Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Джозеф М. Хендерсон. Патофізіологія органів травлення, 1997 - перейти до змісту підручника

Освіта жовчі і синдром холестазу

Жовч є ??ізоосмотічная плазмі рідину, що складається з води, електролітів і органічних речовин (жовчних кислот, фосфоліпідів, холестерину, білірубіну). Жовчні кислоти (або їх солі) є основним органічним компонентом жовчі. Жовчні кислоти надходять в жовч з двох джерел: (1) первинні жовчні кислоти (холевая і хенодезоксихолева), які синтезуються з холестерину в печінці; (2) вторинні жовчні кислоти (дезоксихольова, літохолевая і урсодезоксихолевая) утворюються під дією бактерій кишечника з первинних жовчних кислот . Самі жовчні кислоти складаються з двох важливих компонентів, які і визначають їх фізіологічні та фізико-хімічні властивості: (1) стероїдного ядра з гідроксильними заступниками; (2) алифатической бічного ланцюга (рис. 7-4).





Рис. 7-4.

Структура жовчної кислоти

. Жовчні кислоти складаються з двох компонентів - ядра з гідроксильними закінченнями і алифатической бічній ланцюжком. На малюнку холевая кислота показана як приклад трехгідроксільной кислоти (3? -, 7? -, 12?-ОН). Іншими прикладами є жовчні кислоти, що містять дезоксихолат (З? -, 12?-ОН), хенодезоксіхолатов (З? -, 7?-ОН) і літохолат (3?-ОН)



У більшості ссавців первинні жовчні кислоти містять від трьох до семи гідроксильних заступників, число яких впливає на їх водорастворимость (гідрофільність). Незабаром після утворення первинні жовчні кислоти піддаються модифікації в області термінальній карбоксильної групи. Це відбувається під час печінкової фази кишково-печінкової циркуляції вторинних жовчних кислот і кон'югації їх з гліцином або таурином. Наявність гідрофільного (гідроксильні компоненти і амідні зв'язку алифатической бічного ланцюга) і гідрофобного (стероидное ядро) компонентів дозволяє кон'югованим молекулам жовчних кислот виступати в ролі амфотерного з'єднання. Це дає їм можливість формувати міцели (полімолекулярного агрегати) вище критичної мицеллярной концентрації. У свою чергу, молекули жовчних кислот здатні розчиняти інші амфотерні речовини (холестерин, фосфоліпіди) з утворенням змішаних міцел. Ця детергентоподобная роль жовчних кислот важлива для стабілізації фізико-хімічного стану жовчі, перетравлення та всмоктування жирів.


Синтез жовчних кислот з холестерину регулюється по механізму негативного зворотного зв'язку, хоча природа регуляції на молекулярному і біохімічному рівнях ще до кінця не з'ясована. Мікросомальне 7?-Гідроксилювання холестерину є критичним етапом у синтезі жовчних кислот. Хенодезоксіхоліевая кислота, використовувана для розчинення каменів жовчного міхура, пригнічує синтез жовчних кислот і тим самим сприяє підвищенню рівня холестерину крові. При використанні ж урсодезоксихолевої кислоти таких змін не спостерігається навіть при тривалому лікуванні.

Освіта жовчі проходить як на синусоїдальної, так і на канальцевої поверхні мембрани гепатоцитів і є як інтрацеллюлярним, так і парацеллюлярной процесом. На відміну від гломерулярної фільтрації в нирках, яка протікає пасивно під дією гідростатичних сил, в процесі утворення жовчі відбувається активне перенесення органічних і неорганічних компонентів в просвіт канальців і пасивний транспорт води. Таким чином, процеси секреції жовчі подібні з процесами секреції в ацинусах підшлункової залози, епітелії ниркових канальців. Освіта канальцевої жовчі можна розділити на два типи (рис. 7-5): (1) желчеобразование, залежне від секреції жовчних кислот, яке визначається як відношення кількості виділилася в канальці жовчі до кількості секретується солей жовчних кислот; (2) желчеобразование, незалежне від секреції жовчних кислот, яке може бути представлене як активна секреція неорганічних електролітів та інших речовин і відображено на графіку у вигляді y-перетину цієї лінії. Іншими словами, пов'язане з секрецією кислот желчеобразование являє собою швидкість потоку жовчі, яка залежить від наявності у жовчних канальцях осмотично активних жовчних солей, а несвязанное із секрецією кислот желчеобразование - за відсутності солей жовчних кислот. Ставлення швидкості утворення жовчі і утворення солей жовчних кислот має нелінійний характер при невеликих кількостях виділеної жовчі і не може відповідати лінійної залежності, показаної на Рис. 7-5. Тому обидва види желчеобразования повинні розглядатися як взаємозалежні показники утворення жовчі.

Порушення утворення жовчі називається холестазом.
Послідовність виникаючих патологічних, фізіологічних і клінічних проявів холестазу залежить від його причини. При морфологічному дослідженні матеріалу гепатобіопсій жовч виявляється в канальцях періцентральная гепатоцитів, відзначається дилатація канальців, а при дослідженні ультраструктури виявляється зниження кількості мікроворсинок. Холестаз можна визначити як функціональний дефект утворення жовчі на рівні гепатоцита (внутрішньопечінковий холестаз), а також як органічні або механічні порушення секреції та відтоку жовчі (позапечінковий холестаз). Найбільш часті причини внутрішньо-і внепеченочного холестазу наведено в табл. 7-2. Існує кілька механізмів, що грають важливу роль в патогенезі внутрішньопечінкового холестазу: порушення і пошкодження функції синусоїдальної мембрани; порушення функцій внутрішньоклітинних органел гепатоцитів; пошкодження і порушення функцій канальцевої мембрани. Таким чином, не існує єдиного механізму холестазу в різних клінічних ситуаціях, а численність механізмів може призводити до різних розладів. Клінічно холестаз характеризується підвищенням в крові рівня багатьох речовин, включаючи білірубін, солі жовчних кислот, холестерин, які в нормі секретуються в жовч. При біохімічному аналізі крові при холестазі спостерігається непропорційне підвищення активності лужної фосфатази і концентрації білірубіну паралельно зі змінами рівня амінотрансфераз, про які йтиметься нижче.





Рис. 7-5.

Схематичне уявлення компонентів виділення жовчі

. Жовчоутворення, пов'язане з секрецією жовчних кислот, желчеобразование, незалежне від секреції жовчних кислот. (За: Moseley RH, Bile secretion. In: Yamada Т., Alpers DH, Owyang C., Powell DW, Silverstein FE, eds. Textbook of Gastroenterology, 2nd ed. Philadelphia: JB Lippincott, 1995: 387.)



Таблиця 7 - 2.

