Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Маколкін В.І., Овчаренко С.І.. Внутрішні хвороби, 2005 - перейти до змісту підручника

Множинна мієлома

Множинна мієлома (ММ), що позначається також як мієломна хвороба або плазмоклеточная мієлома, - пухлина, що виникає на рівні ранніх попередників В-лімфоцитів, при цьому моноклональний пул нащадків первинно трансформованої клітини зберігає здатність до диференціювання до кінцевого етапу - плазматичних клітин, секрети-ючий імуноглобуліни. Отже, субстратом пухлини є плазматичні клітини (звідси походить і більш раннє її позначення - плазмоцитома). Так як пухлина продукує патологічний імуноглобулін - парапротеїну, то її відносять до групи парапротеінеміческіх гемобластозов (Іммуноглобулінсекретірующая В-клітинних лімфом). Однак враховуючи те, що пухлина відбувається з ранніх попередників В-лімфоцитів, її відносять до групи лімфопроліферативних захворювань (зрелоклеточних В-лімфатичні пухлини).

ММ найбільш часто зустрічається у осіб на п'ятому-шостому десятилітті (у дітей ММ невідома); в молодому віці (до 40 років) захворювання зустрічається вкрай рідко, нею однаково часто хворіють чоловіки і жінки. ММ не рахується рідкісною патологією, її частота становить близько '/ 6 всіх лейкозів.

Етіологія. Причини захворювання, як і етіологія пухлин взагалі, невідомі.

Патогенез. В основі захворювання лежить проліферація плазматичних клітин організму. Плазмоціт (плазматична клітка) походить з ко-роткожівущіх В-лімфоцитів і має здатність виробляти необмежену кількість антитіл, специфічних для практично будь-якого антигену. Однак при ММ всі клітини, що утворюють масу пухлини, походять з однієї клітини клона, нащадки якої повторюють функцію клітини-родоначальниці і секретують у великій кількості імуноглобулін лише однієї структури (моноклоновий імуноглобулін). Кількість нормальних плазматичних клітин зменшується, відповідно зменшується і вміст нормальних імуноглобулінів, що виконують

450

функцію антитіл. У зв'язку з цим виникає імунодефіцитний стан, що сприяє розвитку інфекційних ускладнень. Спочатку пухлина локалізується в кістковому мозку, надалі пухлинні клітини (плазмоцити) метастазують в органи (селезінку, печінку). Збільшена кількість плазматичних клітин в кістковому мозку надалі витісняє ерітробластіческого і міелоцітарний паростки кісткового мозку.

Класифікація. Сучасна класифікація заснована на двох положеннях: обсяг пухлинної тканини (стадія течії) і активність патологічного процесу (ступінь «агресивності» гемобластоза).

I стадія (мала маса пухлини) - НЬ більше 100 г / л, нормальний рівень Са в сироватці крові, немає остеолізу або осередкового ураження кісток, низький рівень IgM; при IgG <50 г / л, IgA <30 г / л, виділення білка Бенс-Джонса - менше 4 г / сут. Вміст креатиніну в сироватці крові не збільшено.

II стадія (середня маса пухлини) - показники середні між такими в I і III стадіях хвороби.

III стадія (велика маса пухлини) - НЬ менше 85 г / л, Са сироватки крові вище норми, виражений Остеодеструктівний процес, високий рівень IgM при IgG> 70 г / л, IgA> 50 г / л. Білок Бенс-Джонса в сечі 12 г / сут. Вміст креатиніну в сироватці крові підвищений.

«Активність» патологічного процесу визначається таким чином:

- «тліюча» ММ («малоагрессівних» - без ознак прогресування ня протягом багатьох місяців / років);

- повільно прогресуюча;

- швидко прогресуюча - «агресивна».

Всі ці показники не тільки допомагають оцінити особливості патологічного процесу, але й дозволяють призначати більш адекватну терапію. Анатомічно (на підставі даних рентгенологічного дослідження скелета і цитологічного і патоморфологічного аналізу пунктатов і трепанате кісток) виділяють наступні форми ММ: найбільш часту - дифузно-осередкову (близько 60% хворих), дифузну (24%), множинно-осередкову (15%), рідкісні форми (склерозирующая, переважно вісцеральна - 1%). Виділення анатомічних форм виправдано з точки зору можливостей при першій же стернальной пункції отримати субстрат хвороби (збільшена кількість плазматичних клітин).

Клінічна картина. Прояви хвороби визначаються наявністю декількох великих синдромів - кістковомозкового, білкової патології, вісцерального.

Костномозговой синдром обумовлений проліферацією в кістковому мозку мієломних клітин, що призводить до руйнування кісткової речовини. У першу чергу деструктивні процеси (остеопороз, остеоліз) розвиваються в плоских кістках і хребті; іноді перші осередки руйнування визначаються в проксимальних відділах трубчастих кісток. Гіперплазія кісткового мозку внаслідок розростання мієломноклітинні скупчень призводить також до витіснення мієлоїдних елементів. У результаті перерахованих процесів розвиваються:

а) остеопороз, патологічні переломи, гіперкальціємія;

б) анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія (рідше) в периферичної крові;

в) в кістковому мозку виявляється мієломноклітинні метаплазия. Синдром білкової патології обумовлений гіперпродукцією моноклонового

парапротеина плазматичними клітинами, зменшенням продукції нор-

451

мальних імуноглобулінів і надзвичайно різноманітний у своїх проявах . Синдром білкової патології включає в себе наступні ознаки:

а) мієлоїдна нефропатія;

б) параамілоідоз;

в) геморагічний діатез;

г) синдром підвищеної в'язкості;

д) периферична нейропатія;

е) синдром недостатності антитіл (з розвитком інфекційних ос ложнений) .

Миелоидная нефропатія - найбільш часте і серйозне прояв па-рапротеінеміі. Вона призводить до ниркової недостатності, яка займає одне з перших місць серед причин смерті хворих. В основі розвивається ниркової недостатності лежить нефросклероз. Його причиною є реабсорбція в канальцях білка, який у великій кількості фільтрується в клубочках внаслідок того, що в крові значно збільшено кількість білка (за рахунок парапротеина). Реабсорбіруемий парапро-теїн инфильтрирует тканину нирки, сприяючи розвитку склерозу. Доведено також раннє залучення в патологічний процес базальної мембрани і мезангиума, а також капілярів клубочків з їх подальшим склерозированием. Клінічні прояви мієлоїдної нефропатії складаються з наполегливої ??(іноді багаторічної) протеїнурії і поступово розвивається хронічної ниркової недостатності. Особливістю ураження нирок є відсутність набряків і симптомів судинних уражень (артеріальної гіпертонії, ретинопатії).

Амілоїдоз LA-muna - тканинний парапротеіноз - зустрічається в 15% випадків. На відміну від класичного вторинного амілоїдозу вражає органи, багаті колагеном: судини (адвентіцію), серце, мова, суглоби і сухожилля. Печінка, селезінка і нирки не страждають. Параамілоідоз не завжди має клінічні прояви і часто є лише патологоанатом-мічної знахідкою. Проте у ряді випадків можна виявити мак-роглоссію, прогресуючу серцеву недостатність, наполегливі болі в суглобах з їх деформацією. Прижиттєвий діагноз важкий, необхідна біопсія шкіри, слизових оболонок (рота, прямої кишки), лімфатичних вузлів і м'язів.

Геморагічний синдром - явище рідкісне; кровоточивість з судин слизових оболонок і шкіри обумовлена ??тим, що парапротеїну як би «огортає» тромбоцити, утруднюючи їх адгезію та агрегацію.

Синдром підвищеної в'язкості - порушення мікроциркуляції внаслідок високої гіперпротеїнемії - проявляється геморагічної ретинопатію, розширенням вен сітківки, порушеннями периферичного кровотоку аж до акрогангрени. При охолодженні тіла ці явища можуть посилюватися (випадання криоглобулинов).

Периферична нейропатія зустрічається в 5% випадків і виражається в порушеннях тактильної і больової чутливості, парестезіях. Гістологічне дослідження виявляє дегенеративні зміни нервових волокон.

