Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Ю.Н.Биков. Неврологія, 2005 - перейти до змісту підручника

Міопатії (первинні прогресуючі м'язові дистрофії)

Міопатії - це група спадкових захворювань, що виявляються м'язовою слабкістю і атрофією м'язів. Прогресуючі міопатії називаються міодистрофії. Гістологічно при міопатіях виявляється зниження числа м'язових волокон і зміна розмірів залишилися.

Патогенез більшості міопатій вивчений мало. Запропоновано декілька гіпотез: мембранна, судинна, нейрогенная. Згідно з ними генетично обумовлений дефект локалізується або в судинах, або в нервах. Виникнення міопатії Дюшенна пов'язано з делеції генів в 21 хромосомі. У мембрані м'язових клітин відсутній білок дистрофин, за рахунок цього порушується обмін в міоцену і його нормальне функціонування.


Патогенез інших міопатій менш вивчений.

Найчастіше зустрічаються такі форми міопатій форма Дюшенна, форма Ерба (тазо-плечова), форма Ландузі-Дежерина (плече-лопаточно-лицьова міопатія).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " міопатії (первинні прогресуючі м'язові дистрофії) "
  1. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    міопатії або запальну інфільтрацію. По мимо грипу підгострий міозит може бути частим супутником кору, краснухи і зустрічатися після вакцинації. Бактеріальний піогенний міозит про вид абсцесів в області м'язів найчастіше пов'язаний з стрептококової і стафілококової інфекцією. У рідкісних випадках спостерігається при газовій гангрені. Гігантоклітинний міозит служить симптомом різних
  2. Цироз печінки
    міопатія (особливо часто атрофія плечових м'язів). Різке схуднення, важкий гіповітаміноз, явища миокардиопатии. Часто страждає шлунок, підшлункова залоза (гастрит, виразка шлунка, панкреатит). Анемія. Причини анемії: а) великий недолік вітамінів (нерідко анемія гиперхромная, макроцитарная, нестача вітаміну В12 б) дефіцит заліза г) токсичний вплив етанолу на печінку
  3. ГОСТРИЙ ІНФАРКТ МІОКАРДА
    міопатії, поліміозити; 2) електроімпульсної терапія (кардіоверсія), 3) катетеризація серця; 4) гипотиреоидизм; 5) інсульт мозку; 6) хірургічні втручання; 7) пошкодження скелетних м'язів при травмах, конвульсіях, тривалої іммобілізації. Хірургічні втручання на серці і електроімпульсної терапія часто можуть призводити до підвищення рівня ізоферменту КФК. Відомо, що існує
  4. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    міопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді слаборозвинених країн служать причиною 30% і більше всіх смертей в результаті захворювання
  5. ХВОРОБИ накопиченню глікогену
    міопатії і слабкості скелетних м'язів. Два інших порушення слід обговорювати кожне окремо. Недостатність лізосомної?-Глюкозидази - це лізосомної патологія, не надає сильного впливу ні на вуглеводний обмін, ні на механізми підтримки рівня цукру в крові (див. гл. 316). Основний патологічний процес при недостатності ветвящегося ферменту - це виражений цироз печінки,
  6. ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
    міопатії. Частіше домінують серцево-судинні зміни, так як навіть легкий гіпертиреоз може викликати у осіб з вихідною серцевою патологією важку інвалідність. Отже, всіх хворих з незрозумілою серцевою недостатністю або порушеннями ритму, особливо предсердного походження, потрібно обстежити на тиреотоксикоз. Встановленню діагнозу сприяє відносне підвищення швидкості
  7. дегенеративні захворювання нервової системи
    міопатії. Іноді хвороба може протікати в легкій або абортивної формі (наприклад, наявність pes cavus, випадання або підвищення сухожильних рефлексів) і приводити до незначної інвалідизації або взагалі не супроводжуватися такої. Такі аномалії можна виявити серед родичів пацієнтів, які страждають розгорнутої клінічної формою захворювання. Схожий з ним синдром Руссі-Леві має багато
  8. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
    міопатію. З іншого боку, переміжна м'язовий біль, особливо провоцируемая напругою м'язів, може свідчити про будь-дефекті в споживанні енергетичного м'язового субстрату, тобто міопатії, обумовленої порушенням депонування в м'язі глікогену або ліпідів, дефектом в біохімічному циклі нуклеотидів, що містять пурин, або недостатністю міоаденілатдеамінази. При цьому
  9. дерматомиозите І поліміозиті
    міопатія можлива при грипі. Хоча є численні повідомлення про виявлення при електронній мікроскопії в м'язових волокнах вірусоподібних частинок, проте вірусна етіологія дерматомиозита і поліміозіта не була підтверджена ні ізоляцією цих вірусів, ні підвищенням титрів антивірусних антитіл у крові, ні зараженням тварин шляхом ін'єктування їм екстрактів з уражених м'язів. У 1/3 хворих в
  10. М'ЯЗОВА ДИСТРОФІЯ ТА ІНШІ ХРОНІЧНІ міопатії
    міопатій (див. табл. 354-2). включаючи спадкові, запальні, ендокринні, метаболічні та токсичні, можуть проявлятися хронічної слабкістю м'язів. Принципи диференціальної діагностики цих хвороб підсумовані в гол. 354. Спадкові міопатії М'язові дистрофії Термін «м'язова дистрофія» характеризує групу часом абсолютно різних хвороб, схожість між
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека