Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Реферативний огляд. Питання етіопатогенезу дитячого церебрального паралічу (ДЦП), 2010 - перейти до змісту підручника

Загальні положення

За даними світової статистики, тільки 25-30% всіх плодів людини виживають до народження (В.С.Баранов, 1987). Перинатальна смертність навіть у найбільш розвинених країнах залишається стабільно високою - 20-40 на 1000 народжених (С.Н.Копшев, 1985). За статистичними даними по Росії за 1995 р. (Г.М.Бордулі, О.Г.Фролова, 1997), вроджені аномалії розвитку стоять на 3-му місці причин перинатальної (15,55%) і ранньої неонатальної (16,68% ) смертності, в структурі причин мертвонароджуваності вродженим аномаліям відводиться 2-е місце (14,49%). За статистикою Департаменту охорони здоров'я м. Москви у 28,3% жінок ВПР плода були виявлені лише після народження, і половині з них проводилося УЗД, причому 40% мертвонароджень при ВПР припадало на своєчасні пологи. На думку Г.М.Бордулі і О.Г.Фроловой (1997), більш ранній і більш ретельне УЗД дозволило б зменшити кількість переривань вагітності у зв'язку з ВВР в терміни, коли плід стає життєздатним. Це особливо важливо нині, коли ВПР стали однією з провідних причин перинатальної смертності.

Вроджена патологія спостерігається у 3% -5% новонароджених (В.С.Баранов, 1987; H.Galjaard, 1984). В цілому питома вага вродженої патології по континентах світу коливається в межах 1% (В.С.Баранов, 1987).

Перелік факторів, що визначають генотипическую нестабільність клітинних популяцій на різних стадіях онтогенезу, дуже великий (В.С.Репин, Г. Т. Сухих, 1998). Генетична нестабільність і хромосомний мозаицизм характерні для стовбурових і дозріваючих популяцій статевих клітин. Генетичний мозаицизм може бути однією з причин ранньої загибелі та аномалій зародків. Іншою причиною втрати клонів в зародках можуть бути мутації в касетах морфогенное. Клітини стовбурових компартментов малігнізують у разі мутації онкогенів або внаслідок дисбалансу ростових і ростінгібірующіх факторів. Вирішальну роль тут відіграють персистирующие або нові віруси і привноситься з ними набір ферментів, генів і сигналів, що й обумовлює "вклад" стовбурових і прогеніторних клітин в ініціацію і розвиток багатьох захворювань (В.С.Репин, Г. Т. Сухих, 1998) .

Хромосомні аномалії є у ??1% новонароджених (HBNewcombe, 1972), вони є причиною близько 50% спонтанних абортів (P.Ash et al., 1977), причому 3/4 аномалій успадковується від батьків , а решта - виникають знову (PAJacobs, 1972). Більшість аномалій виникає в результаті недавніх мутацій, встановлення причин яких представляє важливу задачу для охорони здоров'я.

Хромосомні аномалії частіше виявляються у випадках перинатальної смерті плода (в 5,6% випадків). Порушення хромосомного набору відзначаються в 9% випадків мертвонародження при внутрішньоутробної смерті плода, в 4% - під час пологів і 6% - у ранньому неонатальному періоді (GA
Machin, JACrolla, 1974). Тільки у кожного третього новонародженого хромосомная аномалія виявляється при клінічному обстеженні (PAJacobs, 1972).

Вроджені аномалії є причиною 3/4 інвалідностей (H.Galjaard, 1984). Вроджені дефекти віднімають набагато більше потенційних років життя у їх носіїв, ніж хвороби серця, діабет, рак, інфекції та інші поширені захворювання (Б.Ф.Ванюшін, Г.Д.Бердишев, 1977). Діти з вродженими дефектами займають до 4,7% ліжок педіатричних клінік, а 8,5% дитячої смертності зумовлено спадковими захворюваннями (В.С.Баранов, 1987). У 2-3% випадків дефекти розвитку плода обумовлені лікарською терапією матері під час вагітності (Т.А.Панфілова, Л.А.Дунаева, 1986).

Порушення розвитку мозку у дітей - одна з найактуальніших проблем сучасної медицини (Л.О.Бадалян, 1990; В.Баертс, 1990; В.Н.Корніенко з співавт., 1986). За даними літератури (С.А.Булахова, 1985; А.Н.Притков, 1979; F.Manning, I.Lange, 1982; A.Stevenson et al., 1966), частота ВВР центральної нервової системи у новонароджених дітей коливається в межах 0,74-1,89 випадки на 1000 народжень, а в загальній структурі всіх вроджених вад патологія нервової системи складає 10-20%.

Серед вроджених аномалій ураження опорно-рухового апарату і мозку мають найбільшу питому вагу (відповідно 39% і 14%), вади розвитку ЦНС є причиною мертвонароджуваності в 30,4% випадків. В цілому у дітей, померлих у перинатальному періоді, вади розвитку ЦНС є найбільш частою патологією (Г.І.Лазюк, 1989). У таких дітей, за даними тератологіческого центру Мінська, пороки ЦНС складають 19,9% від усіх одиничних вад і понад 30% серед множинних вад (М.К.Недзьведь, 1990). Сім'ї, у яких попередній дитина мала дефекти мозкової трубки, мають підвищені шанси народження хворих дітей (JNMarci, 1986), але близько 90-95% випадків виникає при відсутності подібних симптомів (TLCampbell, 1987; JNMarci, 1986).

Діти з важкими порушеннями розвитку ЦНС найчастіше народжуються мертвими або вмирають в постнатальний період. Менш значні зміни головного і спинного мозку характеризуються надзвичайним поліморфізмом неврологічних симптомів, характер яких залежить від локалізації та ступеня ураження ЦНС. Найчастіше відзначаються парези, паралічі, екстрапірамідні і мозочкові порушення (М.К.Недзьведь, 1990).

Відомо, що несприятливі дії на ранніх етапах онтогенезу залишають найбільш важкі наслідки. Вважається, що шкідливі фактори, що впливають на ембріон і плід віком до 6 міс., Обумовлюють грубі порушення розвитку структур мозку і зменшення загального числа нейронів. Виникаючі анатомічні дефекти мозку, особливо що стосуються його судинних сплетінь, шлуночків, субарахноїдальних просторів, можуть у подальшому викликати оклюзійні порушення ліквородинаміки, причому у дітей часто спостерігаються множинні оклюзії (Dandy, 1938; Lawrence, 1959 - цит.
по: В.Р.Пурін, Т.П.Жукова, 1976). У свою чергу, формується внутрішньоутробна гідроцефалія сама може зумовити порушення розвитку мозку.

У людини загальна маса мозку і вміст у ньому РНК зростають в період від 13 тижнів. внутрішньоутробного розвитку до 12,5 міс. позаутробного життя паралельно, а рівень ДНК до 5-місячного віку піднімається більш круто, після чого надалі не зазнає ніяких змін (Б.Ф.Ванюшін, Г.Д.Бердишев, 1977). Це пояснюють тим, що після 5-місячного віку зріст головного мозку не супроводжується скільки-небудь помітним поділом клітин (Winich, 1968 - цит. По: Б.Ф.Ванюшін, Г.Д.Бердишев, 1977). Концентрація РНК в мозку людей за період з 1 року до 90 років життя поступово знижується (Burger, 1958 - цит. По: Б.Ф.Ванюшін, Г.Д.Бердишев, 1977).

Мозок доношеного новонародженого містить той же набір нейронів, що і мозок дорослої, але маса його становить приблизно 1/3 маси мозку дорослої людини. Збільшення її в постнатальний період відбувається за рахунок миелинизации підкоркового білої речовини, розгалуження дендритів і аксонів і збільшення гліальних клітин. Тому патологічні процеси, що розвинулися в перинатальний період, сполучені з більш тонкими змінами, наприклад, з запізненням миелинизации і меншою розгалуженістю дендритів. Для нейронів, що відрізняються високою чутливістю до гіпоксії, характерна виборча вразливість дендритних відростків, які уражаються раніше і в значно більшому ступені, ніж тіло клітини (Н.Е.Яригін, В.Н.Яригін, 1973; Г.Н.Крижановскій, 1997) .

Втрата речовини мозку в результаті деструктивних процесів, іноді в поєднанні з вадами розвитку, може відбутися в більш пізньому періоді внутрішньоутробного розвитку. Доведено (Л.О.Бадалян, 1990), що вплив шкідливих екзогенних факторів у I триместрі вагітності призводить до грубих вад розвитку нервової системи плода: дефектів змикання нервової трубки, порушень росту і диференціації мозкових гемісфер і шлуночкової системи. Патологічні впливу на пізніх стадіях вагітності і в перинатальний період, як правило, не викликають грубих структурних змін, а призводять до затримки росту і диференціації мозкових структур, грубого спотворення програми розвитку. У цих випадках не тільки затримується поява нових форм реагування, а й спостерігається згасання первинних автоматизмів, реакцій, дій. Ці форми реагування домінують і перешкоджають ускладнення рефлекторної діяльності, формуванню межаналізаторних зв'язків і афферентной синтезу в цілому.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Загальні положення "
  1. Надання невідкладної допомоги в умовах поліклініки
    В умовах дитячої поліклініки найбільш часто зустрічаються такі види невідкладних станів: непритомність, колапс, анафілактичний шок, судомний синдром, напад бронхіальної астми, кропив'янка, набряк Квінке, гипертермический синдром. Різні отруєння, тепловий і сонячний удар зустрічаються вкрай рідко. НЕПРИТОМНІСТЬ Непритомність - раптово виникає короткочасна втрата свідомості з
  2. Профілактика внутрішньолікарняних інфекцій в родопомічних закладах
    У рамках Федеральної програми «Безпечне материнство» поряд з вирішенням питань соціального характеру здійснювався ряд медико -організаційних заходів, заснованих на впровадженні сучасних перинатальних технологій, орієнтованих на сім'ю (раннє прикладання до грудей матері, спільне перебування матері та новонародженого, годування «на вимогу» дитини та ін.) Однак дія
  3. II триместр вагітності (період сістемогенеза, або середній плодовий)
    6.3.1. Загальні положення У I триместрі вагітності всі органи плоду і екстраембріональние структури повністю сформовані. З II триместру вагітності починається період інтенсивного росту плода і плаценти, які залежать від МПК і вмісту в крові матері необхідних поживних речовин. Тому харчування матері має важливе значення в попередженні затримки внутрішньоутробного розвитку
  4. . Загальні положення
    Проблема ВУІ є однією з провідних в акушерській практиці у зв'язку з високим рівнем інфікування вагітних, породіль та породіль, небезпекою порушення розвитку плоду і народження хворої дитини. Наявність інфекції у матері служить фактором ризику несприятливого результату вагітності та пологів, але це не завжди означає інфікування плода. При наявності інфекції у матері плід інфікується
  5. Загальні положення щодо профілактики внутрішньоутробного інфіці-вання
    Профілактика внутрішньоутробної інфекції знижує частоту і тяжкість ускладнень вагітності, пологів, а також несприятливих перинатальних наслідків . До профілактичних заходів у пацієнток групи ризику по розвитку ВУІ відносяться: - підготовка до планованої вагітності; - обмеження сексуальної активності під час вагітності (при наявності інфекції у подружжя); - дотримання особистої
  6. Загальні положення
    Захворюваність населення різними вірусними інфекціями неухильно зростає з кожним роком. Винятком не стають і жінки в період вагітності. При цьому гострі (первинні) вірусні інфекції можуть призводити як до втрати вагітності, так і до народження дітей з різними порушеннями в розвитку. Хронічні (латентні інфекції), які часто прогресують на тлі гестаційної імуносупресії,
  7. Загальні положення
    Серед бактеріальних захворювань під час вагітності велику питому вагу займають стани, пов'язані з порушеннями нормальної мікрофлори сечостатевих шляхів, зокрема з розвитком бактеріального вагінозу. Організм людини і населяє його мікрофлора є складовими частинами єдиної екологічної системи, що знаходиться в стані динамічної рівноваги. У свою чергу на ці компоненти
  8. Родоразрешение при гестозі
    Загальні положення Вибір методу і часу для розродження при гестозі залежить насамперед не тільки від ступеня тяжкості гестозу у вагітної, але і від акушерської ситуації та стану плода. У всі часи акушери вважали, що обережне і дбайливе розродження через природні родові шляхи є найбільш сприятливим для матері та плоду. Однак для цього необхідні умови:
  9. Загальні положення
    Поєднання міоми матки і вагітності відноситься до непростої проблеми. З одного боку, вагітність і пологи у пацієнток з міомою матки протікають без особливих ускладнень, з іншого - можуть виникати ситуації, що вимагають дострокового і оперативного розродження з подальшим видаленням матки. Результатом ускладненої вагітності може бути народження незрілого, хворої дитини з порушенням фізичного та / або
  10. Швидкі і стрімкі пологи
    Загальні положення. Швидкі і стрімкі пологи відносяться до однієї з форм такожгіпердинамічні дисфункції скоротливої ??діяльності матки, коли розвивається надмірно сильна скорочувальна активність матки. Пологи такого типу характеризуються крайней збудливістю міометрія, високою частотою сутичок (більше 5 за 10 хв), яка називається тахісістоліей. Амплітуда сутички підвищується з 70 до 100 мм
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека