загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міотоніческіе синдроми

Захворювання успадковується аутосомно-домінантно. Клінічно проявляється своєрідним порушенням рухового акту. Після першого активного скорочення м'яза виникає тонічне її напруга, через що ускладнено розслаблення. Таке утруднення виникає на початку руху, при наступних рухах воно зменшується. М'яз як би "розробляється". Найбільш раннім симптомом міотонії є спазм м'язів ніг, який виявляється при ходьбі. Хворий по прямій лінії йде задовільно, але якщо йому треба піднятися по сходах або повернути в бік, тобто включити в руховий акт іншу групу м'язів, він спочатку як би застигає, насилу долає перше сходинку, а далі піднімається швидше і легше. Відзначається міотонічна реакція і при акомодації. Якщо хворому швидко наблизити книгу до очей або віддалити від очей, то він розрізняє букви не відразу.

Другим кардинальним симптомом міотонії є збочення механічної збудливості м'язів. Так, при ударі молоточком по Тенар виникає спазм м'язів

При ударі по розгинача кисті з радіальної боку передпліччя спостерігається швидка дорзальная флексія кисті і повільне, ступенеобразное її опускання. При ударі молоточком по м'язам плечового пояса, сідничних м'язів і мови на місці удару залишається м'язовий валик, який згладжується поступово.

Відзначається миотонический тип сухожильних рефлексів. Після скорочення м'яз розслабляється дуже повільно.

Штайнерт, Баннет і Куршман в 1909-1912 рр.. описали атрофічну міотонію (або Міотонічна дистрофію), при якій у хворих спостерігаються міотоніческіе явища і атрофія м'язів. При цьому міотоніческіе явища у хворих більше виражені в згиначів кисті і жувальної мускулатури, а атрофія - у м'язах обличчя, шиї та дистального відділу рук.

Для пояснення патогенезу міотонії висловлювався ряа, гіпотез: поразка вегетативної нервової системи, дисфункція підкіркових вегетативних центрів, мозочка, ендокринних залоз та ін
трусы женские хлопок
Є ряд фактичних даних про порушення нервово-м'язової синаптичної передачі та ураженні клітинних мембран м'язових волокон.

Прозерін посилює міотоніческіе явища, тому в неясних випадках застосовується прозеріновая проба для їх виявлення. Припускають, що в основі Міотонічна феномена лежить підвищений вміст ацетилхоліну або зниження активності холіестерази.

При лікуванні хворих переслідується мета стабілізації проникності клітинних мембран шляхом введення внутрішньом'язово сульфату хініну, внутрішньовенно кальцію хлориду, магнію сульфату внутрішньовенно або внутрішньом'язово; кофеїну, брому, аскорбінової кислоти, дифеніну - перорально. Ефективного лікування не існує. Хворим перед фізичним навантаженням необхідно приймати глюкозу або мед. Показано введення АТФ, глюкагону.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міотоніческіе синдроми "
  1. Міотоніческіе синдроми
    Міотонія вперше описана датським лікарем Ю. Томсеном, який хворів сам і в п'яти поколіннях своєї сім'ї спостерігав 20 чоловік, які страждають цією хворобою. Захворювання успадковується аутосомно-домінантно. Клінічно проявляється своєрідним порушенням рухового акту. Після першого активного скорочення м'яза виникає тонічне її напруга, через що ускладнено розслаблення. Стиснувши кисть в кулак,
  2. Міотонії
    Міотонії - гетерогенна група нервово м'язових захворювань, об'єднана загальною характерною комплексом порушень м'язового тонусу, що виявляється утрудненням розслаблення м'язів після активного скорочення. Розрізняють спадкові міотонії (стаціонарні повільно прогресуючі і періодичні, рецидивуючі форми) і міотоніческіе синдроми. Вроджена міотонія (хвороба Лейдена-Томсена).
  3. . Цукровий діабет і вагітність
    Анатомія і фізіологія підшлункової залози Підшлункова залоза розташована на задній стінці черевної порожнини, позаду шлунка, на рівні LI-LII і тягнеться від дванадцятипалої кишки до воріт селезінки. Довжина її становить близько 15 см, маса близько 100 р. У підшлунковій залозі виділяють головку, розташовану в дузі дванадцятипалої кишки, тіло і хвіст, що досягає воріт селезінки і
  4. Порушення зору і зоровий шлях
    Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  5. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  6. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких поразка міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  7. ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
    Деніел У. Фостер (Daniel W. foster) Цукровий діабет - найбільш поширене з важких метаболічних захворювань. Точне число хворих визначити досить важко через розбіжність критеріїв діагностики, але, по всій ймовірності, воно становить близько 1%. Хвороба характеризується метаболічними порушеннями, віддаленими ускладненнями, такими як поразка очей, нирок, нервів і
  8. ХВОРОБИ насінники
    Цжеймс Е. Гріффін Ш, Джин Д. Вілсон (James Е . Griffin Ш, Jean D. Wilson) У сім'яниках утворюються сперматозоїди і стероїдні гормони, що регулюють статеве життя особин чоловічої статі. Обидві ці функції контролюються включає механізмом зворотного зв'язку з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи, так що біосинтетичні процеси в яєчках і їх регуляція подібні з такими в яєчниках і
  9. МНОЖИННІ ПОРУШЕННЯ функції ендокринної системи
    Р. Нейл Шимків (R. Neil Schimke) Множинна гіпер-або гіпофункція ендокринних залоз може бути зумовлена ??не тільки первинної патологією гіпоталамо-гіпофізарної осі, а й іншими причинами. Деякі, нехай і рідкісні види патології, що вражають одночасно багато ендокринні залози, успадковуються, і тому їх значення виходить за рамки, що визначаються тільки поширеністю.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...