Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Дж. Едвард Морган-мол. Мегід С. Михайло. Клінічна Анестезіологія книга третя, 2003 - перейти до змісту підручника

Міотонії

Міотонії характеризуються уповільненим і неповним розслабленням м'язів після скорочення або механічної стимуляції. Міотонічна скорочення не завжди вдається усунути навіть за допомогою блокади нерва і застосування недеполяризуючих міорелаксантів. Вважають, що міотонії обумовлені збільшенням проникності мембрани м'язової клітини для натрію або ж порушенням надходження кальцію в саркоплазматический ретикулум після скорочення м'яза. Інфільтрація м'язи розчином місцевого анестетика часто дозволяє усунути Міотонічна скорочення.

Атрофічна миотония

Найбільш поширеною нозологічною формою міотонії є атрофическая миотония (частота 1 на 10 000). Вік початку захворювання - 10-30 років. Уражаються скелетні м'язи, гладкі м'язи і міокард. Міотонія є основним симптомом на ранній стадії, але в міру прогресування захворювання на перше місце виступає м'язова слабкість і атрофія м'язів. Рівень КФК плазми зазвичай у нормі або злегка підвищений. При залученні дихальних м'язів знижується ЖЕЛ. Гіпокінезія ШКТ підвищує ризик аспірації. Атонія матки подовжує тривалість пологів і збільшує ризик затримки в матці фрагментів плаценти. Задовго до появи інших симптомів захворювання можуть відзначатися такі серцево-судинні порушення, як передсердні аритмії і різні види блокад. На пізній стадії захворювання може значно погіршитися скорочувальна функція міокарда. Іноді виникає хронічна гіпоксемія, що є причиною легеневого серця. У деяких хворих виникають і інші порушення, в тому числі пресенільна катаракта, залисини на лобі і на скронях, підвищена сонливість і апное уві сні, а також ендокринні розлади - недостатність надниркових залоз, статевих залоз, підшлункової залози, гіпотиреоз.


Лікування атрофической міотонії переважно симптоматичне, але в деяких випадках доцільно застосовувати фенітоїн - препарат, що діє на мембрани м'язових клітин. Фенітоїн чи не поглиблює порушення провідності серця. При гемодинамічно значущих і прогресуючих порушеннях провідності показана установка електрокардіостимулятора.

Підвищений ризик аспірації, а також післяопераційної серцевої і дихальної недостатності. Чутливість навіть до невеликих доз опіоїдів та седативних препаратів може бути надзвичайно висока, тому їх не слід включати в схему премедикації. Слід вжити всіх заходів для профілактики аспірації (глава 15). Регіонарних анестезію проводити можна, але слід мати на увазі, що вона не запобігає Міот-нічних скорочення. Загальна анестезія може викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу. Виражені порушення провідності серця, що вимагають електрокардіостимуляції, можуть розвинутися навіть у хворих без явної м'язової слабкості. Сукцінілхолін протипоказаний, оскільки він може провокувати міотоніческіе скорочення м'язів. Виниклий тризм перешкоджатиме відкриванню рота, необхідному для інтубації трахеї, а Міотонічна скорочення дихальних і гортанних м'язів можуть утруднити або навіть зробити неможливою масочну ШВЛ. Припускають певний зв'язок між міотонію і злоякісної гіпертермією, але чітких доказів тому немає. Реакція на недеполяризуючі міорелаксанти зазвичай не змінена. Разом з тим недеполяризуючі міорелаксанти не завжди запобігають або усувають міотоніческіе скорочення. Відповідно до думки одних фахівців, усунення залишкової дії міорелаксантів за допомогою інгібіторів АХЕ може індукувати міотоніческіе скорочення, в той час як інші не змогли підтвердити це спостереження.
У будь-якому випадку, застосування недеполяризуючих міорелаксантів короткої дії усуває необхідність в інгібіторах АХЕ. Післяопераційна тремтіння, часто виникає після інгаляційної анестезії, може індукувати міотоніческіе скорочення в палаті пробудження. Невеликі дози меперідіна дозволяють запобігти тремтіння і викликані нею міотоніческіе скорочення.

Вроджена міотонія і параміотонія

До менш поширених форм міотонії відносять вроджену міотонію і параміотонія. Вроджена миотония зазвичай проявляється в грудному віці часто виникаючими генералізованими Міотонічна скороченнями м'язів. Уражаються тільки скелетні м'язи, слабкість і атрофія м'язів практично не розвиваються. У більшості випадків хорошого ефекту вдається досягти за допомогою таких протівоміотоніческіх препаратів, як фенітоїн, прокаїнамід і хінін. Поразки серця не буває, тривалість життя не укорочена.

Вроджена параміотонія є дуже рідкісним захворюванням і характеризується виникненням скороминущої ригідності м'язів (міотонії) і м'язової слабкості під впливом низької температури навколишнього середовища. Після нападу може підвищуватися концентрації калію в плазмі, що ріднить це захворювання з гіперкаліємічній періодичним паралічем (див. нижче).

У ході операції можна очікувати аномальної реакції на недеполяризуючі міорелаксанти, а також небезпечних генералізованих скорочень м'язів. Крім того, необхідно запобігти гіпотермію. Інфільтрація м'язів в області операції розчином місцевого анестетика низької концентрації може усунути рефрактерні м'язові скорочення.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міотонії "
  1. ЗНЕБОЛЮВАННЯ ПОЛОГІВ
    Студентам нагадують про зміни в організмі в ході вагітності. Швидке зростання вагітної матки супроводжується високим стоянням діафрагми і печінки, що, в свою чергу, призводить до зміщення серця, відтискування догори легенів і обмежує їх екскурсію. Основними змінами гемодинаміки, пов'язаними із збільшенням терміну вагітності, є збільшення до 150% вихідного ОЦК, помірне підвищення
  2. ДИСТРОФІЇ МІОКАРДА
    - незапальне захворювання міокарда, в основі якого лежить порушення метаболізму в серцевому м'язі. Клінічна класифікація 1. Анемічні. 2. Ендокринні та дисметаболічні (тиреотоксикоз, мікседема, акромегалія, синдром Іценко-Кушинга, ожиріння, цукровий діабет, феохромоцитома). 3. Токсичні (фосфор, фосген, хлороформ, окис вуглецю). 4. Алкогольні. 5. При
  3. порушення терморегуляції
    Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Регуляція температури тіла. У здорових людей, незважаючи на відмінності в умовах навколишнього середовища та фізичної активності, діапазон змін температури тіла досить вузьке. Подібне явище відзначається у більшості птахів і ссавців, званих гомойотермним, або теплокровними. Порушення терморегуляції
  4. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  5. Інші причини раптової смерті
    Раптовий серцево-судинний колапс може бути результатом цілого ряду порушень, відмінних від коронарного атеросклерозу. Причиною можуть бути тяжкий аортальний стеноз, вроджений або набутий, з раптовим порушенням ритму або насосної функції серця, гіпертрофічна кардіоміопатія і міокардит або кардіоміопатія, пов'язані з аритміями. Масивна емболія судин легені призводить до
  6. дисфагія
    Радж К. Гол (Raj К. Goyal) Дисфагия визначається як відчуття «застрявання» чи перешкоду проходженню їжі через порожнину рота, глотку або стравохід. Дисфагію слід відрізняти від інших симптомів, пов'язаних з ковтанням. Афагія означає повну закупорку стравоходу, яка зазвичай буває обумовлена ??заклинюванням в стравоході харчової грудки і вимагає невідкладного медичного втручання.
  7. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
    Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs , W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  8. ХВОРОБИ периферичної нервової системи
    А.К. Есбарі (AKAsbury) Периферична невропатія - це загальний термін, який вказує на поразку периферичного нерва будь-якої етіології. Основні процеси, що призводять до поразки м'язів і нервів, досить повно охарактеризовані в гол. 354. Мета ж даної глави - дати, грунтуючись на вищезгаданому базисі, широкий огляд периферичних невропатій людини, а також створити логічну
  9. дерматомиозите І поліміозиті
    У.Г.Бредлі (WG Bradtey) Дерматоміозит і поліміозит - це хвороби невідомої етіології, що характеризуються ураженням скелетної мускулатури і супроводжуються запальним процесом без нагноєння з переважанням лимфоцитарной клітинної інфільтрації. Термін «поліміозит» використовують в тих випадках, коли шкіра не втягується в патологічний процес, термін ж «дерматомиозит» - у
  10. М'ЯЗОВА ДИСТРОФІЯ І ІНШІ ХРОНІЧНІ міопатії
    Дж. Р. Менделл, Р. К. Гріггс (JR Mendell, R. С. Criggs) Більшість міопатій (див. табл. 354-2). включаючи спадкові, запальні , ендокринні, метаболічні та токсичні, можуть проявлятися хронічної слабкістю м'язів. Принципи диференціальної діагностики цих хвороб підсумовані в гол. 354. Спадкові міопатії М'язові дистрофії Термін «м'язова
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека