загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Неспецифічний аортоартериит (хвороба Такаясу)

Неспецифічний аортоартериит (НАЛ) - хронічне запальне ураження великих артерій, переважно аорти та її гілок (значно рідше - гілок легеневої артерії).

НАА - рідкісне захворювання (2,6 випадки на 1 млн населення на рік), як і вузликовий поліартеріїт. Хворіють НАА переважно молоді жінки і дівчата (співвідношення хворих жінок і чоловіків становить 8:1), хоча хвороба може виникнути і в більш пізньому віці. Захворювання частіше зустрічається в Азії, Південній Америці, рідше - в Європі.

511

Етіологія і патогенез. Причини розвитку НАА в даний час неясні. Ураження судин має іммунокомплексний характер, що підтверджується виявленням в період загострення циркулюючих імунних комплексів і антіаортальних антитіл в сироватці крові і в стінці аорти. Відзначено, що у хворих осіб частіше, ніж в популяції, зустрічаються антигени гістосумісності HLA-B5, HLA-A10, що вказує на генетичну схильність.

Морфологічно існує два типи ураження - гранулематозний (характерний для активної фази хвороби) і склеротичний.

В активній фазі хвороби НАА являє собою панартериит з запальною інфільтрацією одноядерними і іноді гігантськими клітинами. Виражена проліферація клітин інтими. У міру стихання запалення переважають склеротичні зміни (фіброзірованіе, рубцювання медії, дегенерація і розриви еластичної мембрани).

Нерідко знаходять на тлі запалення атеросклеротичні зміни на різних стадіях.

Ураження судин носить сегментарний характер, при цьому внутріор-ганние артерії звичайно не уражаються.

Клінічна картина. У зв'язку з множинністю ураження різних судинних областей клінічна картина НАА відрізняється вираженою поліморфністю. На підставі переважного залучення судин в патологічний процес прийнято виділяти чотири типи ураження: I тип - ураження обмежується дугою аорти та її гілками; II тип - уражається грудна і черевна частини аорти;

III тип - ураження дуги аорти і її низхідної частини (так званий змішаний тип, найбільш часто зустрічається - в 65% випадків);

IV тип - зазначені вище поразки поєднуються з ураженням гілок легеневої артерії.

Природно, що залежно від типу ураження клінічна картина хвороби буде істотно відрізнятися. Схематично клінічні прояви НАА можна представити у вигляді так званих ішемічних синдромів.

- Церебральні розлади в поєднанні з асиметрією пульсу і АТ на верхніх кінцівках (ураження брахіоцефальних судин).

- Артеріальна гіпертонія (внаслідок ураження черевної частини аорти та ниркових судин).

- Коронаро (ураження аорти та її гілок, зокрема коронарних).

- Недостатність клапана аорти (у поєднанні з ураженням висхідної частини дуги аорти).

- Ураження судин черевної порожнини (іноді в поєднанні з рено-васкулярної гіпертонією).

- Артеріїт легеневих судин (розвиток легеневої гіпертонії).

Все сказане вказує на надзвичайну полиморфность клінічної картини НАА, що розрізняється у хворих досить істотно.

На I етапі діагностичного пошуку можна отримати відомості, що вказують на ураження того чи іншого судинного басейну, а також на гостроту перебігу хвороби.

512

У осіб молодого віку (до 20 років) хвороба зазвичай починається гостро і характеризується лихоманкою, астенією, артралгіями, миалгиями. У більш старшому віці у скаргах домінують симптоми, зумовлені ішемією різних органів і систем. Так, хворі можуть скаржитися на головні болі, запаморочення, непритомність, що обумовлено ураженням судин головного мозку. При ураженні судин черевної порожнини можуть

бути скарги на болі в животі, порушення стільця, здуття живота. При ураженні церебральних судин з'являються симптоми, пов'язані з порушенням зору (минуща сліпота, зниження гостроти зору). Поразка легеневої артерії може викликати болі в грудній клітці, задишку, іноді кровохаркання. При ураженні коронарних артерій хворі можуть пред'являти скарги на напади стискаючих (ангінозних) болей за грудиною. Нарешті, у частини хворих відзначається прогресуюча втрата маси тіла, найчастіше в поєднанні з підвищенням температури тіла, зазвичай знижується при прийомі нестероїдних протизапальних препаратів. Деякі пацієнти можуть повідомити відомості про виявлення у них змін показників крові (зокрема, збільшення ШОЕ). Однак ці ознаки можуть спостерігатися при багатьох захворюваннях, тому після I етапу діагностичного пошуку не можна зробити висновок про наявність НАА. Правильніше включити в коло діагностичного пошуку поряд з іншими захворюваннями і НАА. Подібна неспецифичность скарг, природно, ускладнює діагностичний пошук, у зв'язку з чим збір інформації на наступних етапах має велике значення.

На II етапі діагностичного пошуку слід направити всю увагу на виявлення ознак, що свідчать про поразку артеріальних судин різних судинних областей. Перш за все слід уважно дослідити променеві артерії: характерна ознака НАА - відсутність (або ослаблення) пульсу з одного боку або ж асиметрія ураження. Важливо оцінити характер пульсації на сонних і плечових артеріях. Типова асиметрія АТ на руках (більше 30 мм), іноді не можна визначити АТ на одній (або обох) руках. Інший характерний симптом - вислуховування систолічного шуму над великими судинами - сонними, підключичними. Надзвичайно важливе виявлення систолічного шуму зліва (або справа) від пупка у осіб з підвищеним АТ. Ці знахідки свідчать про безперечне ураженні ниркових артерій. Крім того, виявлення посилення пульсації черевної частини аорти (у поєднанні з систолічним шумом, вислуховуємо над нею) також вказує на ураження черевної частини аорти.

Істотним є виявлення протодіастоліческого шуму над областю аортального клапана (в точці Боткіна або в другому міжребер'ї справа від грудини), що говорить про поразку висхідної частини аорти. У частини хворих можна виявити високу АГ. Розміри серця у таких пацієнтів збільшені (за рахунок лівого шлуночка).

У ряді випадків можна одночасно з вказаними вище симптомами виявити ознаки артриту великих суглобів, ураження шкіри (вузлувата еритема, уртикарний або геморагічні висипання). Таким чином, на II етапі діагностичного пошуку найбільш істотними є ознаки ураження артеріальних судин. Однак ці симптоми можуть бути не настільки різко вираженими, більш того, висока АГ може відвести думка лікаря в зовсім іншому напрямку. Для остаточного підтвердження діагнозу НАА необхідні відомості, одержувані на III етапі діагностичного пошуку.

Відомості, одержувані на даному етапі, слід підрозділити таким чином: 1) вказують на ураження артеріальних стовбурів; 2) ознаки ураження органів; 3) активність патологічного процесу (імунне запалення і неспецифічні ознаки).

Поразка артеріальних стовбурів звичайно досить чітко визначається при безпосередньому дослідженні, проте доплерографія дозволяє Достовірно судити про поразку судин. Все більш широко використовують магнітно-резонансну томографію (МРТ), що виключає променеву нагруз-

513

ку на пацієнта. Метод досить детально візуалізує ураження артерій. При дослідженні ниркових, коронарних артерій або артерій головного мозку використовують ангіографію, яка свідчить про поразку судин і ступеня його виразності.

Серед симптомів уражень внутрішніх органів найбільше значення мають ознаки, що вказують на патологію нирок і серця. При ураженні нирок у хворих НАА виявляються протеїнурія (звичайно не більше 1 г / добу), мікрогематурія; при прогресуванні ниркового ураження можливе підвищення вмісту креатиніну в сироватці крові.

Поразка серця, обумовлене зміною коронарних артерій, визначається на ЕКГ (що виявляє в ряді випадків великовогнищевий зміни, характерні для інфаркту міокарда), а також на Ехокардіограма, що виявляє зниження скоротливої ??функції міокарда.

Специфічних лабораторних ознак НАА не існує. В активній фазі хвороби відзначаються збільшення ШОЕ, підвищення рівня аз-глобулінів, помірна гіпохромна анемія. Істотних імунних зрушень виявити не вдається (незважаючи на безсумнівний аутоімунний характер хвороби).

Перебіг. За характером перебігу НАА являє собою прогресуюче захворювання з різними варіантами перебігу - від повільно розвиваються до гострих форм. В даний час виділяють декілька варіантів перебігу НАА.

Гостре протягом - хвороба починається з лихоманки, суглобового синдрому, збільшення ШОЕ, анемії. Ішемічні ознаки виникають протягом першого року захворювання і швидко прогресують. Терапія зазвичай малоефективна.

Підгострий перебіг - всі ознаки хвороби розвиваються досить повільно. Температура зазвичай невисока, решта лабораторні показники змінені помірно. Ознаки ішемії органів і систем виявляються поступово. Лабораторні ознаки (ШОЕ, анемія, гіпергаммагло-булінемія виражені помірно).

Хронічний перебіг зазвичай спостерігається у осіб старше 30 років. У клінічній картині домінують симптоми ураження судин і ішемічні синдроми. Підвищення температури, лабораторні показники змінені нерізко.

Причинами смерті хворих з НАА є серцева недостатність, церебральні порушення, гострий інфаркт міокарда.

Діагностика. Про наявність НАА припускають на підставі комплексу ознак: асиметрія і зникнення пульсу, судинні шуми над проекцією великих судин, артеріальна гіпертонія у молодих осіб, що пред'являють характерні скарги.

Нижче представлені діагностичні критерії НАА Американської ревматологічний асоціації (1990):

514

- вік <40 років;

- «кульгавість» верхніх кінцівок - швидкий розвиток втоми і відчуття дискомфорту при роботі руками;

- ослаблення пульсу на променевої артерії, ослаблення пульсації на одній або обох плечових артеріях;

- різниця систолічного АТ на правій і лівій плечових артеріях більше 10 мм рт. ст.;

- систолічний шум над підключичними артеріями або черевної аортою;

- ангіографічні зміни: локальне або сегментарно звуження аорти та / або її гілок, не пов'язане з атеросклерозом .

У процесі діагностики доводиться проводити диференціацію з цілою низкою хвороб, що мають схожу симптоматику з НАА. Схожість з іншими хворобами призводить до того, що правильний діагноз НАА встановлюється в середньому через 18 міс після початку хвороби, однак у ряді випадків цей період може бути рівний декільком рокам.

Інфекційний ендокардит діагностують зазвичай на початку хвороби при гострому її течії у зв'язку з високою лихоманкою, суглобовим синдромом, наявністю недостатності клапана аорти. Однак подальше спостереження виявляє поразку магістральних судин і відсутність ефекту від масивної антибіотикотерапії.

Артеріальна гіпертонія, раніше трактували як гіпертонічна хвороба (часто злоякісного перебігу), може бути відкинута на підставі ознак ураження ниркових артерій і черевної частини аорти, наявності в анамнезі епізодів лихоманки і ефективності нестероїдних протизапальних препаратів (і кортикостероїдів ), наявності показників запального процесу (насамперед збільшення ШОЕ).

Артрити, в тому числі ревматоїдний артрит, доводиться диференціювати від НАА. Однак при ревматоїдному артриті НЕ відзначаються чіткі поразки артеріальних судин.

Найбільші складності відзначаються при диференціації артеріальної гіпертонії, зумовленої фибромускулярной дисплазією ниркових судин, від артеріальної гіпертонії при НАА. На відміну від НАА при фибромускулярной дисплазії ниркових судин не відзначається загальнозапальних ознак (лихоманка, зміни гострофазових показників), ураження дуги аорти та її гілок.

Найбільш важливі диференційно-діагностичні ознаки НАА - поширеність ураження артерій, частіше декількох судинних областей, клініко-лабораторні ознаки неспецифічного запалення.

Лікування. Терапія НАА має наступні завдання: 1) вплив на активність імунного запалення; 2) боротьба з ішемічними ускладненнями; 3) лікарська корекція артеріальної гіпертонії.

При високого ступеня активності патологічного процесу (гострий перебіг НАА) слід призначати преднізолон в дозі 30-40 мг / добу до досягнення клінічного ефекту, потім дозу поступово знижують до підтримуючої (5-10 мг / добу) . Якщо ремісія не досягнуто, то додають ме-тотрексат в середній дозі 15 мг / добу. У разі неефективності поєднаної терапії (як і у випадку наявності протипоказань для преднізолону або розвитку побічних ефектів при їх застосуванні) призначають цикло-фосфамид в дозі 2 мг / (кгсут), підтримуючу терапію проводять не менше 2 років. Азатиоприн в дозі 50-75 мг / добу призначають протягом 1 року.

  При підгострому перебігу хвороби дози препаратів менше (преднізолон 20-30 мг / добу, підтримуюча доза 5-7,5 мг / сут.

  При швидкому розвитку ішемічних розладів (інфаркт міокарда, тромбози мозкових і периферичних судин) проводять лікування гепарином, антиагрегантами, тромболітичними препаратами (фібринолізин, стрептокіназа, урокіназа). При стихании гострих явищ і перехід хвороби в хронічний стан призначають Ангіопротектори (продектін в Дозі 0,75-1 г / добу) в поєднанні з антиагрегантами (дипіридамол) і судинними препаратами (пентоксифілін).

  При високій АГ проводять лікування переважно інгібіторами АПФ (за відсутності двостороннього стенозу ниркових артерій), менш ефективні антагоністи кальцію, сечогінні препарати.

  515



  Хірургічне лікування показане при реноваскулярній гіпертонії, виражених ішемічних явищах головного мозку, кінцівок.

  Прогноз. Тривалість життя залежить від наявності ускладнень, активності патологічного процесу і успіху лікування (консервативного та хірургічного). Причини смерті хворих - серцева недостатність інфаркт міокарда, порушення мозкового кровообігу. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Неспецифічний аортоартериит (хвороба Такаясу)"
  1.  Зміст
      Системні васкуліти 500 Вузликовий поліартеріїт 501 Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт). 509 Неспецифічний аортоартериит (хвороба Такаясу) 511 Гранулематоз Вегенера 516 Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) 520 Контрольні питання і
  2.  Системні васкуліти
      СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ (СВ) - гетерогенна група захворювань різної етіології, в основі яких лежить генералізована поразка судин з імунним запаленням, некрозом судинної стінки і вторинним залученням в патологічний процес різних органів і систем. Клінічні прояви залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також активності системного запалення.
  3.  Диференціальний діагноз
      Перелік захворювань, з якими доводиться диференціювати ІЕ на ранніх стадіях захворювання, надзвичайно широкий. Диференціальний діагноз проводиться з захворюваннями (синдромами), найбільш важливими з яких є: лихоманка неясної етіології, ревматоїдний артрит із системними проявами, гостра ревматична лихоманка, системний червоний вовчак, вузликовий поліартеріїт, неспецифічний
  4.  Список прийнятих скорочень
      АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  5.  Гіпертонічна хвороба
      - Захворювання невідомої етіології, при якому підвищення артеріального тиску не пов'язане з первинним ураженням внутрішніх органів * (Комітет експертів ВООЗ, 1962 р.). Класифікація і номенклатура гіпертонічної хвороби прийнята Міністерством охорони здоров'я СРСР. Виділяють такі клінічні варіанти перебігу захворювання. 1. Гіпертонічна хвороба з повільно прогресуючим
  6.  ЗАХВОРЮВАННЯ АОРТИ
      Джеймс Е. Дален (James E. Dalen) Стінки аорти повинні витримувати ковзне вплив кожного систолічного поштовху крові. Маючи великий діаметр, аорта відчуває значно більшу напругу, ніж інші відділи артеріальної системи, так як напруга стінки прямо залежить від діаметра посудини і тиску в ньому. З цієї причини вплив підвищеного тиску на стінку аорти особливо небезпечно.
  7.  Гломерулопатій, ПОВ'ЯЗАНІ З системних захворюваннях
      Річард Дж. Глессок, Баррі М. Бреннер (Richard f. Glassock, Barry M. Brenner) Пошкодження ниркових клубочків може бути очевидною ознакою захворювань, що вражають багато органів і системи організму. Етіологія цих захворювань невідома, але вважають, що домінуючими факторами в їх патогенезі є аберрантние імунні процеси, пухлини, порушення обміну речовин і генетично
  8.  Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі
      Планова терапія | Брадіарітміі. Синкопальні стану при брадиаритмиях виникають внаслідок асистолії тривалістю більше 5-10 с або при раптовому урежении ЧСС до 20 в 1 хв і менше. Основні причини брадиаритмии: атріовентрикулярна (АВ) блокади 2-3 ст. і синдром слабкості синусового вузла. Для хворих з АВ блокадою високих ступенів характерні приступи Морганьї-Едемса-Стокса (МЕС)
  9.  Методи обстеження.
      Після виявлення АГ слід обстежити пацієнта на предмет виключення симптоматичних АГ, визначити ступінь і стадію АГ, а також ризик ССО. Збір анамнезу. Ретельно зібраний анамнез забезпечує можливість отримання важливої ??інформації про супутніх факторах ризику, ознаках ПОМ, АКС і вторинних формах АГ. У таблиці 6 представлені відомості, які необхідно з'ясувати у
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...