Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаСпадкові, генні хвороби
« Попередня Наступна »
Реферат. Хромосоми та хромосомні хвороби, 2010 - перейти до змісту підручника

Спадкові захворювання твердих тканин зубів

Досить велика група захворювань зубів пов'язана з ураженням емалі. Етіологічним фактором спадкових захворювань емалі є патологічні мутантні гени, які передаються хворому через статеві клітини батьків. Недосконалий амелогенез, дисплазія емалі, група спадкових дефектів, що характеризуються порушенням обміну речовин на одному з двох етапів освіти емалі: неправильне формування матриць веде до гіпоплазії емалі, а порушення дозрівання-к її гіпокальціфікаціі. Зміни емалі можуть бути обумовлені двома причинами: генною мутацією і факторами навколишнього середовища або їх поєднанням. Порушення процесів формування матриксу емалі веде до повного, часткового або локальної зміни її товщини, що виражається в ряді клінічних форм спадкової гіпоплазії емалі.

Порушення дозрівання емалі, пов'язане із зміною звапніння матриці, викликає цілий ряд клінічних і морфологічних дефектів: дезорганізацію емалевих призм, вкрай низький ступінь кристализации, поодинокі нерівномірно розташовані кристали гідрооксіапатіта, зміна пластичності, забарвлення і товщини емалі. З усіх спадкових захворювань емалі найбільш поширена гіпоплазія, пов'язана з недостатнім звапнінням емалевих призм. При цьому органічне зміст емалі зростає до 8,7 - 14,2%.

Отже, всі спадкові захворювання емалі по клініко-морфологічними ознаками можуть бути розділені на 3 основні групи, кожна з яких має клінічні різновиди:

I. Спадкова гіпоплазія емалі, пов'язана з порушенням її матриксу:

1) аутосомно-домінантна точкова гіпоплазія,

2) аутосомно-домінантна локальна гіпоплазія,

3) аутосомно-домінантна гладка гіпоплазія,

4) аутосомно-домінантна шорстка гіпоплазія,

5) аутосомно-рецесивна шорстка аплазія емалі,

6) зчеплена з Х-хромосомою домінантна гладка гіпоплазія.

II. Спадкова гіпоплазія емалі, пов'язана з порушенням її дозрівання.


1) аутосомно-домінантне гіпосозреваніе в поєднанні з тавродонтізмом,

2) зчеплене з Х-хромосомою рецесивне спадкування, гіпосозреваніе,

3) аутосомно-рецесивна пігментація, гіпосозреваніе,

4) "сніжна шапка" - аутосомно-домінантне гіпосозреваніе.

III. Спадкова гіпоплазія емалі, пов'язана з її гіпокальціфікаціей (гіпокальцінозом):

1) аутосомно-домінантна гіпокальціфікація,

2) аутосомно-рецесивна гіпокальціфікація.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Спадкові захворювання твердих тканин зубів "
  1. нейроендокринної регуляції; ХВОРОБИ передньої долі гіпофіза І ГІПОТАЛАМУСА
    Гілберт Г. Денієла, Джозеф Б. Мартін (Gilbert H. Daniels, Joseph У . Martin) Гіпофіз, по праву званий головною залозою, продукує шість основних гормонів і, крім того, служить сховищем ще двох. Гормон росту (ГР) регулює ріст і робить істотний вплив на проміжній обмін (див. гл. 322). Пролактин (ПРЛ) необхідний для лактації. Лютеінізуючий (Л Г) і
  2. ХВОРОБИ Кори надниркових залоз
    Гордон Г. Уилльямс, Роберт Дж. Длюхі (Gordon H. Williams, Robert К. Diuhy) Біохімія і фізіологія стероїдів Номенклатура стероїдів. Структурною основою стероїдів служить циклопентенпергидрофенантрановое ядро, що складається з трьох 6-вуглецевих гексанової кілець і одного 5-вуглецевого пентанових кільця (D, на рис. 325-1). Вуглецеві атоми номеруются в послідовності, починаючи з кільця А
  3. ОБМІН кальцію, фосфору і кісткової тканини: кальційрегулюючих ГОРМОНИ
    Майкл Ф. Холік, Стефеп М. Крепі, Джої Т . Поттс, молодший (Michael F. Holick, Stephen M. Krone, John T. Potts, Jr.) Структура і метаболізм кісткової тканини (див. гл. 337) Кость - це динамічна тканину, постійно перебудовували протягом життя людини. Кістки скелета добре васкулярізована і отримують приблизно 10% хвилинного об'єму крові. Будова щільною і губчастої кісток
  4. гіперостози, НОВОУТВОРЕННЯ ТА ІНШІ УРАЖЕННЯ кістковій і хрящовій тканині
    СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller) Гіперостоз Ряд патологічних станів володіє загальною особливістю - збільшенням маси кістки на одиницю об'єму (гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологічно таке збільшення кісткової маси проявляється підвищеною щільністю кістки, часто пов'язаної з різними порушеннями її архітектоніки. Без кількісних
  5. А
    список А, група отруйних високо токсичних лікарських засобів, що передбачається Державною фармакопеєю СРСР; доповнюється і змінюється наказами Міністерства охорони здоров'я СРСР. При поводженні з цими лікарськими засобами необхідно дотримуватися особливої ??обережності. Медикаменти списку зберігаються в аптеках під замком в окремих шафах з написом «А - venena» (отруйні). Перед закриттям
  6. Б
    + + + Б список сильнодіючих лікарських засобів; група лікарських засобів, при призначенні, застосуванні і зберіганні яких слід дотримуватися обережності. До списку Б належать ліки, що містять алкалоїди та їх солі, снодійні, анестезуючі, жарознижуючі та серцеві засоби, сульфаніламіди, препарати статевих гормонів, лікарську сировину галенових і новогаленові препарати і
  7. Г
    + + + габітус (лат. habitus - зовнішність, зовнішність), зовнішній вигляд тварини в момент дослідження. Визначається сукупністю зовнішніх ознак, що характеризують статура, вгодованість, положення тіла, темперамент і конституцію. Розрізняють статура (будова кістяка і ступінь розвитку мускулатури): сильне, середнє, слабке. Вгодованість може бути гарною, задовільною,
  8. З
    + + + захворюваність у ветеринарії, показник поширення хвороб тварин; обчислюється за певний період часу ставленням (у%) кількості хворих тварин до загального поголів'ю або до 1 тис., 10 тис., 100 тис. голів. Розрізняють З. приватну (за окремими видами хвороб, наприклад ящуром, туберкульозом), групову (наприклад, з інфекційних хвороб) і загальну (по всіх хвороб). Рівень і
  9. И
    + + + голкотерапія, акупунктура, чжень-цзю-терапія, метод лікування уколами за допомогою голок. Сутність І. полягає в рефлекторному впливі на функції органів з лікувальною метою різними за силою, характером і тривалості уколами. Кожна точка уколу пов'язана каналами (лініями) з певним органом. У тварин таких каналів 14 (рис. 1). Для І. користуються спеціальними голками (рис. 2).
  10. К
    + + + Каверна (від лат. Caverna - печера, порожнина), порожнина, що утворюється в органах після видалення некротичної маси. К. виникають (наприклад, при туберкульозі) в легенях. К. можуть бути закритими і відкритими при повідомленні їх з природним каналом. Див також Некроз. + + + Кавіози (Khawioses), гельмінтози прісноводних риб, що викликаються цестодами роду Khawia сімейства Garyophyllaeidae,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека