загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міопатія Ландузі-Дежерина (плече-лопаточно-лицевої тип)

Захворювання описано в 1884 році. Частота його становить 1-2 на 100 000 населення. Тип успадкування аутосомно-домінантний.

Захворювання проявляється у віці 10-20 років. Уражаються м'язи плечового пояса, обличчя і лопаток.

Залучення до процесу мімічних м'язів призводить до появи таких характерних симптомів, як «поперечна» посмішка Джоконди, «полірований» лоб, лагофтальм або «заячий» око (не закривається). З'являється феномен «губи тапір» за рахунок подвиворота губ і появи назовні слизової оболонки. В цілому особа малорухливе, міміки майже немає, його називають «обличчям Сфінкса».

Атрофії піддаються двоголова, триголовий, велика грудна, передня зубчаста і трапецієвидна м'язи. Лопатки відходять від середньої лінії, стають крилоподібними, з'являється симптом «вільних надплечій».

У деяких випадках атрофії м'язів поширюються на інші групи м'язів, тоді виникають інші варіанти міопатії Ландузі-Дежерина.

У литкових і дельтовидних м'язах можливий розвиток псевдогіпертрофії.

Сухожильні рефлекси знижуються з біцепса і трицепса. В уражених м'язах знижений тонус.

Перебіг хвороби повільно прогресуюче. Протягом довгого часу хворі зберігають працездатність.

Лікування міопатій

Направлено на збереження і підтримку рухової активності хворих протягом якомога більш тривалого періоду часу.

Особливе значення в цьому процесі відіграє ЛФК. Вона дозволяє відстрочити обездвиженность хворих. Тренування починають якомога раніше. Хворого і його родичів навчають комплексу вправ. Заняття ЛФК запобігають розвитку контрактур і деформацій. Проводяться вправи на обсяг рухів, корекція положення тіла в ліжку, кріслі, часта зміна положення і пози. Практикується раннє застосування шин.

Рекомендується стежити за вагою хворих. Надмірна вага погіршує рухові функції.

З медикаментозних препаратів призначають АТФ, вітаміни групи В, вітамін Е, анаболічні стероїди (ретаболіл, неробол).

Лікування може загальмувати перебіг патологічного процесу, але вилікувати хворих на міопатію на сьогодні неможливо.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міопатія Ландузі-Дежерина (плече-лопаточно-лицевої тип) "
  1. Міопатії (первинні прогресуючі м'язові дистрофії)
    Міопатії - це група спадкових захворювань, що виявляються м'язовою слабкістю і атрофією м'язів. Прогресуючі міопатії називаються міодистрофії. Гістологічно при міопатіях виявляється зниження числа м'язових волокон і зміна розмірів залишилися. Патогенез більшості міопатій вивчений мало. Запропоновано декілька гіпотез: мембранна, судинна, нейрогенная. Згідно з ними генетично
  2. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  3. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом , а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  4. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
    Р. К. Гріггс, У . Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  5. дерматомиозите І поліміозиті
    У.Г.Бредлі (WG Bradtey) Дерматоміозит і поліміозит - це хвороби невідомої етіології, що характеризуються ураженням скелетної мускулатури і супроводжуються запальним процесом без нагноєння з переважанням лимфоцитарной клітинної інфільтрації. Термін «поліміозит» використовують в тих випадках, коли шкіра не втягується в патологічний процес, термін ж «дерматомиозит »- у
  6. М'ЯЗОВА ДИСТРОФІЯ ТА ІНШІ ХРОНІЧНІ міопатії
    Дж. Р. Менделл, Р. К. Гріггс (JR Mendell, R. С. Criggs) Більшість міопатій (див. табл. 354-2). включаючи спадкові, запальні, ендокринні, метаболічні та токсичні, можуть проявлятися хронічної слабкістю м'язів. Принципи диференціальної діагностики цих хвороб підсумовані в гол. 354. Спадкові міопатії М'язові дистрофії Термін «м'язова
  7. Міопатії
    Клінічні прояви Міопатії представляють собою групу спадкових захворювань, що характеризуються прогресуючою м'язовою слабкістю і атрофією м'язів. Спорадичні випадки, ймовірно, обумовлені мутаціями. Найбільш поширеною і важко протікає є міопатія Дюшенна. Крім неї , в цю групу захворювань входять міопатія Беккера, плече-лопаточно-лицьова міопатія, тазо-плечова
  8. КОРОТКИЙ ОПИС СПАДКОВИХ ХВОРОБ, аномалій і ПОЯСНЕННЯ МЕДИЧНИХ ТЕРМІНІВ, ВИКОРИСТАНИХ У задачник
    Агаммаглобулінемія - відсутність або різке зниження вмісту білкової фракції гамма-глобулінів в плазмі крові. Має кілька форм. При одній з них хвороби Брутона - різко знижується стійкість до бактеріальних інфекційних захворювань (пневмонії, отиту, сепсису). Дефіцит гаммаглобулінів успадковується як рецесивний , аутосомний або рецесивний, зчеплений з підлогою ознака. акаталазія
  9. ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
    Деніел У. Фостер (Daniel W. foster) Цукровий діабет - найбільш поширене з важких метаболічних захворювань . Точне число хворих визначити досить важко через розбіжність критеріїв діагностики, але, по всій ймовірності, воно становить близько 1%. Хвороба характеризується метаболічними порушеннями, віддаленими ускладненнями, такими як поразка очей, нирок, нервів і
  10. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...