Синдром недостатності антитіл обумовлений різким зниженням рівня нормальних імуноглобулінів аж до повного їх зникнення. Вторинна гипогаммаглобулинемия призводить до вираженої схильності хворих до інфекційних ускладнень, особливо з боку сечо-вивідних шляхів і бронхолегеневого апарату.

Вісцеральний синдром полягає в лейкемической інфільтрації внутрішніх органів (головним чином печінки і селезінки).
У 5-12% слу-

452

чаїв за життя хворих виявляють гепато-, спленомегалія. Пухлинні плазмоклітинні інфільтрати можуть виявлятися практично у всіх внутрішніх органах, але вони рідко проявляють себе клінічно і зазвичай є патологоанатомічними знахідками.

Різна вираженість перерахованих синдромів і ступеня порушень білкового обміну обумовлює надзвичайну варіабельність перебігу хвороби. Можна спостерігати хворих з безсумнівною ММ, що пред'являють мало скарг чи взагалі не відзначають ніяких хворобливих розладів, і хворих, які потребують проведення постійної терапії і втратили працездатність (глибоких інвалідів через патологічних переломів, насамперед компресійних переломів хребта).

Хворобу можна виявити на різних стадіях її перебігу, однак у ряду хворих, особливо серед рано виявлених, можна виділити дві стадії хвороби: 1) щодо доброякісну, що характеризується соматичної компенсацією, відсутністю або повільним прогресуванням Остеодеструктівний процесу, нормальними показниками крові, стабільно невисокими показниками патологічного імуноглобуліну (парапротеина), збереженням нормальних імуноглобулінів, 2) Швидкопрогресуючий, коли наростають руйнування кісток, з'являються метастази у внутрішні органи, рівень парапротеина різко підвищується, а кількість нормальних імуноглобулінів різко знижується аж до вираженої гипогаммаглобулинемии; з'являються анемія , лейкопенія, високий плазмобластоз. Все сказане обумовлює отримання самих різних даних на всіх етапах діагностичного пошуку.

На I етапі діагностичного пошуку в початковій стадії хвороби хворі можуть не пред'являти скарг, і хвороба діагностується після відповідного обстеження у зв'язку з випадковим виявленням протеїнурії або значного збільшення ШОЕ (диспансеризація, звернення до лікаря з інших причин) , що звичайно відзначається в 20% випадків.

Хворі можуть відзначати, що у них протягом багатьох років збільшена ШОЕ (іноді досить значно - до 50-60 мм / год). При цьому ретельне обстеження (як правило, спрямоване на виявлення злоякісної пухлини самої різної локалізації) не виявляються причини хвороби, однак стернальную пункцію або трепанобіопсію не проводили. У половині випадків хвороба дебютує слабкістю, підвищеною стомлюваністю, зниженням маси тіла і болями в кістках. Іноді хвороба відразу ж проявляється сильними болями в кістках або переломами (ребра, гребінець клубової кістки, компресійний перелом хребців). Часто хворі відзначають уповільнені пневмонії, які нерідко рецидивують і погано піддаються лікуванню антибіотиками. Відзначаються також захворювання сечовивідних шляхів (цистити, пієліти), виявляється дизурией-тичними розладами, наполегливою субфебрилитетом.

В анамнезі хворих можуть бути вказівки на проведену раніше терапію цитостатичними препаратами, а також сеанси плазмаферезу, після чого стан поліпшувався.

На II етапі діагностичного пошуку в початкових стадіях хвороби нерідко не виявляються ніякі патологічні зміни. У розгорнутій стадії хвороби іноді виявляються порушення, обумовлені зазначеними вище синдромами (кісткомозкові, вісцеральним, білкової патології), проте це не слід вважати абсолютно обов'язковим. При уповільнених пневмоніях можна виявити ділянки пневмосклерозу (укорочення перкуторного звуку, стійкі вологі дзвінкі дріднопузирчасті

4 <П

хрипи). Як правило, відзначається болючість при поколачивания плоских кісток; при їх деструкції (патологічні переломи) виявляються ділянки різкої хворобливості, що поєднуються з порушенням функції ураженої кістки. Зниження маси тіла, субфебрилітет, підвищена пітливість - це неспецифічні симптоми.

