загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Порушення статевого розвитку у періоді статевого дозрівання по типу «стертою» вірилізації

При виникненні вирильного синдрому в препубертатном віці клініка зазвичай настільки виражена, що діагностика подібних станів особливих труднощів не викликає.

У клінічній практиці значно частіше зустрічаються хворі зі «стертою» вірилізацією, симптоми якої у більшості хворих з'являються після менархе, у зв'язку з активацією системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники-наднирники. В даний час відомо, що «стерта» форма вірилізації може бути над-почечнікового, яєчникового і центрального генезу.

Гиперандрогения наднирковозалозної генезу, що виявляється пізньою формою АТС, також є наслідком ферментної недостатності (найчастіше, 21-гідроксилази) кори надниркових залоз. Патогенез схожий з вродженою вирильной формою АТС, але, як правило, недостатність 21-гідроксилази менш виражена. Результати генетичних і гормональних обстежень свідчать про те, що всі варіанти АТС (як класичної, так і пізньої форм) передаються аутосомно-рецесивним геном, зчепленим з аллелем HLA-B. Вважають, що пізно проявляються симптоми АТС - це наслідок одного з варіантів дефіциту 21-гідроксилази [100]. За даними A. Bone і співавт. [62], при пізно виявляється формі

251

Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

АТС спостерігається висока частота асоціації дефіциту 21-гидрок-сілази з HLA-B14.

Клініка. Для гіперандрогенії наднирковозалозної генезу, що виявляється в постнатальному періоді, характерно рання поява вирильная симптомів. Гірсутизм з'являється до або відразу після менархе. Маскулінізація носить менш виражений характер, ніж при класичному АТС. Перша менструація може запізнюватися або бути своєчасною. Надалі місячні рідкісні або відсутні. Майже у всіх хворих виникають acne vulgaris на спині, грудях і обличчі. У ряду хворих можуть бути смаглява шкіра або великі плями гіперпігментації. Спостерігається гіпоплазія молочних залоз. Деякі хворі відзначають зменшення розмірів молочних залоз після появи гірсутизму. Характерною особливістю статури подібних хворих є деяка вирилизация фігури: збільшення ширини плечей, вузький таз, укорочення кінцівок і невисокий зріст. Підвищена концентрація андрогенів в крові призводить до прискореного закриття зон росту кісток, що викликає передчасне припинення росту тіла. Статеві органи розвинені за жіночим типом, іноді спостерігаються деяка гіпертрофія клітора і зменшення розмірів матки.

У хворих з пізньою формою АТС виділення андрогенів з сечею перевищує норму в 1,5-2 рази.

Оцінка стану яєчників за тестами функціональної діагностики виявляє ановуляцію при андрогенному типі вагінальних мазків.

За останні роки описані випадки латентного АТС (без клінічних проявів вирилизации). Так, P. Malta і співавт. [112] проводили скринінг для виявлення некласичної форми недостатності 21-гідроксилази в популяції, позитивної по HLA-B14, але без клінічних проявів АТС. У 15% обстежених виявлена ??реакція на пробу з АКТГ, характерна для типової форми недостатності 21-гідроксилази.

У діагностиці велике значення мають проби з преднізоло-ном (або дексаметазоном) і АКТГ. У хворих після навантаження глю-кокортікоідов екскреція 17-КС різко знижується (вдвічі). При проведенні АКТГ-тесту спостерігається значне підвищення рівня 17-ОП і зниження концентрації кортизолу в крові. Рентгенологічно виявляється передчасне закриття зон росту кісток. Характерно зменшення розмірів матки при нормальних

252

3.1. Порушення статевого дозрівання

розмірах яєчників, що також виявляється при рентгенологічному та УЗ-дослідженнях органів малого таза.

Лікування постнатальної форми АТС - ЗГТ глюкокортикоїду-ми в підтримуючих дозах, як і при його класичній формі. Зазвичай призначають преднізолон в дозі 5 мг або дексаметазон у дозі 0,5 мг на день під контролем рівня екскреції 17-КС з сечею.

Яєчникова форма гіперандрогенії може проявлятися у віці 12-16 років і пов'язана з підвищеним утворенням чоловічих статевих гормонів в яєчниках. Яєчникова гиперандрогения може бути обумовлена: вродженим (генетичним) дефіцитом ферментів, що забезпечують синтез гормонів в яєчниках; вродженої неповноцінністю гіпоталамічних структур, що приводить до порушення ритму секреції ГЛ; «надмірним» андренархе, що вже в препубертатний період обумовлює порушення стероїдогенезу в яєчниках.

Клініка і діагностика. Класичний симптомокомплекс СПКЯ, описаний в 1935 р. Штейном і Левенталем, характеризується олигоменореей з менархе, ожирінням, гирсутизмом, збільшенням яєчників. Класична форма СПКЯ зустрічається відносно рідко. Зазвичай, крім олигоменореи, спостерігаються і кровотечі, і вторинна аменорея, але незмінним залишається одне - порушення менструальної функції з менархе, частіше у віці 12-14 років. Гирсу-тизм з'являється, як правило, пізніше, до або в 1-й рік менархе. Будь-яких трофічних змін шкірних покривів не відзначається.

Ожиріння часто поєднується з олигоменореей або аменореєю, причому збільшення маси тіла також відбувається перед або на рік менархе. Антропометричні дослідження виявляє поєднання ознак інфантилізму з вірилізацією: значно виражені зменшення розмірів тазу і збільшення довжини ніг і рук, широка грудна клітка. Характерно оволосіння зовнішніх статевих органів за чоловічим типом. Розмір матки нормальний, а яєчника - збільшений, причому ступінь збільшення пропорційна тривалості захворювання. Яєчники рухливі, безболісні, щільні, з гладкою поверхнею (рис. 3.5).

При дослідженні гормонального статусу відзначаються, як правило, підвищення вмісту ЛГ в крові при нормальному або зниженому рівні ФСГ (відношення ЛГ / ФСГ більше 3), підвищення рівня тестостерону та андростендіону, зниження рівня естрогенів крові. Екскреція 17-КС злегка підвищена, але може знаходитися і

253

1лава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення



Рис. 3.5. Знімок малого таза в умовах пневмопе-рітонеума при СПКЯ хворий Ч., 16років (по [20])

в межах норми. По тестах функціональної діагностики виявляється ановуляція. При постановці діагнозу СПКЯ важливу інформацію дає УЗД органів малого таза. Патогномоніч-ними для СПКЯ ознаками за даними УЗД служать збільшення розмірів яєчників і наявність множинних фолікулярних кіст діаметром частіше 0,2-0,6 см. Цінним діагностичним ознакою є потовщення білкової оболонки, однак цей симптом непостійний. Найбільш достовірний результат дає анатомо-гістологіче-ська верифікація діагнозу, тому при діагностиці СПКЯ у підлітків особливо важливу роль набуває лапароскопія.

Лапароскопія дозволяє не тільки уточнити розміри яєчників, але і дати їх макроскопічний опис: для СПКЯ характерна гладка і потовщена капсула яєчників білуватого (мармурового) кольору з просвічує через неї множинними пензликами. При мікроскопії часто виявляють потовщену білкову оболонку, ознаки затримки розвитку фолікулярного апарату, фолікулярні кісти діаметром 0,2-0,6 см, гіперплазію theca interna і фіброз строми. Гіперплазія theca interna виникає в результаті хронічної стимуляції лютеїнізуючим гормоном.

Диференціальна діагностика між яичниковой і напис-чечніковой формою гіперандрогенії здійснюється за допомогою функціональних проб. У першому випадку проба з глюкокортикои-дами негативна, тобто виділення з сечею 17-КС знижується після проби менш ніж у 2 рази. Найбільш показова проба з синтетичними естроген-гестагенами препаратами типу нон-овлон або бісекурін. Ці препарати пригнічують гонадотропну функцію гіпофіза, що призводить до гальмування синтезу гормонів в яєчниках і, отже, до зменшення екскреції 17-КС при яєчникової гіперандрогенії.

254

3.1. Порушення статевого дозрівання

Лікування підлітків при СПКЯ залежить від клінічної картини і спрямоване насамперед на боротьбу зі стійкою ановуляцією. Робилися спроби використовувати в якості терапевтичних заходів фізичні фактори [29]. Ми вважаємо за краще консервативне лікування гестагенами або синтетичними гестаген-естрогенними препаратами без застосування стимуляторів овуляції до кінця періоду статевого дозрівання. Гормони доцільно призначати протягом 3-6 міс. з перервами в 2-3 міс. Ми дотримуємося такої тактики: консервативна терапія проводиться до кінця періоду статевого дозрівання; після заміжжя у разі ановуляції призначаються стимулятори овуляції, при безуспішності терапії проводиться клиноподібна резекція яєчників.

У той же час деякі автори при яєчникової гіперандро-генії з вираженими проявами захворювання, не відкладаючи, виробляють клиноподібну резекцію яєчників, що, за їх даними, дає хороший ефект.

Гиперандрогения центрального генезу, нерідко зустрічається в пубертатному періоді, найчастіше пов'язана з гипоталамическим синдромом періоду статевого дозрівання (ГСППС).

3.1.3.1. Гіпоталамічний синдром періоду статевого дозрівання

ГСППС являє собою симптомокомплекс, що виражається в полігландулярна дисфункції з порушенням обмінних, трофічних процесів, менструального циклу і в порушеннях серцево-судинної і нервової систем в період статевого дозрівання.

Найчастіше виникненню ГСППС сприяють хронічні інтоксикації та інфекції, особливо такі, як хронічний тонзиліт та аденовірусні інфекції, а також важкі емоційні стреси і черепно-мозкові травми. Згідно з даними Р. П. Мірімановой [36], багаторічна переїдання в дитячому віці при приєднанні будь токсикоінфекції сприяє швидкому розвитку ГСППС.

Патогенез. Патогенетично цю Полігландулярна дисфункцію можна розглядати як наслідок порушень на рівні ги-поталамо-гіпофізарної області. У період статевого дозрівання відбувається активація гіпоталамуса з підвищенням секреції потрійних гормонів гіпофіза. Звичайне функціональне напруження системи гіпоталамус-гіпофіз-периферичні ендокринні

255

Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

залози, властиве періоду статевого дозрівання, при впливі різних шкідливих факторів в пубертатному періоді може стати основою формування патологічного сімптомокомплек-са ГСППС. При ГСППС відбуваються фазові зміни функції центральних регулюючих механізмів: на ранніх стадіях захворювання відзначається підвищена активність структур гіпоталамуса і ретикулярної формації, а також СОМАТОТРОПНОЮ, гонадотропной і адренокортикотропної функції гіпоталамо-гіпофізарної області. З прогресуванням захворювання гіперактивність гіпоталамо-гіпофізарної області переходить в дисфункцію, але зі збереженням резервних можливостей системи гіпоталамус-гіпофіз-периферичні ендокринні залози.

Інтенсифікація зростання і збільшення маси тіла, що відбуваються при ГСППС на початку пубертатного періоду, обумовлені підвищеною секрецією гормону росту. Функціональний стан гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи характеризується на початку захворювання підвищеною секрецією глюкокортикоїдів, а в подальшому - помірної активацією секреції андрогенів корою надниркових залоз.

Є виражені патологічні зміни і у функції гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи; деяка гіперсекреція гонадотропінів в початкових стадіях захворювання змінюється хаотичним характером їх секреції при прогресуванні захворювання. Вдруге в патологічний процес втягуються яєчники. На початку захворювання, відображаючи зміни в гіпоталамо-гіпофізарної області, в яєчниках, як правило, відбувається посилений синтез естрогенів, але в подальшому розвивається ги-поестрогенія.

Порушення функції гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної-над-почечнікових взаємин формує типовий ГСППС симптомокомплекс.

Клініка. Розвиток клінічної симптоматики ГСППС відзначається у віці від 10 до 18 років, причому частіше захворювання починається в 11-13 років [20, 35, 36]. Основні клінічні прояви - ожиріння, порушене фізичний і статевий розвиток, трофічні ураження шкіри, патологічний ріст волосся на обличчі і тілі, порушення менструальної функції, лабільність АТ, різна вегетативна симптоматика. Дівчата з ГСППС виглядають старше своїх років і виробляють уявне враження дихаючих здоров'ям

256

3.1. Порушення статевого дозрівання



Рис. 3.6. Хвора Р., 14лет. Гіпотапаміческій синдром періоду статевого дозрівання (по [20])

підлітків (рис. 3.6). Це обумовлено в основному особливостями їх соматичного розвитку.

Вивчення росту і маси тіла свідчить про більш ранньому, ніж у популяції, пубертатному стрибку зростання, причому якщо в 11-12 років хворі перевищують своїх здорових ровесниць на 10-15 см, то до 17-18 років ця різниця зменшується.

При антропометрії виявлено, що у хворих з ГСППС переважає випереджаюче, сексуальний і Інтерсексуальність морфотип. Високорослость, що виникає у частини хворих, пов'язана з підвищеною секрецією гормону росту. Прискорення темпів зростання підтверджується і випередженням кісткового віку на 2-4 роки у хворих з ГСППС. Зайва маса тіла, будучи одним з провідних симптомів ГСППС, часто служить першою ознакою захворювання, але іноді ожиріння відсутня. При ГСППС розподіл під-

  257

  Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

  шкірної клітковини рівномірний, з деякою перевагою в області живота і молочних залоз. Дуже рідко є тенденція до кушингоїдні типом ожиріння, тобто переважного відкладенню підшкірного жирового шару в області обличчя, верхньої половини тулуба і живота при непропорційно худих кінцівках.

  Постійний симптом ГСППС - наявність смуг розтягнення на шкірі (стрії), причому кількість їх не залежить від ступеня ожиріння. Стрии відзначаються у хворих з ГСППС і без ожиріння. Смуги розтягування зазвичай розташовані в нетипових місцях: в поперековій області, пахвових і підколінних ямках, на бічній поверхні тулуба. Забарвлення стрий різна - від малинового і яскраво-рожевого до блідо-рожевого і білого. Стрии при ГСППС, як правило, розміщують не поздовжньо, а поперечно. Поява нових стрій, особливо яскраво забарвлених, зазвичай свідчить про активність патологічного процесу. Походження смуг розтягнення пов'язують з порушенням метаболічних процесів внаслідок посиленого розпаду білків, обумовленого кортіцізмом.

  Серед нейротрофічних змін шкіри переважають судинні порушення: мармуровість шкіри, телеангіектазії, петехії, акроціаноз. Характерна також гіперпігментація. Симптом «брудного ліктя» і «брудної шиї» (дисхромії за типом вогнищевої гіперпігментації складок шкіри) пов'язують з пігментом меланіном, який синтезується в цих ділянках.

  Неврологічний статус хворих з ГСППС характеризується не-врозоподобнимі станами, що виражається в головного болю, загальної слабкості, дратівливості, зниження пам'яті, вегетативних порушеннях: асиметрії та помірному підвищенні артеріального тиску, іноді постійному Субфебрилітет і вегетососудисті кризах. Груба неврологічна симптоматика відсутня.

  Зміни серцево-судинної системи у хворих з ГСППС виражені нерізко. Крім артеріальної гіпертензії, ступінь якої прямо залежить від тривалості захворювання, іноді знаходять невеликі зміни на ЕКГ. Аналіз електроенцефалограм у хворих з ГСППС свідчить про порушення на рівні діенцефальних структур мозку.

  При рентгенологічному вивченні черепа змін з боку турецького сідла не виявляється, але нерідко спостерігаються посилення судинного малюнка кісток склепіння черепа, гіперпневма-

  258

  3.1. Порушення статевого дозрівання

  тизация пазухи основної кістки і сосцевидних відростків скроневих кісток, звапніння твердої мозкової оболонки.

  Що стосується функції надниркових залоз, то у більшості хворих з ГСППС виявлені підвищена екскреція 17-оксикорт-костероідов (17-ОКС) і високий вміст кортизолу в крові [36].

  Для цього захворювання характерна зміна темпу статевого дозрівання, а саме рання поява і швидкий розвиток вторинних статевих ознак. При ГСППС розвиток молочних залоз часто починається у віці 8-9 років; статеве і аксиллярного оволосіння також з'являється не тільки раніше, ніж у популяції в цілому, а й темпи його розвитку прискорені в 2-3 рази.

  Для хворих з ГСППС характерно і раннє менархе (у більшості хворих - до 12 років). Якщо захворювання почалося в пре-пубертатному періоді, порушення менструального циклу зазвичай відбувається з менархе. При виникненні ГСППС після менархе порушення менструального циклу відбувається, як правило, через 1-2 роки після 1-й менструації. На початку захворювання частіше відзначаються гіпер-або поліменорея і ювенільні кровотечі; в міру прогресування патологічного процесу і при великій тривалості захворювання виникають більш важкі порушення менструальної функції - гіпоменструальний синдром і вторинна аменорея.

  У гінекологічному статусі хворих з ГСППС виражені відхилення в розвитку зовнішніх статевих органів відсутні. При рентгенологічному і УЗ-дослідженнях органів малого таза нерідко знаходять збільшення розмірів яєчників, особливо при великій тривалості захворювання. У таких хворих при лапаротомії виявляється полікістозних зміна яєчників [20, 36].

  Визначення гонадотропінів у хворих з ГСППС виявило втрату циклічності їх виділення, властиву пубертатному періоду [20, 36], нерідко підвищення секреції ЛГ

  Функція яєчників при ГСППС теж змінена. Для початкових стадій патологічного процесу більш характерна помірна або абсолютна гіперестрогенія, яка підтверджується як біохімічно (підвищення екскреції естрогенів), так і тестами функціональної діагностики. У міру прогресування захворювання вміст естрогену стає помірним або, частіше, розвивається гіпое-строгенія. Функціональні порушення яєчників нерідко опору-

  259

  Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

  вождающейся анатомічними змінами за типом поликистозного їх переродження. Як правило, ці зміни виявляються у дівчат, які тривалий час страждають ГСППС. Розвиток СПКЯ можна розцінювати як вторинний процес, що виникає в овариальной тканини у відповідь на зміни секреторної функції гіпоталамо-ги-пофізарной області.

  Виражені прояви глюкокортикоидной іандрогенної гіперпродукції у хворих з ГСППС диктують необхідність проводити диференційну діагностику з такими захворюваннями, як хвороба і синдром Іценко-Кушинга, постнатальна форма АТС і СПКЯ.

  Основна роль у патогенезі хвороби Іценко-Кушинга належить ураженню гіпоталамо-гіпофізарної області з вторинної гіперфункцією кори надниркових залоз [15, 39, 50]. Для цієї хвороби характерні ожиріння, метеоризм, затримка росту і статевого розвитку при передчасному статевому оволосении, acne vulgaris, гіпертонія, порушення обміну речовин. Стрии у дівчаток при хворобі Іценко-Кушинга, на відміну від дорослих хворих, можуть бути не виражені, якщо ж вони з'являються, то зазвичай широкі, яскраво-малинового кольору. У більшості пацієнток виявляється розширення меж серця, приглушеність тонів і акцент II тону на аорті, зміна ЕКГ.

  Неврологічна симптоматика виражається в недостатності VII-XII пар черепно-мозкових нервів, асиметрії сухожильних рефлексів, нерівномірності, зниженні або відсутності черевних рефлексів.

  Порушення менструальної функції відбуваються по типу гіпо-менструального синдрому та аменореї.

  При ранніх і стертих формах захворювання велике значення надається додаткових методів дослідження: кістковий вік відстає від календарного на 1-6 років, причому порушуються не тільки терміни, а й порядок і симетрія окостеніння. На рентгенограмі черепа виявляються ознаки гіпертензії, іноді - аденома гіпофіза.

  Характерна гіперхолестеринемія, нерідко гіпоглікемія, при томографії на тлі ретропневмоперітонеум наднирники збільшені в розмірах, тіні їх нечіткі, структура гомогенно-чарункова і зерниста. Зміст кортизолу в крові значно підвищений,

  260

  3.1. Порушення статевого дозрівання

  рівень гормону росту знижений, підвищене виділення 17-ОКС з сечею, проба з АКТГ позитивна, як і проба з дексаметазоном. Екскреція естрогенів і прегнандіолу низька.

  При синдромі Іценко-Кушинга клінічні прояви залежать від виду пухлини, що стала причиною синдрому [50]. При глю-костероме поряд з явищами гіперкортицизму спостерігається відставання у фізичному і статевому розвитку, хоча можлива і картина ППС по ізосексуальним типу. При глюкоандростероми і супутньому надлишку як глюкокортикоїдів, так і андрогенів поряд з розглянутим синдромом розвиваються явища вірилізації. Якщо виникає ППС, то воно протікає по гетеросексуальному типу. Ступінь вираженості всій симптоматики залежить від гормональної активності пухлини. При синдромі Іценко-Кушинга спостерігається стійка гіпертонія, зміни серцево-судинної системи подібні з тими, що описані при хворобі Іценко-Кушинга. Відзначаються також гіперхолестеринемія, надлишкова маса тіла, виражений остеопороз. При глюкостероми виникає деформація хребців за типом «риб'ячих». Відзначаються відставання кісткового віку від календарного, нейротрофічні зміни шкіри, часті acne vulgaris. Патологічний ріст волосся зустрічається не завжди. Якщо при глюкостероми гірсутизм не характерний, то при глюкоандростероми найбільш ранні симптоми захворювання - оволосіння лобка, тулуба, кінцівок, вирилизация титаря, порушення менструальної функції по типу аменореї. Дуже важливі дані виявляються при томографії на тлі ретропневмоперітоне-розуму: виявляється пухлина одного наднирника і зменшення розмірів другого. Зміст 17-ОКС в сечі значно підвищений, як і кортизолу в крові. Рівень гормону росту в крові знижений. При змішаних пухлинах кори надниркових залоз (глюкоандростероми) підвищується рівень як 17-КС, так і 17-ОКС в сечі. Проба з АКТГ позитивна, проба з дексаметазоном негативна. При глюкоандростероми вміст прогестерону в крові підвищений, особливо при злоякісному перебігу, а естрогенів - знижене.

  Пізня форма АТС і СПКЯ-див. «стерту» форму гіперан-дрогеніі надпочечникового і яєчникового генезу.

  Лікування. Виходячи з патогенезу ГСППС, а саме первинного порушення функції гіпоталамічних структур, терапевтичні заходи повинні бути в першу чергу спрямовані на ліквідувати-

  261

  Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

  дацію наявних змін в подбугорье і поліпшення трофіки гіпоталамуса. Доцільно проводити лікування спільно з невропатологом.

  Терапія складається з етіотропної патогенетичної і симптоматичної розсмоктуючутерапії [35].

  Етіотропна терапія. Враховуючи, що ГСППС є полі-етіологічним захворюванням, кожну хвору піддають загальному соматичному обстеженню; при виявленні хронічних запальних вогнищ інфекції в першу чергу проводять лікувальні заходи, спрямовані на їх ліквідацію (санація ротоглотки, придаткових пазух носа і т.д.).

  Якщо ГСППС розвинувся незабаром після перенесеного інфекційного захворювання, призначають антибактеріальні препарати в загальноприйнятих дозуваннях протягом 7-12 днів. При виявленні специфічної інфекції (ревматизм, туберкульоз) лікування проводиться спільно з ревматологом і фтизіатром.

  Патогенетично-симптоматична терапія

  Медикаментозна терапія. Верошпірон - 150-200 мг на добу, до 20-30 днів. Цей препарат показаний тому, що у хворих з ГСППС, як і при будь-якому ожирінні, спостерігається вторинний альдостеронизм.

  При вираженій гіпертензії поряд з діуретиками призначають легкі гіпотензивні засоби.

  Глютамінову кислоту призначають по 1 г 2-3 рази на добу під час або після їжі протягом 1-3 міс. Пангамат кальцію {вітамін В15), з успіхом застосовується при ожирінні у зв'язку з його дією на ліпідний обмін, призначають по 50 мг 3-4 рази на добу протягом 20 днів. При ожирінні методом вибору є і лікування тиреоїдином, оскільки можливі зниження активності щитовидної залози і дефіцит тиреоїдних гормонів. Показані аскорбінова кислота, вітамін В1 В6, фолієва кислота і вітамін Е. Вітамін С призначається по 0,5 г 2 рази на добу у другій фазі регулярного або «умовного» менструального циклу. Вітамін B1 дають у другій половині менструального циклу у добовій дозі 2,5 мг. Вітамін В6 - у першій фазі менструального циклу 10-15 ін'єкцій в дозі 2 мг / сут. Фолієва кислота - також в першу половину менструального циклу в дозі по 0,001 г 3 рази на добу. Вітамін Е призначають у першій половині менструального циклу від 30 до 50 мг через день, а в другій половині - щодня (залежно від віку).

  262

  3.1. Порушення статевого дозрівання

  За свідченнями, при наявності неврозоподібних станів, доцільно в схему лікування включати психотропні препарати типу седуксена або тазепама, рудотель по 0,5-1 таблетці протягом 20-30 днів. Вегетотропние препарати при вираженій вегетативної симптоматиці призначаються по 1 таблетці 3 рази на день протягом 2 тижнів., Потім 1-2 тижнів. по 1 таблетці 2 рази на день і 1 нед. по 1 таблетці.

  Патогенетично-симптоматична терапія проводиться в середньому 2-2,5 року. Якщо протягом цього часу менструальна функція ненормалізується, показана гормонотерапія.

  Гормонотерапія, спрямована на регуляцію менструального циклу, проводиться за загальноприйнятими схемами, залежно від характеру порушення: при підвищеному або помірному рівні Естра-генної насиченості призначають гестагени або синтетичні прогестини. Гестагени використовують за 8 днів до передбачуваного терміну менструації протягом 6 днів, естроген-гестагенні препарати - за 10-денний схемою в другій половині циклу, 3 циклу поспіль. При різко вираженою естрогенної недостатності показана циклічна гормонотерапія (естрогенами і гестагенами) - 3 циклу поспіль у загальноприйнятих дозах. З антиандрогенних препаратів ефективне застосування ЦА по 0,5-1 таблетці на день з 5-го по 26-й день циклу тривалістю 5-8 курсів.

  Немедикаментозні терапія. Дієтотерапія має на меті - різке обмеження калорійності раціону. Скорочення калорійності має бути пропорційно підвищенню маси тіла. Призначаються продукти, що містять достатню кількість амінокислот, поліненасичених жирних кислот і вітамінів. Слід обмежувати введення вуглеводів, жирів тваринного походження і виключати продукти, що збуджують апетит (гострі закуски). Обмежують прийом солі до 5 г на добу і рідини до 1,0-1,5 л. Таку дієту поєднують з розвантажувальними днями (1 раз на 7-10 днів). Поряд з дієтою рекомендується збільшення енерговитрат за рахунок фізичного навантаження (лікувальна фізкультура).

  Клімато-бал'неотерапія - обов'язкове перебування на відкритому повітрі (активні прогулянки) підвищує оксигенацію організму і нормалізує функції органів дихання, серцево-судинної і центральної нервової систем.

  Рекомендуються загальні індиферентні ванни, контрастні ножні ванни перед сном, що послаблює спазм судин головного

  263

  Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

  мозку. Корисні й сульфідні (сірководневі) ванни, здатні активізувати гонадотропну функцію гіпофіза. Бальнеотерапію можна проводити тільки після зникнення клінічних ознак гіперкортицизму при стійких порушеннях менструальної функції.

  З фізичних методів рекомендується вібраційний масаж паравертебральной зони, гальванічного коміра, особливо з кальцієм і вітаміном В1, ендоназальний електрофорез з вітаміном В, (10-15 процедур).

  Хірургічне лікування ГСППС (резекція яєчників) проводиться при полікістозних переродженні яєчників і безуспішності консервативних методів терапії СПКЯ. Операцію доцільно проводити в кінці періоду статевого дозрівання. Протипоказання: активна форма захворювання, гиперкортицизм.

  Курси лікування проводять поетапно. Після клінічного поліпшення повторні курси проводять кожні 3-12 міс. залежно від перебігу захворювання. При виникненні факторів, що сприяють погіршення перебігу хвороби або її рецидиву (див. етіологію ГСППС), рекомендується проводити позачергові курси терапії.

  Прогноз порушення статевого дозрівання по типу «стертою» вірилізації різний залежно від генезу гіперандрогенії.

  При наднирковозалозної генезу прогноз сприятливий при своєчасної та адекватної терапії. Менструальна і генеративних функції за умови активного диспансерного спостереження та лікування хворих можуть нормалізуватися. Показано спостереження у гінеколога до кінця періоду статевого дозрівання, передача в жіночу консультацію для продовження відповідної терапії у випадках порушення менструальної і генеративної функцій (безпліддя, невиношування вагітності), що нерідко спостерігається у даного контингенту хворих.

  При СПКЯ, що виник у період статевого дозрівання, порушення менструальної функції часто триває і в репродуктивному періоді; такі пацієнтки без відповідної терапії страждають безпліддям. В кінці періоду статевого дозрівання необхідна передача хворий в жіночу консультацію з рекомендацією продовження консервативної терапії, а при її безуспішності - хірургічне лікування СПКЯ.

  При гіперандрогенії центрального генезу без активного лікування в період статевого дозрівання прогноз несприятливий.

  264

  3.1. Порушення статевого дозрівання

  У відсутність лікування ГСППС в репродуктивному періоді трансформується в гіпоталамічний синдром з вираженими об-менно-ендокринними порушеннями; супутні зміни в репродуктивній системі проявляються у вигляді гипоменструального синдрому та аменореї зі стійкою ановуляцією, що може призводити до виникнення гіперпластичних процесів в гормонозавісі-мих органах - ендометрії і молочних залозах.

  Генеративна функція жінок, які перенесли ГСППС, характеризується високим відсотком первинного та вторинного безпліддя, невиношуванням.

  Враховуючи несприятливі віддалені наслідки ГСППС, всі дівчатка і дівчата, які страждають цим захворюванням, повинні до 18 років перебувати на диспансерному обліку в кабінеті дитячої та підліткової гінекології, їм проводиться відповідна терапія, а по досягненні 18 років їх передають гінеколога-ендокринолога репродуктивного періоду для активного спостереження , а за потреби й лікування спільно з невропатологом.

  Профілактика гіперандрогенії надпочечникового і яєчникового генезу ще не повністю розроблена. На сучасному рівні наших знань профілактичні заходи полягають у правильному веденні вагітності у жінок, в родоводі яких (а тим більше у самих жінок) є вказівки на гиперандрогению.

  Профілактика гіперандрогенії центрального генезу полягає в попередженні інфекційних захворювань, адекватних лікувальних заходах при наявності соматичних захворювань, раціональної організації харчування, праці і відпочинку, фізичному загартуванню.

  3.1.4. Затримка статевого розвитку

  Визначення поняття. Недорозвинення або відсутність вторинних статевих ознак у 13-14 років і відсутність менструації в 15-16 років слід розглядати як затримку статевого розвитку.

  Частота ЗПР, за даними різних авторів, різна. Згідно з дослідженнями Є. М. Богданової [20], ЗПР в популяції становить 0,5-0,8%. У структурі гінекологічної захворюваності у підлітків частота ЗПР коливається від 14 до 33%.

  Особливої ??уваги заслуговують форми ЗПР без соматичних аномалій і симптомів вірилізації, бо, як показує клінічний досвід, саме цьому контингенту дівчат зазвичай пропонують

  265

  Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

  почекати з обстеженням і лікуванням до 18-20 років, що нерідко призводить до запізнілої діагностики причин ЗПР, які потребують корекції в період дозрівання.

  У всьому світі проблеми ЗПР надається велике значення, що послужило підставою для виділення цієї патології в окрему нозологічну форму (№ 2590) 29-й Всесвітньою асоціацією охорони здоров'я в 1980 р.

  Розрізняють дві форми ЗПР - центральну і яїчниковую залежно від первинної ланки в патогенезі захворювання. При центральному генезі ЗПР яєчникова недостатність виникає вдруге внаслідок недостатньої гонадотропної стимуляції. При первинному ураженні гонад спостерігається підвищена секреція гонадотропних гормонів, викликана відсутністю гальмуючого впливу статевих гормонів на гіпоталамо-гіпофізарну область. Це дало підставу центральні та яєчникові форми розглядати як гіпо-та гіпергонадотропний форми ЗПР 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Порушення статевого розвитку у періоді статевого дозрівання по типу« стертою »вірилізації"
  1.  ЛІКУВАЛЬНІ ПРИЗНАЧЕННЯ ПРИ ГІНЕКОЛОГІЧНОЇ ПАТОЛОГІЇ
      Запальні захворювання геніталій Клінічними критеріями діагностики запальних захворювань нижнього відділу геніталій - вульвита, кольпіту, вагінозу, ендоцервіцитів, кондилом, абсцесу великої залози передодня піхви (бартолінової залози) є скарги хворих на болі, білі, свербіж, відчуття печіння в статевих органах. Симптоми інтоксикації відсутні (за винятком абсцесу
  2.  Вплив ендокринних захворювань на функціонування репродуктивної системи
      Вище підкреслювалося, що репродуктивна система, будучи самостійною фізіологічної одиницею з усіма особливостями структури і властивостей, в той же час - лише частина організму. Вона знаходиться у визначених відносинах з іншими системами організму, відчуває їх вплив. Понад те, сама репродуктивна система становить один із специфічних ендокринних елементів організму. Згідно
  3.  Передчасне статеве дозрівання за чоловічим типом
      Визначення поняття. Народження дівчинки з неправильним будовою геніталій (збільшений клітор, наявність урогенітального синуса) і поява до 8-річного віку вторинних статевих ознак, характерних для протилежної статі, є наслідком однієї з форм внутрішньоутробної гіперплазії кори надниркових залоз, частіше відомої під назвою вроджений адреногенітальний синдром (АТС) . Вперше це
  4.  Затримка статевого розвитку яєчникового генезу
      ЗПР гонадного генезу можна розглядати як гіпергонадотроп-ную патологію, так як для неї характерний високий рівень гонадотропінів при низькому вмісті естрогенів. Найбільш частою причиною гонадной ЗПР служать генетичні дефекти. Можна стверджувати, що спадкові фактори мають вирішальне значення в порушенні становлення системи репродукції у дівчаток з різними формами гіпогонадизму
  5.  Синдром полікістозних яєчників
      Визначення поняття. СПКЯ являє собою клінічний симптомокомплекс, який об'єднує гетерогенні ознаки і симптоми, які свідчать про порушення з боку репродуктивного 389 Глава 4. Патологія репродуктивної системи в період зрілості ної, ендокринної та метаболічної функції організму жінки. Основними клінічними проявами його є оліго-або аменорея і безпліддя на
  6.  Предметний покажчик
      A Агенезія 98, 308, 312 Агоніст гонадотропін-рилізинг гормону (аГнРГ) 427-429, 533 Аденоз піхви 588 Аденома гіпофіза 220 Аденомиоз 571, 590 Адреналін 22, 273, 275, 471 Адренергічні волокна 59 Адренокортикотропний гормон (АКТГ) 23, 128, 130, 131, 180, 242, 248 Акселерація 121 Альгоменорея 314, 350, 583, 595 Альтернативні методи 430, 544, 604, 605 Аменорея воєнного часу 14
  7.  КОНТРАЦЕПЦІЯ у жінок з гіперандрогенією
      Характеристика патології Гиперандрогения (ГА) - це стан, обумовлене надлишковою продукцією або порушенням різних ланок метаболізму андрогенів («чоловічих» гормонів). Вони є основною причиною гірсутизму - надлишкового росту волосся на тілі жінки, який зустрічається у 5-10% населення земної кулі, себореї - надлишкової жирності шкіри і волосся, що зустрічається в різні періоди
  8.  ЕТІОПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА гипе-РАНДРОГЕНІІ
      Стероїд-продукують залози, до яких відносяться статеві залози і надниркові залози, мають спільне ембріональний походження, формуючись з урогенітального гребінця. У результаті складного процесу диференціювання кожна залоза спеціалізується на домінуючому синтезі андрогенів, естрогенів або кортикостероїдів. Характер стероїдогенезу в них детермінований набором різних ферментів. Визначальним
  9.  ПЕРВИННА АМЕНОРЕЯ
      Про первинній аменореї говорять в тому випадку, коли у дівчат старше 15 років не було жодної самостійної менструації. Причини первинної аменореї, згідно з результатами дослідження Е.А.Богдановой (1982), представлені в таблиці 6.1. Згідно з даними численних досліджень, практично дві третини випадків первинної аменореї пов'язані з порушеннями внутрішньоутробного розвитку сечостатевої системи
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...