загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Порушення кінцевих етапів обміну білка

Кінцеві етапи білкового обміну - це вся сукупність перетворень, що призводять до формування екскретіруемих з організму термінальних азотовмісних продуктів - аміаку, сечовини, сечової кислоти, креатиніну, а також сам процес їх екскреції.

Рівноважним показником виведення і освіти всіх цих продуктів служить рівень залишкового (небілкового) азоту сироватки крові 15-40 мг / дл або 14,3-28,5 ммоль / л, в одиницях СІ.

Головна складова частина залишкового азоту - сечовина. У нормі вміст сечовини в плазмі становить 6-8,5 ммоль / л, аміаку близько до 10-43 мкмоль / л. Висока швидкість його утворення та перетворення так великі, що робить аміак найважливішим метаболітом білка. Він високо токсичний і легко проникає через ліпідні мембрани. За кількістю формованого аміаку органи можна розглядати в порядку зменшення його освіти - мозок, печінку, ШКТ. Нирки також активний продуцент аміаку - до 6% від сечового азоту припадає саме на іон амонію.

На місці свого утворення в тканинах і органах аміак підлягає негайній нейтралізації. Це досягається шляхом амінування a-кетокислот, насамперед, a-кетоглутаровой, з утворенням глутамінової кислоти, яка під дією глутамінсінтетази перетворюється на глутамін, службовець тимчасовим сховищем нетоксичної форми аміаку. Глутамин утворюється в самій печінці і відчуває постійний кругообіг між нею та іншими органами. Карбамоілфосфат-синтетазу I і II перетворює глутамінової кислоти і глутамін в карбамоілфосфат, який переносить аміак в системи, що синтезують аргінін або піридоксин. Через синтез аргініну лежить шлях аміачного азоту до сечовини - кінцевому виведеному продукту. Переважна частина сечовини синтезується в печінці, незначна її кількість утворюється і в мозку.

Весь процес об'єднання аміаку з СО2, викладений вище, обходиться печінки в значну кількість енергії. Ці витрати виправдовуються тим, що в результаті отруйний аміак стає частиною практично нетоксичного сечовини, яка водорозчинних і легко виводиться нирками. Крім того, 1% сечовини екскретується через потові залози, і 25% її дифундує в кишечник, де вона розкладається бактеріями з утворенням аміаку. У здорової дорослої людини на звичайній дієті виділяється 25-35 г (333-583 ммоль / л) сечовини на добу. За останніми даними, уремія не є виключно сечовини отруєнням, а являє результат сукупної дії на організм більш 200 накопичуваних продуктів.
трусы женские хлопок
Сечовина використовується нирками для осмотичного діурезу, а лейкоцитами - як бактерицидний агент. Не випадково вона реабсорбується здоровими нирками приблизно на 1/3 від усієї її фільтрації. Сечовина навіть може служити джерелом харчового азоту.

Проте, накопичення карбаміду призводить до зниження аміак-нейтралізуючих реакцій. У підсумку порушення виведення продуктів азотистого метаболізму (ретенційна гіперазотемія) і процесів нейтралізації аміаку в сечовину (продукційна гіперазотемія) призводять до розвитку патогенетичної ланцюга - дефіцит метаболітів циклу Кребса (зокрема a-кетоглутаровой)-тканинна гіпоксія-кома. Головна причина продукционной гіперазотемії - печінково-клітинна недостатність, клінічно проявляється синдромом печінкової енцефалопатії - порушення ритму сну і неспання, емоційна лабільність, зміни ЕЕГ, марення, гіперкінези. Зміна залишкового азоту при продукционной гіперазотемії характеризується абсолютним і відносним зростанням його немочевінних фракцій. Фракція сечовини в залишковому азоті при цьому убуває.

Інша причина продукционной гіперазотемії - посилення катаболізму білків (голодування або перегодовування білками). У цьому випадку вміст азоту амінокислот і амінів також підвищується, але при нормальній функції нирок не відбувається його накопичення в крові, а відносна частка сечовинного азоту знижується. Слід зазначити, що продукційна гіперазотемія супроводжується синдромами гіпераміноацідемія і преренальної аминоацидурии. Ретенційна гіперазотемія характеризує, насамперед, ниркову недостатність. При гострій нирковій недостатності в ануріческой фазу через різке зниження фільтрації зростає і вміст залишкового азоту, та азоту сечовини. При хронічній нирковій недостатності прогресуючий нефросклероз призводить до загибелі нефронів і з роками їх стає все менше.

Решта нефрони опиняються в ситуації, коли швидкість клубочкової фільтрації і відтоку сечі в них збільшується до максимуму, що обмежує можливість екскреції всіх вироблюваних азотистих продуктів, так як їх концентрація в сечі низька. І при хронічній нирковій недостатності уремія є неминучою. Вміст залишкового азоту підвищується в десятки, сотні разів (до 1-3 моль / л при нормі його 14,3-28,6 ммоль / л). Разом з азотом сечовини зростає азот немочевінних азотистих компонентів, зокрема амонію, креатиніну, сечової кислоти і пептидів.


Найбільш важке і швидке підвищення залишкового азоту властиво комбінованим порушень, коли страждає і печінкова, і ниркова функції. Особлива форма комбінованого порушення називається гепато-ренальний синдром, тобто вторинна ниркова недостатність при первинних хворобах печінки. Вона ускладнює перебіг гострої і хронічної печінково-клітинної недостатності, гострої паренхіматозноїжовтяниці і т.п.

Окремого розгляду заслуговують спадкові порушення циклу утворення сечовини. Виділяють спадкові хвороби з дефектами ферментів цітруллінового циклу і блокади їх активації. Практично всі хвороби проявляються від народження і можуть зумовити ранню смерть хворих. Переважна частина сечового азоту входить до складу сечовини (в нормі 6-18 г азоту на добу) і амонію (0,4-1 г або 10-107 ммоль на добу). У здорових індивідів екскретується також креатинін (0,3-0,8 г на добу), сечова кислота (0,08-0,2 г або 1,48-4,43 ммоль на добу), пептиди (0,3-0 , 7 г на добу), амінокислоти (0,08-0,15 г на добу). При патології можуть порушуватися і процеси екскреції немочевінних компонентів сечового азоту - гуанідинових з'єднання (креатин, креатинін, гуанідинів, метил-і діметілгуанідін), урати, аліфатіческме аміни, похідні ароматичних амінокислот - триптофану, тирозину, фенілаланіну.

Креатинін - форма креатину, похідного амінокислот гліцину і аргініну, який утворюється в результаті переамінування через гуанидинуксусную кислоту. У нормі рівень креатиніну в сироватці становить 1-1,7 мг% або для чоловіків 44-150 мкмоль / л і 44-97 мкмоль / л для жінок. Креатин утворюється в печінці, м'язах, міокарді, фільтрується і майже повністю реабсорбується. Креатинін фільтрується і секретується практично без реабсорбції. Креатинурія характерна для новонароджених і вагітних. У дорослих креатину мало. Збільшення виведення креатину з сечею відбувається при м'язової атрофії, міодистрофії, міастенії, міозитах. При цукровому діабеті мається креатинурія і креатінінурія. При нирковій недостатності прогресивно наростаючий креатинін поряд з іншими немочевіннимі азотсодержащими продуктами є ймовірним претендентом на роль ендотоксинів.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Порушення кінцевих етапів обміну білка "
  1. Порушення водно-електролітного обміну
    порушення водно-електролітного обміну можуть привести до важких розладів серцево-судинної і нервової систем, а також нервово- м'язової функції. У зв'язку з цим анестезіолог повинен мати чітке уявлення про водно-електролітному обміні. У даній главі наведено відомості про рідинних компартментах організму, розладах водно-електролітного обміну та методах їх корекції. Інфузійної
  2. ХВОРОБИ СУГЛОБІВ
    порушення мінерального обміну, нестачі, надлишку або дисбалансі, насамперед, кальцію і фосфору. Обтяжують картину різні порушення засвоєння (або - невідповідність мінливих потреб) вітамінів і основних поживних речовин, в першу чергу, повноцінного білка. З коштів фітотерапії використовуються лікарські рослини, які надають знеболюючу, протизапальну, очищаючу і
  3. ПОРУШЕННЯ колоїдно-осмотичний тиск плазми
    порушений синтез білка (захворювання печінки, інтоксикація); недостатнє заповнення втрат білків (неможливість ентерального харчування, недостатнє введення білка в процесі парентерального харчування). Зниження КОД призводить до фільтрації води плазми в інтерстицій та зменшення обсягу плазми. Протилежні зміни виникають при гіперонкія - КОД вище 30 мм рт.ст. Причинами гіперонкія можуть
  4. Визначення добової протеїнурії.
    Білка з сечею посилюється при охолодженні тіла. Враховуючи можливі коливання рівня протеїнурії в різний час доби, а також залежність концентрації білка в сечі від діурезу, різне його зміст в окремих порціях сечі, в даний час прийнято оцінювати вираженість протеїнурії по добовій втраті білка із сечею, тобто визначати так звану добову протеїнурію. Методика визначення
  5. Порушення обміну кальцію
    порушення обміну кальцію здатні привести до важких розладів багатьох фізіологічних
  6. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ БІЛКОВОГО ОБМІНУ
    білка, яка визначається за наявності у складі молекули протеїну незамінних амінокислот, наявністю в молекулі білка азоту, що зумовлює таке поняття, як азотисте рівновагу. Азотиста рівновага - це співвідношення азоту, що надходить з їжею, і азоту, виведеного з організму у вигляді сечовини, креатиніну, аміаку та інших проміжних продуктів метаболізму. Так, дорослий чоловік щодоби
  7. Аналіз сечі
    порушень функції ниркових канальців, а також ряду позаниркових захворювань. Стандартний аналіз сечі включає вимірювання рН, питомої ваги, присутності і кількісного вмісту глюкози, білка, білірубіну, а також мікроскопічне дослідження осаду. рН сечі має значення тільки при зіставленні з рН артеріальної крові. рН сечі> 7,0 при ацидозі в артеріальній крові вказує на нирковий
  8. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ЛІПІДНОГО ОБМІНУ
    порушень метаболізму ліпідів. Причиною тому - висока частота спадкових і набутих розладів жирового обміну у населення розвинених країн За даними ВООЗ, не менше 10% жителів планети (а в Європі та Північній Америці - більше 20%) страждають дислипопротеинемий. До 1-2% європейців уражено сімейної спадковою гіперхолестеринемією, більше 50% жінок і чоловіків, а також не менше 10%
  9. БІЛКОВИЙ ОБМІН
    порушеннях нейроендокринної регуляції білкового обміну. Позитивний азотистий баланс - це стан, при якому кількість виведеного з організму азоту значно менше, ніж його міститься в їжі (спостерігається накопичення його в організмі). Позитивний баланс азоту відзначається у вагітних, у дітей у зв'язку з їх зростанням, при одужанні після важких захворювань і ін Білки в
  10. ЛІМФА
    обміну, отруйні. Відтікає лімфа зрештою вливається в кровоносне русло. Потрапляючи з кров'ю в печінку, отруйні продукти білкового обміну синтезуються тут в нешкідливу сечовину, яка разом з іншими продуктами життєдіяльності тканин виводиться з організму. Як і в крові, в лімфі розрізняють формені елементи і плазму. Формен-ні елементи представлені головним чином лімфоцитами,
  11. Гормональна регуляція білкового обміну
    кінцевих етапів обміну білка (синтезу та екскреції кінцевих азотовмісних небілкових продуктів циклу сечовини, креатину, креатиніну, сечовий
  12. Квашиоркор і аліментарний маразм
    порушенням водно-електролітного обміну. ??Квашиоркор - це набрякла форма аліментарної дистрофії, супроводжувана набряками, асцитом, гіпернатріємією і гіпокаліємією. При цій формі рано губляться білки вісцеральних органів. Аліментарний маразм інакше називається сухою формою аліментарної дистрофії, відрізняється стійким компенсаторним періодом з тривалим збереженням нутрієнтів вісцеральних органів.
  13. опис етапів ОСНОВНИХ ГІНЕКОЛОГІЧНИХ ОПЕРАЦІЙ, ФУНКЦІЙ ХІРУРГА, асистенти при відпрацюванні ПРАКТИЧНИХ НАВИЧОК
    опис етапів ОСНОВНИХ ГІНЕКОЛОГІЧНИХ ОПЕРАЦІЙ, ФУНКЦІЙ ХІРУРГА, асистенти ПРИ відпрацювання практичних
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...