Диференціальна діагностика при холестатическом синдромі



« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Освіта жовчі і синдром холестазу"
  1. лабораторно-діагностичні тести, що характеризують синдроми цитолізу, запальний, гепатотівний
    Синдром порушення цілісності гепатоцитів (синдром цитолізу). а) підвищення в плазмі крові активності індикаторних ферментів - АсАТ, АлАТ, ЛДГ та її ізоферментів - ЛДГ4 і ЛДГ3; специфічних печінкових ферментів: фруктозо-1-фосфатальдолази, сорбітдегідрогенази, а також концентрації Феррі-тина, сироваткового заліза, вітаміну В12 і білірубіну ( в основному прямої фракції) б) морфологічно:
  2. Контрольна робота. Хромосомні хвороби викликані порушенням числа аутосом, 2011
    Поняття про аутосомах, їх кількості, функціях. Часткові і повні моносомії: синдром «котячого крику» синдром Лежена синдром де Груші Трисомії: синдром Дауна синдром Едвардса синдром
  3. Клініка
    Астено-вегетативний синдром. 2. Диспепсичний синдром. 3. Холестатичний синдром. 4. Портальна гіпертензія. 5. Порушення антитоксичної функції печінки - гепатоцелюлярна недостатність, порушується інактивація, зв'язування, знежирення, виведення хімічних сполук: гіперестрогенізмі. Виявляється судинними зірочками, червоними "печінковими долонями" (пальмарная еритема),
  4. СПИСОК СКОРОЧЕНЬ
    АВС - астеновегетативний синдром АТ - артеріальний тиск АЦ - ацетилхолін ВПФ - вищі психічні функції НС - нервова система ПС - премоторная синдром РФ - ретикулярна формація АВС - синдром вегетосудинної дистонії СНСМ - синдром неспецифічних структур мозку ТЗС - тім'яно-потиличний синдром ХІНСФ - хронічна інтоксикація неорганічними сполуками
  5. Діагностика
    Підвищення рівня білірубіну в крові, особливо високо при холестатическом варіанті, при різкому загостренні хронічного процесу. 2. Ферменти: а) АЛТ (ГПТ) - це індикаторні ферменти, підвищення активності яких супроводжується руйнуванням гепатоцитів і відображає ступінь некробіотичні процесів в печінці. Але потрібно пам'ятати, що деяке підвищення цих ферментів відбувається і при інфаркті
  6. Езофагіти
    (пептический, регургітаціонний, маргінальний, рефлюкс-езофагіт) виникають безпосередньо внаслідок рефлюксу постійного у стравохід шлункового соку, іноді жовчі або кишкового вмісту, що викликає асептичний опік стравоходу, запалення, набряк, виразка слизової оболонки, дискінезію. Класифікація езофагітов (пептичні, рефлюкс-езофагіти) По макроскопическому ознакою:
  7. Захворювання жовчних шляхів
    Загальні відомості При захворюваннях жовчних шляхів часто виникає холестаз - порушення або повне припинення відтоку жовчі . Найбільш поширеною причиною холестазу є обструкція позапечінкових жовчних шляхів (обтураційна жовтяниця). Обструкція жовчних шляхів може бути обумовлена ??каменем у загальному жовчному протоці, його стриктурою або здавленням пухлиною. Клінічна картина повної (або
  8. Травна система. Функція печінки
    При вагітності відзначається гіпотонія шлунково-кишкового тракту як внаслідок відповідних нейрогормональних змін, так і в результаті топографічного впливу з боку збільшується в розмірах матки. Збільшена матка викликає зсув шлунка і кишечника. Шлунок на відміну від його природної горизонтальній позиції набуває вертикальне положення, зміщується догори і
  9. Лабораторна оцінка функції печінки
    На жаль, чутливість і специфічність більшості застосовуваних лабораторних тестів функції печінки не дуже висока. Наприклад, концентрація амінотрансфераз сироватки більшою мірою відображає цілісність гепатоцитів, ніж функцію печінки. Тільки два стандартних тесту дозволяють оцінити синтетичну функцію печінки: концентрація альбуміну сироватки і протромбіновий час (ПЧ ). При цирозі
  10. Метаболізм білірубіну
    Жовтяниця проявляється жовтим забарвленням шкіри, слизових оболонок, сечі і порожнинних рідин за участю білірубіну. Для правильної диференціальної діагностики жовтяниць необхідно знати фундаментальні фізіологічні засади утворення і екскреції білірубіну. Білірубін утворюється при руйнуванні гема (рис. 7-3): приблизно 80% - при руйнуванні гема еритроцитів, 20% - при руйнуванні інших
  11. Лікування
    Усунути ушкоджує етіологічний фактор. 2. У разі загострення - госпіталізація, постільний режим. Дієта: достатня кількість білків, вуглеводів, обмеження жирів, помірна кількість солі. Патогенетичне лікування а) Кортикостероїди - преднізолон 30-40 мг / добу б) цитостатики : имуран 100-200 мг / добу, 6-меркаптопурин, плаквенил 0,5 - 1 раз / сут. З цитостатиків перевагу
  12. Анамнез хвороби
    На момент дослідження загальний стан тварини пригнічений. Два місяці тому з'явилася блювота з домішкою слизу, а іноді і жовчі, мовою білуватий наліт, апетит знижений, хворобливість в області шлунка, кал
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека