загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Нозологічна сутність гіпертрофічної кардіоміопатії та її номенклатура

Ізольовану гіпертрофію міокарда нез'ясованої природи вперше описали в другій половині XIX століття французькі патологоанатоми Н. Lionville (1869) і L. Hallopeau (1869). Вони відзначили звуження виносить тракту лівого шлуночка внаслідок потовщення міжшлуночкової перегородки і дали цьому захворюванню назву "лівобічний м'язовий conus stenosus". Німецький патологоанатом A. Schminke (1907) представив ще два аутопсійного спостереження масивної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки і висловив припущення, що вона обумовлена ??порушенням ембріонального розвитку серця.

Наступні повідомлення про випадки подібного захворювання з'явилися в пресі лише в 30-40-х роках нашого століття. Найбільш докладний з них належить англійцю W. Evans (1949), який описав 9 хворих так званої сімейної кардиомегалией і виділив характерні ознаки цього захворювання, що включали поразку кровних родичів, схильність аритмій і раптової смерті.

У 1952 г L. Davies представив опис сім'ї, кілька членів якої страждали хворобою серця, проявлявшейся систолічним шумом. Частина з них померли раптово. У одного з цих хворих при аутопсії був виявлений "дифузний субаортальний стеноз", обумовлений гіпертрофією лівого шлуночка.

У 1957 р. хірург з Великобританії R. Brock привернув увагу до існування у таких хворих звуження шляхів відтоку лівого шлуночка гіпертрофованої міжшлуночкової перегородкою, що створює перешкоду вигнанню крові і призводить до виникнення субаортального градієнта систолічного тиску. В описаному їм випадку так званої функціональної обструкції лівого шлуночка у 63-річної хворої з клінічним діагнозом клапанного стенозу гирла аорти під час операції при відсутності змін клапанів було виявлено значну вибухне підстави потовщеною міжшлуночкової перегородки в просвіт вихідного тракту лівого шлуночка безпосередньо під аортальним клапаном.

Виділення так званої асиметричної гіпертрофії серця в самостійну нозологічну одиницю пов'язане з дослідженнями англійського вченого R.Teare (1958). Базуючись на даних патологоанатомічного дослідження 8 хворих, 7 з яких померли раптово, він представив перший систематизований опис захворювання, що проявляється вираженою гіпертрофією міжшлуночкової перегородки, підчас переходить на передню стінку лівого шлуночка і яка характеризується неправильним, хаотичним взаємним розташуванням кардіоміоцитів і поширеним інтерстиціальним фіброзом. При цьому дослідник зазначив настала пізніше раптову смерть брата одного з хворих як можливе прояв сімейного характеру захворювання. Робота R.Teare поклала початок вивченню різних аспектів проблеми ГКМП як нової нозологічної одиниці.

Дослідження 60-70-х років були присвячені головним чином клінічним і гемодинамічним аспектам субаортальний обструкції. При цьому наявність унікального динамічного, на противагу фіксованим, градієнта систолічного тиску на шляхах відтоку лівого шлуночка вважалося патогномонічним для даного захворювання. Це знайшло відображення в термінах, запропонованих для його позначення: у США - "ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз", в Канаді - "м'язовий субаортальний стеноз" і у Великобританії - "обструктивна КМП". Під останнім назвою захворювання увійшло в першу класифікацію КМП J.Goodwin (1964).

Як показали подальші дослідження, основною ознакою "обструктивної КМП" є масивна гіпертрофія міокарда, яка, однак, не завжди супроводжується обструкцією. Це призвело до появи нового терміну - "гіпертрофічна обструктивна КМП" (М. Cohen з співавт., 1964).

Впровадження в клінічну практику ЕхоКГ дозволило підтвердити, що невід'ємною рисою захворювання є гіпертрофія міокарда, яка в більшості випадків, незалежно від наявності або відсутності субаортальний обструкції, локалізується переважно в області міжшлуночкової перегородки.
трусы женские хлопок
Так виникла назва захворювання "асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки" (W.Henry з співавт., 1973), що отримало в 70-х роках досить широке поширення.

Широке використання двомірної ЕхоКГ для масових оглядів великих груп населення і родичів хворих ГКМП показало, що асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, як і субаортальним обструкція, не є строго патогномонічним ознакою цього захворювання. Було поставлено під сумнів і саме існування істинного перешкоди кровотоку в виносному тракті лівого шлуночка (див.нижче). Таким чином, виявилося, що найбільш постійною і характерною рисою ГКМП є гіпертрофія, тобто збільшення маси міокарда, що не супроводжується дилатацією порожнини лівого шлуночка, яка обумовлює зміну систолічної та діастолічної функції міокарда та розвиток його ішемії. Виходячи з цього, терміни, які відображають обструкцію вигнанню крові і переважну локалізацію гіпертрофії в міжшлуночкової перегородки, були визнані не цілком вдалими. Більш точно суть захворювання характеризує визначення "гіпертрофічна" (J. Goodwill, 1980; В. Maron і S. Epstein, 1980), яке і було прийнято ВООЗ (1980) як рекомендований назва даної форми КМІ. Слід зазначити, однак, що ухвалою "гіпертрофічна" КМП, строго кажучи, також не вичерпується все розмаїття варіантів цього захворювання, так як в його термінальній стадії може відбуватися дилатація порожнини лівого шлуночка з нормалізацією товщини стінок.

У центрі досліджень 90-х років перебували генетичні аспекти ГКМП, що дозволили не тільки встановити генетичну природу більшості випадків цього захворювання, але і виявити гени, відповідальні за його виникнення, і визначити характер їх мутацій, завдяки чому ГКМП можна розглядати зараз як "хвороба саркомера" (L. Thierfelder з співавт., 1994; див.нижче).

Таким чином, на сучасному етапі розвитку наших знань сутність ГКМП найбільш повно відображає її визначення як аутосомно-домінантного захворювання, що характеризується гіпертрофією лівого і (або) зрідка правого шлуночка, яка частіше, але не обов'язково, асиметрична і супроводжується неправильним, хаотичним розташуванням м'язових волокон. Як вказується в останній доповіді спеціальної дослідницької групи ВООЗ щодо визначення і класифікації КМП (1996), в типових випадках міжшлуночкової перегородки гіпертрофована більш різко, ніж вільна стінка шлуночка, обсяг якого, як правило, не змінений або зменшений. Часто визначається градієнт систолічного тиску в виносному тракті шлуночка, зазвичай лівого. Захворювання викликається мутаціями генів, що кодують синтез скоротливих білків саркомерів міокарда. Для клінічного перебігу вельми характерна схильність аритмій і раптової смерті (Р. Richardson з співавт., 1996).

Залежно від переважної локалізації та поширеності гіпертрофії L. Shapiro і W. Me Kenna (1983) і Е. Wigle з співавторами (1985) розрізняють варіанти ГКМП з залученням лівого і правого шлуночків, а випадки гіпертрофії лівого шлуночка підрозділяють на асиметричну і симетричну (концентричну) гіпертрофію.



Таблиця 16. Варіанти ГКМП в залежності від локалізації і поширеності гіпертрофії і їх питома вага







Як видно з даних табл. 16, найбільш поширеною формою ГКМП є асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. При цьому гіпертрофія займає або всю міжшлуночкової перегородки (приблизно в 50% випадків), або локалізується в її базальної 1/3 (у 25%) або 2/3 (у 25%) (E.Wigle з співавт., 1985). Рідше зустрічаються симетрична гіпертрофія, а також інші варіанти асиметричної ГКМП - верхівкова, мезовентрікулярная і гіпертрофія задньо-перегородочной і (або) бічної стінки лівого шлуночка.

Значна варіабельність частоти різних варіантів ГКМП, за даними літератури, пов'язана з відмінностями у відборі хворих і, до деякої міри, в критеріях оцінки.


Грунтуючись на даних двомірної ЕхоКГ, В. Maron з співавторами (1981) описав 4 типу розподілу гіпертрофії лівого шлуночка при асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. При I типі, відзначається у 10% хворих, гіпертрофія обмежується передньою частиною перегородки, зазвичай в області її базальних відділів. При II типі (у 20% випадків) до процесу залучаються також задні сегменти перегородки. Для III типу характерна поширена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і передньобоковій стінки лівого шлуночка, найбільш виражена в передньому чи задньому відділах міжшлуночкової перегородки. Цей варіант відзначається у 52% хворих. Нарешті, IV типу асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, що спостерігається в 18% випадків ГКМП, властиво ізольоване потовщення задньо-септальних, верхівкової-септальних або передньо-боковий області лівого шлуночка, що не поширюється на базальну частину перегородки.

Залежно від наявності або відсутності градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка, відповідно до рекомендацій ВООЗ (1980), розрізняють ГКМП з обструкцією і без обструкції вихідного тракту лівого шлуночка (старі терміни "обструктивна" і "необструктивная "ГКМП). Виходячи з локалізації перешкоди вигнанню, можна виділити обструктивную асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки (або так званий субаортальний стеноз), на частку якої припадає переважна більшість випадків ГКМП з обструкцією, і значно більш рідкісний варіант - так звану мезовентрікулярную обструкцію, питома вага якої не перевищує 10% . У першому випадку градієнт систолічного тиску утворюється в виносному тракті лівого шлуночка в результаті контакту стулок мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою, а в другому - при зіткненні стінок лівого шлуночка в області його середньої третини на рівні папілярних м'язів.

При обструктивній формі асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки субаортальний градієнт тиску може бути стійким, тобто незмінно реєструватися у спокої або піддаватися спонтанним коливань, з'являючись або зникаючи без видимої причини, або викликатися тільки при провокаційних пробах (див. нижче). Залежно від цього можна виділити три гемодинамічних варіанти ГКМП: з субаортальний обструкцією у спокої (або базальної обструкцією), лабільною і латентної (Е. Braunwald з співавт., 1964; P.Shah з співавт., 1969; W. Henry з співавт. , 1973; Е. Wigle з співавт., 1985).

Описані наступні морфологічні варіанти необструктивной ГКМП: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, верхівкова гіпертрофія і гіпертрофія задньо-перегородочной і (або) бічної стінки лівого шлуночка, а також симетрична (концентрична) гіпертрофія.

Таким чином, найбільш часто зустрічається форма ГКМП - асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки-може бути як обструктивної, так і необструктивной.

Як показали дослідження Є. Wigle з співавторами (1985), гемодинамічний варіант ГКМП в значній мірі визначається поширеністю гіпертрофії лівого шлуночка. Так, в 80% випадків асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки з латентною обструкцією відзначається обмежена гіпертрофія 1/3-2/3 міжшлуночкової перегородки, у той час як у 72% хворих з субаортальний обструкцією у спокої в патологічний процес втягується вся міжшлуночкової перегородки. При цьому слід враховувати, що гіпертрофія всій міжшлуночкової перегородки в 91% випадків поширюється на передньо-бокову стінку лівого шлуночка, в той час як локалізована гіпертрофія базальної частини міжшлуночкової перегородки, як правило, не переходить на інші відділи лівого шлуночка.

Таким чином, ГКМП властиво значне розмаїття морфологічних і гемодинамічних варіантів, що певною мірою обумовлює гетерогенність клінічних проявів і перебігу цього захворювання.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Нозологічна сутність гіпертрофічної кардіоміопатії та її номенклатура "
  1. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  2. Ішемічна хвороба серця
    Тема цієї лекції присвячена надзвичайно важливою медичної проблеми, яка, без сумніву, за своєю актуальністю виступає як проблема N1 в багатьох країнах світу і яка характеризується найвищою поширеністю і смертністю. Ця проблема носить назву ішемічна хвороба серця / ІХС / і є першочерговим медико-соціальною проблемою в більшості розвинених, що розвиваються і
  3. Хірургічне лікування
    Недостатня ефективність терапії ДКМП спонукала дослідників до пошуку хірургічних методів лікування цього захворювання та його ускладнень. Спираючись на експериментальні дані Р. Salisbury з співавторами (1964), J. Goodwin (1964) висловив припущення про доцільність перикардектомії, що дозволяє поліпшити діастолічний розтягнення лівого шлуночка і його функцію. Започаткована спроба застосування
  4.  Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда
      Перша згадка про так званих ідіопатичних захворюваннях міокарда зустрічається в роботі L. Krehl (1891). У це поняття автор включав ураження серцевого м'яза, що супроводжувалося недостатністю кровообігу і не пов'язане з попередньою інфекцією, сепсисом або яким-небудь системним процесом. E.Josserand і L. Gallavardin (1901), описуючи подібні захворювання, назвали їх "первинними
  5.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  6.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  7.  . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
      Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  8.  Ішемічна хвороба серця
      Ендрю П. Селвін, Євген Браунвальд (Andrew P. Selwyn, Eugene Braunwald) Ішемія виникає внаслідок нестачі кисню через неадекватну перфузії. Етіологія ішемічної хвороби серця дуже різноманітна. Спільним для різних форм ішемічної хвороби серця є порушення роботи серцевого м'яза внаслідок невідповідності між постачанням міокарда киснем і потребою в ньому.
  9.  ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
      Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5,3 '-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  10.  СЕРДЕЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ
      Перш, ніж перейти до розгляду окремих питань серцевої недостатності, нагадаємо деякі моменти клінічної фізіології. Спочатку кілька цифр. Підраховано, що за 70 років життя серце робить 2600000000 скорочень. Протягом години здорове серце, середня вага якого складає всього 300 г, перекачує в судини і органи близько 300 л крові, протягом доби - близько 7200 л, в
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...