Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р.Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 2, 1992 - перейти до змісту підручника

ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання

Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani)





Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного мозку) або в ядрі черепного нерва (для лицьової, очної і бульбарної мускулатури), 2) аксоном моторного нейрона в периферичному нерві; 3) нервово-м'язовим з'єднанням і 4) м'язовими волокнами, иннервируемой моторним нейроном.

У сенсорному периферичному нерві розрізняють: 1) тіло клітини сенсорного нейрона в ганглії заднього спинномозкового корінця; 2) центральний аксон, що входить в спинний мозок у складі заднього корінця; 3) дистальний аксон в периферичному нерві і 4 ) закінчення (термінал) чутливого нерва в шкірі, м'язі, суглобової капсулі і т. д. Вегетативні нерви представлені симпатичними і парасимпатичними. Симпатичні прегангліонарних волокна починаються з тіл клітин, що локалізуються в інтермедіолатеральних стовпах спинного мозку і вступають у симпатичні ганглії, з яких починаються постгангліонарні волокна, що іннервують кровоносні судини і внутрішні органи. Парасимпатические прегангліонарних неврони локалізуються в стовбурі мозку і крижовому відділі спинного мозку, а аксони закінчуються у внутрішніх органах, в яких розташовуються постгангліонарні нейрони і їх нервові закінчення.

Основними симптомами захворювання моторних одиниць є м'язова слабкість, швидка м'язова стомлюваність, судоми, болі в м'язах і їх напруженість. До симптомів ураження периферичних нервів відносяться також (на додаток до вищесказаного) знижена чутливість (гіпестезія або гіпалгія), збочена чутливість (дизестезия) або хвороблива чутливість (парестезія) (див. гл. 18). Симптоми ураження вегетативної нервової системи включають постуральний (залежний від положення тіла) запаморочення, функціональні розлади з боку серця, очей і порушення потовиділення.



Анамнез хвороби



М'язова слабкість і швидка стомлюваність (див. гл. 15). Якщо м'язова слабкість розвивається поступово, хворий дуже довго може її не помічати. Це підкреслює значимість відомої аксіоми «ознаки м'язової слабкості передують скаргами на неї». Свої скарги хворий може описувати як оніміння м'язів, м'яз як би мертва, дуже швидко стомлюється. З іншого боку, скарги на слабкість можуть бути результатом не стільки нервово-м'язового розлади, скільки спільного, системного захворювання. У таких пацієнтів м'язова сила може залишатися нормальною або лише незначно знижуватися, тому що по суті є скарга на втрату стеничности, зниження толерантності до фізичних зусиль. Тому при обстеженні хворого з скаргами на м'язову слабкість необхідно встановити, чи йде мова про справжню м'язової слабкості або це скарга на загальну слабкість та астенія. Якщо хворий не може підтримувати звичайну повсякденну фізичну активність, то швидше за все слід запідозрити справжню м'язову слабкість. Це припущення підтверджується, якщо симптоми м'язової слабкості переходять межі фізіологічної, нормальної індивідуальної варіабельності (наприклад, у хворого починає двоїтися в очах, мимоволі опускаються повіки, він відчуває труднощі при ковтанні, у нього відбувається аспірація харчових частинок або рідини під час їжі). І зовсім інша справа, коли хворий скаржиться на те, що він не може підняти ту чи іншу річ, не може її нести або зрушити з місця. Щоб оцінити перебіг хвороби і вираженість м'язової слабкості, пацієнта необхідно розпитати про зміни його функціональних можливостей. Наприклад, якщо почати збір анамнезу з питання про функціонування нижніх кінцівок, потрібно дізнатися, чи може хворий самостійно піднятися зі стільця або стільчика, або з положення навпочіпки; чи може підніматися або опускатся по сходах; чи часто зачіпає при ходьбі навколишні предмети, спотикається, падає. Питання про залучення в процес м'язів прояснюється, коли хворий відповідає, чи відчуває він труднощі в положенні сидячи. Про можливості рук можна судити з того, чи не важко хворому мити волосся під час купання, відкривати банки, застібати гудзики або ставити ті чи інші предмети на полицю.

Виявлення відхилень у чутливій сфері (див. гл. 18 і 355). Симптоми сенсорних розладів звичайно припускають захворювання периферичної нервової системи, однак також, як і скарги на слабкість, розлади чутливості можуть супроводжувати неврологічні поразки на будь-якому рівні нервової системи. Характеристика і локалізація сенсорних симптомів при різних периферичних неврологічних синдромах і захворюваннях розглянуті в гл. 18. На відміну від того, що було сказано щодо скарг на слабкість, в даному випадку в якості аксіоми можна прийняти положення «сенсорні скарги передують об'єктивними ознаками сенсорних розладів».

Скарга на біль у м'язах (див. гл. 17). Скарга на біль у м'язах може свідчити про її запаленні або якому-небудь метаболічному порушенні, але частіше причиною болю виявляється поразка кістки або суглоба або неврологічне захворювання. Стійка біль у м'язі при нормальній її силі зазвичай буває не пов'язаної з міопатію. З іншого боку, переміжна м'язовий біль, особливо провоцируемая напругою м'язів, може свідчити про будь-дефекті в споживанні енергетичного м'язового субстрату, тобто міопатії, обумовленої порушенням депонування в м'язі глікогену або ліпідів, дефектом в біохімічному циклі нуклеотидів, що містять пурин, або недостатністю міоаденілатдеамінази. При цьому необхідно уточнити, чи не провокується чи виникнення м'язового болю голодуванням і не набуває чи сеча темне забарвлення (ознака миоглобинурии).

Порушення з боку вегетативної нервової системи. Найчастіше хворі скаржаться на «запаморочення», тимчасове потемніння в очах при різкому переході з положення сидячи в положення стоячи, на раптовий пронос, що змінюється запором, часткову затримку сечі, зниження потенції у чоловіків.



Фізикальне обстеження



Дослідження м'язової сили. Для надійного тестування м'язової сили необхідно, щоб між лікарем і пацієнтом встановився контакт і хворий охоче виконував завдання. Важливо кількісно оцінити здатність хворого здійснювати рухові функції. Найпростіше оцінити роботу нижніх кінцівок. Для цього пацієнт повинен пройтися на п'ятах і навшпиньках, встати зі стільця (важливо звернути увагу, чи допомагає собі хворий при цьому руками), випрямитися з положення навпочіпки, встати на стілець; слід також перевірити, чи є запізнювання розгинання ноги в коліні і чи може хворий розігнути ногу в коліні проти деякого опору (останнє вказує на слабкість чотириголового м'яза стегна). При наявності навіть мінімального «запізнювання» і утруднення розгинання ноги в коліні хворі майже завжди скаржаться на те. що часто спотикаються і падають при ходьбі. Для того щоб оцінити стан м'язів тулуба і шиї. хворого потрібно попросити сісти прямо і нахилити голову над краєм столу; цей прийом досить точно виявляє слабкість м'язів шиї. Оцінити силу м'язів верхніх кінцівок дещо складніше. При цьому слід звернути увагу на правильність співвідношення рухів між плечима і лопатками при піднятті рук, поспостерігати за тим, як хворий піднімає руки над головою. Про силу м'язів кисті можна судити за ступенем труднощі, яке відчуває лікар при спробі відокремити два пальці хворого від кисті, стиснутої в кулак, і по здатності хворого сильно стискати кисть в кулак до побледнения шкіри в цій області. Якщо в патологічний процес втягнута будь-яка специфічна область, наприклад плечове сплетіння або ліктьовий нерв, то важливо протестувати кожен м'яз руки або кисті.

Тестування (формальне) м'язової сили здійснюють за 5-бальною шкалою MRC (Медичного науково-дослідного ради Великобританії): 5 - норма;

4 - здатність протистояти навантаженні і чинити опір насильницькому сгибанию - розгинанню; 3 - здатність до повного вільному руху з подоланням навантаження, але не насильницького опору; 2 - здатність до руху після видалення навантаження; 1 - здатність до руху мінімальна; 0 - хворий не здатний здійснювати рухи.

Можна використовувати і 10-бальну шкалу, при цьому точність оцінки функціональних здібностей м'язів, особливо в інтервалах 3-5 (або 6-10) підвищується.

Грунтуючись на результатах тестування, лікар повинен встановити, чи дійсно сила певної м'язи менше очікуваної (відповідно до норми); при цьому необхідно враховувати вік, ступінь тренованості пацієнта і наявність у нього якого-небудь загального захворювання . Якщо у лікаря немає часу для проведення детального дослідження м'язової сили, то оцінка звичайного повсякденного м'язового функціонування хворого представляється навіть цінною, ніж класичне (формальне) тестування м'язової сили.

Оцінка обсягу (маси) м'язи. Виявити атрофію або гіпертрофію м'язів часто досить важко через велику варіабельності цього показника у здорових осіб. Ще важче виявити це у дітей молодшого віку і в осіб з ожирінням через наявність покриває м'язи шару жирової тканини. Атрофію м'язи легше встановити при наявності асиметрії. Збільшення обсягу м'яза, їх гіпертрофія характерні для фізично тренованих осіб. В окремих же випадках, наприклад у осіб з тривалим спастичним станом окремих м'язів або при порушеннях м'язового тонусу, це служить ознакою хвороби. Слід пам'ятати про так звану псевдогіпертрофії м'язів, коли м'язова тканина заміщується сполучною або жировою тканиною, що буває досить яскраво виражено при деяких м'язових дистрофіях, при спінальної м'язової атрофії та інших денерваційних процесах. Іноді в таких хворих також відзначають справжню гіпертрофію м'язових волокон. Маса м'язи може збільшуватися у зв'язку з інфільтрацією її такими субстанціями, як амілоїд, або при інвазії паразитами (цистицеркоз).

Локалізоване збільшення м'язи. Осередкове припухание м'яза може бути обумовлено запальним інфільтратом, відкладеннями кальцію, розривом сухожилля. При спінальної м'язової атрофії і при деяких формах м'язової дистрофії іноді виникає помилкова картина вогнищевого «припухания м'язи» в результаті того, що частина м'язи атрофується, а інша її частина залишається нормальною, що особливо добре видно при скороченні м'яза. Одиночні або множинні м'язові ущільнення можуть бути проявом неопластичного процесу. До інших причин, що викликають збільшення розмірів тієї чи іншої м'язи, відносяться вогнищевий міозит, саркоїдоз, ектопічну осифікація і розрив сухожилля.

Патологічна стомлюваність м'язів. Патологічну стомлюваність виявляють у хворих з порушенням нервово-м'язової передачі збудження, як. наприклад, при міастенії. Так, тривалий погляд вгору може викликати поступовий птоз століття («симптом штори»); руху очних яблук стають несодружественнимі при наполегливому погляді вперед (у горизонтальній площині); при тривалій промові голос поступово стає захриплим, а мова змащеній або гугнявою; посмішка може швидко змінитися усмішкою через те, що хворий не в змозі утримувати лицьову мускулатуру в активному стані. Кількісно оцінити здатність хворого утримувати кінцівки в стані м'язової активності дещо важче, оскільки він може бути просто ослабленим з якихось інших причин, які знижують витривалість м'язів до напруги.

Сенсорне тестування. У бальних з периферичної невропатією зазвичай спостерігають і сенсорні порушення. Характер їх розподілу, а також якісні особливості часто мають велике діагностичне значення (див. гл. 18 і 355).

Дослідження вегетативної нервової системи. Зниження систолічного артеріального тиску при переході з положення лежачи в вертикальне положення більш ніж на 20 мм від. ст. свідчить про порушення вегетативної регуляції периферичних кровоносних судин. Ще більша його падіння може виникнути під час виконання фізичних вправ. У положенні стоячи також можливе зниження артеріального тиску, причому більш значне. При вегетативної невропатії частота пульсу не збільшується відповідно цьому падіння артеріального тиску. При виконанні ж феномена Вальсальви пульс не сповільнюється,



Деякі інші дані



При огляді хворого необхідно звернути увагу на наявність фасцикуляций, міокіміі (мимовільне скорочення пучка м'язових волокон) та інших проявів спонтанної м'язової активності (див. гл. 17). Деякі хвороби, такі як міотонічна дистрофія і плече-лопаточно-лицьова дистрофія, характеризуються патогномонічними проявами в області обличчя. Менш характерними, але досить очевидними ознаками слабкості лицьової мускулатури відрізняються інші міопатії і міастенія. Наявність контрактур суглобів, особливо в області ахіллового сухожилля і тазостегнових суглобів, а також сколіозу свідчить про те, що м'язова слабкість існує вже довгий час.



Диференціальний діагноз



Ділянка моторної одиниці, залученої в патологічний процес, можна визначити на підставі клінічних даних (табл. 354-1). Поразка моторного нейрона підозрюють (див. гл. 350) у тих хворих, у яких м'язова слабкість супроводжується вираженою атрофією м'язів і фасцикуляціями за відсутності сенсорних порушень. У разі ізольованого ураження передніх рогів рефлекси можуть бути різко пригноблені, але при одночасному ураженні верхнього мотонейрона, як це буває при аміотрофічному бічному склерозі, їх сила може бути патологічно збільшена. Слабкість дистальної мускулатури в поєднанні з втратою чутливості свідчить про периферичної невропатії (див. гл. 355). У подібних хворих спостерігають пригнічення сухожильних рефлексів. Якщо ж рефлекси збережені, то причина вираженою м'язової слабкості, ймовірно, криється в іншому. Про поразку нервово-м'язового з'єднання (див. гл. 358) свідчить виражена м'язова слабкість очної і бульбарної мускулатури, особливо якщо ступінь її змінюється протягом доби: зазвичай м'язова слабкість посилюється до вечора.

  Характерна також патологічна стомлюваність м'язів. При ураженнях нервово-м'язових з'єднань у більшості хворих, особливо з міастенією, рефлекси збережені.

  Міопатія в зіставленні з іншими нервово-м'язовими захворюваннями. Клінічно міопатія на відміну від інших уражень моторної одиниці зазвичай проявляється м'язовою слабкістю проксимальної локалізації, при цьому обсяг ураженої м'язи не змінений або лише незначно збільшений, рефлекси збережені. У табл. 354-2 представлена ??класифікація первинних м'язових уражень. Однак у багатьох хворих з симптомами ураження м'язів виявляють захворювання, що не входять до цього переліку, так як при прогресуванні цих хвороб виразно проявляються ознаки ураження іншій частині моторної одиниці або іншої системи організму (див. гл. 15). Так, наприклад, у хворих з денервацией внаслідок пошкодження нервового корінця через протрузії поперекового міжхребцевого диска відзначають судоми, болі і слабкість у відповідних м'язах, іннервіруемих з ураженого нервового корінця. Більш того, швидка м'язова стомлюваність і м'язова слабкість взагалі і навіть больові відчуття в м'язах досить часто супроводжують порушення діяльності серця, легенів, нирок, печінки, шлунково-кишкового тракту, а також захворювання системи крові. Природно, що в подібних випадках очікувати збереження сили і витривалості м'язи по відношенню до фізичного навантаження не можна, доводиться все ж, незважаючи на те, що хворі з патологією серця та легень нерідко пред'являють скарги на швидку м'язову стомлюваність і загальну м'язову слабкість, а також на те , що у них нерідко знаходять і атрофію м'язів, їх легко відрізнити від хворих з первинною м'язової патологією. Слабкість проксимальних м'язів, настільки характерна для міопатій, може бути виявлена ??також при гострій і хронічній запальній поліневропатії, при ураженнях нервово-м'язового з'єднання і клітин передніх рогів спинного мозку. Справа в тому, що багато захворювань позначають терміном «міопатія» тільки на підставі симптому проксимальної м'язової слабкості. Так, до «міопатії» відносять і м'язову слабкість при гіпертиреозі і гиперпаратиреозе, при лікуванні кортикостероїдами. Однак патофизиологическая основа перерахованих вище м'язових порушень так і не визначена остаточно.



  Таблиця 354-1. Клінічні прояви нервово-м'язових захворювань







  Гостра генералізована м'язова слабкість. Загальна м'язова слабкість, розвивається протягом менш ніж однієї години, зазвичай буває пов'язана з метаболічним або токсичним ураженням нервово-м'язового з'єднання або самої м'язи. Раптові зміни концентрації калію, кальцію, натрію, магнезії або фосфору (фосфату) в циркулюючої крові може зумовити частковий або повний параліч м'яза. Так, гостра недостатність нервово-м'язового з'єднання з порушенням його трансмісивною функції виникає при ботулізму та інших токсикозах, при гіпермагнезіеміі як ускладнення при застосуванні аміноглікозидних антибіотиків та деяких інших препаратів. М'язова слабкість, розвивається протягом доби, може супроводжувати метаболічні порушення, зміни електролітного балансу, інтоксикацію деякими речовинами, періодичний параліч (див. гл. 359). гострі запальні міопатії, особливо що викликаються вірусами або паразитами (див. гл. 356). а також деякі гострі поліневропатії (гл. 355). Нерідко хворі з непомітно прогресуючим хронічним перебігом захворювання вперше звертають увагу на м'язову слабкість лише при різкому раптовому порушенні функції того або іншого м'яза.

  Подострая м'язова слабкість. М'язова слабкість, розвивається протягом



  Таблиця 354-2. Класифікація первинних м'язових уражень



  I. Спадкові хвороби:

  А. М'язова дистрофія (див. гл. 357): Дюшенна, міотонічна, плече-лопаточно-лицьова, дистрофія Конечностно-поясна, окулофарінгеальная, скапуло-перонеальная, вроджена, дистальна, очна

  Б. Вроджені міопатії (див. гл. 357): центрально-стрижнева, немаліновая міопатія, центронуклеарная, пов'язана з нерозмірністю м'язових волокон

  В. Метаболічні міопатії (див. гл. 357):

  1. Гликогеновие - недостатність фосфорилази, фосфофруктокинази, фосфогліцеромутази, кислої мальтази та інших ферментів

  2. Ліпідні - з порушенням синтезу або транспорту карнітину; пов'язані з недостатністю карнитинпальмитилтрансферазы

  3. Пов'язані з порушеннями в пуринового-нуклеотидном циклі - недостатність міоаденілатдеамінази

  Г. Міотонія (див. гл. 357): миотония вроджена, параміотонія

  Д. Періодичний параліч (див. гл. 17 і 359) - гіпокаліємічний, гіперкаліємічна П. Первинні м'язові захворювання запальної природи (див. гл. 356)

  А. Колагенози - системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, змішані хвороби сполучної тканини

  Б. Саркоїдоз, карциноїд, злоякісні новоутворення В. Інфекції - численні інфекційні хвороби, особливо вірусні (грип типу В), паразитарні (трихінельоз) і протозойні (токсоплазмоз)

  Г. Идиопатические - поліміозит, дерматоміозит

  III. Первинні м'язові ураження ендокринної та метаболічної природи (див. гл. 357)

  А. В результаті порушень електролітного балансу - порушення обміну кальцію, фосфору, магнію, натрію, калію

  Б. У результаті ендокринних порушень - гіпер-і гіпофункції щитовидної залози, патологія надниркових залоз, паращитовидних залоз, гіпофіза

  IV. Первинні ураження м'язів токсичної природи (див. гл. 357): алкоголь, опіати, пентазоцін, клофібрат та ін

  V. Пухлини - первинні і метастатичні.

  Набрякання м'язів - інфекції, саркоїдоз, осифікуючий міозит, кальциноз м'язів, розрив м'яза і крововилив в неї



  кількох днів, більш характерна для ураження периферичного нерва або нервово-м'язового з'єднання, ніж для ураження м'язів або клітин передніх рогів. Гостра запальна поліневропатія (синдром Гієна-Барре), а також токсичні невропатії - порфірійной, дифтерійна та інші, характеризуються підгострим початком. При диференціальної діагностики потрібно враховувати міастенію і інші захворювання нервово-м'язового з'єднання. Подострая м'язова слабкість може виникнути і при різко виражених поліміозиті і дерматомиозите. Підгостро м'язова слабкість проявляється при ендокринної патології та при впливі деяких м'язових токсинів (див. табл. 354-2) (див. гл. 357). Із захворювань клітин передніх рогів спинного мозку підгостро розвиваються деякі вірусні інфекції, зокрема поліомієліт.

  Повільно прогресуюча м'язова слабкість. Повільно прогресуюча слабкість проксимальних м'язів, розвивається протягом тижнів і місяців, може бути обумовлена ??поліміозитом або дерматомиозитом або, нарешті, бути наслідком недіагностованою ендокринопатії. Якщо ж зазначений процес ще більш тривалий (до року і більше), то слід подумати про одну з м'язових дистрофій, про спінальної м'язової атрофії або про поразку нервово-м'язового з'єднання, як у випадку міастенії. Невропатії рідко супроводжуються слабкістю проксимальних м'язів, за винятком гострої і хронічної запальної поліневропатії, порфірійной невропатії і діабетичної проксимальної мононевропатии. Повільно прогресуюча слабкість дистальних периферичних м'язів більш характерна для ураження клітин передніх рогів спинного мозку або периферичних нервів, але не для ураження м'язів або нервово-м'язового з'єднання. Найбільш поширеною дистальної міопатію є міотонічна дистрофія. Рідше зустрічаються дистальная м'язова дистрофія, центронуклеарная і немаліновая міопатії (див. гл. 357), а також деякі варіанти поліміозіта, відомі як міозит з включеннями у вигляді тілець (див. гл. 356). Різко виражену слабкість дистальних м'язів нижніх кінцівок спостерігають при плече-лопаточно-лицевої та скапуло-перонеальная м'язових дистрофіях, однак у цьому випадку в патологічній процес втягуються і більше проксимально розташовані м'язи. Повільно прогресуюча слабкість бульбарних м'язів більш характерна для ураження клітин передніх рогів або поразок нервово-м'язового з'єднання, ніж для міопатій. Слабкість бульбарних м'язів (утруднення при розмові, кашлі і ковтанні) виникає зазвичай у разі поразки моторного нейрона (особливо при аміотрофічному бічному склерозі) і нервово-м'язового з'єднання (при окулофарінгеальной і миотонической дистрофії, а також при поліміозиті або дерматомиозите). Слабкість очних м'язів і птоз зазвичай нехарактерні для ураження моторного нейрона і периферичної нейропатії. Офтальмопарез типовий для міастенії і може виникнути також при миотонической і окулофарінгеальной дистрофії. М'язова слабкість, обмежена тільки (або переважно) очними м'язами (прогресуюча екстремальна офтальмоплегия), виникає при таких ураженнях, як синдром Keams-Sayre (див. гл. 357).



  Лабораторні методи дослідження



  Хворі, котрі скаржаться на м'язову слабкість, потребують діагностичному обстеженні. У таких випадках необхідно провести аналіз крові, сечі, досліджувати функцію печінки і визначити вміст електролітів у крові. Багатьом хворим показано дослідження функції щитовидної залози, наднирників та інших ендокринних залоз. Доцільно також здійснити дослідження сироваткової креатинкінази, провідності імпульсу по нерву, електроміографію і біопсію м'яза. Дослідження нервової провідності слід рекомендувати тим хворим, у яких за даними анамнезу та огляду можна припустити периферичну невропатію. Біопсія нерва - більш спеціалізований метод дослідження і показана не всім хворим (див. гл. 355). При підозрі на ураження нервово-м'язового з'єднання доцільно провести повторне роздратування досліджуваного нерва і зареєструвати м'язові скорочення. Перед проведенням будь-якого лабораторно-діагностичного дослідження необхідно визначити його мету для того, щоб уникнути накопичення непотрібної і плутати діагностичний пошук інформації. Так, наприклад, активність сироваткової креатинкінази може виявитися підвищеної навіть після незначної травми м'яза, пов'язаної з електроміографією. А при електроміографії і біопсії м'язи, залученої в патологічний процес внаслідок ураження заднього спинномозкового корінця (наприклад, в результаті грижі міжхребцевого диска), можуть бути виявлені патологічні зміни, характерні для невропатії, але не мають відношення до знову виник захворювання. Зміни, виявлені при біопсії м'язи, яка зовсім недавно була навіть злегка травмована (наприклад, при внутрішньом'язової ін'єкції або електроміографії), можуть бути помилково інтерпретовані недостатньо пильним лікарем як властиві міозити.

  Якщо хворий скаржиться на слабкість і швидку стомлюваність тих чи інших м'язів, а при огляді хворого це не підтверджується, показання для діагностичних досліджень стають менш визначеними. Проте залежно від результатів інших досліджень скарги хворого на різко виражену м'язову слабкість протягом тривалого часу свідчать про необхідність діагностичного дослідження. Якщо за даними анамнезу у хворого припускають метаболічну міопатію (див. гл. 357), доцільно провести поглиблені біохімічні дослідження.



  Анатомічні та фізіологічні основи гістопатологічних і електрофізіологічних досліджень



  Моторна одиниця служить остаточним загальним трактом для проведення моторної активності в нервовій системі, а м'яз є остаточним еффекторним органом моторної одиниці. Всі рухи людського тіла, його положення в просторі і рефлекторна активність - це результат інтегрованих імпульсів великої кількості моторних одиниць, опосередкованих як спинально, так і супраспінальних. Сила м'язового скорочення залежить від числа моторних одиниць, що беруть участь в даному скороченні; частоти, з якою відбувається розрядка імпульсів в моторній одиниці; швидкості скорочення м'язових волокон в моторній одиниці і від природи (характеру) моторної одиниці (чи є вона стійкою до стомлення або, навпаки , схильної до нього). Число моторних одиниць в різних м'язах різному і коливається від 100 в м'язах кисті руки до декількох тисяч в м'язах ніг. Число м'язових волокон, що припадають на моторну одиницю, також коливається від декількох (близько 10) в зовнішніх м'язах очі до майже 2000 в м'язах ніг, наприклад в литкового м'яза. Число ж м'язових волокон в одному м'язі коливається від 1000 в зовнішніх м'язах очі до 1 млн і більше у великих м'язах ніг. Щоб правильно інтерпретувати результати клінічних та лабораторних досліджень як нормальної, так і пошкодженої м'язи, необхідно розуміти організацію моторних одиниць і характер їх збудження. М'язові волокна моторної одиниці розподілені в м'язі за випадковим принципом і волокна, іннервіруемие однієї і тієї ж кліткою переднього рогу спинного мозку, як правило, не стикаються. Моторні одиниці різняться між собою як за розмірами, так за біохімічними та фізіологічними властивостями їх м'язових волокон. На підставі цих властивостей, що виявляються при фарбуванні гістологічних препаратів м'язів на АТФазу, м'язові волокна поділяють на два типи. Тип I - це волокна, які фарбуються лише незначно і тип II - це волокна, які у препараті виглядають темними. Названий метод гістологічної ідентифікації має велику діагностичну значимість, оскільки деякі м'язові захворювання характеризуються переважанням патологічних змін в м'язових волокнах лише одного типу. Так, число волокон II типу зменшується при вроджених міопатіях, в той час як при миотонической дистрофії атрофії піддаються саме волокна I типу.

  Мабуть, всі м'язові волокна, які стосуються цієї моторної одиниці, належать до одного гистохимическому типу. Експерименти на тваринах по перехресної іннервації, у яких все волокна даної м'язи відносяться до одного гистохимическому типу (тоді як у м'язах людини нервові волокна різних типів розподілені в даному м'язі за випадковим принципом), показали, що гістохімічні, біохімічні та фізіологічні властивості м'язових волокон змінюються в відповідь на зміну іннервації. Основою для контролю властивостей м'язового волокна з боку нервової системи, ймовірно, є особливості імпульсного розряду, оскільки при експериментальній хронічній електричної стимуляції нервів біохімічні та фізіологічні властивості м'язи змінюються. Подібне ж зміна типу м'язового волокна у людини може бути викликане тривалим вправою даної м'язи; при цьому збільшується число волокон I типу (аеробного).

  Фізіологічні властивості м'язових волокон визначають здатність м'яза виконувати різні фізичні навантаження. Моторні одиниці з м'язовими волокнами I типу або м'язові волокна з реакцією повільного посмикування здійснюють тривалу і тривалу активність, так як їх енергетичне постачання за рахунок продукції АТФ засноване на метаболізмі субстрату, що відбувається завдяки окислювальним процесам в мітохондріях. М'язові волокна цих моторних одиниць підпорядковані невеликим, нізкопорогових моторним нейронам з повільним проведенням імпульсу, активизируемого напругою невеликої інтенсивності. Зусилля ж великої інтенсивності, наприклад підняття важкого вантажу, вимагає включення великих високопорогових моторних нейронів з швидким проведенням імпульсу, які іннервують II тип м'язових волокон.

  Фізіологічні властивості моторних одиниць та їх відповідна реакція на довільні м'язові скорочення такі, що існує стереотипний характер їх мобілізація для кожного м'яза зі строго певною послідовністю активації м'язових одиниць. Деякі моторні одиниці активізуються тільки великою активністю. Це частково обумовлює здатність м'яза відновлювати свій розмір і силу при повторних значних напругах.
 При цьому число міофібрил в м'язових волокнах збільшується, а можливо, в якійсь мірі збільшується і число самих м'язових волокон. Недостатня активація деяких моторних одиниць в звичайних умовах та їх включення при дуже сильних тренуваннях може пояснити м'язову слабкість, настільки звичайну у багатьох осіб, що ведуть сидячий спосіб життя, а також позитивний вплив помірних фізичних навантажень на таких людей.

  У міру розслаблення м'язи припинення надходження імпульсів в окремі моторні одиниці відбувається за окремими групами волокон, так що особа, яка провадить неадекватне м'язову напругу, внаслідок функціональної слабкості (наприклад, при виснаженні), у разі відсутності мотивації або при больовому відчутті, часто виконує його по типу «зубчастого колеса» або по типу «дай дорогу», що дозволяє розрізнити справжню і симулювати м'язову слабкість.



  Електроміографія



  Вимірювання електричної активності, що виникає в м'язових волокнах, здійснюють введенням голки електрода черезшкірно в м'яз. Електрична активність з цього електрода потім візуалізується на катодно-променевому осцилоскопі і може бути трансформована в звуковий сигнал.

  Скелетні м'язи нерідко мають дуже великі розміри. Тому електродні дослідження таких м'язів дають лише усереднену картину їх електричної активності. Оскільки при нервово-м'язових захворюваннях уражається тільки скелетна мускулатура, нормальна електрична активність в одній з ділянок м'язи не виключає можливості патологічного процесу в сусідньому її ділянці. Таким чином, для ретельного фізіологічного аналізу необхідні тонкі концентричні голчасті електроди, які повинні бути введені в строго певні м'язи, для того щоб реєструвати електричну активність невеликого числа моторних одиниць і м'язових волокон.

  Потенціал дії. У міру того як електричний імпульс розповсюджується від центру до будь-якого кінця м'язового волокна, електричний струм проводиться на поверхні через нормально поляризовану область м'язової мембрани (сарколеми) у напрямку до деполяризованої її зоні (рис. 354-1). Реєструючий електрод спочатку набуває злегка позитивний заряд стосовно індиферентному електроду. Коли зона деполяризації рухається під реєструючим електродом, то на електроміограмі (ЕМГ) з'являється негативний зубець. У міру того як активна зона м'язи віддаляється від електрода, мембрана під ним поступово реполяризуется. У результаті на осцилоскопі записується трифазний потенціал дії (див. рис. 354-1).

  Реєстрація активності моторної одиниці (рухової одиниці). Трифазні потенціали дії утворюються в результаті активності одиночних м'язових волокон. У нормальній м'язі збудження починається з порушення моторних нервів, іннервують багато м'язові волокна, так що всі м'язові волокна одній даної моторної одиниці активізуються одним імпульсом, що передається з моторного нейрона. Число м'язових волокон в одній моторної одиниці різному, а м'язові волокна відрізняються один від одного діаметром, довжиною і формою, а також орієнтацією в просторі по відношенню до електрода електроміографа. М'язові волокна одній моторної одиниці не зібрані в пучки, а досить широко розкидані в тому чи іншому ділянці м'язи, будучи перемішаними з м'язовими волокнами розташованих поруч моторних одиниць. Отже, активізація м'язи супроводжується утворенням цілого комплексу потенціалів моторних одиниць, які є сумою індивідуальних потенціалів дії.

  Нормальна електроміограма. У спокої нормальна м'яз не несе електричного заряду, вона електрично «мовчазна». У міру того як завмирає її активність. індукована введенням голчастого електрода, тобто активність, спровокована травмою від уколу, електроди вже не реєструють ніяких потенціалів дії. Коли ж дана м'яз довільно скорочується, то з'являються потенціали дії, причому в міру посилення сили скорочення м'яза включаються одиниці







  Рис. 354-1. Трифазний потенціал дії м'яза. Затінені ділянки представляють зону потенціалу дії, яка заряджена негативно по відношенню до всіх інших точок на поверхні м'язового волокна. Це позначено трьома крапками (А, В, С) з руху потенціалу вздовж м'язового волокна. У кожній точці частина трифазного м'язового потенціалу дії відображається на катодно-променевому осцилоскопі (КЛО), де реєструється різниця потенціалів між активним (вертикальна стрілка) і індиферентним електродами. На цьому і наступних малюнках негативна полярність зображена вгорі. Час калібрувати на екрані КЛО. (Докладніше дивіться у тексті.)



  другого і третього порядку. При посиленні м'язового скорочення з'являються потенціали дії ще більшого числа і більших моторних одиниць, поки вже при повному скороченні м'яза не реєструються безладно розташовані потенціали дії, частота яких коливається від 20 до 50 Гц. При цьому потенціали дії моторних одиниць більше вже не розрізняються і може бути отримана електроміограма періоду «повної мобілізації», або фази інтерференції. При захворюваннях центральної або периферичної нервової системи цей період мобілізації, що виникає після максимального вольового зусилля, спрямованого на скорочення м'язи, різко укорочений, так як при цьому активізується менше число моторних одиниць. У хворих же з ураженням м'язів період мобілізації при вчиненні максимального зусилля залишається повним; проте «peak-to-peak» амплітуда фази «мобілізації» уменьшена.Такім чином, зменшення амплітуди фази повної «мобілізації» при слабкості м'язи, що виявляється при ЕМГ, служить самим характерним Електроміографічне ознакою м'язового захворювання.

  Патологічна електроміограма. Порушення, реєстровані на ЕМГ, характеризуються: 1) виникненням спонтанної активності під час релаксації м'язи (фібриляції, позитивні хвилі, фасцікуляціі), 2) різними відхиленнями в амплітуді, тривалості та формі окремих потенціалів моторних одиниць;

  3) зменшенням числа моторних одиниць, яке, однак, може поповнюватися; 4) виявленням міотонії, парних потенціалів (тетанія), дивних повторюваних потенціалів або електричного «затишшя» під час укорочення (скорочення) м'язи.

  Спонтанна активність під час повного розслаблення м'яза. Персистирующую инсерционно (від введення в м'яз голчастого електрода) активність можна спостерігати при порушеннях м'язового тонусу, при поліміозиті і в денервірованних м'язах. Спонтанну активність всієї моторної одиниці або її частини називають фасцікуляціі, а спонтанну активність окремого м'язового волокна - фібриляцією. Фібриляції виникають при деструкції моторного нейрона або його аксона, а також при м'язових захворюваннях, кінця частину м'язового волокна відділяється від його иннервируемой частини вогнищем сегментарного некрозу. Коли моторний нейрон піддається деструкції в результаті патологічного процесу або коли його аксон розривається, дистальна частина аксона протягом декількох днів піддається дегенерації. М'язові волокна, які в минулому иннервирована гілочками загиблого аксона, як би от'едіняет від нервової системи. Хемочувствітельності частина сарколеми в області моторної кінцевий платівки після денервації починає поширюватися на всю поверхню м'язового волокна. Це поряд зі зниженням мембранного потенціалу спокою денервірованного м'язового волокна викликає появу спонтанної активності в денервірованних м'язових волокнах в період 7-25 днів після «смерті» аксона (час визначається відстанню від денервірованних м'язових волокон до ділянки ураження). Ця спонтанна активність подібна до тієї, яку виявляють у синусовому вузлі серця, тобто кожне м'язове волокно скорочується зі своєю власною швидкістю безвідносно активності м'язових волокон, розташованих поруч. При цьому на ЕМГ денервированной м'яз може давати абсолютно випадковий конгломерат потенціалів, що складається з коротких, трифазних фібрілляціонних потенціалів і двофазних позитивних гострих хвиль. Фібриляції і активність позитивних гострих хвиль виявляють до тих пір, поки м'язові волокна не піддадуться реиннервации за рахунок розростання нових аксонів з проксимального кінця пошкодженого нерва або з волокон розташованого поруч здорового нерва, або поки, нарешті, через місяці і роки м'язові волокна не піддадуться заміні сполучної тканиною. Фасцікуляціі - це мимовільні поодинокі скорочення всієї моторної одиниці або її частини. Оскільки величезна кількість м'язових волокон скорочується одночасно, то виникає видима на око дефигурация шкіри, що покриває м'яз (освіта ямочки або сіпання), однак при цьому немає достатньої сили, щоб викликати рух в суглобі, що відноситься до даної м'язі. Форма виникають при цьому на ЕМГ потенціалів, як і таких звичайної моторної одиниці, щодо постійна для кожної даної фасцікулірующей одиниці. При цьому спостерігають поліфазний криву, що складається з трьох-п'яти фаз тривалістю 5-15 мс, амплітуда яких кілька сот мікровольт. При доброякісної фасцікуляціі, що відзначається у багатьох нормальних осіб, одна і та ж одиниця має тенденцію скорочуватися з регулярною швидкістю, що вказує на ритмічну стимуляцію м'язових волокон, іннервіруемих даними аксоном. Зміни на ЕМГ при доброякісних фасцікуляціі практично відповідають потенциалам нормальної моторної одиниці. Якщо ж частота розрядів перевищує таку при фасцікуляціі, це свідчить про якому порушенні фасцікуляціі, що відзначається при повільно прогресуючих захворюваннях клітин переднього рогу, як, наприклад, при аміотрофічному бічному склерозі і при прогресуючій спінальної м'язової атрофії, зазвичай численні, щодо пролонговані, з високою амплітудою. Такі ж фасцікуляціі з'являються при компресійних ураженнях нервового корінця, при деяких моторних невропатіях і на ранніх етапах гострої запальної поліневропатії. У разі поразки нервових корінців, як це буває при грижі Шморля (з розривом волокон диска), пошкоджується велике число аксонів, що супроводжується різко вираженими фасцикуляціями. У подібних ситуаціях пошкоджений нейрон як би «роздратований» патологічним процесом, розряди імпульсів в ньому відбуваються багато разів, і при цьому виникає активність у м'язових волокнах, іннервіруємих даними нейроном.

  Фасцікуляціі можуть бути спровоковані травматичними ушкодженнями периферичного нерва, після смерті аксона їх змінюють фібриляції. Фасцікуляціі в литкових м'язах і м'язах кисті часто виникають і у здорових осіб.

  Патологічні зміни в потенціалах моторної одиниці. Патологічні зміни потенціалів моторної одиниці відображаються на їх амплітуді, числі, тривалості та формі.

  Збільшення амплітуди. Через короткий час після денервації моторні одиниці, що знаходяться у функціональній зв'язку зі спинним мозком, залишаються нормальними, але число потенціалів моторних одиниць, обнаруживающихся під час м'язового скорочення, зменшується. Пізні потенціали залишилися моторних одиниць також зазнають змін: збільшується їх амплітуда, перевищуючи норму в 2-3 рази, зростає тривалість, вони стають поліфазний (більше чотирьох фаз). У моторних одиницях, що містять велику кількість м'язових волокон, виникають дуже великі потенціали (більше 5 мВ) (рис. 354-2, в), причому ці м'язові волокна в даному м'язі розташовуються на більшій площі. Подібні збільшені моторні одиниці з'являються в тих випадках, коли відростки нових гілочок з непошкоджених аксонів знову іннервують (реіннервіруют) раніше денервированной м'язові волокна, тим самим приєднуючи їх до своїх власних моторним одиницям. Ці реіннервірованние моторні одиниці підчас генерують вже поліфазний і пролонговані потенціали дії, що є патогномонічним для феномена реиннервации. Ці потенціали повинні бути диференційовані від поліфазних потенціалів нормальної тривалості, які можуть виникати в нормальних м'язах,







  Рис. 354-2. Потенціали моторної одиниці.

  Заштриховані м'язові волокна - функціональні ділянки однієї моторної одиниці. Аксон (напрямок його показано стрілкою) розгалужується на термінальні волокна, що іннервують відповідні м'язові волокна; потенціал дії моторної одиниці, утворений кожної з них, показаний справа вгорі; її тривалість визначається проміжком між двома невеликими вертикальними лініями. Незаштриховані м'язові волокна відносяться до інших моторним одиницям. а - норма; зображено п'ять м'язових волокон в активній (моторної) одиниці; б - в цій Міопатичні моторної одиниці тільки два м'язових волокна залишилися активними; інші три (з нерівними контурами) вражені м'язовим захворюванням; в - чотири м'язових волокна, відносяться до інших моторним одиницям і які були денервіровани раніше, в даний час знову реіннервіровани відгалуженням термінальній гілочки аксона, що належить здорової моторної одиниці. Як моторна одиниця, так і її потенціал дії тепер видаються великими, ніж у нормі. Зверніть увагу, що лише за цих ненормальних умовах м'язові волокна в одній і тій же (моторної) одиниці розташовані поруч один з одним.



  особливо в області кінцевих пластинок, а також від коротких поліфазних потенціалів, характерних для патології м'язів.

  Зменшення амплітуди і тривалості потенціалу. При таких хворобах, як поліміозит, м'язові дистрофії та інші міопатії, при яких руйнуються розсіяні по моторної одиниці м'язові волокна (див. рис. 354-2, б), а також зменшується і популяція м'язових волокон, що припадають на одну моторну одиницю. Коли подібна одиниця активізується, амплітуда її потенціалів знижена, а тривалість зменшена в порівнянні з нормою; такий потенціал може здаватися поліфазним, оскільки видно потенціали окремих м'язових волокон. Коли більшість м'язових волокон даної моторної одиниці уражено, потенціали дії важко відрізнити від фибрилляций, а коли деструктивний процес охоплює всі м'язові волокна, електрична активність м'язи припиняється. Невеликі нетривалі потенціали дії викликають характерне потріскування високого тону в звуковому реєстраторі електроміографа. При міастенії і при інших захворюваннях, що супроводжуються прогресуючим порушенням передачі нервових імпульсів у все нових і нових нервово-м'язових з'єднаннях, електроміографічний потенціал даної моторної одиниці спочатку може бути нормальним, але в міру розвитку м'язового стомлення стає «Міопатичні». Потенціали дії з ослаблених м'язів при міастенії представляються пропорційно «Міопатичні». Як показано на рис. 354-2, б. потенціали моторної одиниці виглядають одно «Міопатичні», якщо патологічним процесом або прямо уражаються окремі м'язові волокна в межах моторної одиниці, як це буває при м'язової дистрофії, або ж порушується нервово-м'язова передача нервового імпульсу в якому-небудь одному нервово-м'язовому з'єднанні, як при міастенії.

  Зменшення числа моторних одиниць. Захворювання, при яких зменшується число нижніх моторних нейронів або моторних аксонів в периферичному нерві, призводять до зменшення числа моторних одиниць, яке може бути заповнене в уражених м'язах. Число моторних одиниць, доступних активації в денервірованних м'язах, варіює пропорційно силі максимального довільного скорочення м'язи, а потенціал дії на ЕМГ вже не виглядає інтерферентними, але скоріше схожий на потенціал окремої моторної одиниці або при максимальному вольовому зусиллі носить змішаний характер.

  Зменшення числа м'язових волокон. При таких м'язових захворюваннях, як м'язова дистрофія або інші міопатії, коли уражаються окремі м'язові волокна, як правило, дуже незначно (або цього не відбувається зовсім) зменшується число моторних одиниць, які можуть бути використані для поповнення втрачених, хоча кожна одиниця при цьому містить меншу число м'язових волокон, ніж у нормі. При максимальному довільному зусиллі на ЕМГ реєструється крива, характерна для повної мобілізації, незважаючи на виражену слабкість м'язи. Але у зв'язку з тим що активізується менше число м'язових волокон, амплітуда кривої зменшена в порівнянні з нормою. Таким чином, крива у вигляді «повної мобілізації», але зменшеної в порівнянні з нормою амплітуди при наявності клінічно значної м'язової слабкості є характерною рисою так званої Міопатичні електроміограма.

  Варіанти форм потенціалів дії. При деяких ураженнях нервово-м'язового з'єднання, як, наприклад, при міастенії або при синдромі Ламберта-Ітона, утворюються патологічні форми і амплітуди потенціалів окремих моторних одиниць. Ці коливання потенціалів моторної одиниці є результатом переміжної за інтенсивністю блокади проведення в окремих нервово-м'язових з'єднаннях.

  Інші порушення, які виявляються на ЕМГ. При міотонії сарколеммние мембрани дуже легко подразливість, так що повторна м'язова деполяризация і м'язове скорочення виникають, незважаючи на зусилля хворого розслабити м'яз (див. гл. 17). Такий характер ЕМГ набуває при вродженої міотонії, миотонической дистрофії і гіперкаліємічній періодичному паралічі. Міотонія супроводжується утворенням на ЕМГ високочастотних повторних розрядів, амплітуда і частота яких то посилюється, то слабшає, а в звуковому реєстраторі з'являється звук «рухається мотоцикла» або «упірнаючого бомбардувальника». Феномен міотонії на ЕМГ виникає при перкусії м'язи, при русі голчастого електрода або, нарешті, слідом за довільним скороченням м'яза. Потенціали моторної одиниці виглядають начебто і нормально, проте за ними не слід періоду електричного спокою, який в нормі настає після розслаблення м'яза. Замість цього спостерігають «вибух» швидкої активності, який може тривати навіть протягом декількох хвилин і тільки потім затихає. Деякі потенціали цього подовженого розряду мають тривалість, амплітуду і форму активності одиночного м'язового волокна, в той час як інші схожі на потенціали моторних одиниць. При гіпотиреозі та іншої патології, яка уражує периферичні нерви або м'язи, на ЕМГ видно потворні високочастотні повторні розряди без хвиль посилення або ослаблення. Високочастотні парні потенціали дії, що складаються з подвійних, потрійних і більше кратних одиночних (моторних) одиниць, виникають при тетанії і «спазмі половини обличчя» і вказують на нестабільність реполярізаціонного процесу нервового волокна. При контрактурах, як, наприклад, при хворобі Мак-Ардла або при злоякісній гіпертермії, електричних потенціалів немає.

  ЕМГ одиночного м'язового волокна і макро-ЕМГ. Крім звичайної електроміограма (ЕМГ) з концентричними голчастими електродами, спеціальна техніка дозволяє реєструвати ЕМГ окремих м'язових волокон або відразу всієї моторної одиниці (макро-ЕМГ). За допомогою техніки ЕМГ, яка реєструє потенціали окремого м'язового волокна, можна реєструвати також «джіттер» (здригання) і вимірювати з точністю до мікросекунд процеси, що відбуваються в окремих нервово-м'язових з'єднаннях. При цьому характерні кількісні відхилення від норми виявляють при міастенії і при інших порушеннях нервово-м'язових з'єднань.

  Дослідження з одноволоконного ЕМГ використовують для розрахунку волоконної щільності - число окремих одноволоконних потенціалів дії, що належать до однієї моторної одиниці в межах реєстрованого ділянки одноволоконного ЕМГ-електрода (приблизно 200 мкм). Величина волоконної щільності зростає після денерваціонно-реіннерваціонного процесів.

  За допомогою техніки макро-ЕМГ реєструють потенціали всіх м'язових волокон, що належать до моторної одиниці; вона дозволяє оцінити справжні її розміри. Амплітуда і площа макро-ЕМГ, яка реєструє потенціали моторної одиниці, збільшуються при реиннервации і зменшуються при первинних м'язових захворюваннях, що супроводжуються зменшенням числа м'язових волокон, що припадають на одну моторну одиницю.



  Дослідження нервової провідності



  Стимулювання досить великих моторних і чутливих нервів дозволяє реєструвати їх потенціали дії і отримувати об'єктивні кількісні дані щодо латентного періоду і швидкості проведення імпульсу по нерву. Методика заснована на стимулюванні нерва поверхневими електродами, поміщаються на шкіру над досліджуваним нервом. В результаті електроди реєструють складовою потенціал дії в нерві, розташованому проксимально (при дослідженні великих сенсорних волокон) або над м'язом, розташованої дистально (у разі дослідження моторних волокон в змішаному рухово-чутливому нерві) (рис. 354-3). Час проведення імпульсу від найбільш дистально розташованого стимулируемого електрода, виміряне в мілісекундах, з моменту стимуляційного впливу до початку відповідної реакції, отримало назву дистального, або периферичного латентного, часу. Якщо другий стимул наноситься на змішаний нерв більш проксимально (або якщо реєструючі електроди розташовані більш проксимально у разі дослідження чутливих волокон), то можна виміряти нове і більш тривалий час проведення. Якщо відстань (в міліметрах) між двома ділянками стимуляції рухових волокон або реєстрації з чутливих волокон розділити на різницю показників часу проведення (у мілісекундах), можна отримати максимальну швидкість проведення (в метрах в секунду). Вона показує швидкість поширення потенціалів дії в найбільш великих і найбільш швидко проводять імпульс нервових волокнах. Показники цих швидкостей у здорових осіб коливаються досить значно - від 40-45 м / с (в залежності від досліджуваного нерва) до 75-80 м / с. У новонароджений ці значення трохи нижче (вони складають приблизно 1/2 від показників дорослих), але досягають даного рівня до 3-4 років життя. Отримано показники норми периферичних латентних періодів для найбільш дистальних ділянок різних змішаних нервів, що іннервують відповідні м'язи. Наприклад, коли стимулюють серединний нерв у зап'ястя, латентний період для проведення імпульсу через канал зап'ястя до короткої відводить м'язі великого пальця у здорових осіб становить менше 4,5 м / с. Складено спеціальні таблиці з подібними нормативами для швидкості проведення і дистальних латентних періодів, показники яких коливаються залежно від відстані. Під час дослідження нервової провідності дуже важливо підтримувати нормальну температуру тіла людини, так як при субнормальной температурі швидкість проведення по нерву сповільнюється. Швидкість проведення по нерву залежить від діаметра нервового волокна і ступеня його демієлінізації. Неміелінізірованние нервові волокна малого діаметра характеризуються меншою швидкістю проведення, ніж міелінізірованние волокна великого діаметру. У волокон з сегментарної демієлінізації швидкість проведення, як правило, зменшена. При стимулюванні моторних волокон периферичного нерва за умови, що кожне нервове волокно знаходиться у функціональному єднанні з иннервируемой їм численними м'язовими волокнами, з шкірного електрода над досліджуваної м'язом можна зареєструвати складовою м'язовий потенціал дії, що є результатом імпульсних розрядів багатьох м'язових волокон. Сенсорні потенціали дії, реєструються безпосередньо з самих нервових волокон, не володіють якістю «ампліфікації», створюваним м'язовими волокнами; справа в тому, що для цього потрібна велика електронна ампліфікація. У разі патології нервів сенсорні потенціали можуть бути невеликими або їх може не бути взагалі, і, таким чином, зареєструвати сенсорну провідність стає неможливо. Навпаки, досить надійно виміряти швидкість моторної провідності можливо, навіть якщо збереженим залишилося лише одне м'язове волокно. Вимірювання швидкості нервової провідності відображають







  Рис. 354-3. Вимірювання швидкості провідності по нерву. Серединний нерв дратують через шкіру на рівні зап'ястя (1) або в передній ліктьовий ямці (2), в результаті чого виникає складовою м'язовий потенціал дії, реєстрований як різниця потенціалів між поверхневим електродом випуклини тенара (вертикальна стріла) і індиферентним (референтним) електродом ( РЕФ), розташованим більш дистально. Вигин кривої 1 'на катодно-променевому осцилоскопі (КЛО) відображає момент впливу подразнення в точці 1, за яким слід м'язовий потенціал. Дистальна «латентність» - це час А 'на кривій КЛО (наприклад, 3 м / с), яка відповідає проведенню імпульсу на відрізку А по кисті.

  Те ж саме відноситься і до кривої 2 '(стимул впливає в точці 2, а час від початку його впливу до відповідної реакції одно А' + В '). Максимальну швидкість моторного проведення від точки 2 до точки 1 можна отримати, розділивши відстань В на час В '.



  стан найбільш добре збережених нервових волокон, і, якщо неураженим залишилося лише невелике число нервових волокон, показники нервової провідності можуть бути нормальними, попри досить поширену нервову дегенерацію. Після неповного перетину нерва гострим предметом в невеликому числі залишилися нервових волокон максимальна швидкість моторного проведення може зберегтися, хоча м'яз, залучена в патологічний процес, майже повністю паралізована. Аксон є первинним осередком ураження при алкогольної, аліментарної, уремічний і діабетичної невропатіях. За рештою неушкодженими аксонам проведення імпульсів збережено, так що, коли уражені більш масивні нервові волокна, що залишилися інтактними нервові волокна меншого діаметру, здатні нормально проводити імпульс, забезпечують злегка сповільнену швидкість максимального моторного проведення. При багатьох невропатіях швидкість нервової провідності залишається нормальною або лише незначно знижена. Звичайні дослідження нервової провідності здійснюють для того, щоб підтвердити наявність невропатії.

  При цьому порівнюють результати, отримані у випробовуваних, з даними нервової провідності у контрольній групі осіб, підібраною адекватно за віком та статтю. Хоча багато захворювання периферичних нервів не впливають на швидкість нервового проведення, проте такі захворювання, як гостра ідіопатична поліневропатія (синдром Гієна-Барре), дифтерія, метахроматіческая лейкодістрофія і гіпертрофічні невропатії, викликають уповільнення швидкості проведення, так як при цьому первинно уражаються шванновские клітини і спостерігається сегментарна демієлінізація. Вогнищеві здавлення нерва, як це буває при синдромі утиску нерва в кістковому каналі, викликають локалізоване уповільнення провідності внаслідок стиснення аксонів і демієлінізації в ділянці утиску нерва. При виявленні такого осередкового уповільнення нервової провідності діагноз утиску нерва підтверджується. Діагноз здавлення серединного нерва в каналі зап'ястя заснований на порівнянні периферичної (термінальної) латентності (латентний час) одного серединного нерва з іншим серединним нервом або з ліктьовим нервом. Однак навіть якщо показники провідності при цьому нормальні, виключити синдром ущемлення нерва можна.

  Інші методи оцінки нервової провідності. Для вивчення нервової провідності в більш проксимальних сегментах здійснюють вимірювання латентностей для F-реакцій, Н-рефлексів і мігательних рефлексів. Ці методи дозволяють визначити швидкість проведення з периферії (кінцівки, обличчя) до центральної нервової системи (спинний мозок або стовбур мозку) і назад. Так, F-реакція визначає час, необхідний для проходження роздратування, нанесеного на аксон альфа-моторного нейрона, антідромной (тобто в протилежному напрямку) у напрямку до переднього рогу спинного мозку і потім повернення імпульсу ортодромной, назад до того ж аксону. Н-рефлекс визначає час, необхідний для ортодромной (у прямому напрямку) проведення збудження вгору по нерву через чутливі волокна групи IA через спинномозкову синаптичну зв'язок з альфа-моторним нейроном і потім ортодромной вниз до моторного аксону. Таким чином може бути виміряна швидкість проведення імпульсу по проксимальним сенсорним і моторним нервах і корінцях спинномозкового нерва. Використання зазначених методик для визначення швидкості проведення в проксимальних нервах дозволило виявити порушення цього показника у 80-90% хворих з периферичної невропатією. Мигальні рефлекси відображають швидкість проведення імпульсів по гілках трійчастого і лицьового нервів. Мігательний рефлекс, викликаний електричною стимуляцією супраорбитального гілок трійчастого нерва, дозволяє визначити локалізацію уражень в системах лицьового і трійчастого нервів.

  Дослідження нервової провідності, описані вище, досить умовні, так само як і дослідження запізнілих реакцій. Вони інформативні лише по відношенню до швидко проводять аксонам великого діаметру, але несуть мало інформації про характер проведення в проміжних нервових волокнах і волокнах невеликого діаметру. При використанні фізіологічних принципів зіштовхування нервових імпульсів, викликаних стимуляцією в двох різних областях (проксимально і дистально) одного і того ж нерва, можна виміряти нервову провідність в моторних аксонах малого діаметру. Патологічні швидкості нервового проведення в нервових волокнах проміжного розміру спостерігали у деяких хворих з метаболічними і аліментарними невропатиями навіть тоді, коли результати звичайних методів дослідження нервової провідності і F-реакції були нормальними.

  Тести з повторною стимуляцією. При патології нервово-м'язового з'єднання показники початкового складеного м'язового потенціалу дії, що викликається супрамаксимальной електричним роздратуванням досліджуваного нерва, залишаються нормальними, проте після декількох стимуляцій, що проводяться зі швидкістю 2-3 Гц, амплітуда складеного м'язового потенціалу дії починає зменшуватися, але після 4-5 подразнень знову зростає. Такий характер зниження потенціалу, що досягає максимуму при 4-5-м роздратуванні з подальшим зростанням при триваючих подразненнях, характерний для міастенії.
 Цей дефект нагадує часткову блокаду, викликану кураре, і відображає постсинаптичне порушення синаптичної функції. Дефект цей звернемо при застосуванні антихолінестеразних препаратів, наприклад при внутрішньовенному введенні едрофоніума гідрохлориду (Edrophonium hydrochloride) у дозі 5-10 мг. Прогресуюче зниження складеного м'язового потенціалу дії при повторній стимуляції нерва спостерігають при поліомієліті, аміотрофічному бічному склерозі, міотонії і при іншій патології моторної одиниці. Однак при цих захворюваннях не реєструють типову криву зменшення-збільшення величини потенціалу, таку характерну для міастенії.

  При синдромі Ламберта-Ітона (міастенічний синдром) повторні стимуляції полегшують трансмісію імпульсу. Швидка стимуляція нерва (20-30 Гц) викликає прогресуюче збільшення м'язових потенціалів дії, які дуже невеликі або зовсім відсутні спочатку, при першому стимуляції, але потім амплітуда їх збільшується до нормальних значень. Це полегшення відповідь реакції не піддається впливу антихолінестеразних препаратів, але може бути загальмоване гуанидин-гідрохлоридом (Guanidine hydrochloride), що призначається по 10-30 мг / кг в день дрібно. Нервово-м'язовий трансмісійний дефект цього «реверсировать» миастенического синдрому є результатом патологічного вивільнення ацетилхоліну. Такий же дефект виникає при впливі ботулінічного токсину або при паралічі, що викликається аміноглікозидними антибіотиками (див. гл. 358).



  Електроміограма при патології центральної нервової системи



  Використання ЕМГ і досліджень провідності по нервах для оцінки функціонального стану ЦНС отримало назву центральної ЕМГ. Оскільки моторна одиниця є кінцевим спільним шляхом для всіх нервових імпульсів, контролюючих кісткову мускулатуру, порушення рухового контролю в результаті уражень центральної нервової системи викликають утворення патологічних імпульсів в моторних невронах, які можуть бути зареєстровані за допомогою електрофізіологічної техніки. Так, наприклад, поверхнева ЕМГ, яка реєструє імпульси від відповідних пар антагоністичних м'язів, реєструє по суті «мобілізацію» окремих моторних одиниць, а мікронейрографіческіе дослідження виявляються доцільними при оцінці різних типів тремору, включаючи тремор спокою при хворобі Паркінсона, есенціальний сімейний тремор і фізіологічний тремор. За допомогою цих методів церебеллярная атаксию можна віддиференціювати від інших видів тремору і від сенсорної атаксії. Астеріксіс, таким чином, можна відрізнити від тремору, а також виявити різні типи міоклонусу. Вивчення пропріоцептивних і екстероцептивних рефлексів сприяє диференціальної діагностики розладів руху, дозволяючи відрізнити спастичність від інших видів ригідності. Дослідження Н-рефлексів і F-реакцій дає інформацію щодо збудливості моторного нейронного пулу. Вплив вібрації на Н-рефлекс було використано для оцінки пресинаптического гальмування при різних неврологічних захворюваннях. Дослідження так званого періоду затишшя допомогли оцінити функції пропріоцептивних «підведень» до м'язових «осях». Невідповідність інформації від м'язових «осей» та від суглобових рецепторів може призвести до явної «церебеллярная» атаксії у хворих з гострої запальної поліневропатією (синдром Фішера) в результаті пошкоджень в периферичної нервової системи. Записи ЕМГ і мігательних рефлексів доцільні. при документуванні клінічно прихованих поразок стовбура мозку, при множині склерозі, а також при локалізованих компресійних ураженнях на самих ранніх стадіях в області трійчастого і лицьового нервів внаслідок невеликих пухлин в задній черепній ямці.



  Гістопатологія м'язи і нерва



  Біопсія м'язи дозволяє: 1) отдифференцировать нейрогенний патологічний процес від миопатического; 2) ідентифікувати такі специфічні м'язові ураження, як м'язова дистрофія або вроджені міопатії; 3) ідентифікувати специфічні обмінні ураження м'язів (із застосуванням гістохімічних та біохімічних методів), 4) діагностувати захворювання сполучної тканини і кровоносних судин (наприклад, вузликовий періартеріїт) та інфекційні хвороби (наприклад, трихінельоз або токсоплазмоз).

  Здійснюють біопсію під місцевою анестезією. У дітей і у дорослих, обтяжених якимись хронічними захворюваннями, достатню кількість матеріалу для біопсії м'яза може бути отримано при пункційної біопсії. При діагностиці локалізованих, місцевих патологічних процесів (наприклад, міозит або васкуліт) може виявитися необхідною відкрита біопсія. У всіх випадках м'яз, обрана для біопсії, повинна адекватно відображати наявність патологічного процесу в ній, а досліджувати біоптат необхідно у відповідній лабораторії. Недоцільно проводити біопсію м'язи, тільки що травмованої Електроміографічні голкою або перенесла яке інше хворобливий стан (наприклад, здавлення спинномозкового корінця), оскільки може бути отримана недостовірна інформація, яка утрудняє діагностику.

  Гістологія нормальної м'язи. На поперечному зрізі нормальної м'язи видно велику кількість м'язових волокон, згрупованих в пучки сполучнотканинними перегородками (перімізіумом), по яких проходять нервові пучки і кровоносні судини. Окремі м'язові волокна укладені в тонкий колагеновий футляр (ендомізіумом), на якому розташована мережа капілярів. Діаметр м'язових волокон в м'язах кінцівок дорослої людини становить 40-80 мкм. Кожне м'язове волокно складається з міофібрил, які занурені в цитоплазму, з розташованими в ній мітохондріями і саркоплазматичної мережею і містить глікоген. М'язове волокно оточене плазмолеммой (сарколеммой) і базальної платівкою. М'язові волокна багатоядерні (кожне з них по суті являє собою синцитій), але майже всі вони витіснені в субсарколемміую область. Між базальної платівкою і плазмолеммой м'язового волокна розташовано кілька стовбурових клітин або клітин-сателітів; вони є основним джерелом миобластов, необхідних для регенерації пошкоджених м'язових волокон. Гістохімічне поділ м'язових волокон на I і II типи описано вище.

  Слід зазначити, що число патологічних реакцій м'язи на пошкодження досить обмежене.

  Денервації, ре іннервація. Денервированной м'язове волокно атрофується, причому в початкових стадіях міофібрили зникають більшою мірою, ніж саркоплазма, що містить мітохондрії, так що гістологічно м'язові волокна виглядають «дуже темними» і фарбуються на окислювальні ферменти (рис. 354-4). Денервированной волокна, стискувані оточуючими нормальними волокнами, стають зламаними і атрофічною. У початкових стадіях денервации завдяки феномену накладення багатьох моторних одиниць в одній і тій же області атрофовані волокна розташовані безладно по всій м'язі. Збережені моторні аксони починають давати відростки для реиннервации атрофованих м'язових волокон, в кінцевому підсумку утворюючи угруповання волокон за їх типами (див. рис. 354-2, в). Після відмирання цих збільшених моторних одиниць розвивається атрофія волокон по групах (I і II типу). У хронічно денервированной і реіннервіруемой м'язі розподіл м'язових волокон в залежності від діаметру відбувається наступним чином: атрофічні денервированной волокна становлять одну популяцію, а іннервовані, нормальні волокна (або гіпертрофовані) - іншу. У разі феномена м'язової денервации-реиннервации, як правило, буває важко встановити специфічний (нозологічний) діагноз або визначити специфічну етіологію поразки тільки на підставі даних м'язової біопсії.

  Некроз м'язових волокон і їх регенерація. Пошкодження сарколеми м'язового волокна сприяє проникненню кальцію у високій, екстрацелюлярної концентрації в середу саркоплазми з низьким вмістом цього іона. Надходження кальцію викликає активізацію нейтральної протеази, що і починає процес протеолізу. Кальцій пригнічує мітохондріальні функції і викликає загибель мітохондрій, приводячи тим самим до смерті клітини. Проникаючі в цю ділянку макрофаги фагоцитують м'язові волокна. Клітини-сателіти, які забезпечують основу для регенерації м'язових волокон, також беруть участь практично у всіх процесах, що супроводжуються пошкодженням м'яза. Так, вони проліферують і «розчиняються» для того, щоб утворити багатоклітинні м'язові трубочки, що сприяє регенерації м'язових волокон. Регенеруючі м'язові волокна невеликого розміру, базофільні завдяки підвищеній концентрації РНК, в них укладені великі везикулярні внутрішні ядра. Розподіл діаметру м'язових волокон при типовою хронічної міопатії характеризується однотипністю і широтою, що істотно відрізняється від бімодального розподілу цих діаметрів у разі денервации-реиннервации м'язи.

  Некроз м'язових волокон і їх регенерація - це звичайна відповідна реакція м'язи на пошкодження, включаючи травму, дистрофію Дюшенна, поліміозит і дерматоміозит. Зрештою, якщо некроз протікає хронічно, регенерація може «ослабнути», що призведе до прогресуючої втрати м'язових волокон і заміні їх жирової та сполучної тканиною. Гістологічні зміни в м'язах при хронічній міопатії і при дистрофії Дюшенна показані на рис. 354-5. Відмінності в поширеності швидкості протікання зазначених процесів дозволяють гістологічно диференціювати м'язові дистрофії, запальні міопатії і гострий рабдоміоліз.

  Структурні зміни в м'язових волокнах. Дегенерація м'язових волокон без вираженого некрозу викликає структурні зміни в окремих м'язових волокнах. Виникає дезорганізація міофібрил, а саркоплазма утворює «мішеневідние» волокна (див. рис. 354-4), з'являються кільцеподібні перетяжки (начебто частина одного м'язового волокна виявляється навколо іншого), центральні «стволики» з некротизованої тканини, тільця у вигляді клітин і немаліновие тільця. Іноді м'язові волокна нагадують «м'язові трубочки» (центронуклеарная міопатія). Зміни в мітохондріях свідчать про порушення біохімічних процесів в них, а наявність вакуолей дозволяє припустити можливість порушення обміну глікогену або ліпідів. Дуже чітко окреслені вакуолі (скупчення дегенерують фосфоліпідів між миофибриллами) найбільш характерні для окулофарінгеальной м'язової дистрофії і міозиту з вірусними включеннями.







  Рис. 354-4. Типова гістологічна картина денервированной і реіннервірованной м'язи. а - біоптат нормальної скелетного м'яза, пофарбований на міозин-АТФази (рН 9,4).

  Волокна I типу виглядають світлими, II типу - темними; б - хронічний процес деіннерваціі-реиннервации, видна угруповання волокон за типами (міозин-АТФази, рН 9,4); в - процес хронічної деіннерваціі-реиннервации при бічний аміотрофічний склероз (забарвлення на мітохондріальний ензим NADH-TR). Видно групи рсіннервірованних волокон II типу (світлі) і деформованих денервірованних атрофічних волокон, багато з них «сверхтемние» або «мішеневідние» (світлий центр і темні краю); г - атрофія м'язових волокон II типу (забарвлення миозин-АТФаза, рН 9,4 ).





  Запальні зміни. Для поліоміозіта і дерматоміозиту типова периваскулярная і інтерстиціальна запальна клітинна інфільтрація з лімфоцитів. Відбуваються також некроз і регенерація м'язових волокон. Іноді на периферії м'язового пучка можна виявити атрофію м'язових волокон (періфасцікулярная атрофія), яка буває досить різко виражена і служить індикатором запальної міопатії навіть у тому випадку, коли в біоптаті м'язи не знайдено фокуса запалення. У хворих з коллагенозами в м'язовому биоптате виявляють васкуліт, а при саркоїдозі - гранульоми.

  Зміни м'язових волокон, специфічні для певного типу волокон. Патологічних змін можуть піддаватися лише волокна якого одного гістологічного типу. Так, найчастіше зустрічається атрофія м'язових волокон II типу (див. рис. 354-4), яка характерна для багатьох захворювань, що обмежують рухливість хворого. Вона виникає при тривалому бездіяльності певних м'язів, при м'язової і суглобової болях і при верхній моторної нейрональної дисфункції. Атрофія м'язових волокон I типу зустрічається набагато рідше - при миотонической дистрофії, ревматоїдному артриті і при деяких вроджених міопатіях.







  Рис. 354-5. Гістологічні зміни в м'язах при дистрофії Дюшенна. а - нормальна м'яз; б - м'язова дистрофія Дюшенна. Видно гіпертрофія і атрофія м'язових волокон. Волокна дс іннервіровани, число їх зменшено, помітний фіброз. Забарвлення гематоксиліном і еозином.





  Біопсія нерва. Біопсія нерва - досить важко здійсненна процедура - більш травматична для хворого. Вона показана відносно рідко і лише за особливих обставин (див. гл. 355). Для біопсії зазвичай вибирають литкових нерв або поверхневий променевої нерв в області зап'ястя. Обидва ці нерва є чутливими, так що при чисто моторних нейропатиях в них може бути не виявлено ніяких патологічних змін. Процедуру біопсії нерва виконують під місцевою анестезією, беручи шматочки нервової тканини для світлової, електронної мікроскопії і для разволокненія окремих нервових волокон. Біопсію нерва здійснюють при: 1) диференціації між сегментальной демиелинизацией і аксональной дегенерацією; 2) при ідентифікації запальних невропатий і 3) при встановленні таких специфічних діагнозів, як амілоїдоз, саркоїдоз, лепра і деякі метаболічні невропатії. Повноцінне дослідження біоптату може бути проведено лише у спеціально обладнаній лабораторії, що спеціалізується по захворюваннях периферичних нервів. При біопсії нерва частіше стикаються з двома основними патологічними процесами.

  Світлова мікроскопія зазвичай малоинформативна, так як дозволяє виявити лише саму грубу патологію: васкуліт, запалення, гранулематозному інфільтрацію або скупчення амілоїду, втрату аксонів, їх дегенерацію. Набагато більш інформативні електронна мікроскопія і дослідження окремих розволокнений нервових волокон. При деяких захворюваннях уражаються особливі типи нервових волокон; великі міелінізірованние волокна уражаються при атаксії Фридрейха, а неміелінізірованние волокна - при сімейному амілоїдозі. Додаткову інформацію може надати кількісна морфометрія (визначення кількості волокон і розподілу їх діаметра).

  Сегментарная демиелинизация. При різних патологічних станах може дивуватися або мієлін, або шванновские клітини, при цьому відбувається дегенерація мієлінової оболонки, а аксон залишається неушкодженим. Процес відновлення при сегментарної демієлінізації проходить стадію утворення надзвичайно истонченной мієлінової оболонки, яка, однак, в кінцевому підсумку досягає нормальної товщини. І все ж навіть після відновлення при дослідженні окремих разволокненію нервових волокон можна виявити укорочені або різної довжини ділянки нервового волокна між сусідніми перехопленнями Ранвье. Якщо цей процес прогресує, виникають утворення, що нагадують «цибулини», з нервовими волокнами, покритими тонким шаром мієліну і розташовуються в центрі концентрической пластинки надлишкової цитоплазми шванновськой клітини.

  Дегенерація аксона. Смерть тіла нервової клітини або частини (секції) аксона на будь-якому рівні призводить до дегенерації дистальних частин аксона з вторинною дегенерацією мієлінової оболонки. Якщо ж нервова клітина залишається інтактною, то проксимально починається регенерація аксона з утворенням своєрідних виростів. Ці нервові «відростки» («пучки») типові для аксональной дегенеративної та регенеративної невропатий. Найчастіше дегенерація аксонів виникає при токсикозах, спадкових, травматичних і ішемічних захворюваннях. Для аутоімунних запальних хвороб та спадкової патології характерна сегментарна демієлінізація; при аутоімунних запальних хворобах зустрічається запальна клітинна інфільтрація. При цукровому діабеті виявляють змішане ураження - аксональную дегенерацію, сегментарну демієлінізацію поряд з васкулопатії (мікроангіопатії). Деякі специфічні гістологічні зміни можуть вказувати на можливу етіологію невропатії. При імунофлюоресцентному аналізі виявляють відкладення IgM на пов'язаний з мієліном гликопротеид мієліну, характерні для IgM-гаммапатій. При амилоидной невропатії в нерві виявляють фібрили (волокна) амілоїду. При метахроматіческая лейкодистрофії і при адреноміелолейкодістрофіі в шванновских клітинах знаходять специфічні включення.



  Біохімічні дослідження



  Деякі ферменти, в значних концентрціі містяться в м'язовій саркоплазме, при пошкодженні м'язи можуть просочуватися («витікати») в кров і, таким чином, служити індикаторами м'язового ушкодження. Креатинкіназа (КК) - найбільш чутливий і специфічний в цьому відношенні тест. У той час як при периферичних невропатіях і поразках нервово-м'язового з'єднання активність КК у сироватці крові залишається нормальною, при спінальної м'язової атрофії, аміотрофічному бічному склерозі та інших захворюваннях моторного нейрона вона дещо підвищується. У сироватці крові хворих з активною м'язовою деструкцією може бути підвищена активність аспартатамінотрансферази (AST, SGOT), аланінамінотрансферази (ALT, SGPT), лактатдегідрогенази (ЛДГ) і альдолази. Оскільки активність деяких з названих ферментів визначають у крові при рутинному скрининговом дослідженні, то не так уже й рідко хворого з м'язовим поразкою вперше ідентифікують за несподіваною для лікаря високої активності в крові одного з цих ферментів. Чому при м'язових ураженнях так диспропорційно підвищується активність саме КК, не зовсім ясно. Але проте для оцінки стану хворого з нервово-м'язовим захворюванням досить визначити в крові активність саме цього ферменту - КК. Відомі ізоензими ЧК: MM, MB і ВВ, причому ММ переважає в скелетної мускулатури, MB - у серцевому м'язі і ВВ - в мозку. Підвищення в крові активності КК-МВ свідчить про пошкодження серцевого м'яза. Підвищена активність КК при м'язовому пошкодженні зазвичай обумовлена ??підвищеною активністю її ізоензиму ММ. Проте у хворих з тривалою м'язовою патологією, у атлетів і в інших осіб з хронічно підвищеним рівнем КК в крові пропорція ізоензиму MB в скелетної мускулатури підвищується, внаслідок чого підвищується і пропорція КК-МВ. Збільшення в крові активності КК, що перевищує норму більш ніж у 10 разів, вказує на деструкцію м'язів. Не настільки значне підвищення в крові активності КК відрізняють при багатьох нервово-м'язових захворюваннях, невеликих травмах м'язів (наприклад, після електроміографії) у осіб, які страждають психозом чи алкоголізмом, при гіпотиреозі і гіпопаратиреозі, при гіпертрофії м'язів і в разі носійства деяких генетичних міопатій. У здорових осіб активність сироваткової КК може підвищитися після різкого м'язового напруги або після травми м'яза. Зазвичай вже через 6 год після м'язового перенапруження в крові підвищується активність КК.

  Склад м'язи і її маса. При КТ і ЯМР в м'язі чітко видно м'язові волокна, жирова і сполучна тканина. Ці методи дозволяють диференціювати м'язову дистрофію від інших форм м'язових захворювань. Однак висока вартість названих методів обстеження, досить обмежені можливості з точки зору «частоти поперечних зрізів» досліджуваної кінцівки, а також мала специфічність одержуваних результатів дають підставу вважати, що застосування КТ та ЯМР при діагностиці нервово-м'язових захворювань має бути досить обмеженим. Оцінка ж загальної м'язової маси вельми важлива при деяких метаболічних дослідженнях. Просте зменшення м'язової маси без появи м'язової слабкості свідчить не на користь нервово-м'язових захворювань, а скоріше вказує на процеси старіння, наявність злоякісного новоутворення, порушення харчування, патологію печінки або нирок. Для оцінки загальної м'язової маси найчастіше вдаються до визначення добової екскреції креатиніну з сечею; слід пам'ятати, що екскреція креатиніну зменшується у хворих, у яких з тих чи інших причин знижується маса тіла. У хворих, які втрачають масу тіла на тлі нервово-м'язових захворювань, вміст креатиніну в сироватці крові досить низьке - близько 2-5 мг / л. При зменшенні м'язової маси, незважаючи на порушення ниркової функції, відбувається диспропорційно різке зниження рівня креатиніну в крові хворого; у хворих же з активною м'язовою деструкцією вміст креатиніну в крові відповідно різко підвищується.

  Метаболічні та ендокринні дослідження. Різку, зазвичай гостро розвивається м'язову слабкість можуть викликати гіпо-та гіперкаліємія, гіпернатріємія, гіпо-та гіперкальціємія, гіпофосфатемія і гіпермагніємія, концентрація калію в сироватці крові непостійна, що обумовлено розвиваються ацидозом або алкалозом. Внутрішньоклітинна концентрація калію звичайно висока, так що гемоліз, можливий при взятті крові, часто імітує завищений вміст калію в крові. А при гострому м'язовому пошкодженні, що викликає рабдоміоліз, розвивається справжня гіперкаліємія. Хоча підвищення вмісту калію в крові не перевищує 0,1 мекв / л, якщо, звичайно, в сироватку не потрапив гемоглобін, як це буває у випадку гемолізу, або якщо в сечу не влучає міоглобін, як це трапляється при рабдоміолізі. М'язова слабкість може бути наслідком хронічної ендокринної патології - гіпо-чи гіперфункції щитовидної залози, надниркових залоз або паращитовидних залоз. Порушення функції щитовидної і паращитовидної залоз може викликати м'язову слабкість, навіть якщо немає інших клінічних проявів ендокринопатії. М'язовою слабкістю також можуть проявитися або ускладнитися такі захворювання, як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак (ВКВ), склеродермія, синдром ревматичної полимиалгии. Так що при пошуку причин незрозумілою м'язової слабкості необхідно провести відповідні діагностичні дослідження, спрямовані на виявлення перерахованих вище захворювань. У подібних випадках м'язова слабкість часто буває викликана атрофією м'язів від бездіяльності і болями в суглобах; запалення і деструкції м'язи досить рідко служать причиною м'язової слабкості.

  Тестування м'язи фізичним навантаженням (див. гл. 357). У хворих з м'язовою слабкістю, обумовленої порушенням споживання енергетичного субстрату м'язового скорочення, як правило, знижена толерантність до м'язових зусиллям і при подальших навантаженнях в м'язах виникають слабкість і біль. Більшість порушень у ферментних системах гліколізу призводить до порушення в м'язі синтезу АТФ з глікогену, наслідком чого є зменшення продукції (або навіть відсутність такої) молочної кислоти. Хворих з такими порушеннями виявляють за допомогою певних вправ для м'язів передпліччя з подальшим дослідженням вмісту молочної кислоти в венозної крові. У хворих з порушенням метаболізму жирних кислот (дефіцит карнитинпальмитинтрансферазы) жирні кислоти з довгим ланцюгом не надходять в мітохондрії для подальшого бета-окислення, однак продукція в м'язах молочної кислоти відбувається нормально, у хворих з недостатністю міоаденілатдеамінази освіту лактату знаходиться в межах норми або навіть трохи збільшено , але синтез аміаку при м'язової навантаженні порушений (див. гл. 357). Визначити причину функціональних порушень в м'язі може допомогти дослідження інших м'язових метаболітів і специфічних ферментів.

  Міоглобінурія. Гострий м'язовий деструкція, рабдоміоліз, виникає при гострих інтоксикаціях, метаболічних порушеннях, при інфекційних захворюваннях, в результаті травматичного пошкодження м'язів і супроводжується міоглобінурією (див. гл. 356). Молекулярна маса міоглобіну менше такого гемоглобіну, так що при рабдоміолізі змінюється колір сечі, а не сироватка крові. При незначній миоглобинурии реакція на кров у сечі буде позитивною, навіть якщо там немає еритроцитів. Для підтвердження діагнозу необхідно специфічним імунологічним методом досліджувати сечу на міоглобін.





  Общетерапевтические міркування



  Хвороби серця. Більшість захворювань скелетної мускулатури, як правило, супроводжується змінами і в серцевому м'язі. При цьому клінічно серцева дисфункція проявляється досить рідко, що можна пояснити малою фізичним навантаженням хворих, що страждають м'язовою слабкістю, тобто вимоги до серцевого м'яза при цьому істотно зменшуються. Досить специфічні електрокардіографічні зміни виникають при дистрофії Дюшенна і при дефіциті кислої мальтази у немовлят. У хворих з миотонической дистрофією можуть виникнути порушення серцевої провідності, включаючи повну поперечну блокаду серця. У всякому разі ЕКГ необхідно зробити всім хворим з нервово-м'язової патологією, особливо бальних з міопатіями.

  Патологія системи органів дихання. Ослаблення функції легень у хворих з гострими і хронічними нервово-м'язовими захворюваннями може прогресувати до дихальної недостатності. Ранніми проявами ослаблення дихальної мускулатури є зниження максимального експіраторного і инспираторного тисків. Особливо значно у хворих з нервово-м'язовими захворюваннями виражена слабкість діафрагми. Тому необхідно перевірити функцію діафрагми, провівши дослідження функції легень у хворих як в положенні лежачи, так і в положенні сидячи. У хворих зі слабкістю діафрагми функціональні легеневі порушення більш виразно проявляються в положенні хворого лежачи, у них відзначаються також парадоксальні руху черевної стінки. Хворі з хронічною дихальною недостатністю навіть в домашніх умовах потребують підтримці дихання.

  Лікувальна фізкультура. У хворих з м'язовою слабкістю особливого значення набуває лікувальна фізкультура, так як з'явилися контрактура і вимушене знерухомлення хворого внаслідок пошкодження тих чи інших м'язів призводять до різкого зниження фізичної активності. Вправи допоможуть збільшити силу в м'язах, ослаблених хворобою, однак даних на користь того, що фізичні вправи можуть сприяти поліпшенню функціональних здібностей хворого, мало. З іншого боку, терапевтична установка хворого на подолання м'язової дисфункції має велике психологічне значення, особливо у хворих з мінімально збереженої функцією нижніх кінцівок і тулуба. Вправи допоможуть зберегти нормальну кісткову мінералізацію і життєво необхідні кардіоваскулярні рефлекси.

  Дієта. Хворим з м'язовою слабкістю показані певні дієтичні обмеження, оскільки їх енергетичні витрати в калоріях істотно зменшені внаслідок малої рухливості і втрати м'язової маси. Надлишкова ж маса тіла може ще більше обмежити рухливість хворого, погіршити функцію легенів і, зокрема, їх вентиляцію. Якщо немає ознак явної мальабсорбції вітамінів B12 або Е, призначати їх, як і інші вітаміни, недоцільно, так як вони, на жаль, не грають якоїсь значущої ролі при лікуванні нервово-м'язових захворювань. Деякі ж вітаміни в підвищених дозах навіть небезпечні. Це відноситься, зокрема, до вітамінів В6, А і D (див. гл. 76 і 336).

  Іммобілізація. Хворим з дистальної м'язовою слабкістю в нижніх кінцівках, особливо при порушенні дорсального згинання стопи, можна рекомендувати користуватися ортопедичним апаратом в області гомілковостопного суглоба, що іноді допомагає відновити майже нормальну ходу. При слабкості ж більш проксимальних м'язів іммобілізація нижньої кінцівки зменшує загальну рухливість і виправдана тільки у тих хворих, які зовсім не можуть стояти і пересуватися самостійно. У більшості дорослих хворих іммобілізація навіть у цих умовах не має практичного значення, оскільки без сторонньої допомоги вони не можуть знаходитися навіть в положенні стоячи.

  Сколіоз. Деформація хребта може ускладнити перебіг нервово-м'язового захворювання ще до пубертатного віку. Це особливо часто трапляється при дистрофії Дюшенна, спінальної м'язової атрофії і при вроджених міопатіях. Коли ж зростання довгих кісток припиняється, багатьом подібним хворим можна рекомендувати хірургічну корекцію сколіозу. Протипоказанням для такого лікування є різке порушення функціонального стану легень, і хворі з обмеженими життєвими перспективами, мабуть, повинні утриматися від хірургічного втручання, враховуючи його хворобливість і ризик.

  Генетична оцінка ситуації та консультування (див. також гол. 357). При веденні хворого з спадковим м'язовим захворюванням необхідно ознайомитися з його родоводу, зібрати сімейний анамнез та розробити відповідні генетичні рекомендації. На жаль, в анамнезі багатьох пацієнтів може не бути ніяких вказівок на сімейний характер захворювання. Це стосується, зокрема, захворювань, успадкованих за аутосомно-домінантним типом. До них відносяться хвороба Шарко-Марі-Тута, міотонічна дистрофія і плече-лопаточно-лицьова міопатія, експресивність зазначених захворювань дуже варіабельна. Доступність хромосомних маркерів для проведення аналізу «зчеплення» дозволила виявляти носіїв відповідних генів, здійснювати антенатальную діагностику і діагностику на ранніх стадіях захворювання при цілому ряді спадкових нервово-м'язових порушень, наприклад при дистрофіях Дюшенна і миотонической. Оскільки при своєчасній діагностиці таких захворювань, як періодичний параліч, миотония і деякі метаболічні міопатії, пацієнтові можна допомогти, а при злоякісній гіпертермії, наприклад, існують превентивні заходи, як можна більш раннє встановлення діагнозу набуває першочергового значення. Нерідко з історії хвороби не можна оцінити спадковий анамнез. Безпосередній огляд родичів хворого або ознайомлення з ними по фотографіях іноді допомагає діагностувати лицьові чи інші прояви захворювання, а також виявити осіб з «м'якими» формами зазначеної спадкової патології. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання"
  1.  Лейоміома матки
      Визначення поняття. Лейоміома матки (ЛМ) - одна з найбільш часто зустрічаються доброякісних пухлин репродуктивної системи жінки. Пухлина має мезенхімального походження і утворюється з мезенхіми статевого горбка, навколишнього зачатки Мюллерова проток (рис. 4.8). Мезенхіма є попередником примітивного міобласти, індиферентних клітин строми ендометрію і різних клітинних
  2.  Пневмонії
      ПНЕВМОНІЯ (Пн) - гостре інфекційне ураження нижніх відділів дихальних шляхів, підтверджене рентгенологічно, домінуюче в картині хвороби і не пов'язане з іншими відомими причинами. У визначенні Пн підкреслюється гострий характер запалення, тому немає необхідності вживати термін «гостра пневмонія» (в Міжнародній класифікації хвороб, ухваленій Всесвітньою організацією
  3.  Терапія синдрому хронічної втоми
      На сьогоднішній день існують декілька напрямків терапії СХВ, однак жодне з них не є патогенетично обгрунтованим і доказа але ефективним. Комплексність лікування з впливом на різні ланки патогенезу є головним принципом, неприйняття якого, на нашу думку, Глава 12. Синдром хронічної втоми ... 233 Таблиця 3 Захворювання, що супроводжуються
  4.  . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
      Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  5.  Рикетсіозах
      Теодор Е. Вудворд (Theodore E. Woodward) Вступ. Рикетсіози людини викликаються мікроорганізмами, що відносяться до сімейства Rickettsiaceae. Рикетсії - це внутрішньоклітинні паразити, за розміром приблизно рівні бактеріям і зазвичай спостерігаються при мікроскопічному дослідженні у вигляді поліморфних кокових бактерій. Патогенні для людини рикетсії здатні розмножуватися в одному або
  6.  ОТРУЄННЯ І ПРИНЦИПИ ВЕДЕННЯ ХВОРИХ
      Пауль А. Фрідман (Paul A. Friedman) Загальні принципи У США випадкове отруєння хімічними речовинами служить причиною близько 5000 випадків смерті щороку, в той час як число самогубств, скоєних за допомогою хімічних речовин, щороку складає більше 6000. На додаток до жертв смертельного отруєння існує набагато більше число осіб, чиє здоров'я серйозно
  7.  ГОСТРИЙ ІНФАРКТ МІОКАРДА
      Річард К. Пастернак, Євген Браунвальд, Джозеф С. Алперт (Richard С. Pasternak, Eugene Braunwald, Joseph S. Alpert) Інфаркт міокарда це одне з найбільш часто зустрічаються захворювань у країнах Заходу. У США щорічно реєструється приблизно 1,5 млн осіб, які перенесли інфаркт міокарда. При гострому інфаркті міокарда помирає приблизно 35% хворих, причому трохи більше половини з них до
  8.  ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
      Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5,3 '-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  9.  ХВОРОБИ Кори надниркових залоз
      Гордон Г. Уилльямс, Роберт Дж. Длюхі (Gordon H. Williams, Robert К. Diuhy) Біохімія і фізіологія стероїдів Номенклатура стероїдів. Структурною основою стероїдів служить циклопентенпергидрофенантрановое ядро, що складається з трьох 6-вуглецевих гексанової кілець і одного 5-вуглецевого пентанових кільця (D, на рис. 325-1). Вуглецеві атоми номеруются в послідовності, починаючи з кільця А
  10.  Гіпоглікемія; інсуліномах ТА ІНШІ гормонально-активні пухлини підшлункової залози
      Деніел У. Фостер, Артур Г. Рубінштейн (Daniel W. Foster, Arthur H. Rubinstein) Збереження постійної концентрації глюкози в плазмі - необхідна умова здоров'я. Небезпека гіпоглікемії (в короткі проміжки часу більш небезпечною, ніж гіперглікемія) пояснюється тим, що глюкоза служить основним енергетичним субстратом для мозку. У відсутність глюкози, як і кисню, порушується
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека