загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Опишіть патофизиологию розвитку серповидно-клітинної анемії



При серповидно-клітинної анемії стану, що сприяють утворенню дезоксигемоглобина (наприклад , гіпоксемія, ацидоз, внутрішньоклітинна гіпертонічності або дегідратація, підвищення рівня 2,3-ДФГ або підвищення температури), провокують серповидную деформацію еритроцитів. Гіпотермія, викликаючи поширену вазо-констрикцию, також призводить до загострення захворювання. Внутрішньоклітинна полімеризація HbS
змінює форму еритроцитів, робить їх менш еластичними і більш ригідними; підвищується в'язкість KpOBPi. Серповидна деформація спочатку оборотна, але згодом для деяких еритроцитів стає незворотною. Агрегати еритроцитів в капілярах порушують мікроциркуляцію в тканинах. Виникає порочне коло: блокада мікроциркуля-торного русла призводить до локальної гіпоксії, остання провокує виникнення серповидної деформації інших еритроцитів,
Які скарги хворих серповидно-клітинною анемією?
Перші клінічні прояви виникають через кілька місяців після народження, коли помітно знижується рівень фетального гемоглобіну (HbF). Для захворювання характерні як рецидивуючі гострі кризи, так і повільно прогресуючі прояви (табл. 29-8). У дітей відзначаються затримка росту і рецидивні інфекції. Періодично виникають інфаркти селезінки призводять до її атрофії і функціональному аспленізму. Хворі гинуть від рецидивуючих інфекцій або ниркової недостатності. До факторів, що провокує розвиток кризів, відносять інфекції, вплив HHSKPIX температур, дегідратацію та інші види стресу. Виділяють три типи кризів:
1. Вазоокклюзіонние кризи: гостра оклюзія судин різного діаметра викликає мікро-або макроінфаркти. Найбільш болючі кризи обумовлені мікроінфаркту в різних тканинах. Клінічно вони проявляються гострими болями в животі, грудях, спині або у суглобах. Диференціальну діагностику хірургічної та нехірургічної болі в животі провести важко. Більшість дорослих пацієнтів з серповидно-клітинною анемією страждають жовчно-кам'яною хворобою (хронічний гемоліз призводить до утворення пігментних каменів), яка у багатьох ускладнюється гострим холециститом. Оклюзія великих судин викликає інфаркти селезінки, мозку, легенів, печінки, нирок і, рідше, міокарда.
2. Апластичні кризи: при виснаженні або придушенні еритропоезу в кістковому мозку швидко розвивається важка анемія (Hb 20-30 г / л). Головну роль у цьому процесі відіграє інфекція та Дефі-ціг фолієвої кислоти. У деяких випадках розвивається лейкопенія.
3. Секвестраціонно кризи: у дітей молодшого віку раптове скупчення крові в селезінці може викликати небезпечну для життя артеріальну гіпотонію. Причиною цього ускладнення є часткова або повна оклюзія венозного відтоку від селезінки.

ТАБЛИЦЯ 29-8. Клінічні прояви серповидно-клітинної анемії
цнс
Інсульт Субарахноїдальнийкрововилив Кома Судоми
Очі
трусы женские хлопок
Крововилив в склоподібне тіло Інфаркти сітківки Пролиферативная ретинопатія Відшарування сітківки
Легкі
Збільшення внутрілегочного шунтування Плеврити Рецидивуючі легеневі інфекції Інфаркти легень
Серцево-судинна система
Застійна серцева недостатність Легенева серце Перикардит Інфаркт міокарда
Шлунково-кишковий тракт
Холелітіаз (пігментні камені) Холецистит Інфаркт печінки Абсцеси печінки Цироз печінки
Система крові
Анемія апластична анемія Рецидивуючі інфекції Інфаркт селезінки Секвестрація крові в селезінці Функціональний аспленізм
Сечостатева система
Гематурія Папілярні некрози нирок Порушення концентраційної здатності нирок (ізостенурія) Нефротичний синдром Ниркова недостатність Приапизм
Опорно-рухова система
Синовіти Артрити Асептичний некроз головки стегнової кістки Інфаркти дрібних кісток кисті і стопи (дактіліта) Двостороння вигнути хребців ("риб'ячий рот") Остеомієліти
Шкіра
Хронічні виразки
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Опишіть патофизиологию розвитку серповидно-клітинної анемії "
  1. Лейоміома матки
    Визначення поняття. Лейоміома матки (ЛМ) - одна з найбільш часто зустрічаються доброякісних пухлин репродуктивної системи жінки. Пухлина має мезенхімального походження і утворюється з мезенхіми статевого горбка, навколишнього зачатки Мюллерова проток (рис. 4.8). Мезенхіма є попередником примітивного міобласти, індиферентних клітин строми ендометрію і різних клітинних
  2. МАЛЯРІЯ
    Джеймс Дж. Плорд, Ніколає Дж. Уайт (James J. Plorde, Nicholas J. White) Визначення. Малярія - це протозойная хвороба, що передається людині при укусах комарів роду Anopheles, що супроводжується лихоманкою, ознобами, спленомегалією, анемією і характеризується хронічним рецидивуючим перебігом. Незважаючи на вражаючі результати розпочатої в 1956 р. з ініціативи Всесвітньої організації
  3. отруєннях важкими металами
    Джон В. Греф, Фредерік Г. Лавджой, молодший (John W. Graef , Frederick H. Lovejoy, Jr.) Миш'як Джерело. Неорганічні сполуки миш'яку - миш'яковистий ангідрид, миш'яковий ангідрид, арсеніт натрію і калію - входять до складу інцектіцідов, отрут проти гризунів, фунгіцидів, засобів для запобігання дерев'яних виробів від гнилі, гербіцидів і розчинів, використовуваних при виробництві
  4. ОСНОВНІ ВИДИ нефропатії
    Річард Дж. Глессок, Баррі М. Бреннер (Richard J. Glassock, Barry M. Brenner) Викликані хворобою зміни кровообігу в клубочкової капілярах часто поєднуються з виявляються у хворого (окремо або в поєднанні) гематурією, протеїнурією, зниженою швидкістю клубочкової фільтрації (СКФ) і гіпертензією. Розрізняють п'ять основних нефропатіческій синдромів: гострий гломерулонефрит,
  5. ХВОРОБИ насінники
    Цжеймс Е. Гріффін Ш, Джин Д. Вілсон (James Е. Griffin Ш, Jean D. Wilson ) У сім'яниках утворюються сперматозоїди і стероїдні гормони, що регулюють статеве життя особин чоловічої статі. Обидві ці функції контролюються включає механізмом зворотного зв'язку з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи, так що біосинтетичні процеси в яєчках і їх регуляція подібні з такими в яєчниках і
  6. судинних захворювань головного мозку
    Дж. Ф. Кістлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третьою за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  7. хронічний ентерит
    Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  8. ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
    Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  9. Ін'єкційним КОНТРАЦЕПЦІЯ
    В останні роки дослідження в області розробки гормональних протизаплідних засобів в основному спрямовані на те, щоб запропоновані споживачеві лікарські форми володіли високою контрацептивної ефективністю і в той же час не чинили небажаного впливу на показники обміну речовин, не підвищували ризик розвитку ускладнень і побічних реакцій і були б прийнятні. За даними
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...