загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

НОВОУТВОРЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Ф. Хочберг, Е. Пруітт (F. Hochberg, A. РгіШ)





У США пухлини головного мозку, його оболонок і спинного мозку щорічно служать причиною смерті 90 000 чоловік. Причому / 4 цих випадків складають метастази, що виникають у хворих після лікування з приводу злоякісних захворювань. Первинні пухлини з клітинних елементів оболонок або паренхіми мозку, а також спинного мозку зустрічаються у людей будь-якого віку. При новоутворенні в мозку потрібно багато витрат - це ліжка в клініках, обладнання для проведення діагностичних тестів та інші медичні ресурси. Щорічно на лікування хворих з новоутвореннями центральної нервової системи (ЦНС) витрачається 4 млн доларів, що становить Л коштів, які витрачаються на лікування всіх хворих з онкологічними поразками.

Хоча спеціалізовану допомогу таким хворим зазвичай надають нейрохірурги, радіотерапевти і нейроонкологію, з появою нових візуалізуючих методів більш активну роль у постановці початкового діагнозу стали грати терапевти. На наступних стадіях захворювання ці пацієнти можуть знову звертатися за допомогою до лікарів загального профілю. При лікуванні хворих з первинними і метастатичними пухлинами ЦНС в завдання лікаря входить: I) диференціювання пухлини від неврологічних поразок іншої етіології, в тому числі від інфекцій, порушень метаболізму, псевдопухлини мозку і субдуральної гематоми, 2) правильно використовувати складні діагностичні методи, такі як комп'ютерна томографія (КТ) і ядерний магнітний резонанс (ЯМР), а також інвазивні методи, наприклад артеріографію; 3) призначати ранню терапію для контролю набряку мозку і епілептичної активності; 4) виключити системне злоякісне ураження до направлення пацієнта на біопсію; 5) розпізнати ускладнення пухлини і протипухлинної терапії.





Обстеження хворих з пухлинами центральної нервової системи



Класифікація пухлин



Розрізняють первинні пухлини, що відбуваються з головного і спинного мозку, і метастатичні пухлини , що поширюються з новоутворень, що вражають органи тієї чи іншої системи. Як доброякісні, так і злоякісні первинні пухлини ЦНС можуть викликати неврологічні розлади. Первинні пухлини розвиваються з гліальних клітин (астроцитома, Олігодендрогліома, гліобластома), клітин епендими (епендимома) і тканин, підтримують життєзабезпечення мозку (менінгіома, шваннома, папілома судинного сплетення). У дитячому віці пухлини беруть початок з менш диференційованих клітин (медуллобластома, нейробластома, хордома). Злоякісна астроцитома або гліобластома є найпоширенішими типами первинних пухлин серед дорослих осіб старше 20 років. Класифікація внутрішньочерепних пухлин наводиться в табл. 345-1.



Таблиця 345-1. Класифікація внутрішньочерепних пухлин





Клінічні прояви внутрішньочерепної пухлини



Внутрічерепні пухлини локалізуються всередині речовини мозку (інтрааксіальние) або в тканинах, тісно прилеглих до мозку (екстрааксіальние). В останньому випадку проявляються симптоми здавлення або інфільтрації мозку. Багато симптоми, викликані внутрішньочерепними масами, відображають збільшення пухлини в обсязі, обмеженому кістками черепа, в нормі займаним мозком, кров'ю і спинномозковою рідиною (СМР). Характер і тяжкість цих симптомів обумовлюються локалізацією пухлини і швидкістю її зростання. Хоча тканину мозку може пристосовуватися до повільно зростаючої пухлини, об'ємні утворення з діаметром більше 3 см здавлюють мозок, його судини і лікворних простору. Здавлення наростає в результаті набряку, навколишнього пухлина (вазогенного набряк мозку). У міру посилення інфільтрації або зсуву нормальних структур мозку наростають неврологічні симптоми, а в міру росту пухлини формуються вогнища крововиливу, некрози, утворюються кісти. Якщо пухлина блокує нормальний струм ліквору, може виникнути гідроцефалія.

Набряк або застій в області диска зорового нерва виникають при порушенні венозного відтоку і течії аксоплазми по зоровому нерву. Підвищений внутрішньочерепний тиск, викликаний об'ємним процесом в одній півкулі, може призвести до зміщення серединного відділу скроневої частки (гачок) через виріз намету мозочка. При випинанні гачка з намету мозочка (вклинение гачка) відбуваються зміщення середнього мозку і здавлення III черепного нерва. Клінічні ознаки одностороннього паралічу III нерва - нерухомий, широкий зіницю, після чого незабаром з'являються пригнічення свідомості, розширення іншого зіниці і геміпарез на протилежному боці - дозволяють припустити вклинение гачка. Об'ємний процес, що має більш центральну супратенторіальні локалізацію, викликає менш специфічну картину, звану центральним вклиненням. У подібній ситуації у міру здавлювання проміжного мозку і верхніх відділів середнього мозку у хворого розвивається пригнічення свідомості. Виникають порушення ритму дихання за типом Чейна-Стокса, але зрачковие реакції зберігаються довго, незважаючи на подальше погіршення стану хворого.

Якщо об'ємні процеси локалізуються в мозочку, відбувається вклинення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір. При зсуві мигдалин вниз здавлення та інфаркту піддаються довгастий мозок і частина шийного відділу спинного мозку. Виникають розлади серцево-судинної регуляції. Слідом за брадикардією і гіпертензією з'являються нерегулярність дихання, а потім його зупинка. Поразки невеликого розміру в задній черепній ямці можуть призводити до ранньої гідроцефалії в результаті блокування відтоку СМЖ на рівні IV шлуночка або сильвиева водопроводу.

Симптоми внутрішньочерепної пухлини можуть проявитися у хворого з раніше діагностованим системним раком або при відсутності даних про злоякісну хвороби. У пацієнтів з внутрішньочерепної пухлиною зазвичай виявляють один або кілька симптомів: 1) головний біль з ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску або без них; 2) генерализованное прогресуюче погіршення пізнавальних функцій або порушення специфічних неврологічних функцій мови і мови, пам'яті, ходи; 3) епілептичні припадки, починаються в дорослому віці, або збільшення за частотою та тяжкості раніше спостережуваної епілептичної активності; 4) вогнищеві неврологічні симптоми, що відображають певну анатомічну локалізацію пухлини, наприклад, при Шванноми (невромами) слухового нерва в мостомозжечковом кутку або менінгіомі ольфакторной ямки селлярной і параселлярной областей.

Головний біль буває першим симптомом у 50% хворих з пухлинами мозку. Натяг твердої мозкової оболонки, кровоносних судин, черепних нервів є результатом місцевого здавлення, підвищення внутрішньочерепного тиску, набряку і гідроцефалії. У більшості хворих з супратенторіальні пухлинами біль відбивається в сторону пухлинної маси, а хворі з новоутвореннями в задній черепній ямці відчувають біль в ретроорбітальной, ретроаурікулярной і потиличної областях. Блювота, часто без попередньої нудоти, свідчить про підвищення внутрішньочерепного тиску і особливо часто зустрічається у хворих з об'ємними процесами субтенторіальні локалізації.

Пухлини лобових часток можуть досягти вже значних розмірів до часу прояву перших неврологічних симптомів. Часто ці симптоми бувають неспецифічними. З'являються важковловимий прогресуючі розлади мислення, сповільнюється кмітливість, знижуються ділові, професійні якості, спостерігаються розлади пам'яті або апатія, загальмованість і сонливість. Втрачається спонтанність мислення і дій. З'являються нетримання сечі і нестійкість ходи. Розвиток істинної дисфазія і слабкості в кінцівках свідчить про збільшення пухлини і навколишнього його набряку та розповсюдженні їх на рухову кору і центр мовлення в лобно-тім'яної області.

Пухлинного процесу, локалізованого в скроневій частці, супроводжують особистісні зміни, які можуть мати схожість з психотичними розладами. Різноманітні слухові галюцинації, раптові зміни настрою, порушення сну, апетиту, статевих функцій починають чергуватися зі складними парціальними епілептичними припадками і можуть супроводжуватися дефектами верхніх квадрантів полів зору на стороні, протилежній локалізації пухлини.

Для пухлинних процесів тім'яно-потиличної локалізації характерні порушення вищих кіркових функцій і зору. При пухлинах лівої тім'яної частки спостерігають сенсорну афазію з контралатеральної гемианопсией, а при пухлинах правої тім'яної частки - дезорієнтацію в просторі, конструктивну апраксию і лівобічну гомонімной геміанопсію.

Пухлини проміжного мозку часто проявляються відсутністю реакції зіниці на світло, неможливістю поглянути вгору і нейроендокринними розладами. Гідроцефалія, обумовлена ??блокадою ліквороносних шляхів на рівні III шлуночка, служить причиною головних болів. Синдроми пухлин проміжного мозку і задньої черепної ямки розглядаються більш докладно в розділі даної глави, присвяченому новоутворенням цих локалізацій.

При ураженнях мозочка і стовбура мозку виникають параліч черепних нервів, дискоординація кінцівок і ходи, іноді симптоми гідроцефалії (див. в гол. 352 опис симптомів ураження черепних нервів).

Епілептичні припадки як первісний симптом спостерігаються у 20% хворих з пухлинами мозку. Хворих на епілепсію, яка вперше виявилася після 35-річного віку, необхідно обстежити на наявність пухлини мозку.

Інші групи хворих із знов діагностованим епілептичним синдромом, що мають високий ризик по новоутворенням головного мозку, включають пацієнтів з раніше діагностованим системним раком, тривалими неврологічними захворюваннями (включаючи такі нейроектодермальні поразки, як хвороба Реклінгхаузена і туберозний склероз) , а також гострими і атиповими психічними розладами. Ретельно зібраний анамнез може допомогти виявити «складні парціальні» (скроневі) епілептичні припадки і особистісні зміни, які на кілька років випереджають момент постановки діагнозу. Іноді дебют захворювання нагадує транзиторну ішемічну атаку без резидуальних симптомів, не супроводжується судомами, але, як правило, клінічні особливості судомного нападу дають достатньо відомостей для визначення локалізації патологічного процесу. Так, «джексоновский марш» тоніко-клонічних судом вказує на локалізацію пухлини в корі лобової частки, сенсорний марш - в корі сенсорної зони тім'яної частки. Для метастатичних пухлин, що займають область переходу сірої речовини в біле, в порівнянні з первинними пухлинами, більш властиво виникнення гострої симптоматики, що виявляється протягом декількох днів або тижнів. Ще більш швидкий розвиток неврологічної симптоматики може бути обумовлено крововиливом при метастазах з пухлин легенів, нирок, щитовидної залози, меланоми, Хоріокарцинома. Навпаки, крововиливи при первинних пухлинах мозку, за винятком злоякісної астроцитоми, спостерігаються рідко.



Об'єктивне обстеження хворого з підозрою на пухлину центральної нервової системи



Коли лікар обстежує хворого з пухлиною мозку, у якого раніше не було діагностовано злоякісне захворювання, загальне обстеження повинно включати:

1) огляд шкіри з метою пошуку стигм нейрокожних синдромів і меланоми; 2) пошук збільшених лімфатичних вузлів; 3) огляд живота для виявлення збільшених печінки і селезінки; 4) дослідження прямої кишки з проведенням аналізу калу на приховану кров; 5) огляд молочних залоз у жінок; 6) обстеження функцій серцево-судинної і дихальної систем.

Неврологічне обстеження хворого з підозрою на пухлину мозку насамперед має включати оцінку психічного статусу. Лікар шукає ознаки специфічних порушень вищих кіркових функцій, що свідчать про локалізацію патологічного процесу, в тому числі дисфазія, діспраксії, розладів пам'яті, а також будь-які спостерігаються у хворого особистісні зміни. Звертає увагу на симптоми, характерні для підвищеного внутрішньочерепного тиску (набряк диска зорового нерва і парез VI нерва) і ознаки ураження інших нервів, асиметрію з боку м'язової сили, чутливості, полів зору і рефлексів. З'ясовує, чи не є наявна сукупність симптомів патогномоничной для поразок, які локалізуються супратенторіальні, в проміжному мозку, задній черепній ямці (див. вище). Поєднання поразок черепних нервів, кортікоспінальних шляхів і корінців попереково-крижового відділу спинного мозку може стати підставою для підозри на метастази в м'яку мозкову оболонку (див. нижче).



Обстеження хворого з інтракраніальної пухлиною



Досягнення нейрорадіології внесли великий внесок у вдосконалення методів діагностики та лікування хворих з новоутвореннями ЦНС. План діагностичних обстежень, заснований на результатах первинних КТ і ЯМР, представлений в табл. 345-2. Мова нейроонкології відрізняється від такого у загальній онкології, і терміни «доброякісний», «злоякісний» і «метастазуючий» набувають інший зміст, якщо мова йде про пухлини ЦНС .. Доброякісні та злоякісні пухлини не розмежовуються в табл. 345-2 у зв'язку з ідентичністю первинних клінічних підходів. Хоча багато первинні пухлини ЦНС, що характеризуються чіткою гістологічної дифференцировкой і повільним зростанням, можна було б віднести до «доброякісним», їх проте відносять до інкурабельним. Прогноз при пухлинах з ідентичною гістологічної картиною різний і визначається локалізацією і доступністю резекції. Вторинні пухлини ЦНС в умовному сенсі злоякісні, оскільки являють собою метастази і захоплюють нормальну тканину. Як доброякісні, так і злоякісні пухлини можуть призводити до важких необоротних неврологічних розладів. Первинні пухлини мозку за рідкісними винятками не метастазують за межі ЦНС; однак практично всі первинні пухлини мозку здатні до дифузного обсеменению м'якої мозкової оболонки. Таким чином, підхід до всіх внутрішньочерепних пухлин, підсумований в табл. 345-2, грунтується на клініко-анамнестичних даних, результати огляду і обстеження за допомогою КТ і ЯМР.



  Таблиця 345-2. Обстеження бального з передбачуваним новоутворенням ЦНС після КТ і ЯМР







  1 Об'ємний процес в задній черепній ямці з гідроцефалією. 2 Хворий на рак і з неврологічною симптоматикою.



  Лабораторне обстеження при внутрішньочерепних пухлинах КТ з контрастним посиленням і ЯМР в даний час в основному замінюють комплексне обстеження, що складається з рентгенографії черепа, електроенцефалографії, радіонуклідного сканування мозку і артеріографії, які раніше були основними методами обстеження хворих з підозрою на пухлину мозку. Універсальне застосування КТ та ЯМР навряд чи зазнає суттєвих змін при впровадженні в клінічну практику інших методів, наприклад ЕЕГ з комп'ютерним аналізом, венозної та артеріальної дигитальной субтракційної ангіографії, сканування мозку з використанням мічених моноклональних антитіл проти специфічних типів пухлин.

  Комп'ютерна томографія (КТ). КТ з контрастним посиленням дає можливість візуалізувати внутрішньочерепні ураження діаметром не менше 0,5 см. Деякі пухлини, щільність яких перевищує таку для нормальної паренхіми мозку, включаючи менінгіому, меланому і первинну лімфому, а також пухлини, що супроводжуються спонтанним крововиливом, можна виявити без контрастного підсилення . Реконструкція в вінцевої і сагітальних площинах із збільшенням окремих зон дозволяють діагностувати 95% внутрішньочерепних об'ємних утворень і виявити пухлини в межах 1 см їх гістологічних кордонів.

  Пухлини зазвичай мають вигляд гомогенної або контрастують у вигляді кільця маси з перифокальним набряком різного ступеня вираженості. Хоча КТ не замінює біопсійною діагностики, найчастіше вона дає можливість правильно передбачити гістологію пухлини (рис. 345-1).

  При первинних КТ-дослідженнях можна не виявити змін у випадках карциноматозу оболонок мозку, дрібних метастазів, первинної лімфоми мозку та деяких гліальних пухлин; при повторній КТ через 4-6 тижнів з посиленням, проведеними за допомогою однієї або двох доз контрастної речовини, зазвичай вдається виявити пухлина. Однак лікарю слід проявити обережність і не відносити всі зображення об'ємних процесів на КТ до пухлин. Так, кольцевидное посилення може відзначатися при абсцесах, свіжих інфарктах мозку, бляшках розсіяного склерозу і окремих судинних мальформаціях, що супроводжуються крововиливом, або без такого. Часто при обстеженні хворого з приводу внутрішньочерепного об'ємного процесу у нього випадково виявляють асимптомні менінгіоми і аневризми.

  За допомогою КТ в поєднанні з введенням метрізаміда в субарахноїдальний простір можуть бути виявлені пухлини стовбура головного мозку, мозочка і спинного мозку. У зв'язку з зростанням ризику епілептичних припадків після введення метрізаміда з профілактичною метою хворим слід вводити фенобарбітал. ,

  Ядерний магнітний резонанс (ЯМР). ЯМР-сканування дає зображення більшості метастатичних і первинних пухлин і області перифокального набряку (див. гл. 341). Цей метод служить важливим доповненням до КТ, особливо при діагностиці уражень, що локалізуються поблизу кісток основи черепа.







  Рис. 345-1. При КТ з контрастним посиленням видно три метастатичні пухлини мозку. Звертає на себе увагу набряк навколо осередку ураження в правій лобовій частці з супутнім транссерповідним вклиненням.





  Пухлини стовбура мозку і спинного мозку візуалізуються, і нові досягнення технології дозволять вдаватися до контрастної мієлографії. В даний час ЯМР не дає можливості розмежувати радіаційний некроз рецидивуючої пухлини або набряку на тлі хіміотерапії від набряку, обумовленого зростанням пухлини. Однак при використанні парамагнітного контрастного речовини диэтилентриаминпентауксусной кислоти (ДПТУ), що вводиться внутрішньовенно, ЯМР головного мозку виявляє дефекти аналогічно тому, як це роблять органічні йодиди при КТ. Комбіноване використання даного парамагнітного речовини і високоенергетичних установок дає можливість більш чітко розмежувати пухлинну і непухлинних тканини.

  Ангіографія. Трансфеморальним артеріографія забезпечує виборчу візуалізацію внутрішніх сонних, хребетних артерій та їх гілок. Судини злоякісних пухлин характеризуються ангіографічної «гіперемією» з розширеними, швидко дренуючих венами. Ці ознаки що спостерігаються при внутрішньомозкових крововиливах, інфарктах або абсцесах. Знання судинної анатомії часто допомагає передопераційного нейрохірургічному плануванню. Іноді необхідні деталі виявляються після внутрішньовенного введення контрастної речовини і субтракційної дигитальной ангіографії.



  Лікування хворих з інтракраніальних пухлинами



  Хірургічне втручання: біопсія і резекція. Хірургічна ревізія дає можливість ідентифікувати пухлини у хворих як з поодинокими, так і з множинними внутрішньочерепними вогнищами поразки. Вона може виявитися необхідної при постановці діагнозу у хворих з множинними патологічними вогнищами в мозку, у яких ретельне обстеження, включаючи гемограму, функціональні печінкові проби, аналіз карциноембріональний антигену, рентгенографію грудної клітини, цитологічний аналіз мокротиння, радіонуклідне сканування кісток і печінки і, можливо, внутрішньовенна піелографія не дали шуканих результатів. Серед хворих з множинними метастатичними вогнищами в ЦНС у 20% немає ознак первинного злоякісного новоутворення.

  Біопсію пухлини здійснюють шляхом відкритої краніотомія або за допомогою стереотаксичних методик під контролем КТ. Встановлення діагнозу має важливе значення для визначення прогнозу та лікування. Проведена резекція носить лікувальний характер при деяких первинних пухлинах, таких як менінгіома. епендимома, Олігодендрогліома і слабо диференційована астроцитома (див. нижче), що локалізуються в недомінантний півкулі, лобному, передневісочном і потиличному відділах або шлуночкової системі. Після часткової резекції дещо зменшується вираженість симптомів, у тому числі поліпшується контроль епілептичних нападів; при зменшенні набряку мозку знижується залежність від кортикостероїдів. Хоча хворому з множинними внутрішньочерепними ураженнями резекція дає небагато, вона може виявитися корисною при солітарний метастазі. Резекція солитарной пухлини у хворих з відомим злоякісним захворюванням може бути призначена, якщо: 1) резидуальні ознаки злоякісного захворювання відсутні більше 2 років; 2) потрібна полегшити специфічні симптоми, такі як гідроцефалія, 3) відомо, що пухлина радіорезистентності, як це буває у випадках меланоми, саркоми, карцином нирок і товстої кишки; 4) симптоматична пухлина рецидивує після опромінення; 5) злоякісне захворювання у пацієнта знаходиться під належним контролем, і наявність пухлини мозку є обмежуючим фактором щодо якості виживаності. Деяким хворим даний підхід дозволяє жити, не відчуваючи ніяких неврологічних порушень протягом більше одного року.

  Невідкладне лікування при внутрішньочерепних пухлинах. При клінічному прояві погіршення загального стану хворого, включаючи ступор, вогнищеві неврологічні симптоми, ознаки транстенторіального вклинения, потрібне активне лікування. Воно має бути спрямоване на зменшення набряку мозку, зниження внутрішньочерепного тиску і ризику епілептичних припадків. При щоденному прийомі дексаметазону в дозі 30-80 мг або метилпреднізолону в дозі 120-200 мг, розділених на 4-6 введень, зменшуються набряк мозку і супутня хірургічна інвалідизація. Кортикостероїди можуть не забезпечити контролю за симптомами, зумовленими обструкцією шлуночкової системи, у зв'язку з чим може знадобитися невідкладна дренування шлуночків. Антиконвульсанти зазвичай призначають хворим з епілептичними припадками, але багато лікарів рекомендують їх з профілактичною метою хворим з внутрішньочерепної пухлиною.

  Злоякісні захворювання і центральна нервова система

  Церебральні метастази

  Найбільш поширені пухлини ЦНС є метастатичними. У даному розділі обговорюється тактика ведення хворих, у яких є пухлина ЦНС при підозрі на системне злоякісне захворювання.

  Патогенез і патологічні зміни. Метастази в головний мозок спостерігаються у 25% хворих із злоякісними захворюваннями. Поширення метастазів по склепіння черепа, паренхімі мозку і субарахноїдальному простору відбувається за допомогою декількох механізмів. Гематогенні пухлинні емболії з проміжних органів, таких як легені і печінку, є найбільш частими механізмами розповсюдження одиночних пухлин молочних залоз та легенів, а також меланоми. При пухлинах матки, товстого кишечника і передміхурової залози метастази поширюються в спинальний канал по перівертебральной венозній системі. Пряме поширення пухлин, розташованих на голові і шиї, може відбуватися через підставу черепа. Пряму пара-спинальну інфільтрацію можна спостерігати при лімфомі, раку передміхурової залози і молочних залоз. Проникнення пухлини в очне яблуко через судинне сплетення мозку і субарахноїдальний простір відбувається при лімфомі і лейкемії.

  Клінічні прояви. Близько 60% метастазів в головний мозок спостерігають в тих випадках, коли злоякісне захворювання вже діагностовано. Більшість випадків обумовлене раком легені у чоловіків і молочних залоз у жінок, але найбільш вираженою тенденцією до поширення по ЦНС володіє меланома. Серед хворих з церебральними метастазами (найчастіше виходять із легенів) у 20% неврологічна симптоматика проявляється до виявлення первинної пухлини. До деякого моменту після діагностування злоякісного захворювання у 25% хворих на рак легені, 6-20% раком молочних залоз і приблизно у 50% хворих з меланомою (коли ця остання пухлина вже дала метастази поза межами ЦНС) розвиваються пухлини у головному і спинному мозку. У хворих рецидивуючої саркомою яєчника або колоректальний рак, вижили понад 3 років після встановлення первинного діагнозу, підвищується ризик неврологічного ураження. У минулому ці пухлини рідко давали метастази в мозок. У більшості пацієнтів церебральні метастази з'являються при системному рецидиві (табл. 345-3). Виняток становлять хворі на рак легені, у яких поразка нечасто буває проявом або першим виявленим ознакою рецидиву злоякісного захворювання, протягом якого у всіх інших відносинах перебуває під належним контролем. Оскільки виживаність онкологічних хворих продовжує збільшуватися завдяки системному лікуванню, можна очікувати, що частота залучення ЦНС зростатиме практично при всіх типах пухлин.



  Таблиця 345-3. Час між встановленням діагнозу раку і появою його метастазів у мозок 





  Джерело: Weiss et al., Deutsch et al.





  Діагностика церебральних метастазів. Частіше, ніж первинні пухлини мозку, метастази в мозок супроводжуються епілептичної активністю, що посилюється головним болем і слабкістю в кінцівках. Ці симптоми часто розвиваються протягом декількох днів або тижнів. КТ з контрастним посиленням є методом вибору при обстеженні пацієнтів з відомим злоякісним захворюванням і знову виниклої неврологічною симптоматикою (див. табл. 345-2). Пухлини виявляються у вигляді множинних вогнищ ураження з кільцеподібними зонами посилення або одиночних об'ємних утворень рівномірної щільності. Хворим трьох груп, які не мають неврологічних симптомів, початковий діагноз ставлять за допомогою КТ. До 1-ї групи належать хворі на рак легені; при підготовці до лобектомія легких їм слід проводити в передопераційному періоді КТ-обстеження, оскільки у 5% цих хворих виявляють клінічно «німі» церебральні метастази. У хворих 2-ї групи профілактичне опромінення мозку з приводу дрібноклітинною карциноми легенів повинно передувати КТ. До 3-й групи належать хворі з широкою диссеминацией раку при пухлинах молочних залоз і яєчок, саркомі або меланомі, яким передбачається проведення системної хіміотерапії; вони повинні пройти КТ-обстеження для встановлення стадії захворювання.

  У 10% хворих на рак розвиваються неврологічні порушення, хоча при КТ не вдається виявити внутрішньочерепного об'ємного процесу. Осередкові симптоми рухових розладів і поразок черепних нервів, головний біль та порушення інтелекту можуть бути результатом судинних уражень, супутніх злоякісного захворювання, недіагностованим епілептичних припадків, карциноматозі оболонок мозку, Паранеопластіческая синдромам і ускладненням лікування з приводу пухлин (табл. 345-4).

  У хворих із злоякісними новоутвореннями розвиваються цереброваскулярні ураження декількох типів (див. Graus et al.). Множинні інфаркти головного мозку частіше спостерігають у хворих з поодинокими пухлинами; лімфомі і лейкозу супроводжує дифузна енцефалопатія, зумовлена ??дисемінованого внутрішньосудинного згортанням, або крововиливом на тлі порушень в системі згортання крові, або тромбоцитопенією.

  Осередковий дефіцит у хворого з негативними результатами КТ може бути обумовлений епілептичними припадками при невстановленому метастатичному ураженні або маніфестацією карциноматозу оболонок мозку або паранеопластичних синдромів (див. гл. 304). При повторному проведенні КТ через 4-6 тижнів часто виявляють пухлину. З метою виключення інфекції та пошуку лептоменінгеальних



  Таблиця 345-4. Ускладнення, які спостерігаються при хіміотерапії





  Джерело: Young, із змінами.

  1 Ото-і вестібулотоксічен.

  2 Вегетативна нейропатія також може мати місце.

  Примітка. Способи введення: ВА - внутрішньоартеріальний, ВМ - внутрішньом'язово, ПО - пероральний, ВТ - внутрішньотрахеальне, ВВВД - високі внутрішньовенні дози.



  пухлини таким хворим показана пункція з цитологічним дослідженням ліквору (див. нижче). При паранеопластичних розладах можуть бути виявлені плеоцитоз СМЖ і невелике збільшення вмісту білка.

  Лікування. Поширена думка про те, що метастази в мозок характеризуються однотипним клінічним перебігом, неспроможне. Терапевтичні рекомендації повинні грунтуватися на типі, розмірах і радіочутливості первинної пухлини, спричиненої нею інвалідизації, а також числі і локалізації метастазів.

  Хворим з поодинокими ураженнями при слабкій активності злоякісного процесу або відсутності такої показана хірургічна операція.
трусы женские хлопок
 При поширеному злоякісному ураженні хворим необхідний спокій. Їм можуть бути призначені стероїди, щоб оптимізувати функціонування нервової системи і зменшити головний біль (див. «Невідкладне лікування внутрішньочерепних пухлин»).

  Променева терапія. Після купірування гострої симптоматики більшість пацієнтів з множинними метастазами в головний мозок або недоступними резекції солітарними ураженнями отримують променеву терапію. Загальноприйнятим підходом є паліативне опромінення всього мозку загальної дозою 30 Гр (3000 рад), що розділяється на 10-15 рівних фракцій. У 75% хворих відзначають поліпшення загального стану і даних комп'ютерної томографії. Більше 50% пацієнтам стає можливим дозволити тимчасово припинити прийом стероїдів. Проте лише 30% хворих, які закінчили курс радіотерапії, виживають протягом б міс і менше 20% - до 1 року. Близько 60% хворих з числа останніх гинуть від рецидиву пухлини, а не від ураження мозку. Менш ефективно лікування літніх хворих, при далеко зайшов раковому ураженні та пацієнтів з радіорезистентність пухлинами (такими як меланома) шлунково-кишкового тракту і легенів. При знову наступив прогресуюче наростання неврологічних розладів можна повторити призначення кортикостероїдів.

  Хіміотерапія. Системна (внутрішньовенне або внутрішньоартеріальне введення) хіміотерапія була з деяким успіхом застосована при церебральних метастазах легень (дрібноклітинний рак), молочних залоз і яєчок. З'явилися курйозні повідомлення про метастази в мозок з первинних пухлин у молочних залозах після лікування тамоксифеном та іншими хіміопрепаратами.



  Метастази в м'яку мозкову оболонку



  Патогенез і патологічні зміни. У 8% хворих на рак розвивається дифузна інфільтрація оболонок мозку. Часто уражаються корінці черепних і спінальних нервів. До числа злоякісних захворювань, для яких характерне залучення оболонок, відносяться неходжкінська лімфома, лейкоз, меланома, а також аденокарцинома легенів, молочних залоз і шлунково-кишкового тракту.

  Клінічні прояви. Найбільш часто у хворих спостерігають головний біль, розлади мислення, ураження черепних нервів і попереково-крижові радикулопатії, а також епілептичні припадки (іноді). Результати КТ зазвичай нормальні, але може бути виявлено розширення шлуночків і дифузне посилення зображення оболонок під півкулями головного мозку і на основі мозку.

  Для постановки діагнозу необхідна люмбальна пункція. У лікворі 75% пацієнтів виявляють дуже легкий мононуклеарний плеоцитоз - від 5 до 100 клітин. Іноді можна виявити збільшення рівня білка і зниження вмісту глюкози. але для підтвердження діагнозу необхідно знайти злоякісні клітини. Для того щоб простежити позитивну динаміку картини ліквору, можуть знадобитися повторні люмбальні пункції. У зв'язку з болями в спині і радикулярними симптомами таким хворим часто проводять миелографию. З її допомогою можна виявити множинні дрібні вузлики на корінцях нервів. При виявленні більш великих осередків ураження проводять радіотерапію.

  Лікування. При карциноматозі оболонок мозку показано поєднане застосування опромінення черепа і подоболочечного введення хіміопрепаратів. Їх вводять також в субарахноїдальний простір на поперековому рівні або (що більш ефективно) в цистерну, що сполучається з боковим шлуночком. Часто застосовують метотрексат, тріетілентіофосфамід (ТіоТЕФ) і цитозину арабинозид окремо або в комбінаціях.

  Близько 5% хворих з карциномою молочної залози спочатку реагують на таке лікування, але в середньому виживаність становить лише 7 міс. Прогноз особливо несприятливий при карциноматозі оболонок мозку, викликаному меланомою або пухлиною легенів. Лише окремі хворі реагують на лікування. Більш сприятливий прогноз у пацієнтів з лімфомою або лейкозом, у яких перебіг хвороби часто вдається контролювати протягом 2 років і більше. Неефективність лікування свідчить про медикаментозної резистентності пухлини, поганої циркуляції препарату в субарахноїдальному просторі і розвитку ускладнень, що виникають при хіміо-та радіотерапії (див. табл. 345-4).



  Токсичні ефекти при лікуванні хворих на рак



  Хіміотерапія. Тривале лікування кортикостероїдами може викликати інсулінозалежний цукровий діабет, міопатію, асептичний некроз головки стегнової кістки і схильність до тромбофлебіту. При поступовому зниженні доз стероїдних препаратів та інтенсивної фізіотерапії зміни в м'язах на ранніх стадіях оборотні. Прийому антиконвульсантів супроводжують шкірні алергічні реакції. Може знадобитися корекція дозування антиконвульсантів у хворих, які отримують кортикостероїди. Алергія на антиконвульсанти може маскуватися, якщо хворий отримує кортикостероїди, і проявитися пізніше, коли дози стероїдів поступово знижуються. У табл. 345-4 приведено токсичний вплив на нервову систему використовуються в даний час хіміотерапевтичних препаратів.

  . Променева терапія. Радіотерапія супроводжується токсичними впливами на ЦНС. Протягом 1-2 тижнів після її початку можуть виникати гострі зміни в психічному статусі пацієнта або загострюватися раніше відзначалися порушення. Ці ефекти обумовлені наростанням набряку мозку, і таким хворим рекомендують збільшити дозу кортикостероїдів. Підгострі зміни, наступаючі між 3-м і 8-м місяцем після лікування, пояснюються индуцируемой опроміненням демиелинизацией, і вони не реагують на дію стероїдів. Ці зміни включають повторне виникнення раніше відзначалися неврологічних порушень і поява на КТ об'ємного утворення, невідмітного від рецидивував пухлини. У хворих після опромінення спинного мозку можна спостерігати феномен Лермитта - простріл в спину і нижні кінцівки при згинанні шиї.

  У період між 18-м і 60-м місяцем після опромінення починають виявлятися інші менш оборотні зміни; це уповільнення темпів зростання і затримка розумового розвитку у дітей, які отримали понад 30 Гр (3000 рад) при опроміненні всього мозку. У дорослих, які отримували більше 50 Гр (5000 рад), можуть з'явитися кортикальная атрофія, сполучена гідроцефалія і дисфункція гіпоталамуса з підвищенням рівнів пролактину в крові і аменореєю або імпотенцією. Наступаюча деменція незворотна, у разі гідроцефалії шунтування шлуночків зазвичай не дає поліпшення.

  При променевої терапії страждає також периферична нервова система. Після опромінення, доза якого перевищує 40 Гр (4000 рад), може відзначатися локальна дисфункція плечового або поперекового сплетінь. Причому ці зміни зазвичай виявляються більш ніж через 1 рік після лікування (див. гл. 255). На відміну від порушень функцій периферичного нерва, обумовлених поширенням на нього пухлини, променева плексопатия зазвичай не супроводжується болем. Для розмежування пухлинного та токсичного променевого ураження можуть знадобитися додаткові методи обстеження, включаючи КТ. Лікування кортикостероїдами може дати деякий позитивний ефект.



  Первинні пухлини мозку



  У даному розділі розглядаються найпоширеніші первинні пухлини мозку у дорослих, що розрізняються за гістологічним типам. Інші пухлини, що мають типове розташування і клінічну симптоматику, більше відображає їх локалізацію, ніж специфічну гістологію, описуються за ознакою їх локалізації. До числа останніх відносяться пухлини проміжного мозку - Ш шлуночка, задньої черепної ямки та основи черепа.



  Злоякісна астроцитома (гліобластома)



  Визначення. Злоякісні астроцитоми, або гліобластоми (відомі також як злоякісні гліоми, або астроцитоми Ш і IV стадій), і менш злоякісні анапластіческіе астроцитоми складають 25% з 5000 випадків внутрішньочерепних гліом, щорічно діагностуються в США; 75% гліом, що зустрічаються у дорослих, ставляться до цієї категорії. На частку цих пухлин припадає більш значна частина витрат, пов'язаних з лікуванням хворих із злоякісними ураженнями голови, ніж при будь-яких інших пухлинах. Захворювання починається, як правило, на п'ятому десятилітті життя. Пацієнт неодноразово піддається госпіталізацій та оперативних втручань, у нього відзначаються наростаючі по своїй тяжкості ускладнення, супутні відносного неефективного лікування.

  Патогенез і патологічні зміни. Деякі пухлини з'являються у хворих з довгостроково відзначати епілептичними припадками і особистісними розладами при дисфункції скроневої частки, на рубцевої тканини після перенесеної черепно-мозкової травми, що дозволяє в деяких випадках припускати розвиток злоякісних клітин з більш доброякісного вогнища глиальной проліферації. Відомі поодинокі приклади сімейних випадків злоякісних пухлин, що свідчать про генетичної схильності до них. Щонайменше чотири вірусних онкогена людини (sis, myc, src, n-myc) ідентифіковані в клітинних лініях, отриманих з первинних пухлин мозку. Невеликі пухлинні скупчення з'являються при впливі певних виробничих факторів, особливо в нафтопереробній промисловості. На ранній стадії пухлина нагадує новоутворення, що викликаються різними вірусами у заражених тварин. При огляді неозброєним оком видно, що нормальний мозок змінений і пронизаний жовтої пухлинної тканиною, яка містить ділянки некрозу, геморагії, кісти. При мікроскопічному дослідженні виявляють високоцеллюлярную структуру з гетерогенними гліальними клітинами, витягнутими або округлими астроцитами, відростки яких характеризуються позитивним фарбуванням на гліальний фібрилярний кислий протеїн. Можна помітити гліальні клітини, мітози і проліферацію дрібних капілярів.

  Клінічні прояви. У хворих зазвичай відзначають підгострий наростаючий неврологічний дефіцит, що виявляється вогнищевими симптомами і особистісними змінами. Порушення психіки та епілептичні припадки або гостро виникають вторинні симптоми при крововилив у пухлину можуть з'являтися у хворого задовго (від декількох місяців до одного року) до постановки діагнозу пухлини. При КТ виявляють картину гетерогенного посилення пухлинного вогнища, засіяного очажками низької щільності, ймовірно, відповідними опухолевому некрозу і набряку. Рідко зустрічаються множинні пухлини. При ЯМР часто виявляють більш масивне пухлинне утворення, чим воно візуалізується при КТ (рис. 345-2).

  Крім більш типовою локалізації в білій речовині півкуль мозку, злоякісна астроцитома може бути розташована в стовбурі мозку, мозочку і спинному мозку. Але, на жаль, незалежно від локалізації пухлини прогноз за останні 20 років суттєво не змінився. Після лікування у більшості хворих спостерігають короткочасне, приблизно протягом місяця, функціональне поліпшення, після якого симптоми, які свідчать про рецидив пухлини, наростають. У 80% хворих смерть настає протягом 6-8 міс у зв'язку з рецидивом пухлини. У результаті наростання неврологічних розладів розвиваються ступор і кома. У хворих, що виживають довше 1 року (частіше це особи молодого віку), можлива пухлинна дисемінація на оболонках мозку і епендими. Метастазування за межі ЦНС відзначають виключно рідко.

  Лікування. У більшості хворих повинна бути за допомогою біопсії підтверджена гістологічна природа пухлини. Часткове видалення пухлини рекомендується в тих випадках, коли вона має локалізацію, доступну великої резекції.

  Терапевтичні методи малоефективні. Середню тривалість життя, складову для нелікованих хворих 17 тижнів, вдається збільшити до 47 тижнів з допомогою постоперационного зовнішнього пучкового опромінення і 62 тижнів при поєднанні опромінення з хіміотерапією. У підгрупі хворих молодше 50 років тривалість життя дещо вищий. Близько 20% пацієнтів цієї групи вижили до 2 років після краниального опромінення дозою 55-60 Гр (5500-6000 рад) у поєднанні з додатковою хіміотерапією кармустіном нітрозосечовини (КНМ) або Ломустін нітрозосечовини (ЛНМ).

  Робляться спроби поліпшити прогноз при даної пухлини шляхом імплантації джерел радіації (брахітерапії). Сучасні випробовувані методи хіміотерапії включають проведення місцевих артеріальних інфузій кармустину або цисплатину до опромінення або при рецидивуванні пухлини. В експериментах вивчається ефективність інтерферону і моноклональних антитіл.



  Астроцитома



  Визначення. Малодиференційовані астроцитоми можуть локалізуватися у всіх відділах головного та спинного мозку. У дорослих хворих найчастіше вони розташовуються в субкортікальних білій речовині. У дітей та осіб молодого віку







  Рис. 345-2. ЯМР-зображення мультиформної гліобластоми. Видно великий осередок ураження, захоплюючий передній полюс лівої скроневої частки і оперкулярной область з центральною зоною значно подовжених часів релаксації (темного кольору на зрізах при дослідженні з відновлення інверсії IR, вгорі, світлого кольору на зрізах при дослідженні по спиновому луні SE, внизу). Ця область оточена тонким обідком тканини з помірно подовженим Т1 (сірого кольору) і Т2 (яскравішою при попередньому відлуння, середній ряд, і менш яскравою при подальшому відлуння, нижній ряд). Вважається, що не доведене гістологічними дослідженнями, що центральна зона являє собою пухлинну масу з різко зміненими Т2, оточену тонким обідком набряклою або здавленої мозкової тканини (помірно подовжені часи релаксації). Верхній ряд-дослідження IR-TR=1500, TI-450, ТІ=45 мс. Середній ряд: дослідження SE-TR=2000, ТІ=60 мс. Нижній ряд: дослідження SE-TR=2000, TE=120 мс.



  астроцитоми розвиваються в зорових нервах, мозочку (кістозна, ювенільний, пілоцітарной астроцитома) і стовбурі мозку (Понтінья гліома). Крім того, ці пухлини поєднуються з нейрофіброматозом і туберозний склерозом, а також виявляються у 20% хворих, що піддаються скроневої лобектомія для контролю хронічних епілептичних розладів.

  Патогенез і патологічні зміни. Пухлини не мають судин, вогнищ некрозу і містять гомогенні популяції добре диференційованих астроцитів. При мозжечковой і рідше супратенторіальні локалізації пухлина може складатися з невеликого астроцитарної вузла, що сполучається з кістою значно більших розмірів. Кальцифікацію поєднують нечасто.

  Клінічні прояви. Пухлина росте повільно протягом декількох років і викликає симптоми, зумовлені зміщенням нормальної мозкової тканини або проростанням білої речовини з розташованими в ньому проводять шляхами. Гліоми зорових нервів призводять до прогресуючим одно-або двостороннім дефектів полів зору, в ряді випадків закінчується сліпотою і іноді проптозом. Компресія гіпоталамуса може викликати ендокринні порушення. Гідроцефалію відзначають рідко. У стовбурі мозку ці пухлини зазвичай вражають кілька черепних нервів (часто відвідний, лицьової і трійчастий) і пізніше - кортікоспінальних волокна, медіальну петлю і спіноталаміческому шляху. Дані симптоми слід диференціювати від східних проявів розсіяного склерозу, артеріовенозних мальформацій, кіст при цистицеркозі і ехінококозі, екстрамедулярних пухлин, таких як шванноми і менінгіоми. Мозочкові астроцитоми призводять до наростаючої дискоординации рухів і атаксії ходи, що супроводжуються окоруховими порушеннями. Пухлини супратенторіальні локалізації нерідко викликають епілептичні припадки до появи будь-яких вогнищевих розладів, які виявляються при клінічному огляді і КТ-дослідженні.

  Характерним зображенням при КТ буває невиразний об'ємний вогнище зниженої щільності (порівняно з навколишньою тканиною мозку), що дає слабке контрастне посилення або не характеризується ні посиленням, ні ознаками набряку. При ЯМР часто виявляють зміни білої речовини у тих хворих, у яких при КТ ніяких змін не виявляли. Тому ЯМР - надійніший метод ранньої діагностики і наступних спостережень за хворим. Часто хвороба характеризується стабільним клінічним перебігом, і при повторних радіологічних дослідженнях виявляються лише незначні зміни. У важких випадках процес повільної інфільтрації білої речовини, званий гліоматоз мозку, призводить до генералізованої інфільтрації речовини мозку окремими атиповими астроцитами без ознак локалізованої пухлини. Злоякісне переродження астроцитоми супроводжується швидким прогресуванням симптоматики, розвитком перифокального набряку, при КТ виявляють зростання пухлини і контрастне посилення.

  Лікування. Хірургічне видалення ефективно при деяких астроцитомі мозочка, зорового нерва і Лобарная астроцитомі. У багатьох випадках можливо дренування кіст з частковою резекцією. Біопсію слід виконувати при супратенторіальних пухлинах, і набагато рідше - при гліома стовбура і спинного мозку. Винятком для останніх служать пухлини, що мають кістозний або екстрааксіальний компонент. Якщо видалена не вся пухлина, рекомендується її післяопераційне опромінення. Менш зрозуміла доцільність опромінення після видалення пухлин. Слід ретельно обміркувати час променевої терапії у зв'язку з тривалим природним плином астроцитом, особливо при їх супратенторіальні локалізації. Опромінення рекомендується при наростанні симптоматики і збільшенні розмірів пухлини за даними КТ або ЯМР. При практично повному видаленні пухлини (підтвердженому КТ і ЯМР) можна відкласти опромінення на кілька років. Розумне застосування кортикостероїдів по ходу променевої терапії або у разі рецидивирования симптомів сприяє покращенню порушених функцій. Середня тривалість життя становить 67 міс при супратенторіальних пухлинах і 89 міс при пухлинах мозку. Є дані про 15-місячної середньої виживаності хворих з пухлинами стовбура мозку. Однак виживання протягом 5 років спостерігали лише в 30% випадків. Досліджувана в даний час хіміотерапія при пухлинах стовбурової локалізації на деякий час продовжує життя хворим.



  Олігодендрогліома



  Визначення. Ця пухлина олігодендрогліальних походження може розвиватися з гліальних клітин одного або декількох типів. Вона зустрічається нечасто - лише у 10% хворих з гліомами.

  Патологічні зміни. При мікроскопічному дослідженні виявляють круглі клітини, що містять темні ядра зі слабо забарвленої цитоплазмою. Ці опухали мають схильність до спонтанних крововиливів.

  Клінічні прояви. Ці пухлини частіше локалізуються в лобових долях або всередині шлуночків і проявляються клінічно на третьому або четвертому десятиліттях життя. При КТ виявляється чітко відмежоване об'ємне утворення, що характеризується низьким ослабленням рентгенівських променів з добре помітними відкладеннями кальцію і дрібними кістами.

  Лікування. Хоча Олігодендрогліома гістологічно є «доброякісної», резекція дає лікування лише у Уз хворих. Доцільність постоперационного опромінення не встановлена; його рекомендують лише при нерезектабельних пухлинах і пухлинах з ознаками малігнізації, такими як контрастне посилення, або радіологічно підтвердженим пухлинним ростом. Проведено проспективні дослідження постоперационного опромінення. Хіміотерапія неефективна. Приблизно 1/3 хворих виживають протягом 5 років після встановлення діагнозу.



  Менінгіома



  Визначення. На частку менінгіом припадає 20% випадків пухлин мозку. Вони можуть розвиватися як в порожнині черепа, так і в хребетному каналі. Нерідко вони протікають безсимптомно і виявляються лише при посмертному дослідженні. Клінічно менінгіоми проявляються на п'ятому чи шостому десятиліттях життя. Хворіють частіше жінки.

  Патогенез і патологічні зміни. Менінгіоми розвиваються з клітин м'якою і павутинною оболонок. Характерна локалізація - середня лінія вздовж серпа мозку і бокова поверхня мозку, нюхова смужка і гребінь клиноподібної кістки, горбок турецького сідла, великий потиличний отвір і намет мозочка. Іноді менінгіоми виявляють всередині шлуночків, де при радіологічному дослідженні їх важко відрізнити від папіломи хориоидального сплетіння. Менінгіоми можуть зустрічатися поряд зі Шванноми у хворих з центральною формою нейрофіброматозу. Найчастіше їх виявляють у жінок з раком молочної залози; в деяких менінгіоми містяться рецептори до естрогенів і прогестерону.

  На підставі мікроскопічних характеристик менінгіоми поділяються на 7 категорій: синцитіальні, перехідні, фібробластіческіе, мікрокістозние, псамозних, ангіобластние і злоякісні. У злоякісних пухлинах виявляють мітози, вони проростають в головний мозок, іноді дають метастази в ЦНС і за її межі. Ангіобластная і злоякісна форми більш схильні до рецидиву в порівнянні з іншими типами менінгіоми.

  Клінічні прояви. Клінічні прояви відображають повільне поширення пухлини при характерних варіантах її локалізації всередині черепа і хребта; неврологічний дефіцит наростає протягом багатьох років. Параселлярной пухлини вражають П, III, IV, V і VI черепні нерви. Церебеллопонтінние пухлини можуть привести до формування синдрому, схожого з таким при Шван-номах слухового нерва (див. нижче «Пухлини задньої черепної ямки»). Раннє зниження слуху не є типовим симптомом менінгіоми. Пухлини парасагіттальной і лобової локалізації можуть обумовлювати епілептичні припадки або бути абсолютно безсимптомними, часто досягаючи величезних розмірів до моменту їх виявлення. Парасагітгальние поразки, що збільшуються до достатніх розмірів, можуть викликати спастичні парапарези і нетримання сечі. При диференціальному діагнозі розладів ходи у осіб середнього і літнього віку необхідно враховувати можливість менінгіом серпа. Менінгіоми будь-якої локалізації необхідно диференціювати від мають подібну симптоматику метастазів у тверду мозкову оболонку з молочних залоз, передміхурової залози і легенів.

  Лікування. Вихід хвороби залежить в першу чергу від розміру пухлини, а не її гістологічної структури. Внутрішньошлуночкових і парасагіттально пухлини зазвичай доступні резекції і рідко рецидивують. При менінгіоми нюхової смужки, гребеня клиноподібної кістки і параселлярной локалізації повне видалення пухлини утруднено і можливий її рецидив. Пухлини великого потиличного отвори можна повністю видалити за допомогою мікрохірургічних методів (див. нижче «Спинальні пухлини»). Опромінення показано при злоякісних менінгіоми і при неповністю віддалених пухлинах інших гістологічних підтипів, що супроводжуються неврологічними порушеннями.



  Папілома хориоидального сплетення



  Визначення. Новоутворення, що розвиваються з епітелію хориоидального сплетення, становлять лише 0,5% від загального числа інтракраніальних пухлин.

  Патогенез і патологічні зміни. У дітей більшість цих пухлин локалізується в бічних шлуночках, тоді як у дорослих найчастіше - в IV шлуночку. Гістологічна структура нагадує таку хориоидального сплетення; мається сполучнотканинний стрижень, покритий одношаровим кубовидна епітелієм.

  Клінічні прояви. Описано дуже рідкісні приклади злоякісної трансформації. Можливо метастазування в м'які мозкові оболонки. Пухлинна тканина здатна секретувати надмірна кількість СМЖ, що призводить до виникнення сполученої гідроцефалії.

  Лікування. Хірургічне втручання є методом вибору і зазвичай буває дуже ефективним.



  Липома



  Липома може розвинутися в будь-якому відділі головного або спинного мозку, але особливо часто вона зустрічається в мозолистом тілі. Поєднання ліпом з частковою або повною агенезією мозолистого тіла і з іншими диспластичними або гамартоматознимі аномаліями, такими як ектопії, колоїдні кісти і епідермоіди, свідчить про те, що вони з'являються в результаті порушень розвитку. Інтраспінальної ліпоми найчастіше виявляють в грудному відділі і в 1/3 випадків вони поєднуються зі spina biflda. Всі ліпоми можуть бути легко візуалізовані за допомогою ЯМР. Внутрішньочерепні і спинальні ліпоми, що дають неврологічну симптоматику, необхідно видалити.



  Дермоїдні і епідермоїдні пухлини



  Визначення. Розмежувати. Дермоідні пухлини і епідермоіди (істинні холестеатоми) досить важко. Поява і тих і інших обумовлено інклюзії ектодермальну тканини під час закриття невральіого жолобка або незабаром після цього.

  Патологічні зміни і патогенез. Холестеатоми - це повільно зростаючі пухлини, частіше вражають осіб молодого віку і зазвичай локалізуються латерально або по середній лінії порожнини черепа, наприклад в мостомозжечковом кутку, супраселлярной області, в IV шлуночку, в пінеальною області і над півкулями. Чіткого взаємозв'язку між холестеатомой мостомозжечкового кута і інфекційним ураженням середнього вуха не встановлено. Дермоїдні пухлини, які часто бувають кістозними, в основному розташовуються в задній черепній ямці і в попереково-крижової області. Іноді їх можна виявити в супраселлярной і пінеальною областях.

  Клінічні прояви. Симптоматика залежить від локалізації пухлини, але загальною особливістю є повільний розвиток неврологічних порушень, обумовлених поразкою певних областей мозку. При залученні в пухлинний процес кори головного мозку з'являються епілептичні припадки.

  Лікування. Лікування при холестеатоме полягає в хірургічному видаленні пухлини разом з капсулою. Дермоїдні пухлини також доступні лікуванню, якщо можлива їх повна екстирпація.



  Первинна лімфома центральної нервової системи



  Визначення. В даний час первинні пухлини ЦНС досить поширені. До 1972 р. в багатопрофільній клініці Массачусетса за 50-річний період було діагностовано менше 25 випадків. Починаючи з 1977 р. щорічно виявляють по 10 випадків. Первинну лімфому слід диференціювати від більш поширеного вторинного залучення оболонок мозку, що спостерігається у хворих зі слабодіфференцірованнимі неходжкінські лімфоми.

  Патогенез і патологічні зміни. Пухлина рідко зустрічається у пацієнтів, які не мають імунних порушень. Зазвичай її знаходять у хворих зі змішаним гуморальним і клітинним імунодефіцитом. Розрізняють три форми таких порушень: вроджені розлади імунітету, такі як хвороба поєднаного імунодефіциту; виборчий дефіцит IgM чи виборчі аномалії IgA, що відзначаються при атаксії-телеангіектазії та синдромі Віскотта-Олдрича; синдром набутого імунодефіциту (СНІД); терапевтична імуносупресія після трансплантації органу та лікування по приводу аутоімунних порушень. Виявлення в первинної лімфомі ДНК-вірусу Епстайна-Барра (ВЕБ) і підвищених титрів антитіл до ВЕБ підвищує ймовірність того, що даний збудник грає роль у патогенезі цього захворювання.

  Пухлина може бути осередкової або мультіцентріческого і розташовуватися в субкортікальних білій речовині, стінках шлуночків, субарахноїдальномупросторі. Пухлинні клітини постійно виявляються в периваскулярном просторі. При біопсії пухлинні клітини часто важко відрізнити від нормальних лімфоцитів, що призводить до раннього помилкового діагнозу енцефаліту або неспецифічного периваскулярного запалення. При використанні моноклональних антитіл до поверхневих протеїнам імуноглобулінів ці клітини можна охарактеризувати як злоякісні. Пухлини містять клітини, що класифікуються гістологічно як дифузні гістіоцитарні або слабо диференційовані лімфоцити за системою Раппопорта або як клітини фолікулярного центру і дрібні роздроблені клітини за системою Лукеса-Коллінза (див. гл. 293 і 294). Рідко зустрічаються лімфоми беркіттовского типу.

  Клінічні прояви. Якщо протягом декількох тижнів у хворого з імунодепресією розвиваються зміни особистості, з'являються вогнищева симптоматика та епілептичні припадки, у лікаря має виникнути підозра на лімфому мозку. Однак у першу чергу необхідно виключити інфекцію. При КТ зазвичай виявляють множинні перивентрикулярні маси, що характеризуються контрастним посиленням (рис. 345-3). Типовою ознакою, рідко спостерігаються при інших типах внутрішньочерепних пухлин, є значне зменшення або зникнення вогнищ уражень через кілька тижнів після початку терапії високими дозами кортикостероїдів (6-10 мг дексаметазону 4 рази на день). Після дозволу клінічної симптоматики та нормалізації КТ-змін в результаті призначення кортикостероїдів часто наступають ремісії тривалістю до декількох місяців, і дози стероїдів можуть бути поступово знижені. Можливі й спонтанні ремісії без лікування кортикостероїдами. У разі звичайного клінічного перебігу через 4-6 міс відбувається рецидив, при цьому хворі вже не реагують на стероїди. У 25% пацієнтів спостерігають пухлинне обсіменіння оболонок мозку. Системна лімфома виявляється менш ніж у 10% пацієнтів і розвивається на пізніх стадіях перебігу хвороби. Тим часом вже в момент звернення хворого до лікаря або на ранніх стадіях хвороби можуть мати місце увеїт або поразка склоподібного тіла, їх наявність допомагає у встановленні первинного діагнозу.


  Лікування. Після біопсії та діагностики за результатами цитологічного дослідження СМЖ рекомендують кортикостероїди та променеву терапію. У середньому такі хворі виживають не більше 17 міс. Активно застосовують хіміотерапію до опромінення і при рецидивуванні пухлини. Показано, що парентеральне введення високих доз метотрексату (3,5 мг / м) з наступним додатковим призначенням фоліновоїкислоти дозволяє досягти терапевтичних рівнів препарату в паренхімі мозку і, що особливо важливо, в спинномозковій рідині. При застосуванні метотрексату до променевої терапії знижується ризик радіаційно-лікарського ураження білої речовини.







  Рис. 345-3. КТ-сканограмма з контрастним збільшенням. Первинна лімфома ЦНС у юнака. Зверніть увагу на відсутність набряку.





  Пухлини III шлуночка мозку і пінеальною області



  Пухлини декількох різновидів локалізуються поблизу проміжного мозку, гіпоталамуса і III шлуночка. Це аденома гіпофіза, краніофарингіома, гермінальних-клітинні новоутворення, пухлини шишковидного тіла, а також гліальні, оболонкові і метастатичні пухлини.

  Нетиповими пухлинами пінеальною області є астроцитоми, гліобластоми, менінгіоми і метастази. Серед що не неопластичних об'ємних утворень даної локалізації зустрічаються колоїдні кісти III шлуночка (див. нижче «Колоїдні кісти») та паразитарні кісти (цистицеркоз).

  Аденоми гіпофіза. Описано в гол. 321.

  Краніофарінгіоми. Ці пухлини розвиваються з рудиментів кишені Ратко. Зазвичай вони мають супраселлярних локалізацію і викликають нейроендокринні порушення і розлади зору.

  Гермінативного-клітинні пухлини. Визначення. Гермінативного-клітинні пухлини, на частку яких припадає половина від загального числа новоутворень пінеальною області, зустрічаються переважно у дітей і підлітків. До цих пухлин відносяться гермінома, тератома, ембріональна карцинома, пухлина ендодермального синуса, хоріокарцінома.

  Клінічні прояви. Найбільш поширеною гермінативного-клітинної пухлиною є гермінома. Вона може розташовуватися в пінеальною області або в підставі гіпоталамуса. Найчастіше її виявляють у чоловіків. У хворих відзначають ознаки нецукрового діабету та інші нейроендокринні порушення, бітемпоральние дефекти полів зору, параліч погляду вгору (див. гл. 13) і іноді гідроцефалію. Типові ознаки пухлин шишковидного тіла найчастіше відзначають при негерміноматозних гермінативного-клітинних пухлинах. У число клінічних проявів входить синдром Паріно - парез погляду вгору і розширення зіниць зі слабкою реакцією на світло. Іноді спостерігаються також ретракторний ністагм і симптоми стволового поразки, обумовлені його компресією. Діагноз може бути підтверджений при виявленні підвищеного вмісту альфа-фетопротеїну (АФП) в сироватці крові та спинномозковій рідині, а також людського хоріонічного гонадотропінів (лХГ) у гермінома.

  Лікування. Герміноми чутливі до радіотерапії; до 80% хворих піддаються лікуванню добре переносяться дозами. Прогноз при інших гістологічних підтипах менш сприятливий, часто спостерігають рецидиви, зазвичай супроводжуються обсеменением черепних нервів і оболонок мозку. У разі рецидиву пухлини бальні іноді реагують на терапію етопозидом, цисплатином і доксорубіцином, які ефективні при пухлинах яєчок подібною гістологічної структури.

  Пінеобласгома і пінеоцітома. На частку цих пухлин припадає 20% випадків новоутворень пінеальною області.

  Патогенез і патологічні зміни. Пінеобласгома і пінеоцітома походять з клітин шишковидного тіла. Пінеобласгома - це низкодифференцированная пухлина, яка трапляється у дітей і осіб молодого віку. Її важко відрізнити від незрілих нейроектомальних пухлин, що розвиваються у всіх відділах ЦНС. Пухлина може містити астроцитарної і нейрональні елементи. Рецидивування пухлини неминуче. Часто відбувається дисемінація по шлуночкової системі і субарахноїдальному простору.

  Лікування. Рекомендується опромінення головного мозку, мозкового стовбура і спинного мозку. Хіміотерапія з призначенням перерахованих вище препаратів, що застосовуються при лікуванні гермінальних-клітинних пухлин, ефективно забезпечує ремісію у деяких пацієнтів. Пінеоцітома - більш повільно зростаюча пухлина. Зазвичай вона добре відмежована і за своєю структурою нагадує нормальне шишковидне тіло. Хоча ця пухлина в гістологічному відношенні доброякісна, вона дає рецидиви, ймовірно, у зв'язку з неповним її видаленням. Пухлина резистентна до опромінення.

  Колоїдні кісти. Патогенез і патологічні зміни. Колоїдні кісти виникають в передньому відділі III шлуночка. Вважають, що вони розвиваються з зачатків парафиз, компонента III шлуночка і, можливо, з самої епендіми. Кісти добре інкапсульовані і складаються з шару сполучної тканини, покритої циліндричними війчастими клітинами. Кіста заповнена глікопротеїдними матеріалом, який забарвлюється PAS-барвником.

  Клінічні прояви. Симптоми зазвичай з'являються у дорослих хворих і характеризуються головними болями, слабкістю в кінцівках і втратою свідомості. Вони обумовлені интермиттирующей гострої гідроцефалією, пов'язаної з блокадою отвори Монро рухомий кістою. До операції поставити діагноз досить важко, лікування зводиться до видалення кісти.



  Пухлини задньої черепної ямки



  Пухлини задньої черепної ямки являють собою особливу клінічну проблему. Швидко зростаючі пухлини можуть призвести до обструктивної гідроцефалії, і навіть невеликі об'ємні процеси в задній черепній ямці викликають блювоту, летаргію, головні болі і набряк дисків зорових нервів. Повільно зростаючі пухлини супроводжуються прогресуючими симптомами. При пухлинах мостомозжечкового кута відзначають наростаючу односторонню втрату слуху, слабкість мімічних м'язів, біль або оніміння в області обличчя, односторонній парез VI нерва. При гемангіобластома, медуллобластома і кістозної астроцитома мозочка спостерігають атаксию ходи і симптоми одностороннього мозжечкового ураження. При гліоми мозкового стовбура розвиваються підсилюють двоїння симптоми ураження черепних нервів з перехресної пирамидной симптоматикою і змінами з боку рефлексів. При всіх пухлинах задньої черепної ямки з'являються болі в потилиці і задній частині шиї. Ознаки ураження пірамідного шляху спостерігаються при подальшому збільшенні пухлини та її проростанні в стовбурові структури.

  Шваннома слухового нерва. Визначення. Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) складається з міелінобразующіх шванновских клітин, які покривають волокна слухового нерва. У нормі шванновские клітини заміщають олігодендроглії, як тільки нерв покидає стовбур мозку і входить у внутрішній слуховий прохід.

  Патогенез і патологічні зміни. Шванноми - це двосторонні повільно зростаючі пухлини, переважно здавлюють, а не проростають нормальну тканину. Вони являють собою спадкову форму шванном, патогномонічним для «центрального» нейрофіброматозу. З нейрофіброматозом Рекліігхаузена поєднуються і інші пухлини ЦНС - це шванноми спінальних та інших черепних нервів, внутрішньочерепні і спинальні менінгіоми, гліоми і епендимоми (див. гл. 351).

  Клінічні прояви та лікування. Необхідно якомога раніше виявити шванноми слухового нерва, поки ще не відбулося значного зниження слуху і немає порушень з боку мімічної мускулатури. Здійснивши мікронейрохірургіческую операцію, поки пухлина ще обмежена каналом, слух можна зберегти. Застосування слухових викликаних потенціалів, КТ-і ЯМР-досліджень та цистернографії з метрізамідом значно розширило можливості діагностики цих пухлин на ранніх стадіях їх розвитку.

  Гемангіобластома. Визначення. Гемангіобластома мозочка - досить рідкісна пухлина. Вона може бути не тільки солитарной, а й множинною. У тих випадках, коли спостерігаються множинні пухлини, їх розцінюють як прояви хвороби Гіппеля-Ліндау. Даний синдром часто зустрічається у вигляді сімейних випадків і включає гемангіобластоми сітківки, мозочка, спинного мозку і ураження внутрішніх органів, насамперед пухлини або кісти нирок та / або підшлункової залози. Може мати місце полицитемия.

  Патогенез і патологічні зміни. Гемангіобластоми добре відмежовані і часто містять кісти. Пухлина може мати вигляд невеликого вузла, прикріпленого до стінки великий кісти. Пухлина, як правило, добре васкулярізована і може бути помилково прийнята за артериовенозную мальформацію. При мікроскопічному дослідженні видно, що один з безлічі капілярних судин відділений шарами світлих клітин з надмірною числом вакуолей всередині цитоплазми. Ймовірно, пухлини походять з ендотеліальних клітин капілярів.

  Клінічні прояви. Характерними ознаками гемангіобластоми мозочка служать запаморочення, атаксія ходи і кінцівок, а також симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску. Виникнення спонтанних кровотеч з пухлин призводить до раптової появи головного болю і осередкової неврологічної симптоматики.

  Лікування. Показана краніотомія з відкриттям мозочкової кісти і видаленням пристеночной пухлини. Хоча пухлина гістологічно доброякісна, постопераційні рецидиви і виникнення менш доступних оперативного втручання спінальних уражень погіршують прогноз. Пацієнтам з синдромом Гіппеля-Ліндау рекомендуються періодичне офтальмологічне обстеження з метою виявлення ангиом сітківки та загальне обстеження в динаміці для ранньої діагностики пухлин нирок.

  Епендимома. Патогенез і патологічні зміни. Ці гліальні пухлини зустрічаються головним чином у дітей і осіб молодого віку і локалізуються в IV шлуночку. Пухлина складається з однотипних епендимальних клітин, що оточують центральний просвіт. Частіше спостерігаються спинальні епендимоми утворюються всередині твердої оболонки до рівня поперекового відділу хребта і становлять більше половини інтрамедулярних гліом. При даній локалізації пухлини прогноз сприятливий.

  Лікування. Після резекції та опромінення місця розташування пухлини протягом 5 років виживає більше 80% пацієнтів з пухлинами спинного мозку і 30-50% пацієнтів з пухлинами задньої черепної ямки. Роль хіміотерапії при місцевих рецидивах та розповсюдженні по субарахноїдальному простору не встановлена.



  Низькодиференційовані нейроектодермальні пухлини (ННЕО)



  З нізкодіфференцірованних нейроектодермальні пухлин (ННЕО) розвиваються пухлини декількох гістологічних типів. Вони містять клітини, які мають здатність диференціюватися в медуллобластом, астроцити, олігодендроціти, епендіму, клітини нервового вузла і скелетного м'яза. Деякі пухлини містять клітини декількох типів, але все ННЕО схильні до місцевого проростанню, дисемінації по субарахноїдальному простору і екстраневральним метастазам. Первинне обстеження повинно включати КТ, миелографию, цитологічний аналіз СМЖ.

  Медулобластома. Визначення. Медулобластома - це найпоширеніша різновид ННЕО. На її частку припадає 25% пухлин, що зустрічаються у дітей. Тим часом 1/4 медуллобластом розвивається у пацієнтів старше 20 років.

  Патогенез і патологічні зміни. Пухлина локалізується по середній лінії, в нижній частині хробака мозочка. Вона складається з дрібних щільно прилеглих один до одного клітин, які викликають інтенсивну гліальних реакцію. Характерно проростання в оболонки, шлуночки мозку і субарахноїдальний простір.

  Клінічні прояви. У хворих відзначають головний біль в потиличній області, блювоту і туловищного атаксию. Часто спостерігають гідроцефалію. При зростанні пухлини з'являються інші симптоми компресії мозкового стовбура.

  Лікування. Показано видалення пухлини з подальшим опроміненням задньої черепної ямки дозами 45-50 Гр (4500-5000 рад) у поєднанні з опроміненням всього мозку дозою 35-40 Гр (3500-4000 рад). Раннє застосування хіміотерапії неефективно, але при рецидивуючих пухлинах цей метод дає деякі позитивні результати. Рекомендується призначення нітрозосечовини, прокарбазином і вінкристину в поєднанні з преднизоном і метотрексатом (останній вводять підоболонковий). За останніми повідомленнями, після лікування 5-річна виживаність становить близько 75%. Для дітей молодше 3 років з масивними пухлинами, що поширюються по субарахноїдальному простору, прогноз несприятливий. Не виключено метастазування в легені, печінку, хребці і кістки таза. Деякі медулобластома можуть мати ознаки, що нагадують нейробластом.

  Нейробластома. Визначення. Нейробластома, відносно часто зустрічається пухлина наднирників, Иноща може виникати як первинна пухлина ЦНС. У 80% хворих це відбувається в першому десятилітті життя.

  Патогенез і патологічні зміни. За даними мікроскопічного дослідження, нейробластома нагадує медуллобластом через наявність щільних дрібних клітин. Патологоанатомічна картина варіабельна. У деяких пухлинах виявляють диференціювання в гангліонарні клітини, але прогноз при цьому не поліпшується. Пухлина може з'явитися в будь-якому відділі ЦНС, але найчастіше локалізується в задній черепній ямці. За клінічним перебігом вона нагадує незрілі гліальні пухлини і медуллобластом, поширюється по осьовій частині ЦНС (стовбур і спинний мозок) і іноді дає екстраневральние метастази. На КТ виявляють об'ємний процес, що має низьку щільність, що характеризується постійним інтенсивним посиленням після введення контрастної речовини, так само як за наявності крововиливів різної інтенсивності та кальцификатов.

  Лікування. Лікування при нейробластомі полягає в радикальній екстирпації з постопераційну опроміненням, але переконливих даних на користь того, що опромінення продовжує життя хворого, не отримано. У зв'язку з частим місцевим рецидивированием і метастазуванням по лікворних шляхах може бути виправдане профілактичне опромінення спинного мозку. Апробацію хіміопрепаратів проводили на невеликому числі хворих, використовуючи при цьому різні схеми введення. Дані тривалих спостережень в динаміці нечисленні, але виживання протягом 5 років відзначають більш ніж у 30% пацієнтів, прогноз може бути більш сприятливим, ніж при інших нізкодіфференцірованних пухлинах ЦНС.



  Пухлини основи черепа



  Пухлини цієї групи характеризуються клінічними проявами, які ускладнюють діагностику навіть при використанні сучасних нейрофізіологічних методів. Менінгіоми, кісткові пухлини (включаючи епідермоїдні і дермоідні пухлини і остеоми); хордоми, шванноми (нейрофіброми) черепних нервів, назофарингеального карцинома - всі ці пухлини можуть проявлятися болем у нижній частині обличчя, вусі і потилиці, а при залученні одного або більше черепних нервів « проникати »з порожнини черепа назовні. Метастази зазвичай розвиваються в легенях, молочних залозах, носоглотці, яєчках і передміхуровій залозі. На основі черепа можуть локалізуватися також множинна мієлома і іноді лімфома. Пухлина може бути пальпируемой і визуализироваться при політомографіі, КТ, ЯМР, проте навіть поєднане застосування всіх трьох методів дослідження іноді дає негативні результати. Ці методи зазвичай дозволяють чітко віддиференціювати інші ерозивні процеси на основі черепа, включаючи фіброзну дисплазію, хвороба Педжета, ксантоматоз і фіброзно-кістозний остеит. Розширення специфічних отворів черепних нервів може стати першою ознакою шванном або гломусних пухлин з хромафинних клітин яремної цибулини. Останні пухлини впроваджуються в скроневу і потиличну кістки і призводять до порушень слуху і ураження нижніх черепних нервів.

  Хордоми розвиваються з рудиментів спинний струни. Близько 60% з них локалізується в області ската, 30% - у крижової області та інші 10% - по длиннику хребта і на основі черепа. Вони володіють вираженою інвазивністю, поширюючись уздовж підстави черепа і викликаючи послідовне здавлення черепних нервів, іноді з проростанням в носоглотку. До 30% пухлин здатні до метастазування по субарахноїдальному простору. При сакральних пухлинах розвивається синдром кінського хвоста (див. «Пухлини спинного мозку»). Пухлини ската складно адекватно візуалізувати при КТ, але можна чітко визначити за допомогою ЯМР. Здійснити повне видалення пухлини вдається рідко, тому рекомендується післяопераційна променева терапія.

  При метастазах в основу черепа хворим призначають променеву терапію. Якщо є характерні особливості больового синдрому та ураження черепних нервів, може бути рекомендована променева терапія як метод лікування пацієнтів з передбачуваними метастазами при відомих системних злоякісних захворюваннях, навіть якщо дані рентгенографічних досліджень непереконливі.



  Пухлини спинного мозку



  Патогенез і патологічні зміни. Пухлини хребетного каналу і спинного мозку становлять лише 25% від усіх внутрішньочерепних пухлин. Новоутворення спинного мозку розвиваються з клітин тих же типів, що і пухлини головного мозку. Залежно від локалізації вони класифікуються на інтрамедулярні (перебувають усередині речовини спинного мозку), екстрамедулярні (або інтрадурально) і екстрадуральние. Деякі пухлини, наприклад шванноми, одночасно можуть бути екстра-та Інтрадуральні. Особливо часто новоутворення спинного мозку всіх типів локалізуються в грудному відділі спинного мозку. Ці пухлини розвиваються з клітинних елементів спинного мозку, корінців, оболонок, судин і хребетного стовпа. Пухлини паренхіми спинного мозку зустрічаються відносно рідко в порівнянні з новоутвореннями, що виникають поза межами речовини спинного мозку. Згідно з деякими даними, пухлини, що походять з оболонок нервів (шванноми), складають 29% від загального числа спінальних пухлин, менінгіоми - 25,5%, гліоми - 22% і саркоми - 12%. На частку метастатичних уражень припадає 13%, але в порівнянні з внутрішньочерепними пухлинами ці показники відображають статистичні дані нейрохірургічної служби, в яких випадки метастазів представлені не повністю.

  Клінічні прояви. Будь-яка поразка, яке призводить до звуження каналу спинного мозку і впливає на спинний мозок, супроводжується розвитком неврологічної симптоматики. Ці порушення обумовлюються прямим здавленням спинного мозку і його корінців, але також опосередковуються через гемодинамічнірозлади. Швидке зростання метастатичних вогнищ протягом декількох днів або тижнів призводить до виникнення симптомів рухових і чутливих порушень, тоді як при повільно зростаючих астроцитомі і епендимоми ці симптоми з'являються через місяці і роки.

  При екстрамедулярних пухлинах (як інтрадуральних, так і епідуральних) з'являються симптоми здавлення спинного мозку і його корінців. Першими симптомами зазвичай бувають локальний біль у спині і парестезії. Потім настає втрата чутливості нижче рівня больових відчуттів, порушення функцій тазових органів. Інтрамедуллярниє поразки зазвичай захоплюють кілька сегментів спинного мозку, і їх симптоматика варіює значніше, ніж прояви екстрамедулярних пухлин. Загальна особливість полягає в диссоциированном характері втрати чутливості: порушується больова і температурна чутливість тих сегментів, де локалізується пухлина, при схоронності сенсорної функції задніх стовпів спинного мозку. Пізніше, у міру росту пухлини в периферичному напрямку, до процесу залучаються спіноталаміческому шляху. Якщо пухлина локалізується в грудному або шийному відділах, поверхнева чутливість в крижових сегментах може зберегтися, оскільки відповідні їм провідники больової і температурної чутливості у вищерозташованих відділах спинного мозку розташовуються більш поверхнево. М'язові атрофії, обумовлені залученням до процесу мотонейронів передніх рогів спинного мозку, можуть поєднуватися з симптомами ураження пірамідного шляху.

  Описані клінічні прояви непатогномонічни для новоутворень спинного мозку. Поперечний мієліт при розсіяному склерозі та інші патологічні стани можуть приводити до швидкого порушення функцій спинного мозку, що супроводжуються болями, парестезіями і слабкістю в кінцівках (див. гл. 353). Схожий синдром можна спостерігати при паранеопластіческой процесі, обумовленому некротической миелопатией (див. гл. 304). Сірінгомієлія може викликати хронічний синдром, відрізнити від симптомокомплексу, обумовленого інтрамедулярна новоутвореннями. До інших захворювань, здатним привести до синдрому прогресуючої поразки спинного мозку, відносяться поєднана системна дегенерація при дефіциті вітаміну В12, бічний аміотрофічний склероз, шийний спондильоз, арахноїдит, судинні аномалії, карциноматоз оболонок спинного мозку і стеноз хребетного каналу при дегенеративному ураженні міжхребцевих дисків з супутньою гіпертрофією жовтої зв'язки (див. гл. 353).

  При двох варіантах локалізації пухлин в хребетному каналі спостерігаються своєрідні клінічні синдроми. Пухлина, що локалізується в області великого потиличного отвору, може поширюватися в напрямку шийного відділу спинного мозку або рострально в задню черепну ямку. Вона викликає симптоми ураження нижележащих черепних нервів, втрату чутливості в області другого шийного сегмента, болі в задній частині голови і асиметричні рухові і чутливі порушення в кінцівках. Найчастіше така пухлина виявляється менінгіомою. Пухлини конуса спинного мозку або кінського хвоста характеризуються болями в спині, прямій кишці та / або нижніх кінцівках і можуть імітувати картину ураження міжхребцевих дисків у попереково-крижовому відділі. Розростаючись, пухлини викликають атрофію м'язів ніг, зміни з боку рефлексів і дисфункцію сфінктерів. Ці симптоми чітко вказують на локалізацію ураження.

  Діагностика пухлин спинного мозку. Екстрадуральние метастатичні спинальні пухлини в 80% випадків змінюють радіофотографічні картину в області поразки. Найчастіше виявляють литические деструктивні ураження. При лімфомах кісткові зміни виявляють рідше. За допомогою рентгенографії вдається діагностувати тільки 15% первинних новоутворень спинного мозку як Інтрадуральні, так і інтрамедулярної локалізації. До числа виявляються знахідок відносяться зміни контурів, розбіжність ніжок, розширення отворів виходу нервів при Шванноми; деформація параспінальних тканин пухлинними масами, проростають у хребетний канал з екстраневральних ділянок. При КТ і ЯМР хребта можна виявити м'яку пухлинну тканину в хребетному каналі і візуалізувати кісткові структури. Іноді для виявлення деформацій хребетного каналу розташованої всередині нього пухлиною потрібне введення метрізаміда. При проникненні контрастної речовини в спинний мозок можна діагностувати сирингомієлію.

  Ядерний магнітний резонанс (ЯМР) в даний час швидко вдосконалюється і є одним з надійних методів діагностики пухлин спинного мозку. З його допомогою чітко діагностуються як інтра-, так і екстрамедулярні новоутворення, а також новоутворення в областях, погано візуалізуються при використанні інших діагностичних методів, наприклад області цервікомедуллярного з'єднання. За допомогою ЯМР можна діагностувати карциноматоз оболонок мозку.

  Мієлографія - один з методів визначення локалізації, рівня і ступеня ураження. При використанні невеликої кількості контрастної речовини, що вводиться на початку процедури, вдається виявити наявність повного блоку субарахноїдального простору. При бічній шийної пункції з великою дозою контрастної речовини можна виявити ростральні межі пухлини. Екстрамедулярні поразки деформують колонку контрастної речовини за її зовнішній поверхні, а інтрамедулярні вогнища, що розширюють спинний мозок, зміщують контраст латерально (див. гл. 353).

  Спинномозкову рідину, витягнуту під час миелографии, необхідно відправити на аналіз для підрахунку числа клітин, визначення концентрації білка і цитологічного дослідження. Необхідні аналіз проби, пофарбованої по Райту, і вивчення клітин після центрифугування. При спінальних пухлинах число клітин зазвичай залишається нормальним, якщо мова не йде про оболочечной пухлини, але концентрація білка збільшується практично в усіх випадках вираженого блоку. Вміст глюкози в СМЖ зазвичай нормальне, якщо немає інвазії оболочечной пухлини.

  Лікування. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу спинномозкової пухлини. При первинних екстрамедулярних новоутвореннях показані мікронейрохірургіческіе методи, застосування яких забезпечує повне видалення пухлини. Найбільш поширені інтрамедулярні пухлини, епендимоми і астроцитоми, звичайно доступні лише часткової резекції і схильні до рецидиву. Значення променевої терапії при повільно зростаючих пухлинах цього класу остаточно не визначено; при великих астроцитомі рекомендується курс післяопераційної променевої терапії. Застосування кортикостероїдів може супроводжуватися тимчасовим поліпшенням порушених функцій. Роль хіміотерапії при новоутвореннях спинного мозку не встановлена.



  Епідуральний рак: хворий раком з болями в спині



  Спинальний епідуральний рак слід запідозрити у хворих з болями в спині при наявності у них відомого злоякісного захворювання і відсутності неврологічних симптомів. При ранньому втручанні можна уникнути наростання парапареза з дисфункцією сечового міхура і розвитку чутливих розладів. Негайно призначають високі дози стероїдів (до 100 мг дексаметазону на добу) і, як правило, променеву терапію. Результати лікування великої групи хворих епідуральним раком опубліковані Gilbert, свідчать про те, що променева терапія ефективна для корекції неврологічних порушень настільки ж, наскільки і хірургічне лікування. Самим точним прогностичним чинником служить клінічний стан хворого в момент встановлення діагнозу; лише 3% хворих, що мають до моменту лікування параплегії, знову знаходять здатність самостійно пересуватися. Переглядається і оцінка хірургічної декомпресії як основного способу лікування при почався парапарез у хворих з радіорезистентність злоякісними пухлинами, такими як меланома, рак легенів, передміхурової залози і товстого кишечника.



  Псевдоопухоль - доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія



  Симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску можна спостерігати в відсутність доступної візуалізації паренхиматозной або лептоменінгеальних пухлини, а також гідроцефалії. Проте клінічні прояви при істинної пухлини і псевдопухлини розрізняються незначно, оскільки в останньому випадку спостерігаються головні болі, набряк дисків зорових нервів, нечіткість і смазанность зору з розширенням сліпої плями, диплопія, нудота і блювота. Псевдоопухоль, як правило, діагностують в осіб молодого віку, часто у жінок, зазвичай не мають злоякісного захворювання і осередкової неврологічної симптоматики. Значне підвищення внутрішньочерепного тиску може відображати порушення венозного відтоку з мозку або порожнини черепа і супроводжувати гормональним зрушень при вагітності, прийомі оральних контрацептивів і ожирінні. Рідше до виникнення хвороби привертають гіпо-і гіпертиреоз, недостатність кори надниркових залоз, ендогенний і екзогенний надлишок адренокортікостероідов. Причинним фактором може бути застосування деяких медикаментів, в тому числі вітаміну А, тетрацикліну, налідиксової кислоти, нітрофуранових і сульфапрепарати. Діагноз підтверджують шляхом виключення внутрішньочерепного об'ємного процесу і ракового ураження оболонок мозку. При виявленні на КТ нормальною або зменшеною в розмірах шлуночкової системи проведення люмбальної пункції пов'язане з ризиком розвитку грижового вклинения мозку. У хворих, як правило, підвищений тиск ЦСЖ, яка у всіх інших відносинах характеризується нормальними показниками.

  Лікування спрямоване на попередження порушень зору і стійкою симптоматики і полягає в зменшенні обсягу СМЖ за допомогою повторних люмбальних пункцій. Скасування несприятливо впливає препарату або усунення метаболічних порушень призводять до регресу симптомів протягом одного тижня. Хворим, яким ці заходи не допомогли, показані призначення ацетазоламіду, фуросеміду або проведення короткого курсу кортикостероїдів. Хворим з прогресуючими розладами зору при відсутності будь-яких позитивних результатів після медикаментозної терапії можна рекомендувати люмбоперітонеальное шунтування і хірургічну декомпресію. Прогноз для більшості хворих сприятливий: 80% реагують на консервативну терапію, але приблизно у 10% зберігаються порушення зору постійного або рецидивуючого характеру. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "НОВОУТВОРЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ"
  1.  СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
      новоутворення, латентної виразки кишки або кровоточить поліпа, лікарі в подібних випадках нерідко йдуть на пробну лапаротомію і широку ревізію органів черевної порожнини. У літньому віці і при наявності геморагічного васкуліту така операція, що не дає ніяких відчутних результатів, закінчується, як правило, трагічно - розвитком атонії кишечника і динамічної кишкової непрохідності, різким
  2.  Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки
      новоутвореннями шлунка. Правомірно говорити про два можливі варіанти злоякісних виразок. До першого відноситься малігнізація доброякісної виразки шлунка; до другого - інфільтративно-виразкова або первинно виразкова форма раку шлунка (рак-виразка). Іноді ці дві форми можуть поєднуватися. Враховуючи онкологічну настороженість, виразкова хвороба повинна розглядатись як передраковий
  3.  Цироз печінки
      новоутворення судин, виникають артерио-венозні шунти. Все це призводить до порушення кровообігу. Протягом 1 хв 1,5 л крові під великим тиском переходять в ворітну вену, відбувається підвищення тиску в системі ворітної вени - розширюються судини (гемороїдальні вени, вени стравоходу, шлунка, кишечника, селезеночная артерія і вена). Розширені вени шлунка та нижньої третини стравоходу можуть
  4.  Репродуктивні органи репродуктивної системи
      новоутворених, а й 45 Глава 1. Структура і функція репродуктивної системи у віковому аспекті функціонуючих капілярів. Овуляторний процес починається з розширення та переповнення кровоносних судин микроокружения фолікула. На перших етапах розвитку жовтого тіла відзначається велика кількість широких переповнених кров'ю капілярів на периферії theca interna. У початковій стадії атрезії
  5.  Затримка статевого розвитку яєчникового генезу
      новоутвореннями є гоноцітоми, що складаються тільки з статевих клітин, або гонадобдастоми, що складаються з статевих клітин, клітин типу Сертолі-гранульозних і інтер-стіціальних клітин Лейдіга. Пухлина в дісгенетіческом яєчку завжди призводить до вираженої вірилізації з різкою гіпертрофією клітора, омужествления фігури та ін При підозрі на пухлину необхідна лапаротомія. Якщо при лапаротомії
  6.  Лейоміома матки
      новоутворень різної локалізації у представниць цих трьох груп істотно не розрізнялася (25,7; 29,5 і 30% відповідно). Частота ж раку молочної залози в цих групах склала 22; 18,4 і 10%, а онкогінекологічних захворювань відповідно 17; 8,5 і 23,5%. У структурі злоякісних пухлин у жінок з ЛМ порівняно часто виявляли рак ендометрія (20,4%) і підшлункової
  7.  Цироз печінки
      новоутворень кісткової тканини при тривалому холестазі. Судинні зірочки зустрічаються рідше, ніж при інших видах ЦП, виражені слабо. Печінка завжди збільшена, щільна, може досягати величезних розмірів. Селезінка також збільшена, але незначно. Прояви портальної гіпертензії виявляються тільки на пізній стадії хвороби. Асцит при БЦ є пізнім симптомом. На III етапі
  8.  В12-дефіцитна анемія
      новоутворення. Нарешті, відомості про успішне лікування хворого вітаміном В12 дозволяють з великою впевненістю розглядати наявну симптоматику як прояв В12ДА. На II етапі діагностичного пошуку симптоми можуть бути обумовлені ураженням травного тракту і ЦНС. Крім того, ряд неспецифічних ознак підвищує ймовірність виявлення у хворого В, 2ДА. Так, блідість
  9.  Системні ефекти КОК
      новоутворень у родичок по материнській лінії); - нейроендокринні порушення (порушення нейрогумо-ральної складової репродуктивного циклу веде до активації проліферативних процесів в гормональнозаві-сімих органах, у тому числі в тканинах молочних залоз); - вік старше 40 років; - штучне переривання вагітності. "на самих ранніх термінах вагітності гормональний вплив
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...