Слід сказати, що невиявлення на II етапі діагностичного пошуку симптомів, обумовлених перерахованими синдромами, що не відкидає припущення про ММ, але свідчить про відсутність грубих змін в уражених органах і системах.

III етап діагностичного пошуку є вирішальним для постановки діагнозу.

Дослідження периферичної крові при ММ з виявляє нічого специфічного. У всіх хворих у міру прогресування хвороби розвивається анемія, патогенез якої, мабуть, пов'язаний з витісненням нормального кровотворення зростаючої пухлиною. Однак прямої залежності між ступенем анемії і величиною кісткових уражень немає.

Кількість лейкоцитів і лейкоцитарна формула зазвичай нормальні, іноді є нейтропенія з відносним лімфоцитозом, рідше помірний нейтрофільоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво і появою молодих форм гранулоцитарного ряду. При прогресуванні захворювання відзначаються виражені лейко-і нейтропенія, особливо у зв'язку з лікуванням цитостатичними препаратами. Часто спостерігається абсолютний мо-ноцитоз.

  Мегакаріоцітарний паросток і тромбоцитопоез зазвичай довгий час не змінені. На ранніх стадіях іноді бувають гіпертромбоцитоз і збільшення числа мегакаріоцитів в пунктаті кісткового мозку. Відзначається значне збільшення ШОЕ (до 60-80 мм / год).

  Стернального пункція і аналіз мієлограми виявляють виразну мієломноклітинні проліферацію (кількість мієломних пухлинних клітин більше 10%).

  Якщо дифузного ураження кісткового мозку немає (є лише «гнізд-ве» поразка), мієлограма може залишатися нормальною. У цій ситуації при підозрі на плазмоцитами (остеолітичні вогнища, моно-клональная гаммапатія) необхідно проводити повторні проколи грудини в різних ділянках, місць остеолітіческіхх дефектів або кісткових пухлин, пунктіровать або трепанували гребінець клубової кістки.

  При біохімічному дослідженні закономірно виявляється гіперпротеі-Немія: вміст загального білка досягає 10-12 г / л. При електрофореті-зації дослідженні виявляється додаткова фракція (М-градієнт) в області гамма-глобулінової фракції, при цьому кількість нормальних гаммаглобулінів різко знижене. Ця додаткова фракція є відображенням великої кількості парапротеина в крові. При дослідженні вмісту імуноглобулінів відзначається різке збільшення будь-якого класу імуноглобулінів (IgA, G, Е або D, але не IgM, що властиво макроглобулінемії Вальденстрема, іншому парапротеїнемічні-му гемобластозі, зумовленого гіперплазією короткоживучих В-лім-фоцитов).

  При іммуноелектрофорезе вдається провести більш детальне тіпірова-ня парапротеина: визначають клас важких ланцюгів парапротеина - A, G, Е або D, а також тип легких ланцюгів - к (каппа) або X (ламбда). Може бути також особливий варіант ММ - так звана мієлома Бене-Джонса, парапротеїну якої складається лише з легких ланцюгів (мікромолекулярної варіант хвороби).

  454

  У сечі досить часто може визначатися протеїнурія, виражена в різному ступені. При мієломі Бене-Джонса в сечі визначається білок Бенс-Джонса, нагрівання сечі призводить до випадання білка в осад, але подальше нагрівання викликає його розчинення.

  При рентгенологічному дослідженні можна виявити зміни в плоских кістках (особливо в кістках черепа) у вигляді круглих просвітлінь кісткової тканини, що представляють ділянки резорбції кісткової тканини. Можна виявити також переломи кісток, особливо компресійні переломи тіл хребців.

  Слід пам'ятати, що не існує специфічних змін скелета, характерних для ММ. Відсутність остеодеструкціі не виключає ММ, а їх наявність недостатньо для постановки діагнозу (для цього потрібні інші ознаки, про що буде сказано нижче).

  Гіперкальціємія зустрічається в 20-40% випадків, частіше в термінальних стадіях хвороби, особливо при хронічній нирковій недостатності, коли відзначаються всі її лабораторні ознаки (зниження щільності сечі, клубочкової фільтрації, збільшення рівня креатиніну крові).

  Діагностика. Для постановки діагнозу ММ використовують дві групи критеріїв.

  Великі критерії:

  1) плазмоклеточная інфільтрація кісткового мозку за даними тріпати-біопсії;

  2) збільшення кількості плазматичних клітин в миелограмме більше 35%;

  3) моноклональний імуноглобулін за даними електрофорезу сироватки крові - IgG> 35 г / л, IgA> 20 г / л, виявлення легких ланцюгів імуноглобулінів за даними електрофорезу сечі (більше 1 г в добовому об'ємі сечі за відсутності ознак амілоїдозу).


  Малі критерії:

  1) плазматичні клітини в кістковому мозку складають 10-30%;

  2) наявність моноклонального імуноглобуліну за даними електрофорезу сироватки крові, але в менших кількостях;

  3) виявлення вогнищ остеолізу;

  4) рівень імуноглобулінів, що не перевищує для IgM - 0,5 г / л, IgA - 1 г / л, IgG - 6 г / л.

  Діагноз ММ встановлюють за наявності одного великого і одного і двох малих критеріїв (1 +1 або 1 +2).

  Труднощі діагностики ММ виникають в ранніх її стадіях, коли відсутня кісткова деструкція, немає чіткою мієломноклітинні метаплазії кісткового мозку, М-градієнт при електрофорезі білків сироватки невеликий і немає вираженого зниження вмісту гамма-глобулінів. Ці стадії перебігу ММ не відрізняються від так званих есенціальних (при вагітності, у осіб літнього віку) і симптоматичних (при цирозі печінки, дифузних захворюваннях сполучної тканини, злоякісних пухлинах, сепсисі) моноклональних гаммапа-тий. Ретельне дослідження дозволяє виключити реактивну гам-мапатію; цьому сприяє також динамічне спостереження за хворими. Слід пам'ятати, що на ранніх стадіях хвороби, коли хворий потрапляє в поле зору лікаря, правильний діагноз може бути поставлений через кілька років після виявлення парапротеина в сироватці крові.

  Диференціальна діагностика. ММ необхідно диференціювати від макроглобулінемії Вальденстрема. Це захворювання являє собою одну з пухлин лімфатичної системи і розглядається в рамках па-

  льч

  рапротеінеміческіх гемобластозов, тому що мова йде про проліферації в системі лімфоцитів - джерела продукції одного з класів імуноглобулінів - IgM. Цим захворюванням страждають переважно чоловіки (до 70%) у віці близько 60 років. Клінічна картина надзвичайно схожа з ММ і обумовлюється лейкемической проліферацією лімфоід-них елементів у кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах накопиченням в сироватці крові парапротеина, важка ланцюг якого відноситься до класу «М». Кістково-деструктивний процес розвивається рідко зазвичай немає больового синдрому, навпаки, гепато-, спленомегалія характерні для цієї хвороби. Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів пов'язано з розростанням лімфатичних елементів. Картина кісткового мозку характеризується збільшенням числа лімфоцитів, однак збільшено і кількість плазматичних клітин. Всі інші синдроми при макро-глобулінемія Вальденстрема досить виражені, але на відміну від ММ ураження нирок зустрічається рідко, що, ймовірно, пов'язано з відсутністю гіперпротеїнемії, протеїнурії. Головною відмінністю є виявлення парапротеина класу IgM.

  Лікування. Сучасна терапія ММ включає цитостатичні засоби (хіміопрепарати, променеве лікування), кортикостероїдні та анаболічні гормональні препарати, відновлювальні методи, а також комплекс заходів, що усувають або попереджуючих метаболічні порушення і прояви вторинного імунодефіциту.

  Якщо захворювання діагностується рано (I, частково II стадія хвороби), то при відсутності клінічної симптоматики, нормальних показниках крові (ШОЕ не приймається в розрахунок) і функції нирок протипухлинну терапію починати не слід; показана вичікувальна тактика з щомісячним контролем крові, сечі і рівнів секреції моноклонального парапротеина. У частини таких хворих є «тліюча» ММ, яка протягом кількох років не прогресує, і хворі не потребують терапії.

  Проте при появі симптомів наростання пухлинної маси (зниження гемоглобіну та еритроцитів, підвищення рівня парапротеина в крові або сечі, поява сильних болів в кістках) слід починати лікування.

  При проведенні цитостатичної терапії слід дотримуватися певних принципів.

  - Підбір цитостатического препарату здійснюється з урахуванням стадії хвороби (величина пухлинної маси) і критеріїв ризику.

  - Оцінка ефективності лікування має проводитися за певними ознаками:



  1) зниження концентрації парапротеина в сироватці крові більш ніж на 50%;

  2) зниження екскреції білка Бенс-Джонса більш ніж на 50%;

  3) поява рентгенологічних ознак загоєння кісткових деструкції;

  4) зменшення площі уражених пухлиною кісток.

  - Безперервне лікування з дотриманням доз і інтервалів протягом 2 років (не менше).

  Використовують комбінацію цитостатического препарату - мелфалана (ал-Кера) з преднізолоном. Існують різні підходи до призначення цих препаратів.

  У хворих з III стадією хвороби при відсутності явних ознак «агресивності» (повільно прогресуюча ММ) проводять пролонговану терапію з підтримуючим лікуванням ударними переривчастими курей-

  самі. Мелфалан поєднується з преднізолоном, одночасно призначають анаболічні стероїди (неробол, ретаболіл). Через 4 тижнів призначають підтримуючу терапію меншими дозами використовуваних препаратів.

  Ще один варіант «пролонгованої терапії» - застосування вінкрі-стина в поєднанні з мелфаланом і преднізолоном; можливо також використання циклофосфану і преднізолону.

  Інша методика - «ударна переривчаста терапія» - рекомендується хворим з повільно прогресуючою ММ I і II стадій. Застосовують більш короткі курси лікування тими ж препаратами - мелфаланом (або циклофосфаном) у поєднанні з преднізолоном.

  При бистропрогрессирующей ММ з симптомами, що вказують на поганий прогноз, і резистентністю до раніше проведеної терапії, проводять поліхіміотерапію. Протягом 3-4 тижнів призначають комбінацію вінкрі-стина, циклофосфану, мелфалана і преднізолону.

  У молодих хворих з резистентністю до терапії та соматичної збереженням застосовують так звану інтенсивну терапію.

  Інтенсивна терапія включає використання високих доз мелфалана в поєднанні з трансплантацією кісткового мозку і тотальним опроміненням тіла.

  У лікуванні ММ застосовують також ос-інтерферон (а-ІФН), який не має самостійного значення в терапії ММ, але його призначення раціонально разом з хіміотерапією, а також в перервах між курсами; а-ІФН пригнічує проліферацію клону пухлинних клітин.

  Лікування вважається ефективним тільки у хворих, що мають стабільні або улучшающиеся показники червоної крові, сироваткового альбуміну, у яких не наростають розміри Остеодеструктівний вогнищ. Ці критерії суттєво важливі, так як орієнтація на рівень зниження парапротеина не завжди вірна - пряма залежність між пухлинної масою і рівнем секреції парапротеина може бути дуже різною. Ефект лікування оцінюється через 3 міс від його початку. При відсутності ознак поліпшення хворі ставляться до прогностично дуже несприятливим - так званим Нереагуючі.

  Локальна променева терапія показана в усіх випадках загрози патологічних переломів (хребет, крижово-клубова область, стегнові, гомілкові кістки), навіть за відсутності больового синдрому. Локальне опромінення використовується при обмежених пухлинних вузлах в кістках і м'яких тканинах, радікулярних болях, пов'язаних із здавленням корінців спинного мозку пухлиною. Поєднувати променеве лікування і хіміотерапію не рекомендується.

  При інфекційних ускладненнях рекомендується застосовувати антибіотики, що не володіють нефротоксичністю. При вираженій протеінемія і парапротеінеміі слід використовувати плазмаферез. При ураженні кісткової тканини (переломи і пр.) необхідно призначати комплекс засобів, що поліпшують кісткову репарацію (міокальцик внутрішньом'язово, оксидевит і пероральні препарати кальцію). При переломах кісток проводять іммобілізацію, витягування на щиті (особливо при компресійних переломах хребта).

  Прогноз. Хворі з I стадією ММ можуть жити багато років без будь-якого лікування. При розвитку III стадії ММ середня тривалість життя хворого 2-3 роки. Сучасна комбінована терапія збільшує тривалість життя хворих. Вдається відновити активність хворих і підтримувати їх задовільний стан. Загибель хворих настає внаслідок хронічної ниркової недостатності або інфекційних ускладнень.

  457

« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Множинна мієлома"
  1.  Амілоїдоз
      веш ^ ^! *? 2Е, 2? Г захворювання> характеризується порушенням обміну ЛОВД) котоппеУпТ1 З чег ° чином нове для організму речовина (ами-^ poLTnZeL ^ ^ IBaeJCa B Різних органах, приводячи до склерозу і лфофіі паренхіми і порушення їх функції 408 ком явЗ ™ Й ^ Г ^ ^ Фічесіш нерозчинним фібрилярні білком, є складним гликопротеидом, в якому фібрилярні і Глобу-оні білки тісно пов'язані
  2.  Хронічні лейкози
      Як уже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  3.  Контрольні питання і завдання
      На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. Променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
  4.  . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
      Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  5.  ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ НИРОК
      Фредерік Л. Ко (Frederik L. Сої) Азотемія, олігурія і анурія Азотемія Для оцінки швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) часто вдаються до допомоги вимірювання в сироватці концентрації сечовини і креатиніну. Обидва ці речовини утворюються відповідно в печінці і м'язах з досить постійною швидкістю. Як зазначено в гол. 218, вони повністю фільтруються в клубочках і не реабсорбуються в
  6.  АНЕМИЯ
      X. Франклін Бунн (Н. Franklin Bunn) Для діагностики анемії велике значення має виявлення значного зменшення числа еритроцитів і відповідне зниження їх здатності переносити кисень. У нормі об'єм крові підтримується приблизно на одному і тому ж рівні. Таким чином, анемія викликає зменшення концентрації еритроцитів або гемоглобіну в периферичної крові. При патології
  7.  ОСНОВИ ПРОТИПУХЛИННОЇ ТЕРАПІЇ
      Вінсент Т. де Віта (Vincent Т. De Vita, JR.) Біологія пухлинного росту Основи протипухлинної терапії базуються на наших знаннях про біології пухлинного росту. Два десятиліття тому уявлення про те, що навіть невеликі за розмірами первинні ракові пухлини відривають життєздатні пухлинні клітини в систему циркуляції і ці клітини здатні рости так само, як і в первинній
  8.  ДІАГНОСТИКА ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБ
      Джеймс Дж. Плорд (James f. Plorde) Для діагностики інфекційної хвороби потрібно пряме або непряме виявлення патогенного мікроорганізму в тканинах ураженого макроорганізму. У цьому розділі описані основні методи, за допомогою яких це досягається. Пряме мікроскопічне дослідження. Пряме мікроскопічне дослідження тканинних рідин, ексудатів і тканин є одночасно
  9.  АТЕРОСКЛЕРОЗ ТА ІНШІ ФОРМИ Артеріосклероз
      Едвін Л. Бірман (Edwin L. Bierman) Артеріосклероз - потовщення і ущільнення стінок артерії, причина більшості випадків смерті в Сполучених Штатах і в більшій частині країн, де населення веде західний спосіб життя. Атеросклероз, що представляє собою один з варіантів артеріосклерозу, характеризується ураженням великих артерій і зустрічається у переважної частини пацієнтів з коронарною хворобою
  10.  ХВОРОБИ верхніх дихальних шляхів
      Льюїс Вейнштейн (Louis Weinstein) Захворювання верхніх дихальних шляхів (носа, носоглотки, придаткових пазух носа, гортані) відносяться до числа найбільш поширених хвороб людини. У переважній більшості випадків ця патологія, супроводжуючись минущим нездужанням, не несе в собі безпосередньої загрози життю і не викликає тривалої непрацездатності. Хвороби носа
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека