загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Порушення функції канальців

В канальцях відбуваються два процеси: реабсорбція і секреція.

Канальцева реабсорбція - процес переміщення речовин через клітини ниркового епітелію в околоканальцевой позаклітинний простір.

Канальцева секреція - транспорт речовин з околоканальцевой рідини в просвіт канальців.

Транспорт речовин в канальцях здійснюється активно з участю ферментів-переносників і витратою енергії або пасивно шляхом дифузії по градієнту концентрації без витрати енергії. Транспортуються речовини проходять через клітку транзитом і залишають її завдяки здатності дифундувати через мембрану. Ферментативні процеси транспорту субстратів через клітку залежать від концентрації субстрату в первинній сечі та плазмі. Постгломерулярної перітубулярние артеріоли розпадаються на капіляри і обплітають канальці. Окремі капіляри розташовуються уздовж петлі Генле і досягають корковою зони. Поворотно-протівоточная система в нирках пов'язана саме з цими анатомічними особливостями. Завдяки їй можливий процес розведення і концентрації сечі в дистальних канальцях, а фільтрат зберігається ізотонічним. Гіперосмолярність в мозковому шарі нирок підтримується за рахунок сечовини.

Порушення функцій канальцевого апарату може носити тотальний (або загальний) і парціальний (або виборчий) характер і носить назву тубулярной недостатності, або тубулярного синдрому. За походженням тубулярна недостатність може бути придбаної та спадковою. Спадкова тубулярна недостатність може бути пов'язана з дефектом ферментних систем, відповідальних за реабсорбцію або секрецію певних речовин. Причинами набутої тубулярной недостатності можуть бути:

- перенапруження процесів реабсорбції певних речовин внаслідок їх надлишку в первинній сечі;

- пригнічення ферментних систем, що забезпечують реабсорбцію різних речовин в канальцях ( лікарські препарати, токсичні речовини тощо);

- розлад гормональної регуляції ферментних процесів;

- структурні зміни в канальцях нефронів (запалення, порушення кровообігу, інфекційно -токсичні та метаболічні впливу).

Транспорт неорганічних речовин. Вода. У проксимальних канальцях реабсорбується приблизно 2/3 води. Її транспорт через стінку проксимальних канальців обумовлений гідростатичним, осмотическим, онкотичним градієнтами і являє собою пасивний процес. Реабсорбція води в дистальних канальцях і збірних трубках відбувається під дією антидіуретичного гормону.

Натрій і хлор. Осмолярність плазми крові та ультрафильтрата, в першу чергу, визначається двома основними іонами - натрієм і хлором. У добовій сечі вміст натрію коливається від 40 до 220 ммоль / л, а хлору - від 100 до 250 ммоль / л. Широкий діапазон коливань рівня натрію і хлору в сечі протягом доби свідчить про хорошу концентраційної функції нирок.

У проксимальному відділі канальців реабсорбується до 80-90% профільтрована натрію. Він надходить в клітини канальцевого епітелію пасивно по градієнту концентрації. У клітці у базальної мембрани натрій зв'язується з ферментом-переносником (Na + / К +-АТФ-аза, залежна від Mg2 +), який транспортує його в околоканальцевой рідину, де концентрація натрію вище. Таким чином, активний транспорт натрію з клітин канальцевого епітелію здійснюється проти градієнта концентрації з витратою енергії і споживанням кисню. В інтерстиціальній рідині звільнився від натрію переносник з'єднується з іоном калію і транспортує його проти градієнта концентрації в клітку канальцевого епітелію, де відбувається вивільнення [К +] і взаємодія з черговим іоном натрію. Натрій-калієвий насос забезпечує підтримання високої концентрації позаклітинного натрію і внутрішньоклітинного калію.

