алкоголь вживає 80-90% населення, навіть у випадках його регулярного прийому до діагнозу алкогольної КМП слід підходити з обережністю. При цьому необхідно обов'язково виключати інші причини застійної серцевої недостатності, зокрема, артеріальну гіпертензію, дуже поширену серед осіб, які страждають хронічним алкоголізмом. Постановка діагнозу алкогольної КМП значно ускладнюється у зв'язку з відсутністю у всіх хворих ознак токсичного ураження інших органів, а також ненадійністю їх тверджень щодо кількості споживаних спиртних напоїв і навіть самого факту їхнього прийому або абстиненції. Крім того, слід мати на увазі часте поєднання алкоголізму з білково-вітамінної недостатністю, зокрема, дефіцитом тіаміну, і токсичний вплив різних добавок, що містяться в напоях. Так, субклиническая хвороба бері-бері виявлена ??у 20% хворих ідіопатичною ДКМП, обстежених С. ??Alexander (1967), і в 10% спостережень Н. Ikram з співавторами (1987).

Алкогольної КМП страждають переважно чоловіки віком 30-55 років. Хоча більшість з них належать до нижчих соціально-економічним верствам населення, захворювання досить часто зустрічається і серед добре забезпечених осіб.

Хвороба звичайно починається поволі, непомітно. Протягом багатьох років хворі можуть залишатися асімптоматічнимі, незважаючи на виявлення при спеціальному обстеженні кардиомегалии вираженій дилатації порожнини лівого шлуночка і його помірною гіпертрофії. Досить часто кардіоміопатія діагностується випадково при зверненні до лікаря з приводу інтеркурентних захворювань.

Ранніми клінічними ознаками є помірне збільшення розмірів серця і ритм галопу. У міру прогресування дисфункції міокарда симптоми застійної серцевої недостатності неухильно прогресують. Наростає задишка при навантаженні, з'являються часті нічні напади серцевої астми, потім наполеглива задишка в спокої. Зниження серцевого викиду призводить до появи загальної слабкості і стомлюваності. Щодо пізніми ознаками алкогольної КМП є периферичні набряки, гепатомегалія і асцит.

Дані ЕКГ, рентгенографії грудної клітини, ЕхоКГ, АКГ, катетеризації порожнин серця і ЕМБ у таких хворих аналогічні таким при ідіопатичною ДКМП.

Клінічний перебіг алкогольної КМП до певної міри залежить від давності симптомів до початку лікування і стійкості абстиненції. Воно часто носить хвилеподібний характер з чергуванням періодів нестійкої ремісії та погіршення, частина з яких пов'язана з поновленням прийому спиртних напоїв.

Серйозні шлуночкові аритмії і раптова смерть зустрічаються значно частіше, ніж при інших формах ДКМП, переважно в стадії розгорнутих клінічних проявів захворювання (L. Alderman і J. Coltart, 1982). Вони почасти пов'язані з подовженням інтервалу QT, яке зазначено у 30-50% таких хворих (С. Burch, 1981; Т. Koide з співавт., 1982). Характерна схильність також миготливої ??аритмії (у 45% випадків) і тромбоемболій (в 55% за даними Т. Koide з співавт., 1980).

При ранній діагностиці і стійкості абстиненції прогноз може бути відносно сприятливим з досягненням помітного поліпшення стану хворих або його стійкою стабілізацією. Так, в 10 з 15 таких випадків, описаних D. Me Call (1987), зазначалося повне зникнення клінічних ознак серцевої недостатності і нормалізація розмірів серця, а в інших п'яти, незважаючи на наявність кардиомегалии, вираженість серцевої декомпенсації значно зменшилася. Водночас в 9 з 12 інших спостережень, що приводяться цим дослідником, продовження зловживання алкоголем не супроводжувалося погіршенням функціонального стану серцево-судинної системи. Загалом із 39 хворих, що зберігали прихильність своєї шкідливої ??звички, поліпшення настало лише в 10% випадків у порівнянні з 61% серед хворих, що відмовилися від алкоголю (D. Me Call, 1987).

Позитивну динаміку показників систолічної функції серця при абстиненції вперше документував D. Pavan з співавторами (1987). При повторному ЕхоКГ обстеженні трьох таких хворих, що вживали щодня більше ніж 2,5 л вина протягом більше 5 років, у яких розвинулася застійна серцева недостатність IV класу NYHA, через 15-25 міс після припинення прийому алкоголю зареєстрована повна нормалізація розмірів порожнини лівого шлуночка і ФВ. Підвищення ФВ більш ніж на 15% від початкової при абстиненції відзначено L. La Vecchia з співавторами (1996) у 48% хворих алкогольної КМП.

Примітно, що значний позитивний ефект абстиненції поширювався і на хворих з початково різко вираженою застійною серцевою недостатністю IV класу NYHA з ФВ лівого шлуночка менше 30%, зазвичай проявляючись вже через 6 міс (R. Hicks з співавт ., 1993; Р. Guillo з співавт., 1997).

Предиктори ефективності абстиненції не встановлені. Є вказівки, що клінічне поліпшення частіше настає у хворих з більш низьким тиском в легеневій артерії і "легеневих капілярах" і не пов'язане з виразністю гіпертрофії міокарда і поширеністю інтерстиціального фіброзу за даними морфометричного дослідження ЕМБ (L. La Vecchia з співавт., 1996).


В цілому прогноз алкогольної КМП більш сприятливий, ніж ідіопатичною ДКМП (Y. Koga з співавт., 1987, і ін.) Так, за даними Р. Prazak з співавторами (1996), 1 -, 5 - і 10-річна виживаність таких хворих склала, відповідно, 100, 81 і 81% в порівнянні з 89, 48 і 30% у порівнянних по тяжкості застійної серцевої недостатності та показниками кардіогемодинаміки хворих ідіопатичною ДКМП.



ДКМП з переважним ураженням правого шлуночка. Ця рідкісна форма ідіопатичної ДКМП була вперше описана A. Bahler з співавторами в 1976 р. Її можливою причиною у частини хворих є кардиотропного вірусна інфекція, про що свідчать клінічні спостереження, а також отримання експериментальної моделі ізольованого ураження правого шлуночка у мишей лінії BALB при інокуляції вірусами Коксакі групи В (F. Wilson і A. Lerner, 1976; A. Matsumri з співавт., 1980). Морфологічні зміни в міокарді правого шлуночка у уражених тварин і хворих неспецифічні і аналогічні таким при типовою ідіопатичною ДКМП. Вони включають дистрофію і помірну гіпертрофію кардіоміоцитів з ділянками інтерстиціального фіброзу і замісного склерозу (D. Fitchett з співавт., 1984; Е. Rowland з співавт., 1984). При цьому лівий шлуночок в патологічний процес не втягується або уражається незначно.

Серед обстежених нами 224 хворих ідіопатичною ДКМП її правошлуночкова форма мала місце лише в 4 випадках (1,8%).

Клінічна картина цього захворювання характеризується ізольованою або превалюючою правошлуночкової недостатністю, зумовленої систолічною дисфункцією шлуночка з його дилатацією і підвищенням тиску наповнення при малозміненою функції лівого шлуночка. Часто відзначається відносна недостатність тристулкового клапана. Поширеними ускладненнями захворювання, які в 70% випадків служать його першими симптомами, є пароксизмальні порушення ритму, переважно шлуночкова тахікардія, що представляє значну небезпеку щодо раптової смерті (Т. Morgera з співавт., 1985; В. Maron, 1988; G. Thiene. 1988).

Поставити діагноз допомагають ЕхоКГ і АКГ, при проведенні яких визначаються виражена дилатація правого шлуночка при незмінній товщині його стінок, дифузна гіпокінезія, в частині випадків парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки і регургітація крові на тристулковому клапані. Розміри лівого шлуночка і його ФВ, як правило, практично не змінені (Н. Ibsen з співавт., 1985; Р. Ribeiro з співавт., 1987).



  ДКМП з маловираженим дилатацією порожнин серця. Цій формі захворювання властиво незначне, не більше ніж на 15%, збільшення кінцево-діастолічного розміру або обсягу лівого шлуночка від верхньої межі норми при наявності всіх інших клінічних та гемодинамічних ознак "класичної" ідіопатичною ДКМП, тобто бівентрікулярной серцевої недостатності і зниження ФВ і серцевого викиду (Н. М. Мухарлямов, 1983; A. Keren з співавт., 1985; A. Gavazzi, 1993).

  Нам доводилося спостерігати 8 таких хворих, які склали 3,2% нашої когорти пацієнтів. У той же час, за даними A. Gavazzi (1993), такий варіант ДКМП зустрічається досить годину-то і становить 31% всіх випадків ідіопатичної ДКМП. На думку дослідника, ця група хворих дуже гетерогенна. У частині випадків слабка вираженість дилатації шлуночків свідчить про початкову стадію захворювання. У більшості хворих, проте, відзначалася тривала виражена дисфункція міокарда, не супроводжувався розвитком істотної дилатації порожнин серця. Порушення кардіогемодинаміки у таких хворих, мабуть, поряд із систолічною дисфункцією міокарда, обумовлені вираженим порушенням діастолічного наповнення шлуночків за рестриктивним типом (A. Keren з співавт., 1985), що вимагає проведення диференціальної діагностики з рестриктивной КМП. На користь ДКМП свідчить значне зниження ФВ та інших показників скоротливості міокарда, що не характерно для рестриктивной КМП. Обов'язковим є також виключення специфічних захворювань міокарда, часто протікають з синдромом рестрикції - амілоїдозу, гемохроматоза і саркоїдозу серця.

  Особливості клінічного перебігу та прогноз ДКМП з мало вираженою дилатацією порожнин серця практично не вивчені. За даними A. Gavacci (1993), у таких хворих частіше, ніж при "класичної" ідіопатичною ДКМП, відзначалася миготлива аритмія, в той час як виживаність істотно не відрізнялася від такої у пацієнтів з вираженим розширенням порожнин серця.

  Таким чином, простежені відмінності клінічного перебігу та прогнозу при сімейної, післяпологовий та алкогольної КМП побічно підтверджують роль кожного з розглянутих факторів у виникненні захворювання і свідчать про гетерогенність його етіології. Ці фактори, однак, не обов'язково є першопричиною розвитку ДКМП у кожному випадку, а можливо, грають лише другорядну роль, посилюючи ураження міокарда, викликане інший, поки не відомої, причиною.

  Потребують подальшого вивчення та особливі клініко-морфологічні варіанти ідіопатичною ДКМП. При цьому інтерес представляють аналіз їх зв'язку з різними передбачуваними етіологічними факторами цього захворювання і особливостей морфологічного субстрату, уточнення критеріїв діагностики та диференціальної діагностики, а також закономірностей клінічного перебігу та прогнозу. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Особливості клінічного перебігу окремих варіантів дилатаційною кардіоміопатії"
  1.  Міокардит
      МІОКАРДИТ - запальне ураження міокарда, викликане інфекційними, токсичними або алергічними впливами. Міокард пошкоджується при прямому впливі інфекційного або токсичного агента або непрямим шляхом - опосередкованим за механізмом попередньої алергізації або аутоімунізації серцевого м'яза. У даному розділі розглядається неревматичний міокардит (про ревматичному
  2.  Стенокардія
      Стабільна стенокардія характеризується загрудинної болем стискає характеру, що виникає при фізичному навантаженні, емоційному стресі, виході на холод, ходьбі проти вітру, у спокої після рясного прийому їжі. Цей тип стенокардії називається «стабільною стенокардією напруги». 251 Поширеність стенокардії залежить від віку і статі. Так, у віковій групі населення 45-54
  3.  Неінвазивні методи ДОСЛІДЖЕННЯ СЕРЦЯ
      Рентгенографія, фонокардіографія, ехокардіографія, радіоізотопні методи, ядерний магнітний резонанс Патриція К. Ком, Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Patricia С. Come, Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Рентгенографія Рентгенографія грудної клітини дозволяє отримати інформацію про анатомічні деформаціях, тобто про зміні розмірів і конфігурації серця і великих судин, а
  4.  ФУНКЦІЯ СЕРЦЯ У НОРМІ І ПРИ ПАТОЛОГІЇ
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Клітинні механізми серцевого скорочення Міокард складається з окремих поперечнополосатих м'язових клітин (волокон), діаметр яких в нормі составлят 10-15 мкм, а довжина - 30-60 мкм (рис. 181-1, а). Кожне волокно включає в себе безліч пересічних і з'єднаних між собою ниток (міофібрил), які йдуть на всьому протязі волокна і в
  5.  Серцева недостатність
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Серцеву недостатність можна визначити як патофізіологічний стан, при якому порушення функції серця призводить до нездатності міокарда перекачувати кров зі швидкістю, необхідної для задоволення метаболічних потреб тканин, або ж ці потреби забезпечуються тільки за, рахунок патологічного підвищення тиску наповнення
  6.  Диференціальна діагностика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії
      У зв'язку з неспецифічністю клінічної картини ідіопатичною ДКМП і даних інструментальних досліджень розпізнавання цього захворювання в ряді випадків представляє певну складність і пов'язане з великою кількістю діагностичних помилок. Тому при ДКМП, як, мабуть, ні при якій іншій нозології, важливого значення набуває диференційна діагностика, і постановка цього діагнозу
  7.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  8.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  9.  Висновок
      Шановний читачу! Ви прочитали всю книгу. Ми сподіваємося, що наведені в ній відомості допомогли Вам виробити клінічне мислення, тобто вміння правильно зібрати необхідну інформацію і переробити її в розгорнутий клінічний діагноз. Загальновідомо, що досягнення науки і техніки останнього часу значно поліпшили розпізнавання внутрішніх хвороб і поглибили розуміння багатьох питань їх
  10.  Трипаносомоз
      Джеймс Дж. Плорд (James J. Plorde) Африканський тріпаносомоз (сонна хвороба) Визначення. Африканський трипаносомоз, або сонна хвороба, - це захворювання, що викликається жгутиковими паразитами крові Trypanosoma brucei. Переносниками служать кровосущіе мухи цеце, що відносяться до роду Glossina. Клінічно захворювання характеризується гострою гарячкової лимфаденопатией, за якою через
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека