загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Порушення проміжного обміну білків

Патологія цього етапу білкового метаболізму проявляється порушенням проміжного (інтермедіарного) обміну амінокислот. У нормі концентрація вільних амінокислот у плазмі 4-8 мг / л. Прийом амінокислот з їжею або їх внутрішньовенне введення мало впливають на цей показник. Головними органами, утилізуються амінокислоти, є печінка і нирки. Мозок поглинає амінокислоти вибірково, воліючи гістидин, гліцин, глутамінової кислоти, тирозин, аргінін, метіонін.

Показником зниження утилізації амінокислот, насамперед, печінкою є гіпераміноацідемія. Печінка є головним органом білкового метаболізму і виконує у зв'язку з цим важливі функції: переаминирование, дезамінування, декарбоксилювання амінокислот.

Переамінування амінокислот - це оборотний перенесення їх аміногруп на?-Кетокислот без звільнення аміаку. Сенс переамінтрованія складається в освіті структурно нових замінних амінокислот. Ключову роль відіграє кофермент трансаміназ - вітамін В6, посередниками служать глутамінова і?-Кетоглутаровая кислоти, які використовуються для перенесення аміногрупи між різними кетокислоту. Переамінування доводить надходить в печінку суміш екзогенних амінокислот до оптимально потрібної для організму. Ця адекватна суміш переноситься кров'ю в усі органи і тканини. Переамінування - ключова ланка взаємозв'язку білкового метаболізму з жировим і вуглеводним. Кетокислоти можуть виникати з небілкових попередників, а амінокислоти можуть втрачати амінний азот і перетворюватися на кетокислоти, після чого через глюконеогенез - в глюкозу. А перед цим вуглецеві фрагменти амінокислот можуть опинитися у складі пірувату, оксалату,?-Кетоглутарата (гликогенние амінокислоти) або у складі ацето-ацетату і ацетил-коензиму А (кетогенная амінокислота лейцин). Як уже згадувалося, отримані продукти дезамінування використовуються в глюконеогенезі, освіті кетонових тіл, ліпідів, включаючи стероїди.
трусы женские хлопок
Як правило, В6-залежне переаминирование (освіта глутамінової кислоти) тісно пов'язане з окислювальним дезаминированием, яке здійснюється амінооксідазамі печінки до аміаку, води і кетокислот. Равновесно зв'язаним з цим процесом відбувається відновне амінування з нейтралізацією аміаку і перетворенням кетокислоти в амінокислоту з приєднанням водню, донором якого виступають вітамін В2-залежні флавіновие ферменти.

Спрямованість процесів переамінування і амінування-дезаминирования залежить від концентрацій амінокислот і?-Кетокислот, тобто від нужденності організму в енергетичній або пластичної утилізації.

З причин порушення обміну амінокислот можуть бути спадковими (аміноацідопатіі) і набутими. Серед спадкових форм захворювань виділяють найбільш клінічно значущі: фенілпіровиноградна олігофренія (аміноацідопатія фенілаланіну), або фенілкетонурія, алкаптонурія (порушений обмін гомогентизинової кислоти), гомоцистинурія (гомоцистеїн і серин), альбінізм (тирозин).

Причини набутих порушень обміну амінокислот. Дефіцит вітаміну В6 порушує транс-і дезамінування в печінці. Рідко буває його дефіцит в їжі. Найчастіше зустрічаються порушення, пов'язані з появою антагоністів трансаміназ - фтівазіда, циклосерина при лікуванні туберкульозу. Хронічний алкоголізм, вагітність часто супроводжуються дефіцитом вітаміну В6; транс-і дезамінування сповільнюються при нестачі апофермент трансаміназ під час голодування і порушенні белковосінтетіческой функції печінки (цироз, стеатоз, гепатити). Порушення амінування і дезамінування спостерігаються при дефіциті вітамінів В1, В2, РР, глибокої гіпоксії тканин і будь-якому гальмуванні окислювально-відновних ферментів циклу Кребса (при цьому виникає дефіцит?-Кетокислот). Наведені порушення обміну кислот супроводжуються синдромами гіпераміноацідемія, преренальної аміноацидурією і збільшеною втратою немочевінного азоту з сечею.


Особливе діагностичне значення має підвищення вмісту в плазмі крові ферментів амінотрансфераз, що свідчить про посилені процесах цитолізу. Підвищення рівня АСАТ (аспартатамінотрансфераза) вважається характерним для інфаркту міокарда, АЛАТ (аланинаминотрансфераза) - для гострого гепатиту. Катаболізм триптофану гальмується при гіповітамінозах В1, В2, В6 і гиперкортицизме, а тирозину - при гіпертиреозі, цинзі, дефіциті міді.

Процеси декарбоксилювання деяких амінокислот (гістидин, тирозин, триптофан, глутамінова кислота) призводять до утворення біогенних амінів (гістаміну, тираміну, дофаміну, серотоніну, гамма-аміномасляної кислоти) в основному в печінці, мозку, хромафинних клітинах надниркових залоз. При патології вони синтезуються місцево - в осередках запалення, при пошкодженнях клітин. У цих умовах організм намагається обмежувати системна дія цих амінів (які стають медіаторами запалення). Наприклад, окислювальне дезамінування гістаміну каталізує піридоксаль-залежний фермент гістаміназу. Дефіцит вітаміну В6 формує ослаблення гістаміназной активності. Ранній токсикоз у вагітних пов'язують саме з цим механізмом.

Надлишок синтезу серотоніну з триптофану спостерігається при злоякісних пухлинах апудоцітарного походження кишечника, бронхів, підшлункової залози. При порушенні інактивації серотоніну в печінці розвивається карциноїдний синдром. Він включає в себе вазомоторні реакції, коливання артеріального тиску, головні болі, астмоподобний бронхіт, посилену моторику ШКТ, фібріноз клапанів серця, ендокарда, аорти, плевральні швартується. Патогенез фібріноза пов'язують з серотоніном, що сприяє утворенню хінінового похідних фібрину, що не піддаються фибринолизу.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Порушення проміжного обміну білків "
  1. вуглеводний обмін
    В організмі людини до 60% енергії задовольняється за рахунок вуглеводів. Внаслідок цього енергообмін мозку майже виключно здійснюється глюкозою. Вуглеводи виконують і пластичну функцію. Вони входять до складу складних клітинних структур (глікопептиди, глікопротеїни, гліколіпіди, ліпополісахариди та ін.) Вуглеводи поділяються на прості і складні. Останні при розщепленні в травному тракті
  2. Порушення синтезу білків
    Воно проявляється клініко-патологічними станами синтезу аномальних протеїнів і кількісними порушеннями синтезу білків. З причин можуть бути придбаними і спадковими. Прояви цього типу патології представлені синдромами (патологічними станами) гіпопротеїнемії, диспротеинемии, парапротеінеміі, описаними в розділі порушення композиції білків плазми, або
  3. ГЛОСАРІЙ
    Азотистий баланс - співвідношення між добовим кількістю надходить з їжею і виділеного азоту у вигляді проміжних його продуктів у складі сечі, калу, поту. Азотиста рівновага - співвідношення надходить з їжею і виведеного з організму азоту у вигляді сечовини, креатиніну, аміаку та інших проміжних продуктів метаболізму. Алкаптонурія - спадковий дефект ферменту оксидази
  4. Порушення водно-електролітного обміну
    Порушення водно-електролітного обміну - надзвичайно поширена патологія у хірургічних хворих. Для корекції гіповолемії та інтраопераційної крововтрати часто потрібно інфузія великого обсягу розчинів. Виражені порушення водно-електролітного обміну можуть привести до важких розладів серцево-судинної і нервової систем, а також нервово-м'язової функції. У зв'язку з цим анестезіолог
  5. Порушення обміну фосфору
    Фосфор - це важливий внутрішньоклітинний компонент. Він необхідний для синтезу: 1) фосфоліпідів і фосфопротеинов клітинних мембран і внутрішньоклітинних органел; 2) фосфонуклеотідов, що у синтезі білків і репродукції; 3) АТФ, використовуваного як джерело енергії. В організмі фосфору міститься в позаклітинній рідини (0,1%); в кістках (85%) і в клітинах (15
  6. Кровопускання
    З лікувальною метою цю процедуру проводять для зниження в'язкості крові, зниження кров'яного тиску, видалення з організму токсинів і різних токсичних продуктів проміжного обміну. ??У великих тварин кров беруть в обсязі 2-4 л, у дрібних - від 200 до 400 мл. Для відшкодування взятої крові вводять ізотонічні розчини хлориду натрію або 4-5%-й розчин глюкози в тих же дозах. У спеціальних
  7. Гестоз
    Гестози - ускладнення, які розвиваються в організмі жінки під впливом вагітності. Гестози представляють собою комплекс порушень обмінних процесів у всіх органах і системах материнського організму в результаті недостатності адаптації до нових умов, пов'язаних з розвитком внутрішньоутробного плоду. Розрізняють ранній і пізній гестози До ранніх гестозам відносять неприборкану блювоту вагітних,
  8. ОБМІН РЕЧОВИН
    Обмін речовин є основним, неодмінною умовою життєдіяльності організму з припиненням обміну речовин настає біологічна смерть. Обмін речовин складається з двох взаємопов'язаних, одночасно протікають, але протилежних процесів - асиміляції і дисиміляції. Обмін речовин у тварин включає в себе три етапи. Початковий етап пов'язаний з надходженням, зміною, перетворенням
  9. нецукровий діабет
    Нецукровий діабет - захворювання, викликане порушенням секреції антидіуретичного гормону гіпоталамусом і характеризується, як наслідок, порушенням водно-сольового обміну. ??Виникає цей вид діабету частіше в результаті травматизації або пухлини гіпоталамуса, а також як наслідок деяких інфекційних захворювань. Симптоми: полідипсія (підвищена спрага) і поліурія (посилене відходження
  10. Порушення обміну кальцію
    Кальцій міститься в основному в кістках (98%), але підтримка його нормальної позаклітинної концентрації надзвичайно важливо. Іони кальцію залучені практично в усі фізіологічні процеси, включаючи м'язову скорочення, вивільнення нейромедіаторів і гормонів, згортання крові та метаболізм кісткової тканини. Отже, порушення обміну кальцію здатні привести до важких розладів багатьох
  11. Трансляція
    Трансляція - синтез білків, здійснюваний на рибосомах за програмою, що задається молекулами інформаційних РНК ( іРНК). Механізми трансляції принципово однакові при сін Тезе клітинних і вірусних білків. Проте є і неко торие важливі особливості трансляції вірусних іРНК і її регу ляції. Оскільки геном вірусів кодує декілька білків, то реа лизуется один із двох способів
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...