У кінцевих відділах дистальних канальців і початкових відділах збірних трубок реабсорбируется лише 10% профільтрована натрію. Транспорт натрію в цій зоні здійснюється в умовах дуже високої його концентрації в міжклітинної рідини і регулюється альдостероном. Альдостерон, надходячи в клітку, пов'язується зі стереоспецифической для нього білком, переноситься в ядро ??і взаємодіє зі специфічними ділянками ядерного хроматину. Зрештою в рибосомах синтезується новий білок з ММ 12000 D, який є компонентом натрієвих каналів і забезпечує вхід натрію через апикальную мембрану в Нефроцитів дистальних канальців.

Детальне вивчення механізму дії альдостерону дозволило пояснити причину латентного періоду і сутність впливу діуретиків - антагоністів альдостерону (верошпирон, альдактон): вони пригнічують взаємодію альдостерону з рецепторними білками в цитоплазмі ядра.

Транспорт іонів хлору відбувається пасивно, більшою мірою, слідом за натрієм. Хлор в проксимальних канальцях проникає через міжклітинні простору. У висхідному відділі петлі Генле хлор реабсорбируется разом з натрієм і калієм за участю білкової транспортної системи, яка одномоментно переміщає в клітку по одному іону натрію, калію і двох іонів хлору. Цей транспортний білок блокується такими препаратами, як фуросемід, буметанід, етакринова кислота.

Найбільш часто зустрічаються порушення реабсорбції натрію. Відомо, що за добу реабсорбируется близько 550-600 г натрію, а в кінцеву сечу йде близько 3,5-6 м. Порушення реабсорбції натрію проявляються посиленим або ослабленим зворотним його всмоктуванням. Посилення реабсорбції натрію зустрічається

1) при гиперальдостеронизме,

2) в олігуріческом і ануріческой стадіях гострої ниркової недостатності внаслідок пасивної дифузії [Na +] в проксимальної частини канальців.

Частіше зустрічається обмеження всмоктування натрію внаслідок:

1) дефіциту альдостерону (втрачається натрій і слідом за ним вода, залишається калій і іон водню, що веде до гіпонатріємії, поліурії , гіпокаліємії, натрійуріі, гіпостенуріі і дегідратації тканин);

2) зниження чутливості канальців нефрона до альдостерону, що веде до аналогічних наслідків;

3) зниження реабсорбції натрію і води при канальцевому ацидогенез і аммоніогенез (порушується обмін секретується в сечу іонів водню і амонію на натрій і реабсорбція його в канальцях нефрона);

4) дії інгібіторів метаболізму на реабсорбцію натрію (уабаин, діючий на натрій залежну АТФ-азу, ртутні діуретики, диамокс);

5) денервации нирки або введенні адреноблокаторів;

6) підвищення вмісту в первинній сечі осмотично активних речовин (глюкоза, сечовина та інші), які утримують воду в просвіті канальців і обмежують її реабсорбцію (осмотичнийдіурез);

7) запально-некротичних, атрофічний-дистрофічних змін епітелію канальців і навколишньої сполучної тканини, що порушують зворотне всмоктування натрію ( і води).
трусы женские хлопок


Калій. Нирки забезпечують підтримку калієвого гомеостазу. У добу в первинну сечу надходить 700-800 ммоль калію, який активно реабсорбується клітинами проксимальних і дистальних канальців. Канальцевий транспорт калію пов'язаний з рухом натрію і секрецією іонів водню. Тільки 10% профільтрована калію екскретується нирками.

У проксимальному відділі канальців і петлі Генле до 95% профільтрована калію реабсорбируется. Калій секретується клітинами дистальних канальців і збірних трубок. Причому в дистальних канальцях в одних і тих же клітинах одномоментно функціонують два різноспрямовані процеси: реабсорбція і секреція калію. Ці системи забезпечують максимальне вилучення калію із сечі при його дефіциті в крові, а при надлишку - виведення калію.

Секреція калію в просвіт канальців відбувається пасивно по градієнту концентрації і залежить від проникності апікальної мембрани для калію і величини електричного потенціалу. Альдостерон підвищує проникність мембрани для калію і таким чином збільшує його секрецію. Опосередковано альдостерон впливає на секрецію калію шляхом активації натрій-калієвого насоса базальної мембрани, завдяки чому концентрація внутрішньоклітинного калію підвищується.

Значення секреторного механізму в забезпеченні калієвого гомеостазу велике. Так, при надмірному надходженні калію в організм реабсорбція його не знижується, а секреція в дистальних канальцях посилюється. В умовах гіпофільтраціі кількість екскретіруемого калію з сечею значно перевищує число профільтрувати молекул калію.

Зрушення кислотно-основної рівноваги істотно впливають на секрецію калію. При алкалозі секреція калію відбувається інтенсивніше. Тому при алкалозі гіпокаліємія розвивається раніше, ніж при ацидозі. Це необхідно враховувати при веденні хворого, що знаходиться в стані алкалозу.

Кальцій. Нирки забезпечують підтримку кальцієвого гомеостазу шляхом його реабсорбції по ходу канальців і збірних трубок. Протягом доби із сечею екскретується від 100 до 300 мг кальцію, що складає приблизно 1% профільтрована кальцію. Секреції кальцію в нирці не відбувається. Кальцій надходить в первинну сечу в іонізованому вигляді і в складі низькомолекулярних сполук. Реабсорбция його здійснюється пасивно по градієнту концентрації, так як вміст його в клітинах канальцевого епітелію в 1000-10000 разів менше. З клітки через базальну мембрану кальцій транспортується активно за допомогою Са2 +-АТФ-ази і натрій-кальцієвого насоса.

Транспорт кальцію регулюється паратгормоном, який сумарно підвищує реабсорбцію кальцію в канальцях, хоча в різних відділах канальців він діє по-різному: в проксимальних канальцях зменшує реабсорбцію, в дистальних канальцях і збірних трубках має стимулюючий вплив.

Тірокальцітонін підвищує екскрецію нирками кальцію, фосфору і натрію, і його дія опосередковується через рецептори, що локалізуються в основному в висхідної частини петлі Генле і дистальних канальцях. У проксимальних канальцях реабсорбцію кальцію стимулює активна форма вітаміну D3. При нефротичному синдромі зниження утворення вітаміну D3 в нирках супроводжується стійкою гіперкальціурією і, відповідно, гипокальциемией, клінічно проявляється остеопорозом і судомами, а у дітей навіть тетанією.

У меншій мірі на кальцієвий гомеостаз впливає соматотропний гормон (СТГ), який посилює кальціурез. У канальцях СТГ інгібує реабсорбцію кальцію, а також надає опосередковане дію, пов'язану з хронічним збільшенням об'єму позаклітинної рідини.

Магній. У добу з сечею виводиться 3-5 ммоль / л магнію. Процес реабсорбції магнію активний. У проксимальному відділі канальців реабсорбується до 60% профільтрована магнію. Екскреція магнію зростає при гіпермагніємії, причому це супроводжується гіперкальціурією. Гіпермагніємія усувається досить швидко, якщо клубочкова фільтрація не порушена. При різкому обмеженні фільтрації гіпермагніємія носить стійкий характер.

Магнієвий гомеостаз регулюється кількома механізмами. Тірокальцітонін і вазопресин стимулюють екскрецію магнію. Швидкість виведення магнію також наростає при швидко розвивається гіпергідратації. Паратгормон зменшує магнійурію. Екскреція кальцію і магнію підвищується при гіперкальціємії. Однак у ряду хворих з гіперпаратиреоїдизмом спостерігається гіпомагніємія, пов'язана, найімовірніше, з вираженою дією на нирку гіперкальціємії, а не паратгормону.

Фосфор. У нормі вміст фосфатів крові становить 1,14 ммоль / л. У плазмі крові 80% фосфатів циркулює у вигляді вільних іонів і 20% - у поєднанні з білками. Неорганічні фосфати фільтруються в клубочках і реабсорбуються у вигляді двухосновного фосфату. Найбільш інтенсивно реабсорбується фосфат в проксимальних канальцях (60-70%), в петлі Генле - 5-10%, в дистальних канальцях і збірних трубках - 10-25%. Виділення фосфатів з сечею одно 13-42 ммоль / добу (400-800 мг). Реабсорбция фосфатів у проксимальних канальцях здійснюється за участю вітаміну D3 і СТГ.

Основну регуляцію транспорту фосфатів забезпечує паратгормон, який у фізіологічних умовах пригнічує їх реабсорбцію в проксимальних канальцях. Тірокальцітонін також сприяє екскреції фосфатів. Виведення фосфатів з сечею посилюється прийомом їжі, багатої фосфатами, ацидозом і гіпокаліємією.

При ураженні проксимальних канальців компенсаторно включається транспортна система дистального канальця. Це може запобігти фосфатурію і, відповідно, гіпофосфатемію. У хворих з гіпопаратиреозом реабсорбція фосфатів зростає і розвивається гіперфосфатемія. Навпаки, у хворих з гиперпаратиреозом екскреція фосфатів може підвищуватися на 10-30%, що призводить до гипофосфатемии.
Збільшення обсягу позаклітинної рідини супроводжується зниженням реабсорбції фосфатів.

Фосфатурія характерна для ацидозу у зв'язку з мобілізацією кальцію і фосфатів з кісток і зменшенням реабсорбції фосфатів у канальцях. Метаболічний алкалоз також супроводжується фосфатурії. Механізм цього процесу обумовлений зниженням рівня іонізованого кальцію при защелачивании крові і збільшенням об'єму позаклітинної рідини,

У хворих з декомпенсованим цукровим діабетом та високою глікемією реабсорбція бікарбонатів знижена, що веде до гипофосфатемии. Підсилюють фосфатурію осмотичні діуретики (сечовина, манітол) і інгібітори карбоангідрази (ацетазоламід), точкою прикладання яких є проксимальні канальці.

  Сульфати. У плазмі крові міститься 0,4-0,8 ммоль / л сульфатів. Профільтрувати сульфати майже повністю реабсорбуються в проксимальних канальцях. При гіперсульфатеміі надлишок сульфатів виводиться з сечею. Стимулюють реабсорбцію сульфатів СТГ і глюкокортикоїди. Існує думка, що СТГ проявляє неспецифічне дію на транспорт сульфатів шляхом посилення клубочкової фільтрації та канальцевої реабсорбції всіх компонентів ультрафильтрата.

  Секреція водневих іонів. Елімінація водневих іонів в нирках здійснюється шляхом ацидогенез і аммоніогенез. Здатність нирок видаляти з крові надлишок кислих і основних продуктів забезпечує підтримання кислотно-основного стану організму. У фізіологічних умовах рН крові підтримується в межах 7,40 ± 0,04.

  Секреція іонів [H +] - процес активний. Баланс електричних зарядів зберігається завдяки пасивної дифузії [Na +] в клітини канальцевого епітелію. Найбільша кількість іонів [Н +] секретується в проксимальних канальцях.

  Швидкість секреції іонів [Н +] пропорційна інтенсивності реабсорбції бікарбонатних іонів. Іон [Н +] в просвіті канальців взаємодіє з [НСО3-] і утворилася вугільна кислота під впливом карбоангідрази, локалізованої на щіткової каймі канальцевого епітелію, дегидрирующей, а СО2 дифундує в клітку. У клітинах канальцевого епітелію за участю карбоангідрази утворюється вугільна кислота, яка дисоціює на іони [Н +] і [НСО3-]. Іон [Н +] секретується в просвіт канальців, а двокарбонатний іон пасивно переміщається через базальну мембрану і надходить у кров. У нирках реабсорбируется 99,9% профільтрована бікарбонату, в проксимальних канальцях, де секреція водневих іонів максимальна, реабсорбируется до 80-90% бікарбонату. Добова екскреція бікарбонату становить 1-2 ммоль. Двокарбонатний аніон не володіє здатністю дифундувати через люмінальной мембрану. Затримка бікарбонатного аніона в організмі можлива тільки завдяки реабсорбції.

  Загальна кількість секретується ниркою іонів [Н +] визначається сумою реабсорбіровать іонів бікарбонату і екскретіруемих тітруемих кислот і амонію.

  Швидкість реабсорбції [НСО3-] не є величиною постійною. При гиперволемии реабсорбція води в нирках зменшується, відповідно знижується і реабсорбція [НСО3-]. При гипокапнии активність карбоангідрази знижується, відповідно з цим реабсорбція бікарбонату зменшується. В умовах гіперкапнії у хворих з гиперкортицизмом (хвороба Іценко-Кушинга) реабсорбція бікарбонатів підвищена внаслідок високої активності карбоангідрази.

  Значна частина секретується іонів [Н +] зв'язується з двоосновний фосфат. Утворений одноосновной фосфат не здатний проникати через люмінальной мембрану і виводиться з сечею. Іони [Н +] елімінуються також з аніонами слабких кислот і аміаком, невелика кількість іонів [Н +] виводиться у вільному вигляді.

  Клітини канальців постійно секретують аміак, який утворюється в результаті дезамінування амінокислот, в основному глутаміну. Аміак взаємодіє з іонами [Н +] в клітинах або в просвіті канальців і перетворюється на іон амонію [NH4 +]. При цьому він втрачає здатність дифундувати через люмінальной мембрану і виводиться з сечею. При ацидозі підвищується активність глутамінази і глутаматдегідрогенази і, відповідно, збільшується утворення і екскреція аміаку. При цьому секреція іонів [Н +] може зростати в 8-10 разів. Тривалий ацидоз сприяє розвитку гипофосфатемии і вимивання фосфору з кісток.

  У людини екскреція водневих іонів дорівнює 40-90 ммоль / добу. Шляхом аммоніогенез елімінується 30-60 ммоль / добу, екскреція тітруемих кислот становить 10-30 ммоль / добу. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Порушення функції канальців"
  1.  Діуретики
      Діуретики збільшують сечовиділення в результаті зниження реабсорбції Na + і води. Діуретики класифікують відповідно до механізмами їх дії. Прийнята класифікація не вважається досконалої, оскільки багато діуретики володіють відразу декількома механізмами дії. У цьому розділі для кожної групи діуретиків описаний лише основний механізм дії. Більшість діуретиків впливають на
  2.  Обмін калію в нормі
      У нормі доросла людина споживає в середньому 80 мекв калію на добу (від 40 до 140 мекв). Близько 70 мекв калію виділяється з сечею, 10 мекв - через шлунково-кишковий тракт. Ниркова екскреція калію коливається від 5 мекв / 'л до 100 мекв / л. Практично весь фільтрується нирковими клубочками калій реабсорб-руется в проксимальних канальцях і петлі Генле. Виділення калію з сечею відбувається за рахунок
  3.  Дистальний звивистою каналець
      У дистальний звивистою каналець надходить гипотен-ничная рідина з петлі Генле. Як правило, склад і обсяг канальцевої рідини в цьому відділі нефрона змінюється значно. На відміну від більш проксимальних відділів нефрона, клітини епітелію дистальних канальців щільно прилягають один до одного, що робить їх відносно непроникними для води і натрію, за рахунок чого підтримуються градієнти
  4.  Обмін кальцію в нормі
      У нормі добове споживання кальцію складає 600-800 мг. Всмоктування відбувається головним чином у проксимальному відділі тонкої кишки. У кишечнику також здійснюється секреція кальцію, швидкість якої постійна і не залежить від абсорбції. Зазвичай до 80% споживаного кальцію виділяється з калом. Екскреція кальцію здійснюється через нирки, складаючи в середньому 100 мг / добу, і може варіюватися від
  5.  Уратних нефропатія
      У осіб з гіперурикемічну захворюваннями зустрічаються три види уратной нефропатії. Гостра сечокисла нефропатія. Вона виникає при випаданні кристалів сечової кислоти в ниркових канальцях, в основному в збірних трубках, що призводить до обструкції нефронів і розвитку гострої ниркової недостатності. Цей тип нефропатії частіше зустрічається у хворих лейкозами та лімфомами, що зазнали
  6.  Хлорідрезістентний метаболічний алкалоз
      Надлишок мінералокортикоїдів призводить до метаболічного алкалозу навіть у відсутність дефіциту позаклітинної рідини. Некомпенсований надлишок мінералокортикоїдів викликає затримку натрію і збільшення обсягу позаклітинної рідини. Зниження реабсорбції натрію в проксималь-них ниркових канальцях викликає значне накопичення натрію в просвіті дистальних канальців. У відповідь на опосередковану
  7.  Ниркова компенсація при ацидозі
      Нирка здатна компенсувати ацидоз трьома механізмами: 1) збільшенням реабсорбції НС03 ~ з первинної сечі; 2) збільшенням екскреції тітруемих кислот.; 3) збільшенням, вироблення аміаку. Хоча найімовірніше ці компенсаторні механізми включаються негайно, протягом 12-24 год результат їх дії не проявляється, а для розвитку максимального ефекту може знадобитися до 5 днів. А. Збільшення
  8.  Аналіз сечі
      Аналіз сечі залишається найбільш поширеним тестом, рутинно використовуваним для оцінки ниркової функції. Хоча придатність його для цієї мети справедливо оскаржується, аналіз сечі може бути корисним для виявлення деяких порушень функції ниркових канальців, а також ряду позаниркових захворювань. Стандартний аналіз сечі включає вимірювання рН, питомої ваги, присутності і кількісного
  9.  Морфологія
      Розмір нирки зменшений за рахунок загибелі нефронів. Компенсаторні механізми великі: при 50% загибелі нефронів ХНН ще не розвивається. Запустевают клубочки, гинуть канальці, йдуть фібропластіческіе процеси: гіаліноз, склероз залишилися клубочків. Щодо збережених клубочків існують 2 точки зору: 1) Вони беруть на себе функцію тих нефронів, які загинули (1:4) - клітини збільшуються в
  10.  Регуляція позаклітинної концентрації іонізованого кальцію
      Надходження кальцію в позаклітинне рідина відбувається або при всмоктуванні з кишечника, або в результаті резорбції з кісткової тканини; не більше 0,5-1% кальцію кісток бере участь в обміні з позаклітинної рідиною. Кальцій може покидати позаклітинний простір за рахунок: 1) депонування в кістках; 2) екскреції з сечею; 3) секреції в ШКТ і 4) екскреції з потом. Позаклітинна концентрація
  11.  Проксимальний звивистих каналець
      У проксимальних звивистих канальцях зворотному всмоктуванню піддається 65-75% води і натрію, які містяться в протікає по них фільтраті. Відзначимо, що реабсорбується изотоническая рідина, тобто містить пропорційне {foto90} Рис. 31-1. Схема будови нефрона. (З: Ganong WF Review of Medical Physiology, 14th ed. Appleton & Lange, 1989; з дозволу.) Кількість води і
  12.  Кліренс креатиніну
      Як вже обговорювалося в гол. 31, вимір кліренсу креатиніну є найбільш достовірним методом клінічної оцінки ниркової функції (точніше - СКФ). Зазвичай вимірювання проводять протягом 24 год, однак визначення кліренсу креатиніну протягом 2-х годин є досить точним і більш зручним для практики. Кліренс креатиніну, рівний 40-60 мл / хв, відповідає легкого дисфункції нирок. Кліренс
  13.  Оцінка функції нирок
      Точна оцінка функції нирок заснована на даних лабораторних досліджень (табл. 32-1). Пошкодження нирок може бути обумовлено дисфункцією клубочків і / або канальців, а також обструкцією сечовивідних шляхів. Оскільки дисфункція клубочків має найбільш важкі наслідки і її відносно просто виявити, широкого поширення набули лабораторні тести, що дозволяють визначити швидкість
  14.  Гострий пієлонефрит
      Гострий пієлонефрит - гостре запальне захворювання нирок з локалізацією патологічного процесу в міжклітинної тканини, ураженням канальців, кровоносних і лімфатичних судин ниркової строми. Останнім часом розглядається як синонім гострого інфекційного тубулоинтерстициального нефриту. Виділяють первинний тубулоінтерстіціальний нефрит, розвивається без будь-якого попереднього
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...