Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаАкушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »
Т.Ф. Татарчук, Я.П. Сольський. Ендокринна гінекологія (клінічні нариси), 2003 - перейти до змісту підручника

Неповне статевий розвиток

При неповному статевому розвитку з'являються окремі вторинні статеві ознаки, але потім їх формування сповільнюється. Зростає період між початком статевого дозрівання і настанням менархе. Неповне статевий розвиток частіше конституциональное (варіант норми), але може бути викликане первинним або вторинним гіпогонадизмом. Неповне статевий розвиток слід відрізняти від пізнього настання менархе (варіант норми).

Глава 4. Порушення статевого розвитку 89

Навіть у здорових дівчаток менархе може наступити через 5 років після початку статевого розвитку і навіть пізніше, причому фертильність у зрілому віці не порушується. Варіантом норми вважаються і нерегулярні або рідкісні менструації і ановуляторні цикли протягом трьох і більше років після настання менархе (Rosenfield RL, 1990).

Діагностика. Алгоритм діагностики затримки статевого розвитку представлений на малюнку 3.



Малюнок 3. Алгоритм діагностики затримки статевого розвитку (Meyers-Seifer CH, SeiferD.B., 1997)

1. Визначають швидкість росту і збільшення у вазі, перенесені і супутні хронічні захворювання.

2. З'ясовують прийом лікарських засобів, перенесені хірургічні втручання, променеву та хіміотерапію.

3. Сімейний анамнез (особливості росту і статевого розвитку батьків).

4. Порушення нюху.

5. Фізикальне дослідження. Оцінка загального стану, статевого розвитку, зростання, співвідношення довжини верхньої і нижньої частин тіла, огляд очного дна, дослідження полів зору і нюху.

6. Лабораторна та інструментальна діагностика.

90 Ендокринна гінекологія

, Вихідним є вимірювання базальних рівнів ЛГ і ФСГ. Базальні рівні ЛГ і ФСГ нижче вікової норми - це ознака вторинного гіпогонадизму.

При виключення причин, за яких можливе тимчасове зниження ЛГ і ФСГ (надмірних фізичних навантаженнях, стресі, голодуванні і важких зі супутніх захворюваннях), необхідно з'ясування причини вторинного ги погонадізма: функціональна незрілість гіпоталамо-гіпофізарної системи або захворювання гіпоталамуса або гіпофіза.

Базальні рівні ЛГ і ФСГ вище вікової норми вказують на первинний гіпогонадизм.

Проба з гонадолиберином показана в тих випадках, коли рівні ЛГ і ФСГ незначно перевищують вікову норму чи перебувають на її верхній межі. Навіть при легкому надлишку ЛГ і ФСГ секреторна реакція виражена набагато сильніше, ніж у нормі.

Рівні кортикостероїдів визначають у хворих з симптомами АГС. При АГС стероидогенез порушений як в надниркових залозах, так і в яєчниках, однак дефіцит кортикостероїдів проявляється важкими метаболічними порушеннями вже в грудному або молодшому дитячому віці, а дефіцит яєчникових естрогенів проявляється затримкою статевого розвитку тільки в пубертатному періоді.

7. Визначення кісткового віку за рентгенограмами лівої кисті і зап'ястя дозволяє оцінити зрілість гіпоталамо-гіпофізарної системи:

а) якщо кістковий вік 13 і більше років (відповідає пубертатному пери оду), необхідно визначення рівнів ЛГ і ФСГ. Зниження ЛГ і ФСГ мо же бути обумовлено захворюванням гіпоталамуса або гіпофіза, тому для уточнення діагнозу показані КТ або МРТ голови. За відсутності анатоми чеських аномалій гіпоталамуса і гіпофіза доцільно проведення проби з гонадолиберином. Відсутність підвищення рівнів ЛГ і ФСГ у відповідь на вве дення гонадолиберина вказує на гіпопітуїтаризм або апітуітарізм. Гипопитуитаризм може бути обумовлений пухлиною, апітуітарізм частіше все го буває наслідком аплазії або руйнування гіпофіза. Підвищення рівнів ній ЛГ і ФСГ у відповідь на введення гонадолиберина свідчить про спосіб ності гіпофіза реагувати на стимуляцію, але не дозволяє розрізнити функціональну незрілість і захворювання гіпоталамуса;

б) кістковий вік, значно відстає від паспортного, свидетельст яття про те, що зниження рівнів ЛГ і ФСГ обумовлено захворюванням гіпо таламуса або гіпопітуїтаризмом.
Для уточнення діагнозу показано визна ня рівнів СТГ, ТТГ, АКТГ, пролактину, АДГ, гормонів гіпоталамуса;

в) кістковий вік менше 10-11 років (відповідає препубертатний пе ріод) не дає можливості відрізнити незрілість гіпоталамо-гіпофізарної системи від захворювання гіпоталамуса або гіпофіза.

Якщо причина первинного гіпогонадизму відома (видалені яєчники, проводилася променева або хіміотерапія пухлини яєчника), подальше обстеження не потрібно.

Глава 4. Порушення статевого розвитку 91

Цитогенетическое дослідження проводять для виключення чистої дісге-незіі гонад 46, XY і варіантів синдрому Тернера з мінімальними клінічними проявами.

Визначення аутоантитіл до антигенів яєчників показано при підозрі на аутоімунних природу яичниковой недостатності.

Додаткові дослідження при ізольованій затримці менархе. Проводять піхвове або ректальне дослідження та УЗД для виявлення аномалій піхви, матки і яєчників.

Якщо матка відсутня, для виключення тестикулярной фемінізації досліджують каріотип.

Якщо при високому рівні ЛГ і нормальному або помірно підвищеному рівні ФСГ виключені вагітність і тестикулярна фемінізація, слід запідозрити первинну яїчниковую недостатність (первинний гіпого-надізм) або синдром полікістозних яєчників.

Якщо виявлена ??матка, рівні естрогенів у сироватці нормальні і при цитологічному дослідженні слизової піхви підтверджений ефект естрогенів, показана проба з прогестероном:

- кровотеча через 3-10 діб після початку прийому прогестерону свідчить про те, що ендометрій реагує на естрогени. Це означає, що рівень ЛГ і ФСГ достатній для нормальної секреції естрогенів, і аменорея зумовлена ??порушенням овуляції і утворення жовтого тіла;

- відсутність кровотечі передбачає або дефіцит ЛГ і ФСГ, або гіпоплазію ендометрію. Щоб виключити гіпоплазію ендометрію, проводять пробу з естрогенами і прогестагенами: після прийому естрогенів в комбінації з прогестагенів у дівчаток з нормальним ендометрієм настає кровотеча.

Лікування. 1. Минущий дефіцит гонадотропних гормонів, викликаний надмірним фізичним навантаженням, стресом або супутніми захворю нями, не вимагає замісної терапії. Необхідно усунути причину минущого дефіциту ЛГ і ФСГ.

2. Первинний і вторинний гіпогонадизм лікують однаково. Статевий розвиток індукують і підтримують за допомогою статевих гормонів. При плануванні медикаментозного лікування беруть до уваги супутні ендокринні захворювання, враховують всі соціальні та психологічні труднощі і прогнозують остаточний зростання хворий. Лікар повинен обговорити план лікування з хворої та її батьками.

Початок лікування: етинілестрадіол 0,02-0,1 мг / добу, або кон'юговані естрогени, 0,3-1,25 мг / добу, призначають внутрішньо. Краще починати з мінімальних доз естрогенів. Чим менше початкова доза, тим повільніше настає ефект і тим легше його регулювати. Правильність підбору доз естрогенів контролюють за рівнями ЛГ і ФСГ. Такий контроль неможливий у хворих з первинним гіпогонадизмом, так як у них порушена регуляція секреції ЛГ і ФСГ за принципом негативного зворотного зв'язку (Гоготадзе І.М. та співавт., 1997).

92 Ендокринна гінекологія

Не пізніше, ніж через рік переходять до замісної циклічної терапії естрогенами і прогестагенами. Первісне лікування естрогенами і наступне додавання прогестагенів імітують природне послідовність подій пубертатного періоду. В результаті прискорюється наступ вторинних статевих ознак і менархе. Якщо на тлі щоденного прийому естрогенів з'являються маткові кровотечі, циклічну терапію починають раніше, ніж через рік.

Схема циклічної терапії: естрогени приймають щодня з 1-го по 21-е число кожного календарного місяця.
З 12-го або з 15-го числа по 21-е додавали ють прогестагени 5-10 мг / добу всередину. З 22-го числа до кінця місяця прийом всіх препаратів припиняють, ас 1-го числа наступного календарного місяця цикл лікування повторюють. Замість окремих препаратів естрогенів і прогестагенів можна застосовувати пероральні контрацептиви з низьким вмістом естроге нов. Після настання менархе для підтримки регулярних менструацій пе рехода на мінімальні дози естрогенів (Кузнецов С.Ю., 1993). ; I

При неповному статевому розвитку і при пізньому настанні менархе ле чення статевими гормонами не показано. Однак за бажанням дівчинки або її батьків ці препарати можна призначити для прискорення розвитку вторич них статевих ознак. Г'-'' '

Хворі з функціонально зрілими яєчниками і маткою здатні до зачаття після індукції овуляції. Безплідним хворим з яєчникової недостатністю, але з нормальною маткою рекомендують екстракорпоральне запліднення.

Література

1. Гоготадзе І.М., Чернова Л.А., Кадуріна Т.І. Пошук нових можливостей медичної реабілітації дівчаток з синдромом Шерешевського-Тернера. - СПб., 1997. - 134 с.

2. Жуковський М.А., Лебедєв Н.Б., Семичева Т.В. та ін Порушення статевого розвитку. - М.: Медицина, 1989. - 272 с.

3. Кузнєцов СЮ. Замісна гормональна терапія при різних формах яєчникової аменореї: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М., 1993. - 21 с.

4. Лі П. Порушення статевого розвитку у дівчаток. Ендокринологія / Под ред. Н. Лавина: Пер. з англ. - М.: Практика, 1999. - С. 296-322.

5. Манухин І.Б., Тумилович Л.Г., Геворкян М.А. Клінічні лекції з ендокринної гінекології. - М.: Мед. інформ. агентство, 2001. - 247 с.

6. Мартиш Н.С. Клініко-ехографічні аспекти порушень статевого розвитку та аномалій розвитку матки піхви у дівчаток: Автореф. дис. ... д-ра. мед. наук. - М., 1996. - 36 с.

7. Albanese A, Stanhope R. Investigation of delayed puberty. Clin. Endocrinol 1995; 43 (1): 105-110.

8. Bailey PE. Normal and abnormal sexual development. Clinical reproductive medicine / Ed. B.D. Cowan, D.B. Seifer. Philadelphia-New York: Lippincott-Raven Publishers 1997: 37-48.

Глава 4. Порушення статевого розвитку 93

9. Bose HS, Sugavare Т, Strauss JF. The pathophysiology and genetic of congenital lipid adrenal hyperplasia. N. Engl. J. Med 1996; 7: 1870-1876.

10. Bryman I. Valuable medical information and experience of patients from vaginal ultrasound in women with Turner syndrome. Goteborg 1998: 124.

11. Federman DD, Donohoe PK. Ambicuous genitalia: etiology, diagnosis and therapy. Adv. Endocrin. Metab 1995; 6: 91-99.

12. Kulin HE, Muller J. The biological aspects of puberty. Pediatrics Rev 1996; 17 (3): 75-86.

13. Meyers-Seifer CH, Seifer DB. Disoders of puberty. Clinical reproductive medicine / Ed. B.D. Cowan, D.B. Seifer. Philadelphia-New York: Lippincott-Raven Publishers 1997: 49-60.

14. Morel J, Miiller WL. Clinical and molecular genenic of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxilase deficiensy. Adv. Hum. Genet 1991; 1: 20 - 24.

15. Rosenfield RL. Diagnosis and management of delayed puberty. J. Clin. Endocrinol. Metab 1990; 70:559-571.

16. Wang C, et al. Serum bioactive follicle - stimulating hormone levels in girls with precocious sexual development. J. Clin. Endocrinol. Metab 1990; 70 (3): 615-619.

17. Zajac JD, Warne GL. Disoders of sexual development. Ballieres Clin. Endocrinol. Metab 1995; 9: 555-562
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Неповне статевий розвиток"
  1. Затримка статевого розвитку
    ЗПР - це недорозвинення вторинних статевих ознак до 13 років і відсутність менархе до 15 років і старше. Якщо статевий розвиток починається своєчасно, але протягом 5 років менструації не наступають, говорять про ізольованій затримці менархе. Крім того, виділяють неповне статевий розвиток. Воно характеризується своєчасним появою одних і відставанням інших вторинних статевих ознак і, як
  2. Класифікація і етіологія затримки статевого розвитку у дівчаток (по Лі П., 1999)
    I. Затримка статевого розвитку і неповне статевий розвиток. А. Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм. 1. Вроджені аномалії яєчників: а) типова дисгенезия гонад при синдромі Тернера (45, X) або мозаицизм (45, Х/46, ХХ), б) стерта дисгенезия гонад 46, ХХ, в) чиста дисгенезия гонад 46, XY; Ендокринна гінекологія г ) змішана дисгенезия гонад 45X/46, XY;
  3. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    Деформуючого остеоартрозу (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  4.  Цироз печінки
      Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  5.  Хронічний ентерит
      Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  6.  АКУШЕРСЬКІ КРОВОТЕЧІ
      Акушерські кровотечі - це кровотечі з статевих шляхів, що виникають при вагітності, в пологах і в післяпологовому періоді, незалежно від причини, їх обумовлює. Частота народження акушерських кровотеч становить 3,8-12% по відношенню до загального числа вагітностей. У силу особливостей кровопостачання вагітної матки (інтенсивність кровотоку в ній становить 700-800 мл
  7.  ТРАВМАТИЗМ МАТЕРІ І ПЛОДА.
      Під час вагітності відбувається збільшення розтяжності матки. Це обумовлено збільшенням кількості кровоносних і лімфатичних судин, а також - підвищенням рівня гіалуронідази. У пологах завжди відбувається травмування м'яких родових шляхів, утворюються невеликі надриви матки. Класифікація родового травматизму. 1) розрив матки 2) розрив промежини (трьох ступенів)
  8.  Родовий травматизм МАТЕРІ
      Родові шляхи матері під час пологів зазнають значного розтягування, внаслідок чого можуть бути пошкоджені. В основному ці ушкодження можуть носити поверхневий характер у вигляді тріщин і садна, які не дають ніяких симптомів і самостійно заживають в перші дні післяпологового періоду, залишаючись нерозпізнаними. Іноді пошкодження м'яких родових шляхів матері, що виникають при розтягуванні
  9.  Переношування вагітності Передчасні пологи
      Переношування вагітності Переношена вагітність є проблемою, що становить великий науковий і практичний інтерес в акушерстві. Актуальність її пояснюється великою кількістю ускладнень в пологах, високої перинатальної смертністю. Науковий підхід до проблеми переношування вагітності визначився до 1902 р., коли вперше Беллентайн, а потім Рунге (1948) описали ознаки перезрілості у
  10.  ПЕРЕДРАКОВІ СТАНУ ШИЙКИ МАТКИ
      Види передракових станів шийки матки: 1) Ерозія шийки матки - це ділянка червоного кольору на шийці матки, чітко відокремлений від навколишнього блідо-рожевою поверхні, і що розташовується навколо отвору шийного каналу. Буває істинна і псевдоерозія. Ектопія шийки матки зазвичай не супроводжується жодними симптомами. Іноді великі ектопії викликають підвищену кількість слизових виділень
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека