загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

М'язові дистрофії. Клінічні форми, патогенез, принципи терапії

м'язовою дистрофією фактично називають групу спадкових захворювань, якi характеризуються прогресуючою симетричною атрофією скелетних м'язів, що протікає без болю і втрати чутливості в кінцівках. Парадоксально, але уражені м'язи можуть збільшуватися в розмірах через зростання сполучної тканини і жирових відкладень, створюючи хибне враження міцних м'язів. Досі не існує засобу, що виліковує м'язову дистрофію. Розрізняють чотири основних види цієї патології. Найбільш часто зустрічається м'язова дистрофія Дюшенна (50% всіх випадків). Зазвичай захворювання починається в ранньому дитинстві і призводить до смерті до 20 років. М'язова дистрофія Беккера розвивається повільніше, хворі живуть більше 40 років. Плече-лопаточно-лицьова і Конечностно-поясна дистрофії, зазвичай не впливають на тривалість життя.

Причини м'язової дистрофії

Розвиток м'язової дистрофії. зумовлене різними генами. М'язова дистрофія Дющенна і м'язова дистрофія Беккера викликаються генами, які у статевій хромосомі, і хворіють ними лише чоловіки. Плече-лопаточно-лицьова і Конечностно-поперековий дистрофії не пов'язані зі статевими хромосомами; ними хворіють і чоловіки, і жінки.

Симптоми м'язової дистрофії

Всі різновиди м'язової дистрофії викликають прогресуючу атрофію м'язів, але вони відрізняються за ступенем тяжкості захворювання і часу його появи.

20. Дистрофія Дюшенна проявляє себе в ранньому віці (між 3 і 5 роками). Хворі діти ходять перевальцем, насилу піднімаються сходами, часто падають, не можуть бігати. Коли вони піднімають руки, лопатки у них «відстають» від тулуба - цей симптом отримав назву «крилоподібних лопаток». Зазвичай дитина з м'язовою дистрофією до 9-12 років виявляється прикутим до інвалідного крісла. Прогресуюча слабкість серцевого м'яза призводить до смерті від раптово наступила серцевої недостатності, дихальної недостатності або інфекції.

- Хоча дистрофія Беккера має багато спільного з дистрофією Дюшенна, розвивається вона набагато повільніше. Симптоми з'являються у віці близько 5 років, але й після 15 років хворі діти зазвичай ще зберігають здатність ходити, а іноді й значно пізніше.
трусы женские хлопок


- Плече-лопаточно-лицьова дистрофія розвивається повільно, протягом її відносно доброякісний. Найчастіше захворювання починається до 10 років, але може з'явитися в ранньому підлітковому віці. Діти, у яких згодом виявляється ця патологія, в дитячому віці погано смокчуть; коли вони стають старше, їм не вдається складати губи як для свистка, піднімати руки вище голови. У хворих дітей обличчя відрізняються малорухомістю при сміху або плачі, іноді відзначають міміку, відмінну від нормальної.

Лікування симптоматичне.

Прогноз несприятливий. Спонтанних і значних лікувальних ремісій не буває. Неухильно наростаюча знерухомлених створює умови для вторинних інфекцій, найчастіше респіраторних (пневмонія). Захворювання триває роками. Виділяють злоякісні і відносно доброякісні варіанти м'язової дистрофії, у останньому випадку хвороба не впливає на тривалість життя.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " М'язові дистрофії. Клінічні форми, патогенез, принципи терапії "
  1. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися на протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  3. хронічному бронхіті. Хронічним легеневим серцем.
    За останні роки, у зв'язку з погіршення екологічної ситуацією, поширеністю куріння, зміною реактивності організму людини, відбулося значне збільшення захворюваності хронічними неспецифічними захворюваннями легень (ХНЗЛ). Термін ХНЗЛ був прийнятий в 1958 р. в Лондоні на симпозіумі, скликаному фармацевтичним концерном "Ciba". Він об'єднував такі дифузні захворювання
  4. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  5. Синдром полікістозних яєчників
    Визначення поняття. СПКЯ являє собою клінічний симптомокомплекс, який об'єднує гетерогенні ознаки і симптоми, які свідчать про порушення з боку репродуктивного 389 Глава 4. Патологія репродуктивної системи в період зрілості ної, ендокринної та метаболічної функції організму жінки. Основними клінічними проявами його є оліго-або аменорея і безпліддя на
  6. Пороки тристулкового клапана
    Серед вад тристулкового (трикуспидального) клапана недостатність діагностується найбільш часто, однак в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко: зазвичай недостатність тристулкового клапана поєднується з вадами мітрального або аортального клапана. Недостатність тристулкового клапана. Розрізняють органічну (клапанну) і відносну недостатність тристулкового
  7. ГОСТРИЙ ІНФАРКТ МІОКАРДА
    Річард К. Пастернак, Євген Браунвальд, Джозеф С. Алперт (Richard С. Pasternak, Eugene Braunwald, Joseph S. Alpert) Інфаркт міокарда це одне з найбільш часто зустрічаються захворювань у країнах Заходу. У США щорічно реєструється приблизно 1,5 млн осіб, які перенесли інфаркт міокарда. При гострому інфаркті міокарда помирає приблизно 35% хворих, причому трохи більше половини з них до
  8. ПУХЛИНИ ЛЕГКИХ
    Джон Д. Мінна (John D. Minna) У 1984 р. в США рак легені був діагностований у 96 000 чоловіків і у 43000 жінок, багато з яких померли протягом першого року від початку захворювання. Пік захворюваності припадає на вікову групу 55-65 років. Рак легені займає у чоловіків перше, а у жінок - друге місце серед причин смерті від злоякісних новоутворень. Летальність в групі хворих
  9. ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
    Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5, 3'-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  10. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...