Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Дж. Едвард Морган-мл . Мегід С. Михайло. Клінічна Анестезіологія книга третя, 2003 - перейти до змісту підручника

Міопатії

Клінічні прояви

Міопатії представляють собою групу спадкових захворювань, що характеризуються прогресуючою м'язовою слабкістю і атрофією м'язів. Спорадичні випадки, ймовірно, обумовлені мутаціями. Найбільш поширеною і важко протікає є міопатія Дюшенна. Крім неї, в цю групу захворювань входять міопатія Беккера, плече-лопаточно-лицьова міопатія, тазо-плечова міопатія та ряд рідкісних захворювань.

Міопатія Дюшенна

Міопатія Дюшенна характеризується Х-зчепленим рецесивним успадкуванням і зустрічається практично тільки у хлопчиків. Частота становить 1-3 на 10 000 новонароджених хлопчиків. Захворювання починає проявлятися у віці 3-5 років. У мембрані м'язових клітин відсутній білок дистрофії. Розвивається слабкість і схуднення проксимальних груп м'язів, що проявляється порушенням ходи. Литкові м'язи збільшені внаслідок жирової інфільтрації (псевдогіпертрофія). Прогресуюча слабкість м'язів призводить до розвитку контрактур і кіфосколіози. До віку 12-ти років більшість дітей може пересуватися тільки в кріслі-каталці. У деяких хворих прогресування захворювання можна сповільнити за допомогою кортикостероїдів. Часто відзначається непрогресуюче зниження інтелекту. Рівень креатинфосфокінази (КФК) плазми значно збільшений (в 10-100 разів) вже в початковій стадії захворювання, що може відображати підвищену проникність мембран м'язових клітин. Може бути підвищений рівень міоглобіну плазми. У жінок-носіїв дефектного гена рівень КФК плазми теж може бути підвищений. Діагноз підтверджують за допомогою біопсії м'язи.

Дегенерація дихальних м'язів значно знижує ефективність кашльового механізму, що перешкоджає повноцінному видаленню мокроти з дихальних шляхів і є причиною рецидивуючих легеневих інфекцій. Поєднання вираженого кіфосколіозу і м'язової атрофії призводить до тяжких рестриктивним порушень дихання. У міру прогресування захворювання розвивається легенева гіпертензія.
Міокард уражається дуже часто, але серцева недостатність виникає тільки у 10% хворих. У 25% хворих виявляють мітральнийнедостатність, обумовлену дисфункцією сосочкових м'язів. Зміни ЕКГ включають подовження інтервалу PQ, аномалія комплексу QRS і сегмента ST, високий зубець R у відведеннях V1 і V2, глибокий зубець Q у відведеннях V5 і V6. Часто відзначаються предсерд-ні аритмії. Смерть настає внаслідок рецидивуючих легеневих інфекцій і дихальної недостатності.

Міопатія Беккера

Як і міопатія Дюшенна, це захворювання характеризується Х-зчепленим рецесивним успадкуванням, але зустрічається рідше - у 1 з 30 000 новонароджених хлопчиків. Спостерігається зниження вмісту дистрофіка, або виявляється дистрофії з аномальним молекулярною вагою. Симптоми практично ідентичні тим, які описані для міопатії Дюшенна. Відмінності полягають у тому, що міопатія Беккера дебютує пізніше (в підлітковому віці) і прогресує повільніше. Інтелект знижений рідше, ніж при міопатії Дюшенна. Хворі зазвичай доживають до 40-50 років. Смерть настає від легеневих ускладнень.

Плече-лопаточно-лицьова міопатія

Плече-лопаточно-лицьова форма міопатії успадковується за аутосомно-домінантним типом і зустрічається з частотою 1 на 100 000, в рівній мірі вражаючи чоловіків і жінок. Захворювання дебютує у віці 10-20 років і характеризується слабкістю і атрофією м'язів обличчя і плечового пояса. М'язи ніг уражаються значно рідше. Захворювання прогресує повільно і тече варіабельно. Рівень КФК плазми нормальний або злегка підвищений. Ураження серця зустрічається рідко, але у кількох хворих спостерігали повний параліч передсердь: передсердні водії ритму не функціонували, і ЧСС визначалася активністю шлуночкових водіїв ритму. Захворювання практично не вкорочує тривалість життя.

Тазо-плечова міопатія

Під цією назвою об'єднують кілька різновидів міопатії. Захворювання успадковується за аутосомнорецессівному типу і проявляється у віці 10-20 років слабкістю м'язів плечового пояса (тип Ерба), тазового поясу (тип Лейдена-Мебіуса), або тих і інших.
Прогресування дуже повільне. Рівень КФК плазми в нормі або злегка підвищений. Ураження серця проявляється аритміями або серцевою недостатністю, але зустрічається відносно рідко. Легеневі ускладнення розвиваються при тривалому перебігу захворювання (> 30 років).

Анестезія

Міопатії Дюшенна і Беккера

Ведення хворого в периоперационном періоді ускладнено не тільки м'язовою слабкістю, але і ураженням серця і легенів. Існує думка, що ці захворювання пов'язані з підвищеним ризиком злоякісної гіпертермії, але чітких доказів тому немає. Седативна премедикация протипоказана, оскільки через слабкість дихальних м'язів і атонії шлунка підвищений ризик аспірації. Сукцінілхолін може надавати непередбачуване дію, а також провокувати виражену гіперкаліємію і злоякісну гіпертермію, тому його застосовувати не рекомендується. Деякі хворі добре переносять недеполяризуючі міорелаксанти, в той час як інші можуть бути надзвичайно чутливі до них. У далеко зайшла стадії захворювання інгаляційні анестеті-ки можуть викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу, тому у таких хворих доцільніше по можливості проводити регіонарну або місцеву анестезію. У післяопераційному періоді велика ймовірність ускладнень з боку органів дихання. Ризик найбільш високий у хворих з ЖЕЛ <30%, яким в післяопераційному періоді нерідко доводиться проводити продовжену ШВЛ.

Плече-лопаточно-лицьова і тазо-плечова міопатія

За цих міопатіях реакція на анестетики зазвичай не перекручена. Разом з тим, зважаючи на велику варіабельності перебігу захворювання та ймовірності поєднання кількох видів міопатії недеполяризуючі міорелаксанти слід застосовувати з обережністю, а сукцинілхоліну краще уникати.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " міопатії "
  1. ЛІКУВАННЯ БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Будь-яких усталених схем лікування БА не існує. Можна говорити тільки про принципи терапії даного контингенту хворих, висуваючи на перший план принцип індивідуального підходу до лікування. Найбільш простим і ефективним методом є етіотропне лікування, що полягає в усуненні контакту з виявленим алергеном. При підвищеній чутливості до домашніх алергенів або професійним
  2. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  3. СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
    Вузликовий періартеріїт Вузликовий періартеріїт (УП) - системний некротизуючий вас-кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій
  4. Гостра ниркова недостатність
    Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  5. хронічні гепатити
    У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  6. 2.2. ПОРУШЕННЯ ЛІПІДНОГО ОБМІНУ
    Мета лікування: зниження рівня холестерину ліпопротеїнів низької щільності (ХС-ЛПНЩ), тригліцеридів, підвищення рівня ХС-ЛПВЩ. Класи препаратів: 1. Статини (інгібітори ферменту З-гідрокси-З-метил-глютаріл КоА редуктази) 2. Нікотинова кислота і її похідні 3. Секвестранти жовчних кислот 4. Інгібітори абсорбції холестерину 5. Фібрати 6. Антиоксиданти 1. Статини
  7. Цироз печінки
    Цироз печінки - хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з розвитком посиленою регенерації з дифузним переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повною перебудовою дольковой структури, освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гіпертензії. Цироз печінки - дуже поширене
  8. Цироз печінки
    Цироз печінки (ЦП) - хронічне прогресуюче дифузне поліетіологічне захворювання з ураженням гепатоцитів, фіброзом і перебудовою архітектоніки печінки, що приводить до утворення структурно -аномальних регенераторних вузлів, портальної гіпертензії та розвитку печінкової недостатності. Цироз печінки - завершальна стадія запально-некротичних і дегенеративно-некротичних процесів
  9. порушення терморегуляції
    Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard До . Root) Регуляція температури тіла. У здорових людей, незважаючи на відмінності в умовах навколишнього середовища та фізичної активності, діапазон змін температури тіла досить вузьке. Подібне явище відзначається у більшості птахів і ссавців, званих гомойотермним, або теплокровними. Порушення терморегуляції
  10. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека