Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Реферативний огляд. Питання етіопатогенезу дитячого церебрального паралічу (ДЦП), 2010 - перейти до змісту підручника

Нейрофізіологія спастичності. ФПА - фактори позной асиметрії

Укладаючи свій огляд про спастичності, І.А.Завалішін і В.П.Бархатова (1997) роблять висновок, що сучасний рівень знань дозволяє стверджувати, що спастичність не є результатом поразки небудь однієї системи волокон низхідній рухової системи на церебральному або спинальному рівні, а також дисфункцією одного нейрофизиологического механізму. Вона виникає, в основному, через зниження активності декількох спінальних інгібіторних систем і меншою мірою - в результаті підвищеної збудливості деяких сегментарних утворень. Встановленими механізмами, що формують спастичність, є пресинаптическое розгальмовування ГАМК-ергіческіх 1А-терминалей, зменшення гліцинергічними реципрокного гальмування, гіперзбудливість альфа-мотонейронів, гіповозбудімость 1В-інтернейронов і дезорганізація постсинаптичного гліцинергічними інгібування. Проте механізми спастичності, мабуть, не обмежуються перерахованими. Їх кількість буде зростати, по мірі розробки нових методів дослідження рухових систем. Незважаючи на значні успіхи, нейрохімічні та патофізіологічні механізми спастичності в чому залишаються нез'ясованими, у зв'язку з чим відсутні ефективні методи лікування.

Спастичность може розвиватися в результаті ураження спинного мозку і тих областей головного мозку (півкулі мозку, середній мозок, вароліев міст, довгастий мозок), які посилають до нього спадні проекції. Водночас нейротрансміттерние системи та їх взаємодія у більшості цих областей вивчені недостатньо. Не встановлена ??природа багатьох нейротрансміттерних шляхів, що входять до складу рубро-, ретикуло-, вестибуло-і текто-спинального трактів, залишається неясною роль в спінальної нейротрансмиссии і сегментарних рефлекторних реакціях ацетилхоліну - основного нейротрансмітера спінальних мотонейронів, а також нейропептидів, ідентифікованих в спинному мозку.

За останні роки накопичені відомості про роль спинного мозку в складному кондиціонуванні сенсорної аферентації, що забезпечує не тільки підготовку до аналізу на більш високих рівнях ЦНС, а й використання в організації фазно-тонічного взаємодії на спинальному сегментарному рівні , межсегментарних інтеграції, регуляції і тонкої координації інформації, що надходить по широкій гамі розрізняються за ступенем мієлінізації і зв'язки з різними периферичними рецепторами і центральними підсистемами периферичних аферентних волокон (Л.Р.Зенков з співавт., 1991).

У задньому розі спинного мозку встановлено наявність не менше 7 диференційованих функціонально і ієрархічно шарів нейронів, що утворюють каскади передачі імпульсації з прямими і зворотними позитивними і негативними зв'язками між ними. У сегментарном апараті виділені мульти-і олігосінаптіческіе системи, аналогічні структурам церебрального рівня, специфічні і неспецифічні підсистеми аферентації, ретикулярна формація, що забезпечує медитацію та інтегрування біологічної та ноцицептивной інформації та регулююча також рівень активації моторних і рефлекторних підсистем (Дж.Сомьен, 1975; WFCollins , FFNulsen, 1962; R.Melzak, PDWall, 1965; J.Myklebust et al., 1982; PDWall, 1961, 1962). Цією функціонально-анатомічної складності відповідає складність нейромедіаторної і нейромодуляторной організації спинного мозку, в якому в даний час виділено, понад 7 класичних нейропептидів і нейротрансмітерів, більше 40 нейроактівних субстанцій, що мають організовану свою функціональну топографію на всіх рівнях спинного мозку (JTHughes, 1989). Подальше вивчення цих проблем буде мати вирішальне значення у з'ясуванні нейротрансміттерних і нейрофізіологічних механізмів спастичності, що може оптимізувати розробку ефективних засобів її медикаментозної корекції (І.А.Завалішін, В.П.Бархатова, 1997).

Вважають (MRDimitrijevic, 1985, 1987), що за будь дефіциті надсегментарного-спінальних впливів завжди є залишковий вплив головного мозку зі слабо контрольованим збудженням і гальмуванням, на противагу високоінтегровані впливу на активність сегментарного рефлексу интактного спинного мозку. На думку M.R.Dimitrijevic et al. (1985, 1987), спастику м'язів формує особливий стан мозкового стовбура; ними показано, що навіть у хворих з типовим поперечним ушкодженням спинного мозку і відсутністю моторної активності вдається виявити залишкові надсегментарні впливу на сегментарні рефлекси. Це - поряд з даними про те, що активність великих афферентов первинних сенсорних нейронів не збільшується у хворих з спастичним станом м'язів, - конкурує з широко поширеними поглядами на спастичний стан м'язів як наслідок використання гіперактивної системи з виключно чутливими м'язово-веретеном рецепторами (VBBrooks, 1986).

Згідно S.Appel (1981), нейродегенеративні захворювання, такі, як БАС, паркінсонізм, хвороба Альцгеймера (і, можливо, ДЦП. - І.С.), розвиваються внаслідок відсутності або нестачі специфічного для кожного захворювання нейротрофического гормону. Найбільш вивченим в даний час нейротрофическим фактором є фактор росту нервів (ФРН) - нейротрофічний пептид, необхідний для життєдіяльності та функціональної активності симпатичних нейронів. ФРН гальмує вивільнення норадреналіну з симпатичних закінчень і є, таким чином, інгібіторним нейромодуляторов адренергической трансмісії (T.Ueyama et al., 1991). Вважають, що порушення навіть в якомусь одній ланці, що входить до складу складних процесів, пов'язаних з вивільненням цього трофічного фактора, його захопленням нервовими закінченнями і ретроградним транспортом до тіла клітини, може призводити до його нестачі і підвищенню норадренергической активності (В.П. Бархатова з співавт., 1996).

Існує думка, що виникає внаслідок порушення контролюючих гальмівних механізмів спастичний стан м'язів обумовлено явищем спраутінга дендритів в первинних сенсорних нейронах, що формують (латентні в нормі) замкнуті мікроконтури із зворотними позитивними зв'язками в дорсальних рогах спинного мозку.
Це призводить до активації раніше неефективних збуджуючих зв'язків між нейронами, які перебувають у тісній близькості один до одного, і полегшує поширення синхронізованою активності. У цих умовах зникають реципрокні відносини між нейронами м'язів-антагоністів, і всі нейрони перетворюються на єдиний патологічний функціональний пул, периферичним еферентних ланкою якої є відповідні м'язи - шиї, тулуба, кінцівок і т.д. Таким чином, при локальному порушенні реципрокного та інших видів гальмування в рухових відділах спинного мозку в реакцію залучається і екстензорний, і флексорний апарат (Г.П. Обухова з співавт., 1989; Г.А.Вартанян з співавт., 1984, 1991; Г.Н.Крижановскій, 1997; RPVeraa, LMMendell, 1986; CNLui, WWChambers, 1980).

Ще O.Foester (цит. за: А.В.Лівшіц, 1990) в 1908 р. висловив думку про можливість зменшення спастичності м'язів шляхом перетину задніх корінців спинного мозку, а в 1911 р. ( цит. по: К.А.Семенова, 1994) застосував перерізання задніх корінців спинного мозку у дітей зі спастичними і ригідними формами ДЦП і спостерігав значне зменшення інтенсивності або навіть повне припинення гіперкінезів і нормалізацію м'язового тонусу. Найбільш ефективним виявилося перетин задніх корінців при хворобі Літтля. На жаль, через кілька місяців у більшості оперованих Фостером дітей мав місце рецидив провідних синдромів рухового поразки, і ефект даної операції - при всій її патогенетичної доцільності - кваліфікувався як нестійкий. Захоплення цими операціями пройшло у зв'язку з великим відсотком рецидивів, причина яких полягає в колатералей аферентних волокон (колатералей Коллікера) вище і нижче задніх корінців, передавальних аферентні сигнали у відповідні сегменти спинного мозку, тому що деафферентаціі, денервація і перерва нервових волокон індукують розростання терминалей і поява нових контактів (Г.Н.Крижановскій, 1997).

J. Vergora і співавт. (1992) у процесі електронно-мікроскопічного дослідження біоптатів периферичних нервів у хворих з спастичністю виділені морфологічні ознаки гіперактивності рефлекторних реакцій на спинальному сегментарному рівні у вигляді високої щільності мікротрубочок в міелінізірованних волокнах. Це пов'язують з високою частотою розрядів в аксонах, иннервирующих спастичні м'язи, обумовленої гіперактивністю спінальних альфа-мотонейронів.

А.А.Артарян і співавт. (1994) застосували селективну задню різотомію L1-S2 у дітей, страждаючих спастичною і спастико-гиперкинетической формами ДЦП. Після операції у всіх хворих знизився м'язовий тонус, покращилися активні і пасивні рухи в ногах, зменшився або зник клонус стоп. Операція вплинула також на вищерозташованих сегменти спинного мозку (знизився тонус в руках) і на структури надсегментарного рівня (поліпшення артикуляції, зменшення лицьових гіперкінезів). Катамнестичні дані в цьому повідомленні відсутні.

Антигравітаційна м'язи, якою є триголовий м'яз гомілки, володіють великою кількістю м'язових веретен, ніж згинальні м'язи. Непродумане втручання в цей аферентний потік далеко не байдуже, з точки зору збереження стійкості пози, що й спостерігається, за даними Л.А.Ізмайловой (цит. за: І.С.Перхурова та ін, 1996) в 30% проведених операцій на ахіллове сухожилля. Насторожує і те обставина, що операції не тільки на сухожиллі, а й на м'язової тканини і апоневрозе триголовий м'язи гомілки теж, хоча і меншою мірою, але обумовлюють нестабільність гомілковостопного суглоба через півтора-два роки після операції (І.С.Перхурова і др ., 1996). Глобальна синергія (одночасне содружественное напруження великого числа м'язів) - нерідка при ДЦП - робить ефект будь-якої операції важко прогнозованим, також, як поєднання еквінус з тібіальная синкинезии Штрюмпеля. Особливе місце займають деформації суглобів нижньої кінцівки (І.С.Перхурова та ін, 1996).

Відомо, що ботуліновий токсин типу А гальмує виділення ацетилхоліну із закінчень рухових нервів. З лікувальною метою він вперше був застосований при терапії косоокості в 1980 р. Надалі став використовуватися для лікування блефароспазму, геміфаціальний спазмів, спастичної дисфонії і т.п. Накопичений досвід дозволяє оцінити його як м'яко діюче, але дуже ефективний засіб, за характером впливу нагадує хірургічну денервацію. Показана його ефективність при такому, резистентном до більшості видів лікування, стані, як викликається нейролептиками спазм (H.Rampes, AGPatel, 1995). На думку ряду авторів (цит. за: А.В.Карлов, В.А.Карлов, 1997), дітям, які страждають дитячим церебральним паралічем із спастичним парапарезом, показані ін'єкції ботулотоксину. Його сприятливу терапевтичну дію дозволяє відкласти операцію, поки дитина не досягне більш старшого віку, а також зменшує ризик розвитку ускладнень при повторних операціях.

З 70-х рр.. при гіперспастічності, обумовленої дегенеративними захворюваннями ЦНС, при дитячому церебральному паралічі, дистонії, кривошиї, інсульті та травмі застосовується електростимуляція спинного мозку (JMWaltz, WHAndreesen, 1981; G.Barolet-Romana et al., 1985; T.Kanno et al. , 1987). Швидкий ефект (протягом декількох секунд або хвилин після стимуляції) відзначається приблизно у половини хворих. Передбачається (А.В.Лівшіц, 1990), що електростимуляція здійснює коригуючий вплив на спінальні інтернейрони, що інтегрують моторну і сенсорну інформацію і контролюючі дію мотонейронів допомогою подвійної іннервації, і що вона сприяє активації гальмівного впливу на мотонейрони спинного мозку, що призводить до зниження спастики .

І.А.Скворцовим (І.А.Скворцов, 1993, 1995; І.А.Скворцов, Т.Н.Осіпенко, 1994) розроблена авторська методика, в основі якої лежить топологічний принцип з метамерними введенням мікродоз біологічно активних продуктів ферментативного гідролізу різних відділів нервової системи тварин.
Автор вважає, що введення цих речовин індукує стимуляцію аксодендрітного спраутінга з утворенням нової мережі нормативних межнейрональних зв'язків усередині самої аномально сформованої в онтогенезі функціональної системи замість звичної активізації компенсаторних резервів з боку зовнішніх до неї функціональних систем, що призводить до нейрональної реабілітації в ураженій функціональній системі, а клінічно - до нормалізації статікомоторних і психомовних функцій. При цьому найбільша ефективність методу відзначена при генералізованих атонічних, спастичних, атаксические, геми-і моноформа рухових порушень, затримці психомовного розвитку, перинатальних сліпоти і приглухуватості; більш резистентні - гіперкінетичні форми.

Т.П.Жуковой з співавт. (1984) при ДЦП описано пошкодження і порушення кровопостачання дрібних клітин латерального відділу проміжної зони спинного мозку, у яких закінчуються волокна пірамідного і рубро-спинального трактів. Електрофізіологічну розшифровку пошкодження вставних нейронів спинного мозку дали Van Harreveld і Trubatch (1974 - цит. По: Т.П.Жуковой з співавт., 1984), які, порушуючи кровопостачання поперекового відділу спинного мозку у дорослих кішок, у віддалені терміни після операції спостерігали у них екстензорная позу нижніх кінцівок, а запис біопотенціалів свідчила про наявність спастичних розрядів в мотонейронах поперекового відділу спинного мозку. Гістологічне дослідження спинного мозку дозволило виявити пошкодження вставних нейронів і загибель синаптичних закінчень їх волокон на мотонейронах. Варто додати, що при проведенні електрофізіологічно-морфологічних паралелей не варто забувати, що електроактивних поделектродних ділянок мозку є біоелектричним виразом функціонування єдиного нейро-гліальних-судинного комплексу (В.Б.Гречін, Ю.Д.Кропотов, 1979).

  Виходячи з експериментальних досліджень Van Harreveld і Trubatch, Т.П.Жукова і співавт. (1984) дійшли висновку, що у дітей зі спастичними формами ДЦП у пошкоджених вставних нейронах спинного мозку відбувається спотворення інформації, що надходить по пирамидному і рубро-спінальному трактах. В результаті виникають спастичні розряди мотонейронів, на яких закінчуються постраждалі вставні нейрони, і відбувається посилення тієї спастики, яка, як це вважається, пов'язана з ураженням відповідних відділів головного мозку.

  За даними Т.П.Жуковой з співавт. (1984), в результаті внутрішньоутробної гіпоксії серед мотонейронів найбільш часто і в більшій кількості уражаються нервові клітини передневнутренней групи переднього роги. Ця група клітин утворює колону по всій довжині спинного мозку і іннервує м'язи хребта (Л.В.Блуменау, 1925 - цит. По: Т.П.Жукова з співавт., 1984). Підрахунок щільності капілярів в передневнутренней групі переднього роги у дорослих піддослідних тварин, які перенесли внутрішньоутробну гіпоксію, показав різке (майже в два рази) зменшення їх щільності в порівнянні з контрольними тваринами того ж віку. Автори вважають, що пошкодження частини мотонейронів передневнутренней групи переднього рогу і порушення їх кровопостачання можуть бути однією з причин гіпотонії м'язів хребта, що приводить до порушення рухової активності дитини, пов'язаної з функцією цих м'язів (тримання головки, переворот з живота на спину і зі спини на живіт , сидіння, стояння).

  Переважання гіпотонії в сгибательной групі м'язів пов'язують також з дисфункцією тоногенная апаратів ретикулярної формації стовбура, представлених латеральними ядрами з полегшуючим впливом на сегментарний апарат, на ті його клітинні групи, які іннервують м'язи, які протидіють силі земного тяжіння (м'язи-розгиначі), і медіально розташованими центрами з гальмуючим ефектом дії на клітинні групи, иннервирующие м'язи-антагоністи (З.С.Манеліс, 1997). Встановлено також, що латеральна система опосередковує впливу вестибуло-спинальних проекцій, а медіальна функціонально пов'язана з кортико-спінальної проекцією (О.А.Хондкаріан з співавт., 1978 - цит. По: З.С.Манеліс, 1997; І.А. Завалишин, В.П.Новікова, 1979). Латеральні ядра, які отримують енергетичний заряд від лемнисковой системи, позбавляються свого забезпечення, внаслідок чого реципрокний принцип іннервації м'язового тонусу позначається переважанням функції медіальних центрів з посиленням м'язової гіпотонії в згиначів. Клінічно підвищення м'язового тонусу в розгинальній групі із збереженням гіпотонії в згиначів проявляється спастикою з рекурвація в колінних суглобах.

  Л.В.Антонова і В.Д.Левченкова (1994) провели ЕНМГ-дослідження у 11 новонароджених з важкою перинатальною енцефалопатією (загрозливою в перспективі розвитком ДЦП), починаючи з періоду новонародженості, через кожні 2-3 міс. протягом першого року життя. У всіх обстежуваних хворих в клінічній картині захворювання малася різна за ступенем вираженості пірамідна симптоматика, що поєднується з проявами периферичного парезу тільки в 4-х випадках. При електрофізіологічне обстеженні всіх 11 дітей різні за ступенем вираженості ознаки сегментарного ураження у вигляді патології периферичних мотонейронів і їх аксонів були відмічені у 8 хворих (включаючи 4 раніше згаданих, виявлених при клінічному обстеженні). Аналогічні зміни ЕМГ-параметрів спостерігалися у дітей з ураженням периферичного нейромоторного апарату (невропатія, хвороба Верніга-Гоффмана). При повторних обстеженнях хворих у динаміці було відзначено, що найбільш несприятливими в прогностичному плані виявилися ознаки нейронального ушкодження, які виявляються у новонароджених і що зберігаються у грудному віці. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Нейрофізіологія спастичності. ФПА - фактори позной асиметрії"
  1.  Спастичність і ФПА - фактори позной асиметрії
      Відомо, що в основі односторонніх центральних рухових розладів лежать механізми соматотопической організації системи рухової регуляції: сторона флексірованной кінцівки визначається анатомією зв'язків зони пошкодження з сегментарним апаратом. В одному випадку - це пошкодження неокортексу і випадання кортико-спінальних впливів, що приводить до полегшення миотатического рефлексу в
  2.  ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  3.  Клінічні методи дослідження при порушеннях рівноваги і ходи.
      Приступаючи до лікування хворого з порушеннями ходи, перш за все необхідно з'ясувати, коли частіше виникають розлади: в темряві або на світлі; чи супроводжуються вони системним або несистемним запамороченням або відчуттям легкості в голові, відмічається чи біль або Парастезіі в кінцівках. Дослідження має уточнити наявність слабкості, порушення функцій тазових органів, тугорухливості або
  4.  ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
      СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  5.  Аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  6.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  7.  ПОНЯТТЯ ЗДОРОВ'Я І ЗДОРОВОГО СПОСОБУ ЖИТТЯ
      Здоров'я (за визначенням Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ)) - це стан повного фізичного, душевного і соціального благополуччя. Здоров'я це не просто відсутність хвороб або фізичних дефектів 3доровье - це найбільша соціальна цінність. Гарне здоров'я основна умова для виконання людиною її біологічних і соціальних функцій, фундамент самореалізації особистості.
  8.  Додаток
      Програма НЕВРОППТОЛОГІІ ДИТЯЧОГО ВІКУ Названа программа1 рекомендована Навчально-методичним об'єднанням вищих навчальних закладів Російської Федерації з педагогічної освіти. Включення в підручник програми професійної підготовки майбутніх фахівців розширює можливості для різних варіантів організації самого навчального процесу та для активного залучення студентів в
  9.  Розсіяний склероз
      Розсіяний склероз (син.: множинний склероз, sclerosis disseminata) - хронічне демієлінізуюче захворювання, що розвивається внаслідок впливу зовнішнього патологічного фактора (найбільш ймовірно, інфекційного) на генетично схильний організм. При цьому захворюванні спостерігається многоочаговое ураження білої речовини центральної нервової системи, в рідкісних випадках із залученням
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека