Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Л.О.Бадалян. Невропатология, 1987 - перейти до змісту підручника

нейрофіброматоз

Нейрофіброматоз - спадкове захворювання. Проявляється пухлинами та пігментацією шкіри в поєднанні з новоутвореннями по ходу нервових стовбурів. Захворювання успадковується аутосомно-домінантно. Його частота становить 3 - 5 випадків на 10 000 населення.

Хвороба виявляється в дитячому або юнацькому віці. На шкірі (найчастіше тулуба і шиї) виявляються пігментні плями кольору кави з молоком. З віком вони збільшуються, з'являються нові плями. На шкірі можуть спостерігатися зазвичай безболісні на дотик пухлини. Величина різна. Вони можуть розташовуватися і підшкірно по ходу нервових стовбурів. Якщо зростаюча пухлина здавлює нервові стовбури, то з'являються болі, розлади чутливості, периферичні паралічі. Зустрічаються також пухлинні розростання в головному і спинному мозку. У цих випадках з'являються симптоми пухлини головного мозку, вираженість яких наростає.

При пухлинах зорового і слухового нерва спостерігаються розлади зору і слуху, які іноді бувають єдиною ознакою хвороби.

У багатьох випадках при нейрофіброматозі виявляються зміни кісткової системи у вигляді викривлення кісток і частих переломів; відзначається схильність до утворення несправжніх суглобів.

У типових випадках діагноз може бути поставлений без особливих труднощів. Іноді для підтвердження діагнозу досліджують взяту у хворого тканину пухлини. У сітківці і на диску зорового нерва виявляються дрібні вузлики рожево-жовтого або білого кольору.


Захворювання прогресує повільно і не супроводжується зниженням інтелекту. Виняток становлять випадки, коли пухлини розташовуються в головному мозку.

Лікування нейрофіброматозу полягає у видаленні пухлин, Доступних для оперативного втручання. При множинних пухлинах застосовують рентгенотерапію. Призначають також препарати, що покращують обмінні процеси в нервовій системі. Хворі з порушеннями зору і слуху потребують відвідуванні спеціальних занять з урахуванням ступеня втрати цих функцій.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " нейрофіброматоз "
  1. Порушення зору і зоровий шлях
    Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  2. . Криваве блювання, мелена І кривава діарея
    Курт Дж. Іссельбахер, Джеймс М. Ріхтер (Kurt /. Isselbacher, James M. Richter) Гематемезис - це кривава блювота, а мелена - виділення дегтеобразного калових мас чорного кольору в результаті присутності в них видозміненій крові. Ці симптоми шлунково-кишкової кровотечі у хворого повинні привернути увагу лікаря, вони дають можливість припустити з певним ступенем точності
  3. Обстеження та лікування хворого з шлунково-кишковою кровотечею
    Підхід до обстеженню хворого з кровотечею залежить від місця його локалізації, просторості і інтенсивності. При кривавій блювоті крововтрати бувають зазвичай більше (часто більше 1000 мл), чим тільки при Мелень (зазвичай 500 мл або менше), а рівень смертності у першому випадку приблизно вдвічі вище, ніж у другому. Вперше лікар може бути викликаний до хворого, що знаходиться в шоковому стані. Перш ніж
  4. ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
    Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  5. пігментації шкіри І ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ меланіну
    Томас Б. Фітцпатрік, Девід Б. Мошер ( Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher) Система меланоцитів Загальна характеристика меланіну. Різноманітний колір шкіри людини визначається відносним вмістом у ній меланіну, оксигемоглобіну, відновленого гемоглобіну і каротину, проте саме меланін є основним пігментом, від якого залежить колір шкіри, волосся і очей. Він виконує
  6. ОСНОВИ неоплазією
    Джон Мендельсон (John Mendelsohn) Вступ. Останні роки позначені значним прогресом у розумінні біологічних і біохімічних основ розвитку раку. Однак це не означає, що проблема неопластичних захворювань вирішена. Успіхи в лікуванні раку у дорослих приходили поступово і стосувалися в основному злоякісних пухлин, що характеризуються незвично високою чутливістю до
  7. ІНТЕРСТИЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНІВ
    Рональд Дж. Крістал (Ronald G. Cristal ) Інтерстиціальні захворювання легень (ІЗЛ) - хронічні незлоякісні, неінфекційні захворювання, що характеризуються запаленням і дезорганізацією стінок альвеол. Найбільш закономірний і серйозний результат даної патології - це зменшення числа функціонуючих альвеолярно-капілярних комплексів і, як наслідок цього, порушення оксигенації крові.
  8. Феохромоцитома
    Льюїс Ландсберг, Джеймс Б. Яш (Lewis Landsberg, James В. Young) Феохромоцитоми, відомі також під назвою хромафиіних пухлини, секретують і накопичують катехоламіни і частіше все виникають в мозковому шарі надниркових залоз. Поза наднирників феохромоцитоми утворюються з хромафинних клітин, розташованих в симпатичних гангліях або біля них, і називаються вненадпочечніковой
  9. ХВОРОБИ ЯЄЧНИКІВ ТА ІНШИХ ОРГАНІВ жіночої репродуктивної системи
    Брюс Р. Карр, Джин Д. Вілсон (Bruce R. Can, Jean D. Wilson) Яєчник - парна жіноча статева залоза, місце освіти дозрівання яйцеклітин і вироблення гормонів, що регулюють статеве життя жінок. Анатомічна структура, реакції на гормональну стимуляцію і секреторна діяльність яєчників в різні періоди життя неоднакові. У цій главі нормальна фізіологія яєчників розглядається
  10. МНОЖИННІ ПОРУШЕННЯ функції ендокринної системи
    Р. Нейл Шимків (R. Neil Schimke) Множинна гіпер-або гіпофункція ендокринних залоз може бути обумовлена не тільки первинної патологією гіпоталамо-гіпофізарної осі, а й іншими причинами. Деякі, нехай і рідкісні види патології, що вражають одночасно багато ендокринні залози, успадковуються, і тому їх значення виходить за рамки, що визначаються тільки поширеністю.
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека