загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

некомпактності кардіоміопатія ЛШ

Визначення

некомпактності кардіоміопатія ЛШ ( ізольована некомпактність ЛШ, підвищена трабекулярную ЛШ, губчастий міокард) - вроджене захворювання, яке характеризується вираженою трабекулярную міокарда ЛШ з глибокими межтрабекулярних щілинами, пов'язаними з порожниною шлуночка. Вперше описана R. Engberding і F. Bender в 1984 р.

Епідеміологія

Справжня поширеність захворювання невідома, однак його ознаки при послідовних ехокардіограмі-дослідженнях визначаються в 0,014% випадків. Захворювання превалює у жінок.

Етіологія

В етіології некомпактності кардіоміопатії провідну роль відіграють генетичні чинники, в основному мутації в генах, що кодують саркомерние білки. У літературі описані як сімейні, так і спорадичні форми некомпактності кардіоміопатії. Досі не знайдено загальних генетичних детермінант для цього захворювання. Захворювання генетично гетерогенно, сімейні форми можуть передаватися в спадщину як аутосомно-домінантне, аутосомно-рецесивне або пов'язане з Х-хромосомою захворювання. У деяких сім'ях з Х-хромосомою, пов'язаної з некомпактності кардіоміопатією, знайдено зв'язок з мутаціями гена TAZ. Деякі сімейні аутосомно- домінантні кардіоміопатії можуть бути пояснені мутаціями генів, що кодують протеїни цитоскелета або клітинних сполук, ламина A / C, а-дістробревіна. Додаткові локуси ідентифіковані в хромосомах 1q43, 5q і 11p15. В результаті молекулярного скринінгу генів саркомерних білків у двох сім'ях з аутосомно-домінантним спадкуванням некомпактності кардіоміопатії ідентифіковані мутації в гені важкого ланцюга B-міозину серцевого саркомера. Ідентифіковано мутації генів МУН7 у двох великих сім'ях з некомпактності кардіоміопатією ЛШ.

Патогенез

некомпактності кардіоміопатія ЛШ виникає внаслідок внутрішньоутробної зупинки ембріонального розвитку серця (на 5-8-му тижні ембріогенезу) з персистування ембріональної морфології міокарда і відсутністю компактності його структури.
трусы женские хлопок


Клінічна картина

Захворювання може проявитися в ранньому дитинстві, проте також може маніфестувати в дорослому віці.

Клінічна маніфестація некомпактності кардіоміопатії ЛШ включає застійну СН з прогресуючою задишкою і набряками, суправентрикулярні та шлуночкові аритмії і системні тромбоемболії. патомеханізм СН невідомий.

Шлуночкову тахікардію реєструють у 41% хворих. Частота виникнення тромбоемболічних подій коливається від 4 до 24%, найбільш часто виникають у відносно молодому віці. Чи не встановлено, чи відбувається це внаслідок тромбоутворення в межтрабекулярних щілинах.

Діагностика

На ЕКГ визначаються неспецифічні зміни, можуть бути синусова тахікардія, ознаки ГЛШ, порушення реполяризації, двофазний Р, суправентрикулярні та шлуночкові аритмії, а також ознаки порушення провідності - блокада лівої ніжки пучка Гіса і АУ-блокади.

Діагноз некомпактності кардіоміопатії ЛШ встановлюють шляхом візуалізації стінки шлуночка і його порожнини за допомогою двовимірної трансторакальной ехокардіограмі і колірної доплерографії, ангіографії ЛШ, КТ або МРТ.

ЕхоКГ має центральне значення в діагностиці некомпактності кардіоміопатії. При дослідженні може визначатися помірна дилатація ЛШ з порушенням систолічної функції. При колірному допплерівському дослідженні підтверджуються потоки в щілинах і з'єднання їх з порожниною шлуночка.

Хворих можуть тривало спостерігати з діагнозом обструктивної гіпертрофічної або ДКМП.

Для діагностики некомпактності кардіоміопатії найбільш зручні діагностичні критерії, запропоновані R. Jenni і співавторами (2001), що включають: 1040

1) сегментарно патологічне надлишкове потовщення стінок шлуночка з двошаровою структурою, що складається з потовщеного внутрішнього ендокардіального некомпактного шару міокарда та тонкого компактного епікардіального шару міокарда (максимальне звичайно-систолічний співвідношення некомпактного / компактного міокарда> 2 в парастернальной позиції по короткій осі) з характерною множинної надлишкової трабекулярную і глибокими межтрабекулярних щілинами (рис.
13.3).

2) документована перфузія глибоких межтрабекулярних щілин за допомогою потоку колірного допплера;

3) домінуюча локалізація потовщення ЛШ в апікальній, среднелатеральной та середньо-задньої зонах його стінки;

4) відсутність супутніх аномалій серця.



Рис. 13.3.

Некомпактності кардіоміопатія

. В-режим, апикальная двокамерна позиція

Клінічний діагноз вимагає наявності всіх чотирьох критеріїв.

МРТ і КТ мають важливе значення в діагностиці некомпактності кардіоміопатії ЛШ, для цих методів співвідношення некомпактного / компактного міокарда має перевищувати 2,3. Методи дозволяють виявити більшу кількість сегментів ЛШ, залучених у патологічний процес (чутливість 86%, специфічність 99%).



Лікування

Оптимальна концепція лікування некомпактності кардіоміопатії ЛШ не розроблена. Застосовують стандартні підходи лікування СН, включаючи діуретики, інгібітори АПФ, блокатори р-адренорецепторів.

У хворих з ризиком розвитку тромбоемболії ефективне застосування антикоагулянтів.?

При важкій шлуночкової аритмії вирішується питання про імплантацію кардіовертерів-дефібриляторів.

У прогресуючій стадії захворювання і при вираженій систолічної дисфункції ЛШ важливим підходом є пересадка серця.

Прогноз

Прогноз визначають прогресуюча СН і шлуночкові аритмії.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " некомпактності кардіоміопатія ЛШ "
  1. Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
    Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  2. КАРДІОМІОПАТІЇ
    - поразка міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  3. Література
    Амосов НМ., Бечдет Я. А. Про кількісної оцінки і qiaaawrax фізичного стану хворих з серцево-судинними захворюваннями / / Кардіологія. - 1975. - № 9. - С. 19-26. Амосов НМ., Бендет Я. А. Фізична активність і серце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механізм компенсації і декомпенсації при дилатаційною кардіоміопатії / / Клин. медицина -1987 - № 8.-с. 75-80. Амосова ЕЛ.
  4. КАРДІОМІОПАТІЯ
    Кардіоміопатія - дуже поширене у кішок захворювання, що характеризується ураженням міокарда, як правило, не запальним. Зазвичай кардіоміопатія розвивається у молодих кішок і тварин середнього віку. Нерідко причиною захворювання є брак в організмі таурину, або воно може розвинутися при гіпотиреозі, або міокардиті. Вторинні (специфічні) кардіоміопатії розвиваються також
  5. Гіпертрофічна кардіоміопатія
    Гипертрофическая
  6. Дилатаційна кардіоміопатія
    Дилатаційна
  7. Гіпертрофічна кардіоміопатія
    Відомо, що у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією вельми висока ймовірність непритомності і раптової смерті. Як інструмент для оцінки частоти і ступеня тяжкості шлуночкових порушень ритму в цій групі хворих використовується холтерівський моніторинг. За даними Магоп і співавт. [52], у 66% (з 99) обстежених або хворих спостерігалися шлуночкові порушення ритму «високих градацій»,
  8. Медична експертиза
    - Експертиза тимчасової непрацездатності. Медико-соціальна експертиза. Хворим, які страждають гіпертрофічною кардіоміопатією, не рекомендується професійна діяльність, пов'язана з потенційною небезпекою при раптовому її припинення (льотчики, машиністи, водії автотранспорту та ін.) Це пов'язано з непередбачуваністю виникнення пароксизмальних аритмій, в т.ч. і життєво небезпечних, і
  9. Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі
    У пацієнта з гіпертрофічною кардіоміопатією можуть виникати епізоди життєво небезпечних аритмій, гостра серцева недостатність, сінкопаль-ні стану. Способи їх купірування - див відповідні
  10. ІШЕМІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ
    Концепція ішемічної кардіоміопатії була запропонована в 1969 р., коли Raftery і співавтори виявили причинно-наслідковий зв'язок між ІХС і застійної кардіоміопатією. Іншими словами, в описаних випадках відзначали виражену кардіомегалія з проявами застійної СН, як це буває при типовою ДКМП, і тільки атеросклеротичнеураження вінцевих артерій вказувало на її ішемічний генез. Термін
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...