Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е.І.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

олівопонтоцеребеллярная дегенерації

Група спадкових захворювань нервової системи, що характеризуються дегенеративними змінами нейронів мозочка, ядер нижніх олив та мосту мозку, в ряді випадків - ядер черепних нервів каудальної групи, меншою мірою - поразкою провідних шляхів і клітин передніх рогів спинного мозку, базальних гангліїв. Захворювання відрізняються типом успадкування і різним поєднанням клінічних симптомів. За класифікацією Кенігсмарка і Вайнера розрізняють 5 типів олівопонтоцеребеллярная дегенерації.

Тип I - олівопонтоцеребеллярная дегенерація Менделя. Успадковується за аутосомно домінантним типом. Перебіг повільно прогресуюче. Проявлятися може у віці від 11 до 60 років. Клінічна картина складається із симптомів ураження мозочка (атаксія, м'язова гіпотонія, скандував мова з елементами дизартрії, интенционное тремтіння), ядер каудальних черепних нервів (дизартрія, дисфагія), підкоркових гангліїв (гіперкінези); рідше виявляються пірамідні і окорухових симптоми.

Тип II - олівопонтоцеребеллярная дегенерація Фіклера-Вінклера. Успадковується за аутосомно рецесивним типом. Проявляється у віці від 20 до 80 років симптомами ураження мозочка, переважно атаксією в кінцівках. Чутливість і сухожильні рефлекси не змінені. Парезів не спостерігається.

Тип III - олівопонтоцеребеллярная дегенерація з ретинальной дегенерацією. Успадковується за аутосомно домінантним типом. Виникає в молодому віці. Поряд з мозочковими і екстрапірамідними симптомами визначається прогресуюче зниження гостроти зору внаслідок пігментної дегенерації гангліозних клітин сітківки.

Тип IV - олівопонтоцеребеллярная дегенерація Шута-Хайкмана. Успадковується за аутосомно домінантним типом. Виявляється в дитячому і молодому віці. Крім мозочків симптомів, виявляється ураження ядер VII, IX, Х і XII пар черепних нервів (параліч лицьового нерва, бульбарні симптоми) і задніх канатиків спинного мозку (розлади м'язово суглобового відчуття та вібраційної чутливості).

Тип V - олівопонтоцеребеллярная дегенерація з деменцією, офтальмоплегией і екстрапірамідними порушеннями. Тип успадкування аутосомно домінантний. Розвивається в середньому віці. Характеризується деменцією, прогресуючої офтальмоплегией, екстрапірамідними і мозочковими симптомами.

Диференціювати олівопонтоцеребеллярная дегенерації слід від спадкової атаксії Фридрейха і П'єра Марі, прогресуючих форм розсіяного склерозу, пухлин мозочка, ювенільних форм паркінсонізму.

Лікування. Симптоматичне. Проводять курси неспецифічного загальнозміцнюючий лікування, масаж, лікувальну фізкультуру.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " олівопонтоцеребеллярная дегенерації "
  1. Базальні ядра
    Базальні ядра забезпечують рухові функції,. відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  2. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson , M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  3. Відомі синдроми
    Делирий. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  4. ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
    СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  5. ХВОРОБИ СПИННОГО МОЗКУ
    Хвороби спинного мозку часто призводять до незворотних неврологічних порушень і до стійкої і вираженої інвалідизації. Незначні за своїми розмірами патологічні осередки зумовлюють виникнення тетраплегии, параплегії і порушення чутливості донизу від вогнища, оскільки через невелику площу поперечного перерізу спинного мозку проходять практично всі еферентні рухові і
  6. Спадкові атаксії
    Атаксия Фридрейха є спадковим захворюванням з аутосомно-рецесивним типом успадкування, при якому відбувається дегенерація спинно-мозочкових шляхів, задніх канатиків спинного мозку, пірамідних шляхів і рідше мозочка. Розвивається захворювання зазвичай у молодому віці, до статевого дозрівання, і клінічно проявляється поєднанням спінальної і мозочкової атаксії, що підсилюється при закритих
  7. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  8. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    Деформуючого остеоартрозу (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  9. хронічні гепатити
    У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  10. Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки
    З тих пір, як близько 200 років тому Крювелье привернув увагу лікарів до виразки шлунка, інтерес до цього захворювання прогресивно зростає. Приблизно те ж відноситься до докладно описаної набагато пізніше (Moynihan, 1913) виразкової хвороби дванадцятипалої кишки. Під виразковою хворобою в даний час розуміють загальне, хронічне, рецидивуюче, циклічно протікає захворювання, при якому
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека