загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Загальні положення

В даний час сформульована концепція дисбалансу медіаторну-модуляторні систем як одного з основних патогенетичних чинників формування клінічного поліморфізму рухових порушень. Показано, що при ригідних синдромах знижена активність дофаминергической і підвищена активність холінергічної системи, що супроводжується відповідним дисбалансом циклічних нуклеотидів та нейропептидів. При гіперкінетичних синдромах спостерігається зворотний дисбаланс в цих системах. Для есенціального тремору характерна зміна в іншій частині спектра системи катехоламінів: різка активація системи норадреналіну і адреналіну при відсутності змін дофаминергической системи (І.А.Іванова-Смоленська, 1996).

Складні зрушення в системі нейротрансмітерів, контролюючих моторику, зокрема, катехоламінів і їх попередників є малодослідженим ланкою патогенезу ДЦП (К.А.Семенова, 1997).

Дефіцит дофаміну у хворих ДЦП вперше був описаний П.В.Мельнічуком з співавт. в 1976 році. У 1990-1996 рр.. були проведені дослідження, що дозволяють по-новому поглянути на проблему порушення нейромедіаторного метаболізму у хворих ДЦП (К.А.Семенова, 1997). Виділено групу хворих зі спастичною диплегией шкільного віку і з важким ступенем рухових і мовних розладів, у яких зазначалося незвичайне перебіг захворювання. Так, в перші місяці і роки життя на тлі інтенсивного лікування хворі поступово опановували необхідними для самообслуговування руховими навичками: самостійно сидіти і сідати з положення лежачи, вставати, утримувати вертикальну позу з додатковою опорою або без неї. У них розвивалася моторика рук, багато починали ходити. Однак у віці 3-4 років (тобто в критичний період вікового розвитку. - І.С.) під впливом будь-якої відносно легкої інфекції, стресу, черепно-мозкової травми або без видимої причини у цих хворих починалося різке погіршення стану у вигляді втрати раніше придбаних навичок з поступовим формуванням контрактур і деформацій, підвищення м'язового тонусу, посилення гіперкінезів, появи торсіонних м'язових спазмів. Такі хворі становлять близько 28% від загального числа хворих зі спастичною диплегией (і в їх відношенні особливо актуально думку І.С.Перхуровой та ін (1996), що хірургічний екстремізм в питаннях пересадок і подовження м'язів у дітей з ДЦП ... навряд чи правомірний до тих пір, поки стереотип ходьби, не сформується остаточно). При біохімічному обстеженні даної групи у всіх дітей була виявлена ??виражена в тій чи іншій мірі катехоламінергіческіх недостатність. На підставі результатів лікування малими дозами накома (тобто терапії ex juvantibus. - І.С.) був зроблений висновок, що порушення обміну катехоламінів є однією з ланок патогенезу, що обумовлює прогредиентность течії ДЦП.

Показано, що в основі клінічного поліморфізму торсіонної дистонії, однією з найбільш частою спадкової патології нервової системи, лежать протилежно спрямовані зміни метаболізму центральних нейротрансмітерів, в першу чергу, системи дофамін - ацетилхолін; це обумовлює і різну реакцію хворих на лікування малими дозами леводопи - "драматичний" ефект при ригидной формі хвороби і відсутності ефекту (погіршення) - при гиперкинетической. Це підтверджено дослідженнями на молекулярному рівні. Ген гиперкинетической (ДОФА-незалежною) форми був картірован на 9-й хромосомі в локусі 9q32-34. Ген ригидной (ДОФА-залежної) форми виявився локалізованим на 14-й хромосомі, він кодує фермент ГТФ-ціклогідролазу 1, "запускає" складну біохімічну ланцюжок синтезу медіатора дофаміну (І.
трусы женские хлопок
А.Іванова-Смоленська , 1996). Показано зв'язок між синдромом дефіциту уваги і геном, контролюючим транспорт дофаміну (EHCook з співавт., 1995).

Е.С.Бондаренко з співавт. (1994) виявили зв'язок клінічної синдромології рухових порушень з віком дитини і онтогенезом симпатоадреналової системи. Автори вважають, що порушення онтогенезу симпатико-адреналової системи відбуваються в перинатальний період. На прикладі вивчення дофамінергічних обміну у хворих деформирующей м'язової дистонією, тікозние гіперкінезами, епілептичним синдромом виявлена ??залежність поліморфізму рухових порушень в клініці захворювання з показниками катехоламінів плазми крові. Максимальне зниження дофамінергічних обміну відзначено у хворих деформирующей м'язової дистонією ригидной форми. У них же значно знижені концентрації попередників НА. Максимальна активація дофаминергической системи виявлена ??при серійних судомах тоніко-клонічного характеру у дітей раннього віку за рахунок підвищення норадреналіну (НА), діоксіфенілаланін (ДОФА) і дофаміну (ДА). Аналогічна картина активації відзначена у хворих на генералізований тиком: підвищені НА і ДОФА, але на відміну від судом ТАК знаходився в межах норми. Відмічені сходность судом і тиків по нейрофізіологічним паттернам, по ефективності лікування протисудомними препаратами і щодо зниження активності симпатико-адреналової системи в результаті позитивної динаміки судомного синдрому на тлі терапії антиконвульсантами. Разом з тим, вказують А.Ф.Якімовскій і Л.А.Рибіна (1994), немає чітких відомостей про нейромедіаторних основах захворювання і про характер патофізіологічних відхилень при різних типах тікозние гіперкінезів.

І.Л.Брін (1994) вивчено співвідношення клінічних, патофізіологічних і нейрохимических механізмів формування рухів у 75 хворих ДЦП 7-20 років з клінічними ознаками центральної катехоламінергіческіх нейромедіаторної недостатності (КНН). Всі хворі отримували замісну терапію малими дозами накома (до 62,5 мг / добу). Показано зменшення впливу патологічних тонічних рефлексів на м'язовий тонус: повне усунення асиметричного шийного тонічного рефлексу і менш виражене - симетричного шийного тонічного рефлексу. Зафіксовано зменшення синергічної ЕМГ-активності (залповим ЕМГ і продовженої активності) при тібіальная синкинезии Штрюмпеля: найбільша (на 40%) - у хворих з ригідним м'язовим тонусом, середнє (25-33%) - у хворих зі спастичним та спастико-дистонічного, найменше (17%) - при м'язової гіпотонії. Зміна статичних і динамічних компонентів опорно-рухової функції у хворих ДЦП з КНН під впливом накома автор пояснює дією на супрасегментарних освіти нервової системи, регулюючих постуральні і сінкінетіческіе автоматизми. Ефект залежить від клініко-топического синдрому: спадні впливу від підкіркових ядер, стовбурових і мозочків систем забезпечуються катехоламінергіческіх нейромедітаціей більшою мірою в Стрий-нігральной системі, менш - в мозочкової. Важливе значення І.Л.Брін додає також виникає під впливом накома нової біомеханічної структури руху, яка змінює аферентний потік від пропріоцепторів суглобових сумок, сухожиль, м'язів, кісток стопи і екстероцептори шкіри стопи, впливаючи, тим самим, на іннерваціонного механізми впливу на м'язовий тонус . Посилення аферентного потоку в ЦНС включає також механізм індукції ферментів синтезу катехоламінових трансмиттеров, що проявляється, наприклад, підвищенням активності дофамін-бета-гідроксилази плазми крові у обстежених хворих (I.Brin et al., 1992 - цит.
по: І.Л.Брін, 1994).

І.Л.Брін (1994) робить висновок про те, що фізіологічні дози накома впливають на основні патогенетичні механізми формування рухових порушень у хворих на ДЦП, до яких зараховуються патологічні тонічні рефлекси, постуральні дискінезії і синкинезии, поява яких пояснюються станом тоногенная структур мозку.

Взаємозв'язок рухової та ендокринної патології, зумовленої нейромедіаторної порушеннями, вивчена І.Л.Брін і К.В.Машіловим (1996) у 14 дітей 10-16 років з ДЦП з проявами центральної катехоламінергіческіх недостатності в руховій сфері до прийому і на тлі лікування препаратом наком (62,5 мг / добу одноразово вранці). Встановлено підвищення вмісту АКТГ, кортизолу та пролактину при спастичних формах ДЦП і близьке до нормальних значень вміст цих гормонів при гіперкінетичнийформі. Найбільш різкі зміни відзначалися в групі "дофамінозавісімих" дітей, у яких наком надавав нормалізує ефект на клінічні та біохімічні показники. Автори вважають, що дефект дофаминовой нейромедіаторної системи в патогенезі нейропатологіческіх синдрому у "дофамінозавісімих" дітей з ДЦП виконує роль "генераторного механізму" (за Г.Н.Крижановскому, 1990). Зроблено висновок, що гіпофункція дофаминергических медіаторних систем мозку у хворих ДЦП в ряді випадків є істотним патогенетичним ланкою розвитку захворювання.

Проте численні клінічні спостереження свідчать про малу ефективність, короткочасності і нестабільності терапевтичним впливів на дафамінергіческую трансмісію. Особливо важливо, що в ході патогенетичного лікування порушень дофаминергической медитації препаратами L-ДОФА у ряду хворих спостерігається гіперсенсітівность до цього препарату з розвитком грубих ускладнень у вигляді психічних, неврологічних, серцево-судинних, гастроентерологічних та інших порушень (AIPuech, 1989; UKRinne et al., 1990).

Можна повністю погодитися з К.А.Семенова (1994), з тривогою пишушей про повальне захоплення препаратом наком при самих різних порушеннях рухів і навіть при захворюваннях з цілком з'ясованим патогенезом і розробленими принципами терапії, в той час як існують досить конкретні клінічні та біохімічні критерії призначення замісної терапії цим препаратом. Більше того, навіть у разі поломки дофаминергических механізмів регуляції рухів зовсім не випливає той факт, що реалізується саме дефіцит продукції дофаміну, так як в складній ланцюжку нейромедіаторних перетворень можливі самі різні варіанти патології. Наприклад, підвищений вміст мет-і лейенкефалін в мозковій тканині хворих ДЦП визначає їх патогенний вплив на вивільнення нейромедіаторів з пресинаптичних мембран і перекручує характер взаємодії нейромедіатора з рецепторами постсинаптичної мембрани (А.А.Соловьева, 1992 - цит. По: К.А.Семенова , 1994).

Крім порушення дофамінового балансу в механізми патогенезу ДЦП залучені і інші медіаторні системи головного мозку, в тому числі холинергическая, серотонинергическая, ГАМК-ергічні та пептідергіческая. Тому сучасне консервативне лікування повинне бути спрямоване на рецепторное вплив на мозкову тканину (засоби дофамінового, холинергического, серотонінового, пептидного ряду, ГАМК) і на компенсацію атрофічних процесів. Очевидно, що підключення можливостей біохімічної (і інший, наприклад, ПЕТ, позитронно-емісійної томографії. - І.С.) діагностики дозволило б уникнути багатьох помилок у лікуванні неврологічних хворих (К.А.Семенова, 1994).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Загальні положення "
  1. Надання невідкладної допомоги в умовах поліклініки
    В умовах дитячої поліклініки найбільш часто зустрічаються такі види невідкладних станів: непритомність, колапс, анафілактичний шок, судомний синдром, напад бронхіальної астми, кропив'янка, набряк Квінке, гипертермический синдром. Різні отруєння, тепловий і сонячний удар зустрічаються вкрай рідко. НЕПРИТОМНІСТЬ Непритомність - раптово виникає короткочасна втрата свідомості з
  2. Профілактика внутрішньолікарняних інфекцій в родопомічних закладах
    У рамках Федеральної програми «Безпечне материнство» поряд з вирішенням питань соціального характеру здійснювався ряд медико -організаційних заходів, заснованих на впровадженні сучасних перинатальних технологій, орієнтованих на сім'ю (раннє прикладання до грудей матері, спільне перебування матері та новонародженого, годування «на вимогу» дитини та ін.) Однак дія
  3. II триместр вагітності (період сістемогенеза, або середній плодовий)
    6.3.1. Загальні положення У I триместрі вагітності всі органи плоду і екстраембріональние структури повністю сформовані. З II триместру вагітності починається період інтенсивного росту плода і плаценти, які залежать від МПК і вмісту в крові матері необхідних поживних речовин. Тому харчування матері має важливе значення в попередженні затримки внутрішньоутробного розвитку
  4. . Загальні положення
    Проблема ВУІ є однією з провідних в акушерській практиці у зв'язку з високим рівнем інфікування вагітних, породіль та породіль, небезпекою порушення розвитку плоду і народження хворої дитини. Наявність інфекції у матері служить фактором ризику несприятливого результату вагітності та пологів, але це не завжди означає інфікування плода. При наявності інфекції у матері плід інфікується
  5. Загальні положення щодо профілактики внутрішньоутробного інфіці-вання
    Профілактика внутрішньоутробної інфекції знижує частоту і тяжкість ускладнень вагітності, пологів, а також несприятливих перинатальних наслідків . До профілактичних заходів у пацієнток групи ризику по розвитку ВУІ відносяться: - підготовка до планованої вагітності; - обмеження сексуальної активності під час вагітності (при наявності інфекції у подружжя); - дотримання особистої
  6. Загальні положення
    Захворюваність населення різними вірусними інфекціями неухильно зростає з кожним роком. Винятком не стають і жінки в період вагітності. При цьому гострі (первинні) вірусні інфекції можуть призводити як до втрати вагітності, так і до народження дітей з різними порушеннями в розвитку. Хронічні (латентні інфекції), які часто прогресують на тлі гестаційної імуносупресії,
  7.  Загальні положення
      Серед бактеріальних захворювань під час вагітності велику питому вагу займають стани, пов'язані з порушеннями нормальної мікрофлори сечостатевих шляхів, зокрема з розвитком бактеріального вагінозу. Організм людини і населяє його мікрофлора є складовими частинами єдиної екологічної системи, що знаходиться в стані динамічної рівноваги. У свою чергу на ці компоненти
  8.  Родоразрешение при гестозі
      Загальні положення Вибір методу і часу для розродження при гестозі залежить насамперед не тільки від ступеня тяжкості гестозу у вагітної, а й від акушерської ситуації та стану плода. У всі часи акушери вважали, що обережне і дбайливе розродження через природні родові шляхи є найбільш сприятливим для матері та плоду. Однак для цього необхідні умови:
  9.  Загальні положення
      Поєднання міоми матки і вагітності відноситься до непростої проблеми. З одного боку, вагітність і пологи у пацієнток з міомою матки протікають без особливих ускладнень, з іншого - можуть виникати ситуації, що вимагають дострокового і оперативного розродження з подальшим видаленням матки. Результатом ускладненої вагітності може бути народження незрілого, хворої дитини з порушенням фізичного та / або
  10.  Швидкі і стрімкі пологи
      Загальні положення. Швидкі і стрімкі пологи відносяться до однієї з форм такожгіпердинамічні дисфункції скоротливої ??діяльності матки, коли розвивається надмірно сильна скорочувальна активність матки. Пологи такого типу характеризуються крайней збудливістю міометрія, високою частотою сутичок (більше 5 за 10 хв), яка називається тахісістоліей. Амплітуда сутички підвищується з 70 до 100 мм
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...