загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Освіта динамічного градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка

На початку 60-х рр.. при обстеженні хворих ГКМП було виявлено, що у випадках вислуховування гучного систолічного шуму під час катетеризації серця визначалося підвищення систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка, яке часом значно перевищувало його рівень в виносному тракті шлуночка і аорті (J. Goodwin, 1960; Е. Wigle з співавт., 1962; E.Braunwald з співавт., 1964, і ін.) Такий субаортальний градієнт тиску відрізнявся від артефактів, реєстрованих при попаданні кінця катетера між трабекул міокарда. Це дозволило зробити висновок про існування в подібних випадках істинного перешкоди, або, за прийнятою ВООЗ (1980) термінології, "обструкції" вигнання крові з лівого шлуночка.

Визначення градієнта тиску при відсутності анатомічних ознак перешкоди в виносному тракті лівого шлуночка за даними його інтраопераційної ревізії або аутопсії дозволило Е. Brock (1960) запропонувати поняття функціональної, або динамічної, обструкції. Як показали подальші дослідження, величина цього динамічного градієнта у одного і того ж хворого відрізняється значною варіабельністю протягом дня і може зміняться під час проведення катетеризації серця. Він здатний зменшуватися і навіть зникати при зниженні скоротливості міокарда (наприклад, за допомогою??? Адреноблокаторів) або збільшенні об'єму лівого шлуночка і артеріального тиску при присіданні навпочіпки, введенні мезатона або ангіотензину. Навпаки, збільшення градієнта можуть викликати чинники, що підвищують інотропну стан міокарда, такі як фізичне навантаження, передчасне скорочення шлуночків при екстрасистолії і введення изопротеренола, або знижують АТ або наповнення (наприклад, проба Вальсальви і вдихання амилнитрита). У ряду хворих, у яких перешкоду вигнанню крові з лівого шлуночка в спокої відсутня або порівняно невелика, під впливом цих фізіологічних і фармакологічних провокаційних проб можуть виникати значні градієнти тиску (Е. Braunwald з співавт., 1964; М. Epstein з співавт., 1974 ; Е. Wigle з співавт., 1985, і ін.)

Незважаючи на те, що вивчення проблеми ГКМП триває більше трьох десятиліть, клінічне та патофизиологическое значення динамічного субаортального градієнта тиску і навіть саме його існування залишаються предметом жвавої дискусії. Великі розбіжності викликає правомочність поняття "обструкція" стосовно до градієнту систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка і його виносить трактом, який реєструється при катетеризації серця. Ці протиріччя значною мірою обумовлені властивими ГКМП особливостями вигнання крові з лівого шлуночка, які справді унікальні і не мають аналогів ні при якому іншому захворюванні.

Існують дві точки зору на механізм утворення динамічного субаортального градієнта тиску при ГКМП. Найбільшого поширення набула так звана теорія обструкції, що передбачає існування істинного механічної перешкоди вигнанню крові з лівого шлуночка з виникненням обструктивного градієнта тиску в його виносному тракті. За сучасними уявленнями, причиною обструкції служить систолічний рух допереду і зіткнення передньої і (або) задньої стулки мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою (Е. Wigle, В. Маrоn та ін.)

Відповідно до іншої точки зору - так званої теорії елімінації або облітерації, що розділяється меншою частиною дослідників, гіпердинамічний скорочення лівого шлуночка призводить до більш раннього і повного його спорожнення. Розвивається при цьому підвищення систолічного тиску в області тіла шлуночка з утворенням динамічного субаортального градієнта обумовлено не перешкодою вигнанню крові, а ізометричним характером скорочення міокарда в умовах "елімінації" (J. Goodwin, J.Murgo) або "облітерації" (J. Criley, R . Siegel), тобто значного зменшення порожнини шлуночка наприкінці систоли.



Механізм утворення обструктивного градієнта тиску в виносному тракті лівого шлуночка і його гемодинамічну та клінічне значення. Грунтуючись на даних рентгеноконтрастной вентрикулографії і палацовий ревізії лівого шлуночка під час операції, анатомічним субстратом обструктивного градієнта тиску у хворих ГКМП на початку 60-х рр.. вважали м'язовий сфінктер, або потовщені циркулярні м'язові волокна, що розташовуються в виносному тракті лівого шлуночка під аортальним клапаном. Виходячи з такого представлення, був розроблений і впроваджений в практику спосіб хірургічного лікування ГКМП шляхом розсічення м'язового жому в його перегородочной частини, подібно розсіченню стенозу воротаря. Досягалися в результаті цього клінічне поліпшення і зниження градієнта тиску розцінювалися як підтвердження обструктивної природи цього градієнта.

Проведені в кінці 60-х рр.. більш ретельні ангіокардіографіческіе дослідження, а також дані ЕхоКГ не підтвердили наявність у хворих ГКМП субаортального м'язового сфінктера і показали, що реєстроване при лівосторонньої вентрикулографии звуження виносить тракту лівого шлуночка обумовлено систолическим рухом кпереди передньої стулки мітрального клапана. Зіткнення цієї стулки з міжшлуночкової перегородкою створює перешкоду на шляху відтоку крові і призводить до утворення градієнта тиску (J. Criley з співавт., 1965; Р. Shah з співавт., 1969, і ін.)

Доказами того, що причиною обструктивного градієнта тиску в виносному тракті лівого шлуночка є зіткнення стулки (або стулок) мітрального клапана з перегородкою, можуть служити наступні факти.

1. Базальний субаортальний градієнт тиску при катетеризації серця понад 30 мм рт. ст. реєструється у всіх випадках виявлення за допомогою одно-і двомірної ЕхоКГ досить тривалого, що займає більше 30% часу систоли, контакту передньої і (або) задньої стулки мітрального клапана з перегородкою (рис. 14). У той же час у хворих з необструктивной ГКМП систолічний рух кпереди стулок мітрального клапана або відсутня, або не досягає істотної вираженості і не призводить до їх зіткненню з міжшлуночкової перегородкою (В. Gilbert з співавт., 1980; С. Pollick з співавт., 1982 ; Е. Wigle з співавт., 1985, і ін.) Про зв'язок мітральному-септального контакту з обструктивним субаортальним градієнтом тиску свідчить і виявлена ??С. Pollick з співавторами (1984) пряма кореляція величини цього градієнта з тривалістю контакту (А) і його зворотна кореляція з інтервалом від початку систолічного руху кпереди передньої стулки мітрального клапана до її дотику з міжшлуночкової перегородкою (Б). Ці дані дозволили авторам розробити так званий індекс обструкції, що дозволяє з високим ступенем точності розраховувати субаортальний градієнт (? Р) за даними ЕхоКГ за допомогою формули:

? Р=25 (А / Б) +25.







Рис. 14. ЕхоКГ руху передньої і задньої стулок мітрального клапана в М-режимі у хворого ГКМП з субаортальний обструкцією у спокої. Видно систолічний рух передньої стулки мітрального клапана кпереди у напрямку до міжшлуночкової перегородки (на схемі позначено стрілкою).

2. Як показала синхронна реєстрація тиску в лівому шлуночку і його ЕхоКГ (Е. Wigle з співавт., 1985) або АКГ (R. Grose з співавт., 1985), обструктивний градієнт тиску розвивається безпосередньо перед або одночасно з початком контакту передньої стулки мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою, що свідчить про існування між ними причинно-наслідкового зв'язку.

3. Виникнення мітральному-септального контакту збігається також з уповільненням кровотоку у висхідній аорті (G. Glasgow з співавт., 1980), точкою перегину на висхідній частині кривої тиску в лівому шлуночку, початком прикриття аортального клапана, а також різким уповільненням спорожнення лівого шлуночка (R. Bonow з співавт., 1984) і руху досередини його стінок (С. Pouleur з співавт., 1985). Практично одночасне і раптове виникнення всіх цих змін передбачає різке порушення гемодинаміки в результаті розвитку перешкоди вигнанню крові.

4. Удар мітральної стулки про міжшлуночкової перегородки призводить до утворення на дотичних поверхнях фіброзних бляшок і в ряді випадків до появи визначається при аускультації додаткового тону в систоле.

5. Час виникнення контакту мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою від початку систоли визначає величину градієнта тиску, ступінь подовження періоду вигнання крові з лівого шлуночка і частку ударного обсягу, вигнання якої відбувається в присутності обструкції. Таким чином, раннє настання і велика тривалість мітральному-септального контакту пов'язані з відносно великими величинами градієнта тиску, значним подовженням періоду вигнання і вигнанням більшої частини ударного об'єму лівого шлуночка проти опору. Навпаки, чим пізніше виникає зіткнення мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою, і, тим самим, чим воно коротше, тим менше субаортальний градієнт тиску, ступінь подовження періоду вигнання і частка ударного обсягу, виганяли лівим шлуночком у присутності обструкції. Якщо мітральному-септальний контакт настає після закінчення 55% періоду вигнання, градієнт тиску взагалі не розвивається. Таким чином, умовою виникнення обструкції є достатня тривалість контакту мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою, яка повинна становити не менше 30% тривалості систоли (E.Wigle з співавт., 1985).

6. Як показали дані допплерівського дослідження, перешкода вигнанню крові з лівого шлуночка при обструктивної ГКМП локалізується на рівні контакту мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою (Е. Holt з співавт., 1985; S. Stewart з співавт., 1985, і ін.) При цьому прискорення потоку крові реєструється безпосередньо проксимальніше місця перешкоди, тобто мітральному-септального контакту, а максимальна швидкість вигнання - на рівні дотику мітральної стулки з перегородкою. Вимірювання максимальної швидкості кровотоку (vmax) в місці звуження дозволяє визначити градієнт тиску (? Р) за допомогою модифікованого рівняння Бернуллі:? Р=4 - vmax2 (рис. 15). Як свідчать отримані результати, ці розрахункові величини субаортального градієнта тісно корелюють з даними вимірювань, отриманими при одночасного запису тиску в порожнині лівого шлуночка і його виносному тракті при катетеризації. Аналогічні зміни швидкості кровотоку на рівні перешкоди вигнанню та її зв'язок з градієнтом тиску показані при клапанному стенозі гирла аорти. Ці дані можуть служити переконливим доказом того, що субаортальний градієнт тиску при обструктивної ГКМП утворюється в місці зіткнення мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою.

7. Як було показано за допомогою методу розведення індикатора, регургітація крові через мітральний клапан, пов'язана з систолічним рухом кпереди однієї або обох його стулок, визначається у всіх хворих ГКМП, у яких реєструється субаортальний градієнт тиску, хоча і не завжди виявляється при допплерівському дослідженні та ангіокардіографії. За відсутності супутньої патології клапана величина зворотного струму тісно корелює з виразністю мітральному-септального контакту, тобто зі ступенем обструкції (Е. Wigle з співавт., 1985), і значно зменшується після успішної хірургічної міектоміі. За даними допплер-і ангіокардіографії, регургітація крові через мітральний клапан починає реєструватися безпосередньо перед зіткненням його стулок з міжшлуночкової перегородкою і закінчується одночасно з припиненням мітральному-септального контакту. При цьому велика частина обсягу регургітації припадає на другу половину систоли, внаслідок чого вона служить основним чинником, що визначає розміри лівого шлуночка до кінця вигнання (Е. Holt з співавт., 1985; S. Stewart з співавт., 1985).







Рис. 15. а-ЕхоКГ хворого ГКМП, верхівковий доступ, четирехкамерное перетин з аортою. Видно потовщення базальної частини міжшлуночкової перегородки. LV - лівий шлуночок, RV - правий шлуночок, АТ - аорта; б - обструкція в виносному тракті лівого шлуночка цього хворого за даними допплерівського дослідження в постійно-хвильовому режимі (CW). Градієнт систолічного тиску становить 106,3 мм рт. ст.

Таким чином, при обструктивної ГКМП спостерігається швидке, вільне вигнання крові в аорту на початку систоли, до середини якої на його шляху виникає перешкода, викликане контактом мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою, після чого розвивається так звана пізня мітральна регургітація. Обсяг такої вторинної регургітації зазвичай невеликий. В окремих випадках ГКМП він не залежить від мітральному-септального контакту і може досягати значної величини, часто супроводжуючись миготливою аритмією. Це звичайно пов'язано з супутніми ГКМП різними аномаліями мітрального клапана: пролапсом, патологічним прикріпленням папілярних м'язів безпосередньо до передньої стулці, кальцинозом мітрального кільця. У таких випадках митральная регургітація носить характер пансистолічний, і зворотний струм направлений в передню або середню частину лівого передсердя (L. Grigg з співавт., 1992).



Механізм систолічного руху стулок мітрального клапанами допереду і їх зіткнення з міжшлуночкової перегородкою. Хоча систолічний рух кпереди передньої і (або) задньої стулки мітрального клапана у хворих ГКМП детально описано за даними АКГ, а згодом і ЕхоКГ, ще в 70-х рр.., Його механізм до теперішнього часу залишається не цілком ясним. Як можливі причини були запропоновані: а) скорочення нормально розташованих або зміщених кпереди папілярних м'язів; б) гіперкінетичний характер руху задньої стінки лівого шлуночка і в) "облітерація" порожнини шлуночка (J. Goodwin, 1980; J. Criley і R. Siegel, 1986). Однак, як зазначає Е. Wigle з співавторами (1985), якби систолічний рух мітральної стулки було обумовлено будь-який з цих причин, пов'язаних зі скороченням міокарда, це закономірно призводило б до збереження мітральному-септального контакту до кінця систоли. Насправді ж, за даними ЕхоКГ, цей контакт припиняється після закінчення приблизно 75% періоду вигнання. Крім того, зіткнення мітральної стулки з перегородкою в середньому на 200 мс передує максимальному руху кпереди задньої стінки лівого шлуночка, а швидкість і амплітуда екскурсії передньої стулки клапана майже в 3 рази перевищують значення відповідних показників руху задньої стінки. У середньому 47% величини систолічного укорочення передньо-заднього розміру лівого шлуночка при ЕхоКГ в М-режимі припадають на період систоли після виникнення мітральному-септального контакту, а при двомірному ЕхоКГ дослідженні ознаки "облітерації" порожнини лівого шлуночка під час виникнення мітральному-септального контакту відсутні (Е. Wigle з співавт., 1985). Представлені дані свідчать про те, що систолічний рух мітральної стулки кпереди не може бути пов'язане ні з гіперкінезієюжовчовивідних задньої стінки лівого шлуночка, ні з "облітерацією" його порожнини.

  Е. Wigle з співавторами (1971) висловив припущення, що систолічний рух мітральної стулки кпереди виникає під дією сил Вентурі, що утворюються внаслідок збільшення швидкості кровотоку в звуженому через гіпертрофії міжшлуночкової перегородки виносному тракті лівого шлуночка, з одного боку, і гипердинамического скорочення лівого шлуночка - з іншого (рис. 16). Подібне уявлення про механізм систолічного руху кпереди передньої стулки мітрального клапана і мітральному-септального контакту базується на наступних фактах:

  1. Серця хворих обструктивної ГКМП відрізняються від сердець хворих необструктивной формою цього захворювання і здорових більшої виразністю потовщення базальної частини міжшлуночкової перегородки і звуження нуги відтоку лівого шлуночка. Так, за даними двомірної ЕхоКГ, площа поперечного перерізу вихідного тракту цього шлуночка на початку систоли склала менше 4 см2 у 95% хворих ГКМП з субаортальним градієнтом систолічного тиску і лише у 7% хворих, у яких цей градієнт б не визначався (Р. Spirito і В . Maron, 1983). Про тісний зв'язок площі виносить тракту лівого шлуночка та вираженості субаортальний обструкції свідчать і дані Е. Wigle (1987). У обстежених їм хворих з необструктивной ГКМП величина цієї площі склала в середньому 5,9 см2 ± 1,6 см2, тоді як у хворих з субаортальним градієнтом в спокої менше 30 мм рт. ст., що підвищується при провокації більше 50 мм рт. ст. - 4,6 см2 ± 1,6 см2, а у хворих з обструктивною ГКМП з субаортальним градієнтом в спокої понад 50 мм рт. ст. - Лише 2,6 см2 ± 0,7 см2. Хворим з мітральному-септального контактом властиво також зсув мітрального клапана кпереди в порожнині лівого шлуночка (J. Panza з співавт., 1992). Ці анатомічні фактори сприяють наближенню мітральних стулок до міжшлуночкової перегородки, тим самим, створюючи сприятливі умови для розвитку ефекту Вентурі. Передумовами для реалізації цього механізму служать також подовження стулок і відносне або абсолютне зміщення мітрального клапана кпереди в порожнині лівого шлуночка в результаті гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, зміщення папілярних м'язів і зміни форми шлуночка (W. Henry з співавт., 1975).







  Рис. 16. Механізм систолічного руху стулок мітрального клапана кпереди при обструктивної ГКМП. Вигнання крові (пунктир) з великою швидкістю внаслідок гипердинамического скорочення лівого шлуночка і звуження його шляху відтоку через гіпертрофії базальної частини міжшлуночкової перегородки викликає утворення на початку систоли сил Вентурі, втягивающих передню і задню стулки мітрального клапана в просвіт вихідного тракту у напрямку до перегородці ( стрілка). Систолічний рух задньої стулки кпереди обумовлено або її подовженням, або зміщенням в порожнину лівого шлуночка на більшу відстань у порівнянні з передньої внаслідок зсуву клапанного кільця. Зіткнення стулок з міжшлуночкової перегородкою в середині систоли утворює перешкоду на шляху відтоку крові з лівого шлуночка, що супроводжується виникненням пізньої мітральної регургітації.

  А - запис кровотоку у висхідній аорті. Б-на рівні мітральному-септального контакту, В - у лівому передсерді, Г - поблизу верхівки лівого шлуночка поданням доплерографії. На кривій А видно зменшення швидкості кровотоку після виникнення обструкції. Максимальна швидкість кровотоку на кривій Б дозволяє оцінити величину субаортального градієнта тиску (за Є. Wigle 1987).

  АТ - аорта, ЛШ - лівий шлуночок, МК - мітральний клапан, ЛП - ліве передсердя.

  2. Розширення просвіту виносить тракту лівого шлуночка за допомогою хірургічного втручання (вентрікуломіектоміі) або збільшення переднавантаження шляхом інфузії рідини призводить одночасно до зменшення або зникнення систолічного руху мітральних стулок кпереди, градієнта тиску і мітральної регургітації.

  3. При вимірі кровотоку на шляху відтоку з лівого шлуночка в динаміці протягом систоли, до моменту виникнення систолічного руху стулок мітрального клапана кпереди, швидкість вигнання значно зростає. Це сприяє створенню гідродинамічних сил, "засмоктуючих" стулки в просвіт вихідного тракту і прижимающих їх до міжшлуночкової перегородки (R. Hernande з співавт., 1978, і ін)

  4. Зміна швидкості кровотоку в початковій частині систоли під впливом фізіологічних проб і фармакологічних агентів викликає зміну вираженості систолічного руху стулок мітрального клапана кпереди, що супроводжується змінами величини градієнта тиску і мітральної регургітації. Так, підвищення скоротливості міокарда під впливом препаратів з позитивним інотропну дію (изопротеренола та ін), зниження після навантаження за допомогою вазодилататорів або поєднання цих факторів при постекстрасістоліческіх скороченнях лівого шлуночка, приводячи до зростання швидкості вигнання, викликають збільшення сил Вентурі, діючих на мітральні стулки. Це тягне за собою збільшення їх систолічного руху кпереди, підвищення субаортального градієнта тиску і зростання зворотного струму на мітральному клапані. Зниження скоротності кардіодепресивну агентами та підвищення післянавантаження за допомогою вазопрессоров дає протилежний ефект.

  5. Ефект Вентурі дозволяє пояснити механізм виникнення систолічного руху мітральних стулок допереду і розвитку динамічного субаортального градієнта систолічного тиску, описаних при гіповолемії і гиперкинетическом скороченні лівого шлуночка в осіб без патології серця, а також при кальцинозі кільця мітрального клапана і його пластиці за допомогою кільця Карпентье (Р.
трусы женские хлопок
 Come з співавт., 1977). У кожному з цих випадків спостерігається звуження що вносить тракту лівого шлуночка, що створює умови для утворення сил Вентурі.

  Таким чином, як показують наведені спостереження, є вагомі підстави вважати, що систолічний рух стулок мітрального клапана кпереди у хворих з обструктивною ГКМП виникає під впливом на них сил Вентурі, що розвиваються внаслідок збільшення швидкості течії крові у звуженому виносному тракті лівого шлуночка (рис. 17) . Механізм збереження мітральному-септаль-ного контакту не цілком ясний. Можливо, він пов'язаний або з триваючим дією сил Вентурі, або з підвищеним систолічним тиском в лівому шлуночку (С. Pollick з співавт., 1984). Його припинення після закінчення приблизно 75% періоду вигнання, імовірно, обумовлено зменшенням швидкості вигнання крові з шлуночка і (або) зниженням систолічного тиску в його порожнини (С. Pollick з співавт., 1982; Е. Wigle з співавт., 1985).







  Рис. 17. Механізм систолічного руху кпереди стулок МК при обструктивної ГКМП і фактори, що викликають його зміну

  Слабо виражене систолічний рух стулок мітрального клапана кпереди може зустрічатися у здорових осіб і хворих різними серцево-судинними захворюваннями без істотної гіпертрофії лівого шлуночка (пролапс мітрального клапана, недостатність клапанів аорти та ін) в ситуаціях, що супроводжуються підвищенням скоротливості міокарда (J. Wei з співавт ., 1980). Як показала двомірна ЕхоКГ, в подібних випадках воно викликалося рухом хорд або кінчиків передньої стулки (D. Boughner з співавт., 1978; Н. Rakowski з співавт., 1980) і не призводило до розвитку динамічного субаортального градієнта тиску. Водночас систолічний рух стулок мітрального клапана кпереди при обструктивної ГКМП обумовлено порушенням їх нормального змикання, при якому кінчик однієї зі стулок стикається з другої стулкою в області її середньої третини. У результаті цього дистальна частина друга стулки залишається вільною і, вдаючись під час систоли всередину порожнини лівого шлуночка у напрямку до міжшлуночкової перегородки, піддається впливу сил Вентурі (Р. Shah з співавт., 1981).

  Причини порушення нормального змикання стулок мітрального клапана у хворих з обструктивною ГКМП залишаються неясними. Можливо, воно пов'язане з подовженням однієї або обох стулок, зміщенням мітрального кільця наперед або непропорційно вираженим зменшенням його розмірів на початку систоли.

  Крім ГКМП, систолічний рух тіла стулки мітрального клапана кпереди з виникненням субаортального градієнта тиску описано при таких захворюваннях, що супроводжуються асиметричним потовщенням міжшлуночкової перегородки, як хвороба Помпе, атаксія Фридрейха, у немовлят матерів, хворих на цукровий діабет, а також за відсутності гіпертрофії лівого шлуночка при зміщенні апарату мітрального клапана кпереди внаслідок кальцинозу його кільця (N. Krasnow, 1989), зміщення папілярних м'язів пухлиною (J. O'Shea з співавт., 1989) і у випадках різкої гіповолемії, наприклад, при геморагічному шоці: (B.Gilbert з співавт ., 1980).

  Детальний двомірне ЕхоКГ дослідження дозволило Р. Spirito і В. Maron (1984) виділити наступні варіанти систолічного руху мітрального клапана кпереди, що обумовлюють розвиток субаортальний обструкції у хворих ГКМП.

  1. У систолическом русі беруть участь обидві стулки мітрального клапана, у ряді випадків - з проксимальними ділянками прикріплених до них хорд. При цьому передня стулка, розташовуючись попереду задньої стулки, вступає в зіткнення з міжшлуночкової перегородкою. Такий варіант систолічного руху мітрального клапана виявлено авторами у 58% хворих обструктивної ГКМП.

  2. Систолічний рух викликається однієї задньої мітральної стулкою, що відзначено у 31% обстежених.

  3. Систолічний рух мітрального клапана здійснюється виключно його передній стулкою. Цей патерн спостерігався лише в 10% випадків ГКМП.

  Як показали результати дослідження Р. Spirito і В. Maron (1984), у 82% хворих в зіткнення з міжшлуночкової перегородкою вступає лише дистальна частина передньої або задньої стулок і в інших випадках - одночасно кінець і тіло стулки.

  Таким чином, систолічний рух мітрального клапана кпереди, що викликає розвиток субаортального градієнта тиску, забезпечується різними структурами клапанного апарату. При цьому важливу роль відіграє задня стулка, що здійснює систолічний рух майже у 90% хворих ГКМП. У зіткнення з перегородкою вступають переважно дистальні ділянки стулок. Хорди, прикріплені до стулок, беруть участь у їх систолическом рух, однак не контактують з перегородкою, як було прийнято вважати раніше. Не знайшло підтвердження і припущення про те, що за обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка відповідальні папілярні м'язи. Як показали ЕхоКГ дослідження Р. Spirito і В. Maron (1984), їх наближення до міжшлуночкової перегородки в систолу, що спостерігається приблизно у 50% хворих ГКМП, є вторинним стосовно руху стулок.

  Хоча уявлення про ефект Вентурі як основному механізмі систолічного руху мітральних стулок кпереди (Е. Wigle, 1971) базується па переконливих даних сучасних інструментальних методів дослідження, зокрема, ЕхоКГ, і набуло широкого поширення, воно не позбавлене відомих недоліків. Так, ця теорія не дозволяє пояснити механізм збереження мітральному-септального контакту в другій половині систоли, коли швидкість вигнання крові помітно знижується. Вона враховує лише підйомну силу, створювану підвищеною швидкістю кровотоку в виносному тракті лівого шлуночка і діючу перпендикулярно напрямку струму крові, і нехтує силами гальмування, що розвиваються при попаданні стулок мітрального клапана на шляху вигнання крові, а також опором папілярних м'язів, яке необхідно подолати цим стулкам з тим, щоб вони могли переміститися вперед.

  Детальні дослідження апарату мітрального клапана і лівого шлуночка хворих ГКМП в динаміці протягом кардиоцикла за допомогою двомірної ЕхоКГ, проведені L. Jiang з співавторами (1987), виявили ряд цікавих даних, що дозволяють по новому поглянути на механізм систолічного руху мітральних стулок кпереди. Автори показали, що стулки починають переміщатися ще до відкриття аортального клапана. При цьому спочатку в рух приходить центральна частина стулки, яка в подальшому проходить значно більший шлях, ніж її латеральні ділянки. Крім звуження вихідного тракту лівого шлуночка, хворі з обструктивною ГКМП відрізняються від хворих з необструктивной формою захворювання і здорових зміщенням папілярних м'язів допереду і досередини, а також зміщенням кпереди, подовженням і збільшенням площі стулок мітрального клапана (A. Hagege з співавт., 1994; До . Manabe з співавт., 1995). Такі структурні зміни мітрального клапана відзначені H.Klues з співавторами (1992) у 66% хворих ГКМП, і, як було нещодавно показано R. Levinec (1995) в експерименті, здатні викликати систолічний рух мітральних стулок кпереди з утворенням динамічного субаортального градієнта тиску і мітральної регургітацією в відсутність гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Ці, а також ряд інших спостережень останніх років наголошують важливе значення патології мітрального клапана в генезі субаортальний обструкції.

  Зближення папілярних м'язів один з одним призводить до зменшення натягнення хорд, що прикріплюються до центральної частини мітральної стулки, внаслідок чого вона починає провисати. Зсув цих м'язів кпереди викликає збільшення натягнення хорд, приєднаних до задньої стулці, і зменшення натягнення хорд, прикріплених до передньої стулці. У результаті задня стулка мітрального клапана підтягується допереду і розпрямляється. При цьому місце її змикання з передньою стулкою зміщується ближче до основи передньої стулки, що призводить до подовження частині передньої стулки дистальніше її контакту із задньою, яка може вільно рухатися вперед.

  Зміна розподілу натягу папілярних м'язів викликає вибухне центральній частині передньої стулки кпереди, що виникає як тільки м'язи починають розвивати зусилля у фазі ізометричного скорочення. Внаслідок цього стулка починає рухатися кпереди ще до вигнання крові з лівого шлуночка. Через провисання центральній частині стулки її дистальні ділянки виявляються на шляху потоку крові і, підхоплені їм, переміщуються догори під впливом сил гальмування, що діють паралельно напрямку кровотоку.

  Зсув папілярних м'язів кпереди призводить до поглиблення звуження вихідного тракту і збільшенню підйомних сил, спрямованих перпендикулярно току крові, що полегшує рух стулок кпереди. При цьому через обтікання потовщеною міжшлуночкової перегородки потоком крові дистальна частина передньої стулки опиняється на шляху виганяє крові, що викликає утворення сил гальмування (рис. 18), спрямованих кпереди, які сприяють подальшому переміщенню цієї стулки кпереди. Триваючим дією цих сил пояснюється, мабуть, і збереження мітральному-септального контакту.

  Зворотний рух передньої стулки мітрального клапана, на думку L. Jiang з співавторами (1987), обумовлено:

  - Мітральної регургітацією, виникнення якої пов'язано з систолічним рухом стулки мітрального клапана кпереди. Як відомо, вона спостерігається у всіх випадках ГКМП з субаортальним градієнтом тиску. Висока швидкість кровотоку з лівого шлуночка в ліве передсердя внаслідок значної різниці тиску між ними викликає створення ефекту Вентурі, під дією якого дистальна частина стулки зміщується до центру потоку крові, тобто вкінці;







  Рис. 18. Схематичне зображення лівого шлуночка (ЛШ) в парастернальних доступ, перетині по довгій осі у здорової (а) і хворого ГКМП (б). Представлені сили, що діють на дистальну частину передньої стулки мітрального клапана: П - підйомні сили, Т - сили гальмування. ЛП - ліве передсердя, АТ - аорта.





  - Систолическим скороченням папілярних м'язів, підтягує стулки вкінці. При цьому через слабкий натягу центральній частині стулки вона зберігає своє зіткнення з перегородкою відносно довго і зміщується назад в останню чергу. Зворотний рух бічних ділянок стулки кзади при збереженні зіткнення з перегородкою її центральній частині, через яку проходить ультразвуковий промінь при ЕхоКГ в М-режимі, зумовлює виникнення другого піку на кривій струму крові в аорту при ЕхоКГ картині триваючого мітральному-септального контакту.

  Таким чином, відповідно до моделі L. Jiang, систолічний рух передньої стулки мітрального клапана кпереди при обструктивної ГКМП викликається порушенням балансу діючих на неї сил: підйомної і сили гальмування, спрямованих наперед і догори, і сили скорочення папілярних м'язів, що тягне її назад і донизу. Виникнення подібного дисбалансу пов'язано зі специфічними структурними змінами апарату мітрального клапана і папілярних м'язів, які спостерігалися у 100% обстежених авторами хворих ГКМП з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка і, згідно з отриманими ними даними, були відсутні у всіх випадках ГКМП з асиметричним потовщенням міжшлуночкової перегородки без обструкції і у здорових осіб. В цілому, теорія L Jiang з співавторами (1987) представляє безперечний інтерес, так як, базуючись на даних ЕхоКГ, дозволяє дати пояснення не тільки механізму систолічного руху передньої стулки мітрального клапана кпереди, по і причин збереження та припинення її зіткнення з міжшлуночкової перегородкою. У той же час ця модель не враховує рух задньої мітральної стулки, якої, судячи з наведених ЕхоКГ даними Р. Spirito і В. Maron (1984), належить важлива роль у здійсненні мітральному-септального контакту. Це питання заслуговує на увагу і вимагає, мабуть, подальших досліджень.



  Докази існування при ГКМП істинної обструкції. Відповідно до теорії обструкції, субаортальний градієнт тиску у хворих ГКМП обумовлений систолическим рухом допереду і зіткненням з міжшлуночкової перегородкою однієї або обох стулок мітрального клапана, що призводить до утворення анатомічного і механічної перешкоди (обструкції) вигнанню крові. Доказами існування при ГКМП істинної обструкції кровотоку в виносному тракті лівого шлуночка можуть служити наступні факти.

  1. Підвищення систолічного тиску у всіх ділянках лівого шлуночка проксимальніше місця перешкоди, в тому числі на шляхах припливу, аналогічно клапанному стенозу гирла аорти. При цьому переміщення катетерів, за допомогою яких проводиться вимірювання тиску, не призводить до зміни його величин. Проксимальнее місця обструкції можна встановити кілька катетерів, які реєструватимуть однаково підвищені рівні тиску. У систолу з їх просвіту вільно витікає кров, що свідчить про те, що дистальний кінець цих катетерів знаходиться в наповненій кров'ю порожнини лівого шлуночка з високим тиском (J. Ross з співавт., 1966; Е. Wigle з співавт., 1985).

  2. Подовження періоду вигнання лівого шлуночка. Збільшення тривалості цього періоду у хворих обструктивної ГКМП при його незмінному рівні у випадках необструктивной форми цього захворювання переконливо демонструють дані ФКГ, ЕхоКГ аортального клапана (J. Gardin співавт., 1985), допплер-КГ (T.Cogswell з співавт., 1987), радіонуклідної АКГ і безпосередньої реєстрації тиску в лівому шлуночку (В. Maron з співавт., 1985). Слід підкреслити, що подовження вигнання крові з лівого шлуночка у хворих з субаортальним градієнтом тиску відзначається незважаючи на супутню мітральну регургитацию, що сприяє, як відомо, вкорочення цього періоду. При цьому ступінь подовження періоду вигнання знаходиться в прямій залежності від величини градієнта систолічного тиску в виносному тракті шлуночка (E.Wigle з співавт., 1985). Аналогічна закономірність відзначається при клапанному стенозі гирла аорти. Залежність тривалості періоду вигнання від наявності та вираженості обструкції, а також тривалості мітральному-септального контакту спостерігається як при порівнянні хворих ГКМП один з одним, так і при зміні величин субаортального градієнта за допомогою фармакологічних проб та хірургічного втручання у одного і того ж хворого. Слід підкреслити, що подовження вигнання крові з лівого шлуночка при обструктивної ГКМП не пов'язане з погіршенням діастолічного розслаблення міокарда, так як воно відсутнє у хворих з необструктивного формами цього захворювання, яким властиво виражене порушення діастолічної функції міокарда.

  3. Різке уповільнення вигнання крові в середині систоли після виникнення мітральному-септального контакту. Як показують результати допплерКГ та електромагнітної флоуметрии, для хворих ГКМП з градієнтами систолічного тиску в виносному тракті лівого шлуночка характерно різке зменшення швидкості кровотоку в аорті в середині систоли, чого не спостерігається при необструктивних формах цього захворювання і у здорових осіб (рис. 19). Одночасно з уповільненням кровотоку в аорті реєструється раннє часткове прикриття аортального клапана (рис. 20), значне уповільнення спорожнення лівого шлуночка ^ E.Glasgow з співавт., 1980) і руху досередини його стінок (P.Pouleur з співавт., 1985). Подібні зміни різних параметрів вигнання крові з лівого шлуночка обумовлені, мабуть, раптовим виникненням перешкоди його спорожнення в результаті контакту мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою (P.Gardin з співавт., 1985).







  Рис. 19. Зміна швидкості кровотоку в аорті за даними допплер-ЕхоКГ протягом серцевого циклу у хворих обструктивної ГКМП, необструктивной ГКМП і здорових









  Рис. 20. Зв'язок зміни швидкості кровотоку в аорті за даними доплер-ЕхоКГ протягом серцевого циклу з систолічним рухом стулок мітрального клапана кпереди (а), мітральному-септального контактом (б), частковим середньо-систолическим прикриттям аортального клапана (в), укороченням поперечного розміру лівого шлуночка за даними ЕхоКГ (г) і мітральної регургітацією у хворого з обструктивної ГКМП. А2 - аортальний компонент II тону, 1 - пізній систолічний кровоток

  4. Вигнання значної частини ударного об'єму лівого шлуночка у присутності субаортального градієнта тиску. Як відомо, спорожнення лівого шлуночка при обструктивної ГКМП на початку систоли відбувається безперешкодно і носить гипердинамический характер, що грає важливу роль у виникненні систолічного руху мітрального клапана кпереди. Після встановлення мітральному-септального контакту в середині систоли вигнання крові триває, про що свідчить подальше зменшення порожнини лівого шлуночка і потовщення його задньої стінки. При цьому кровоток у висхідній аорті хоча і різко сповільнюється, але не припиняється і зберігається до кінця систоли (Е. Gardiner з співавт., 1985; див. рис. 20). Як показали результати п'яти різних методів дослідження-рентгенконтрастною і радіонуклідної АКГ, Ехо-і допплер-КГ та електромагнітної флоуметрии, у присутності субаортального градієнта тиску лівим шлуночком виганяється в аорту і ліве передсердя від 47 до 73% загального ударного обсягу крові або 40-70% від ефективного ударного об'єму (R. Bonow з співавт., 1984; В. Maron з співавт., 1985). Частка ударного обсягу, виганяли лівим шлуночком проти опору, залежить від часу виникнення мітральному-септального контакту від початку систоли. Цим же визначаються величина градієнта тиску, обсяг регургітації і ступінь подовження періоду вигнання (Е. Wigle з співавт., 1985). Збереження кровотоку в аорті на всьому протязі систоли обумовлює, мабуть, повторне відкриття аортального клапана в кінці періоду вигнання і знаходить своє відображення на кривій артеріального тиску, що набуває специфічну форму "піку і купола" (див. нижче). Обидва ці ознаки дуже характерні для ГКМП з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка і не зустрічаються у хворих з необструктивной формою цього захворювання.

  5. Ішемія міокарда. У хворих зі значними субаортальним градієнтами тиску в порівнянні з хворими з необструктивной ГКМП, як у спокої, так і при навантажувальних тестах з передсердної ЕКС, виявляється збільшення коронарного кровотоку і споживання кисню міокардом. Це обумовлено, мабуть, зростанням потреб останнього в кисні внаслідок підвищення систолічного тиску і стеночной напруги лівого шлуночка. При збільшенні ЧСС під час ЕКС у значної частини таких хворих відзначаються ознаки порушення метаболізму міокарда, характерні для ішемії. Після усунення градієнта тиску в результаті хірургічного лікування споживання кисню міокардом і ознаки ішемії зменшуються (R. Cannon з співавт., 1985).

  6. Клінічне значення обструктивного субаортального rpaдіента тиску. Як показали дослідження Є. Wigle з співавторами (1985), у хворих ГКМП з субаортальним градієнтами тиску значно частіше, ніж при необструктивной формі етoго захворювання, відзначаються ознаки вираженої серцевої недостатності III-IV класу NYHA (відповідно, в 46 і 12%), стенокардія (86 і 58%), а також грубий систолічний шум над верхівкою (76 і 6%) і парадоксальне роздвоєння II тону (28 і 5%). У той же час ряд авторів (D. Savage з співавт., 1979; D, Sugme з співавт., 1984) вказує на схожість клінічних проявів, перебігу та прогнозу обструктивних і необструктивних форм цього захворювання. Так, 5-річна виживаність хворих з обструктивною ГКМП склала 93% в порівнянні з 88% у хворих ГКМП без обструкції, і наявність останньої не було незалежним фактором ризику несприятливого результату захворювання за даними багатофакторного аналізу (Y. Koga з співавт., 1984;

  Н. Neuman з співавт., 1985). Мабуть, це обумовлено тим, що в патогенезі порушень кардіогемодинаміки при ГКМП провідна роль належить змінам диастолических властивостей міокарда, які не залежать від наявності або відсутності обструкції виносить тракту, а визначаються ступенем гіпертрофії і морфологічним субстратом захворювання.

  7. Ефект хірургічного лікування. Зниження систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка в результаті успішної вентрікуломіектоміі супроводжується зменшенням споживання кисню міокардом і поліпшенням метаболізму лактату. Це сприяє підвищенню фізичної працездатності і порогового рівня навантаження, при якому розвивається стенокардія (R. Cannon з співавт., 1985). Позитивний гемодинамічний ефект хірургічного лікування забезпечує досягнення значного і стійкого симптоматичного поліпшення у 70-90% оперованих хворих (М.
 Beahrs з співавт., 1983; N. Binet з співавт., 1983).

  Таким чином, як видно з представлених даних, наявність субаортального градієнта тиску викликає суттєві зміни кардіогемодинаміки та клінічного перебігу ГКМП. Це дає підстави вважати, що принаймні у значної частини таких хворих виникнення внутрижелудочкового градієнта тиску обумовлено розвитком в середині систоли вираженого анатомічного звуження вихідного тракту шлуночка внаслідок систолічного руху однієї або обох мітральних стулок допереду і їх зіткнення з міжшлуночкової перегородкою.

  Крім систолічного руху стулок мітрального клапана кпереди, істинна обструкція перешкода вигнанню крові з лівого шлуночка в окремих хворих ГКМП може бути пов'язана з локальною гіпертрофією міокарда міжшлуночкової перегородки і вільних стінок лівого шлуночка на рівні папілярних м'язів. При такій так званої мезовентрікулярной обструкції, на відміну від субаортальний обструкції, зумовленої мітральному-септального контактом, підвищений систолічний тиск в області верхівки лівого шлуночка поєднується з нормальним тиском у його виносному тракті.

  Описано поєднання мезовентрікулярной обструкції з інфарктом міокарда в області верхівки лівого шлуночка при незмінених проксимальних вінцевих артеріях. Можливою причиною інфаркту міокарда в цих випадках може бути попередня апикальная гіпертрофія, властива верхівкової формі ГКМП (S. Fighalli з співавт., 1987, і ін.) Подібно субаортальний обструкції, вираженість мезовентрікулярного перешкоди вигнанню крові з лівого шлуночка залежить від скоротливості шлуночка і його переднавантаження і післянавантаження, однак при цьому відсутня митральная регургітація.

  У окремих хворих ГКМП описана динамічна обструкція в виносному тракті правого шлуночка, що супроводжується систолічним шумом, уменьшающемся на вдиху, тобто при збільшенні наповнення правого шлуночка (К. Ishikawa з співавт., 1983). Подібно субаортальному градієнту тиску, градієнт тиску в виносному тракті правого шлуночка зростає при введенні інотропних агентів і зменшенні переднавантаження правого шлуночка. Його анатомічним субстратом вважають виражене потовщення міокарда трабекул і crista supraventricularis (В. Maron з співавт., 1993). Обструкція в виносному тракті правого шлуночка частіше зустрічається у дітей, у яких вона зазвичай поєднується з субаортальний обструкцією. При цьому величина субпульмонального градієнта тиску в більшості випадків не поступається такої на шляху відтоку лівого шлуночка і навіть може перевищувати її (В. Maron з співавт., 1982).



  Теорія "елімінації" (або "облітерації") порожнини лівого шлуночка. У 60-ті роки J. Criley з співавторами висунув припущення про те, що освіта динамічного градієнта тиску при ГКМП обумовлено не істинним перешкодою вигнанню крові, а ізометричним скороченням міокарда лівого шлуночка, порожнина якого в результаті швидкого і практично повного спорожнення піддається "облітерації". Щоб уникнути плутанини з облітерацією лівого шлуночка, що спостерігається у деяких стадіях рестриктивной КМП, J. Goodwin і деякі інші автори рекомендують використовувати для позначення цього феномена термін "елімінація" (зникнення), який, на їх думку, більш точно передає сутність цих патофізіологічних змін.

  Піддаючи сумніву обструктивную природу відмінностей внутрижелудочкового тиску при ГКМП, прихильники необструктивной теорії виходять з властивих цьому захворюванню воістину унікальних особливостей динаміки вигнання крові та клінічного перебігу. Так, підвищення тиску в порожнині лівого шлуночка щодо його вихідного тракту виникає не з самого початку систоли, як це спостерігається при анатомічному перешкоді кровотоку, наприклад, при клапанному стенозі гирла аорти, а лише після швидкого і безперешкодного вигнання 30-60% ударного об'єму крові.

  Субаортальний градієнт тиску у одного і того ж хворого відрізняється значною варіабельністю залежно від змін скоротливості, переднавантаження і післянавантаження лівого шлуночка. Цей градієнт може відзначатися при обмежених морфологічних змінах в міокарді і не настільки тісно, ??як це очікувалося, корелює з виразністю клінічних проявів ГКМП і ризиком її несприятливого результату (J. Goodwin, 1982).

  Як показують дані лівосторонньої рентгеноконтрастной вентрикулографії, у частини хворих ГКМП з динамічним субаортальним градієнтом тиску порожнину лівого шлуночка до середини систоли практично повністю зникає через зіткнення потовщених стінок шлуночка один з одним, а кінець катетера, реєструючого підвищений систолічний тиск, знаходиться назовні від контуру ендокарда . Виходячи з цих даних, збільшення внутрижелудочкового тиску було розцінено J. Criley з співавторами (1967) як наслідок схоплювання кінця катетера стінками лівого шлуночка або ізометричного скорочення гіпертрофованого міокарда після повного спорожнення порожнини шлуночка.

  Виходячи з подібного уявлення про механізм утворення внутрижелудочкового градієнта тиску, систолічний рух стулок мітрального клапана з утворенням мітральному-септального контакту у хворих ГКМП розцінюється як наслідок зміщення папілярних м'язів, що викликається елімінацією порожнини лівого шлуночка дистальніше клапана в результаті швидкого і повного спорожнення шлуночка (J-Goodwin , 1982; J. Criley і R. Siegel, 1985, і ін.)

  У більш пізніх роботах прихильників теорії облітерації (елімінації) початкова концепція механізму утворення субаортального градієнта тиску при ГКМП зазнала ряд змін і представляється наступної. Підвищений систолічний тиск, що розвивається в "облітерірован" внаслідок гипердинамического скорочення порожнини лівого шлуночка, не поширюється на його шлях відтоку, який скорочується значно слабкіше або не скорочується зовсім. Це призводить до появи різниці тисків між практично повністю спорожнити верхівкою і тілом лівого шлуночка і заповненим кров'ю його виносять трактом, тиск в якому дорівнює тиску в аорті (J. Criley з співавт., 1976, 1985; J. Goodwin, 1982). При цьому підвищення тиску в лівому шлуночку при "облітерації" ("елімінації") його порожнини необхідно відрізняти від підвищення внутрижелудочкового тиску, реєстрованого при тісному схоплюванні кінця катетера стінками шлуночка, яке, на думку авторів, є артефактом.

  Таке твердження викликає, однак, серйозні заперечення, оскільки освіта значною різниці тисків між активно і погано сокращающимися ділянками шлуночка суперечить законам гідродинаміки. Так, за даними допплер-КГ, швидкість кровотоку на кордоні верхівки і тіла лівого шлуночка піддаються "облітерації", і непріводімие базальних ділянок, на початку і середині систоли дуже мала і трохи зростає лише до кінця вигнання. При цьому вона не перевищує, однак, 2 м / с, що, згідно з рівнянням Бернуллі, приблизно відповідає різниці тиску в 16 мм рт. ст. (Е. Wigle з співавт., 1985). Водночас субаортальний градієнт тиску при ГКМП в більшості випадків досягає значно більших величин, а його максимум припадає на середину систоли. Таким чином, виходячи з цих даних, реєстрація підвищеного тиску в спорожнити порожнини лівого шлуночка при її елімінації не може бути обумовлена ??нічим іншим, крім тісного схоплювання кінця катетера стінками шлуночка в результаті гипердинамического скорочення гіпертрофованого міокарда.

  Феномен "елімінації" (або "облітерації") порожнини лівого шлуночка не специфічний для ГКМП. Він був вперше описаний A. Gauer і Е. Henry (1964) і R. Martin з співавторами (1964) в експерименті при введенні катехоламінів тваринам на тлі геморагічного шоку. Автори показали, що після практично повного спорожнення лівого шлуночка до середини систоли його подальше скорочення набуває характеру ізоволюміческого, що сприяє утворенню динамічного градієнта тиску між "облітерірован" верхівкою і тілом шлуночка і його виносить трактом, вільно сполучених з аортою. Збільшення систолічного тиску в лівому шлуночку при ранньому і повному спорожненні його порожнини щодо тиску в виносному тракті продемонстровано також при дослідженні здорових тварин і людей в умовах значного підвищення сили скорочення міокарда, зменшення наповнення лівого шлуночка або зниження периферичного судинного опору під дією катехоламінів, амилнитрита, проби Вальсальви (R. Grose з співавт. 1981; R. Siegel з співавт., 1985). Цей факт використовується прихильниками теорії елімінації як доказ необструктивного походження відмінностей внутрижелудочкового тиску при ГКМП (J. Criley з співавт., 1976). Однак, як було показано нами вище, освіта субаортального градієнта тиску у хворих ГКМП в таких умовах не суперечить обструктивної теорії, так як виникає при цьому збільшення швидкості вигнання і (або) збільшення звуження просвіту виносить тракту лівого шлуночка створює передумови для реалізації ефекту Вентурі і систолічного руху стулок мітрального клапана кпереди.

  Як підтвердження того, що градієнт тиску в лівому шлуночку при ГКМП є наслідком "облітерації" його порожнини, прийнято вказувати на збільшення ФВ і швидкості вигнання при виникненні або підвищенні градієнта тиску в результаті провокаційних проб, а також на більш високі рівні цих показників у хворих з обструктивної ГКМП в порівнянні з необструктивной (R. Siegel з співавт., 1985, і ін.) На перший погляд, подібна пряма кореляція величин градієнта систолічного тиску зі ступенем і швидкістю спорожнення лівого шлуночка суперечить відомим уявленням про характер вигнання за наявності істинного перешкоди кровотоку, як, наприклад, це має місце при клапанному стенозі гирла аорти. Проте стосовно ГКМП це протиріччя є лише удаваним, так як може пояснюватися супутньої субаортальний обструкції мітральної регургітацією, яка у всіх випадках супроводжує систолічний рух стулок мітрального клапана кпереди і служить "шляхом найменшого опору" для вигнання крові з лівого шлуночка в кінці систоли, знижуючи його постнагрузку (С. Pollick з співавт., 1984; W. Brigden, 1987).

  Прагнення прихильників необструктивной теорії пояснити всі випадки виникнення динамічного градієнта тиску у хворих ГКМП "облітерацією" ("елімінацією") порожнини лівого шлуночка дистальніше мітрального клапана внаслідок гипердинамического скорочення міокарда викликає, однак, ряд серйозних заперечень, що базуються на результатах дослідження внутрижелудочковой гемодинаміки. Як вже обговорювалося вище, у значної частини таких хворих до моменту виникнення субаортального градієнта тиску об'єм порожнини лівого шлуночка досить великий, і її спорожнення не припиняється до самого кінця систоли. При цьому, як було показано за допомогою п'яти різних методів дослідження, 40-70% ударного обсягу виганяється лівим шлуночком після розвитку мітральному-септального контакту, тобто в присутності градієнта систолічного тиску, що суперечить уявленням прихильників теорії "облітерації" про ізоволюміческого характері скорочення лівого шлуночка протягом другої половини систоли. Систолічний рух стулок мітрального клапана кпереди передує максимальному зміщення задньої стінки лівого шлуночка досередини, тобто не може бути наслідком елімінації його порожнини. Це підтверджують окремі спостереження ГКМП, в яких систолічний рух передньої стулки мітрального клапана кпереди виникає по закінченні лише 6% періоду вигнання, а мітральному-септальний контакт - після закінчення тільки 15% цього періоду (Е. Wigle з співавт., 1985). Настільки швидке настання "облітерації" порожнини лівого шлуночка представляється вкрай малоймовірним. У частині випадків ГКМП звертає на себе увагу поєднання значних субаортальним градієнтів систолічного тиску (понад 100 мм рт. Ст) з відносно невисокими рівнями ФВ - близько 50% (Е. Holt з співавт., 1985; S. Stewart з співавт., 1985, та ін.)

  Як видно з представлених результатів досліджень внутрішньосерцевої гемодинаміки, на яких базуються обструктивна і необструктивная концепції походження внутрижелудочкового градієнта тиску при ГКМП, патофізіологічні механізми цього феномена, мабуть, неоднорідні. Так, у більшості таких хворих систолічний рух мітрального клапана кпереди внутрішньошлуночкову градієнт тиску виникає порівняно рано - в першій половині систоли, внаслідок чого значна частка ударного обсягу виганяється лівим шлуночком після зіткнення мітральних стулок з перегородкою, а період вигнання помітно подовжується. Такий характер змін кардіогемодинаміки обумовлений, мабуть, освітою істинного перешкоди кровотоку з лівого шлуночка. У ряді подібних випадків у другій половині систоли через 120-220 мс від виникнення мітральному-септального контакту (тобто субаортального градієнта) відзначається "облітерація" ("елімінація") порожнини лівого шлуночка, яка значною мірою пов'язана з пізньою мітральної регургітацією.

  Інші закономірності динаміки вигнання простежуються у другої категорії хворих ГКМП, які становлять не більше 5% пацієнтів з субаортальний обструкцією. Для них характерним є прискорене і практично повне спорожнення лівого шлуночка з облітерацією ("елімінацією") його порожнини приблизно до середини систоли, яке передує підвищенню внутрижелудочкового тиску і систолическому руху стулок мітрального клапана кпереди. Тривалість періоду вигнання при цьому має тенденцію до зменшення, мітральному-септальний контакт відсутній. Очевидно, що реєстровані у таких хворих відмінності внутрижелудочкового тиску мають необструктивного походження і пов'язані з щільним схоплюванням кінця катетера, що знаходиться в подвергшейся "облітерації" частини лівого шлуночка, активно скорочується гіпертрофованим міокардом. Таким чином, "облітерація" ("елімінація") порожнини лівого шлуночка є неспецифічним феноменом, виникнення і вираженість якого залежать від стану систолічної функції міокарда, вираженості його гіпертрофії і величини мітральної регургітації.

  Враховуючи ефективність хірургічного втручання у випадках ГКМП з істинною обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, з'ясування патофізіологічного механізму відмінностей внутрижелудочкового тиску у таких хворих представляє не тільки теоретичне, а й клінічне значення, так як визначає показання та протипоказання до оперативного лікування. З цією метою Е. Wigle з співавторами в 1967 р. була розроблена так звана концепція тиску на шляху припливу лівого шлуночка, сутність якої полягає в наступному (рис. 21). Для обструктивної ГКМП характерне підвищення систолічного тиску (+ +) у всіх ділянках порожнини шлуночка проксимальніше місця зіткнення стулки мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою, включаючи тракт припливу, розташований безпосередньо під мітральним клапаном. На відміну від цього, у випадках "облітерації" порожнини лівого шлуночка підвищений тиск (+ +) реєструється лише в області верхівки, в той час як на шляхах припливу і відтоку шлуночка воно не змінено і дорівнює тиску в аорті (+).







  Рис. 21. Патофізіологічні механізми утворення внутрижелудочкового градієнта тиску при ГКМП. Величини систолічного тиску в різних ділянках лівого шлуночка і аорті (позначені "+" і "+ +") при ГКМП з істинною обструкцією вихідного тракту (а), "облітерацією" порожнини лівого шлуночка (б) і при мезовентрікулярной обструкції (в). Пояснення в тексті. АТ - аорта, ЛП - ліве передсердя, ЛШ - лівий шлуночок.

  У результаті більш пізніх досліджень Е. Wigle з співавторами (1985) доповнив початковий гемодинамический критерій оцінки механізму відмінностей внутрижелудочкового тиску низкою клінічних та інструментальних ознак. Як видно з даних табл. 17, для істинної субаортальний обструкції, на відміну від "облітерації" порожнини лівого шлуночка, характерні наявність інтенсивного систолічного шуму на верхівці і парадоксального розщеплення II тону, а за даними прямої і непрямої (сфігмограмма) реєстрації тиску в аорті - зміна форми кривої у вигляді " піку і купола "і подовження періоду вигнання лівого шлуночка. При цьому тривалість періоду вигнання в першому випадку змінюється прямо пропорційно величині градієнта тиску, а в другому - обернено пропорційно їй. При ЕхоКГ у хворих з обструктивними субаортальним градієнтами тиску, на відміну від випадків "облітерації" порожнини лівого шлуночка, звертають на себе увагу систолічний рух стулки мітрального клапана кпереди і її зіткнення з міжшлуночкової перегородкою, часткове прикриття аортального клапана і збільшення розмірів лівого передсердя.

  Різноспрямовані зміни величин внутрижелудочкового градієнта тиску при катетеризації серця спостерігаються в порівнюваних групах хворих на вдиху: при обструктивної ГКМП вони зменшуються, а при "облітерації" порожнини лівого шлуночка - зростають. Для підтвердження необструктивного генезу підвищення внутрижелудочкового тиску в останньому випадку важливе значення має виявлення при инвазивном дослідженні ознак щільного схоплювання кінця катетера міокардом. Про це свідчить неможливість здійснити забір крові через катетер під час систоли і ввести в порожнину лівого шлуночка одночасно кілька катетерів, а також зміна величини тиску і форми кривої при зміщенні кінця катетера.



  Таблиця 17. Визначення механізму утворення градієнта внутрижелудочкового тиску при ГКМП







  Примітки: + - за Є. Wigle з співавторами (1985) зі змінами; + + - див текст.





  При вентрикулографії у випадках істинної субаортальний обструкції кінець катетера, реєструючого підвищений тиск, під час систоли визначається всередині силуету порожнини лівого шлуночка, а при "облітерації" - зовні (J. Criley з співавт., 1965). Як було показано R. Grose з співавторами (1985) за допомогою одночасного запису тиску в лівому шлуночку і вентрикулографії, при утворенні градієнта внутрижелудочкового тиску внаслідок елімінації порожнини лівого шлуночка "облітерація" верхівки визначається в першій половині систоли до досягнення динамічним градієнтом тиску свого максимуму. При цьому не спостерігається зіткнення мітральної стулки з міжшлуночкової перегородкою, КСВ лівого шлуночка різко знижений, а мітральна регургітація слабо виражена або відсутня.

  У той же час у хворих з обструктивною ГКМП при лівосторонньої вектрікулографіі виявляються ознаки мітральному-септального контакту, що збігаються за часом з виникненням субаортального градієнта. Величина КСО лівого шлуночка варіює і визначається головним чином виразністю мітральної недостатності. "Облітерація" порожнини лівого шлуночка зустрічається лише в частині випадків і спостерігається порівняно пізно - у другій половині систоли, значно пізніше досягнення максимуму градієнта тиску. Практично у всіх хворих відзначається помітна митральная регургітація.

  В результаті наведеного аналізу обструктивної і необструктивной теорії патогенезу порушень систолічної функції лівого шлуночка при ГКМП можна укласти наступне. Реєстрований у таких хворих динамічний субаортальний градієнт тиску в переважній більшості випадків обумовлений виникненням істинного перешкоди (обструкції) кровотоку в середині систоли внаслідок зіткнення мітральних стулок з міжшлуночкової перегородкою. При цьому умовами для розвитку мітральному-септального контакту є звуження виносить тракту лівого шлуночка, первинні зміни апарату мітрального клапана і гипердинамический характер вигнання крові на початку систоли. Виникнення обструктивного градієнта супроводжується подовженням періоду вигнання і "пізньої" мітральної регургітацією, що сприяє більш повного спорожнення лівого шлуночка. Наявність субаортальний обструкції може чинити негативний вплив на тяжкість клінічних проявів ГКМП, хоча і не служить фактором підвищеного ризику несприятливого результату. Обструктивний градієнт тиску в виносному тракті лівого шлуночка необхідно диференціювати від зустрічаючого значно рідше внутрижелудочкового градієнта систолічного тиску внаслідок "облітерації" ("елімінації") порожнини лівого шлуночка, що має важливе значення для оптимізації тактики лікування хворих. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Освіта динамічного градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка"
  1.  ДИСКОМФОРТ в грудній клітці і СЕРЦЕБИТТЯ
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Дискомфорт у грудній клітці Дискомфорт у грудній клітці-одна з найбільш частих скарг, які змушують хворого звертатися за лікарською допомогою; можлива користь (чи шкода) від правильно (або неправильно) поставленого діагнозу і надання відповідної допомоги хворому з цієї скаргою величезна. Гіпердіагностика такого потенційно небезпечного
  2.  Неінвазивні методи ДОСЛІДЖЕННЯ СЕРЦЯ
      Рентгенографія, фонокардіографія, ехокардіографія, радіоізотопні методи, ядерний магнітний резонанс Патриція К. Ком, Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Patricia С. Come, Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Рентгенографія Рентгенографія грудної клітини дозволяє отримати інформацію про анатомічні деформаціях, тобто про зміні розмірів і конфігурації серця і великих судин, а
  3.  КАТЕТЕРИЗАЦІЯ порожнин серця та ангіографії
      Кірк Л. Петерсон, Джон Росс, молодший (Kirk L. Peterson, John Ross, JR.) Катетеризація правих і лівих відділів серця і селективне введення контрастної речовини в коронарні артерії і порожнини серця під час швидкісної реєстрації рентгенівських зображень (кіноангіографія) залишаються найбільш достовірними методами вивчення анатомії і фізіології серця у здорових людей і при кардіологічних
  4.  КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
      Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  5.  Хірургічне лікування
      Оперативне лікування ГКМП шляхом вентрікуломіотоміі і (або) міектоміі, як і терапія??? Адреноблокаторами, застосовується з початку 60-х років. Вперше увагу хірургів до цього захворювання залучив Е. Brock (1957). Перша успішна операція - чрезаортальная вентрікуломіотомія була проведена М. Cleland і Е. Bentall в 1958 р., і цей хворий прожив після операції 25 років. У 1961 р. A. Morrow і D.
  6.  Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії
      Нові методи дослідження, що з'явилися в кардіології за останні роки, такі, як допплеровское дослідження серця, магнітно-резонансна та позитронно-емісійна томографія, значно розширили можливості діагностики ГКМП та оцінки патофізіологічних змін при цьому захворюванні в клінічній практиці, що має важливе значення для оптимізації лікування . Завдяки успіхам в розшифровці
  7.  Патофізіологічні механізми гіпертрофічної кардіоміопатії
      До основних патофизиологическим механізмам ГКМП, обумовленим головним чином гіпертрофією лівого шлуночка і визначальним перебіг захворювання, відносяться: 1. Зміни систолічної функції лівого шлуночка; 2. Освіта динамічного градієнта тиску в порожнині лівого шлуночка; 3. Порушення діастолічним властивостей лівого шлуночка; 4. Ішемія міокарда; 5. Зміни
  8.  Зміна систолічної функції лівого шлуночка
      Як показують результати численних досліджень, систолічна функція серця в більшості випадків ГКМП збережена, про що свідчать незмінені величини серцевого викиду і систолічного тиску в аорті. Лише зрідка, в термінальній стадії захворювання, розвивається порушення спорожнення лівого шлуночка, що супроводжується зниженням його викиду, ФВ і дилатацією порожнини. Збільшення
  9.  Патологічна анатомія гіпертрофічної кардіоміопатії
      При макроскопічному дослідженні серця звертає на себе увагу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності морфологічних ознак вроджених і набутих вад серця, ІХС, системної артеріальної гіпертензії та інших захворювань, здатних викликати розвиток подібної гіпертрофії. При цьому товщина лівого шлуночка часто складає 35-45 мм (В. Maron, 1993). У
  10.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...