загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня

Міоглобінурія («ХИБНІ Гемоглобинурия»)

В даний час відомий і вивчений ряд патологічних станів, що імітують гемоглобінурії. Це так звані помилкові гемоглобінурії, вірніше миоглобинурии.

Вивчення цих патологічних станів представляє особливий інтерес як в плані вивчення мало відомої патології м'язової системи, так і в плані диференціальної діагностики з істинними Гемоглобинурия.

Миоглобин - білок м'язової саркоплазми, наближається за своїми властивостями до гемоглобіну крові, але відрізняється від нього значно меншою молекулярною вагою - 17 000 (молекулярна вага гемоглобіну - 68 000) і меншим вмістом заліза (1 атом в молекулі міоглобіну замість 4 атомів в гемоглобіні). Зазначеними властивостями обумовлюється легша прохідність міоглобіну через нирковий фільтр (за даними деяких авторів, міоглобін виділяється з кров'яної плазми в 25 разів швидше, ніж гемоглобін крові).

Фізіологічне значення міоглобіну в організмі зводиться до його участі в транспорті і депонування кисню і до внутрішньоклітинним каталітичним функціям. З'єднуючись з киснем в 3-6 разів швидше, ніж гемоглобін, міоглобін утворює оксимиоглобин. З окисом вуглецю міоглобін утворює СО-міоглобін, нетривке з'єднання, трансформується в метаміоглобін.

Розрізняють такі види Міоглобінурія:

1. Пароксизмальна паралітична миоглобинурия, що характеризується міальгіей, різкою загальною і м'язовою слабкістю, паралічами, лихоманкою, абдомінальними болями і появою типовою коричнево-червонуватою сечі (останній симптом не постійний).

2. Близькі до паралітичної миоглобинурии так звана первинна ідіопатична миоглобинурия, що протікає з некрозами м'язів, нефронекрозу і нирковою недостатністю, а також гострий міоглобінуріческій міозит і гостра порфірія (міопорфірія), пов'язана з порушенням порфіринового обміну (Детальний виклад гострої порфірії і дргіх форм порушення порфіринового обміну см. монографії Л. І. Ідельсона «Клініка нарушени порфіринового обміну». М., 1968.)

3. Травматична миоглобинурия, миоглобинурия при «синдромі розтрощення» («Crushsyndrome»).



Рис. 56.

Ерітрограмм хворого вродженим сфероцитозе

а - осмотичні ерітрограмм. Осмотическая стійкість еритроцитів знижена, ерітрограмм зміщені вліво; б - кислотні ерітрограмм. Кислотна стійкість еритроцитів значно вище норми, ерітрограмм зміщені вправо. Пунктиром на малюнках дані нормальні ерітрограмм. I, II - криві стійкості, зняті в різні терміни.

«Синдром розтрощення» характеризується появою бурої сечі протягом найближчих 2-3 годин після травми, що супроводжується обширним размозжением і некробіозом розтрощених м'язів, які купують вид «риб'ячого м'яса» (маса останніх доходить до 1-2 кг ) (І. В. Давидовський). За даними Bywaters (1946), котрий спостерігав «синдром розтрощення» у жителів Лондона, постраждалих при руйнуванні будинків під час нальотів німецьких літаків, бура забарвлення сечі залежить від вмісту в ній пігменту міоглобіну. Міоглобінурія спостерігається в 3/4 випадків синдрому розтрощення.

4. Опікова миоглобинурия має місце при великих термічних опіках, а також при дії електричного струму високої напруги. При цьому може спостерігатися виділення бурою сечі, обумовлене надходженням з некротизованих м'язів міоглобіну.

5. Міогло'бінурія при гострій артеріальній непрохідності у зв'язку з обтурацією (тромбом або емболом) посудини, що веде до гострої ішемії м'язового органу м'язів, що супроводжується виходом міоглобіну в сечу.

У цьому аспекті представляють інтерес дані Kiss і Reinhaut (1956), які виявили спектроскопическим методом наявність міоглобіну в сироватці та сечі у хворих обширним інфарктом міокарда в перші дні захворювання.

У нерезкой ступеня міоглобінемія і миоглобинурия можуть мати місце при міометрітах і миомах матки.
трусы женские хлопок




Рис. 57.

Ерітрограмм хворий важкої іммуногемолітіческіе анемією.

А - осмотическая ерітрограмм. Осмотическая стійкість еритроцитів нижче норми; б - кислотна ерітрограмм. Час кислотного гемолізу видовжене, ерітрограмм зміщена в бік високостійких клітин.

6. Аліментарно-токсична миоглобинурия, що виникає у зв'язку з вживанням в їжу недоброякісної риби з деяких водойм (колишній Гафскій затоку, поблизу Калінінграда, Юксовское озеро поблизу Ленінграда).

Ерітрограмм в характеристиці гемолітичних анемій

Еритроцити, циркулюючі в периферичної крові, відрізняються один від одного розмірами, структурою, метаболізмом та іншими якостями. Ця неоднорідність еритроцитів пов'язана насамперед з їх віковими відмінностями.

Для характеристики вікової різноякісності еритроцитів здавна було запропоновано користуватися їх стійкістю до біологічних, термічним агентам, хімічним речовинам, різного ступеня гіпотонії середовища і т. д. Розподіл еритроцитів по стійкості до різних гемолітико названо ерітрограмм.

У клініці донедавна знаходив застосування лише один з таких тестів - визначення осмотичної стійкості еритроцитів. Вже в 1934 р. Haden довів, що розподіл еритроцитів по стійкості до гіпотонії середовища залежить головним чином від форми еритроцита. Більш Сферичність - товсті еритроцити менш стійкі до осмотичного гемолізу, ніж макропланоціти. Осмотическая ерітрограмм характеризує ступінь сферичності еритроцитів. Зниження осмотичної стійкості, збільшення на ерітрограмм групи нізкостойкіх клітин свідчать про переважання в крові еритроцитів сферичною форми, як це буває при вродженому сфероцитозе (рис. 56), а іноді і при іммуногемолітіческіе анеміях (рис. 57).

З 1957 р. набула поширення кислотна ерітрограмм, описана І. А. Терсковим та І. І. Гительзон, тобто тест розподілу еритроцитів по стійкості до часу дії кислоти. Вже в експерименті була виявлена ??чітка вікова залежність кислотної ерітрограмм: молоді клітини виявилися більш стійкими до кислоти, ніж старі. При посиленої продукції еритроцитів у відповідь на гемоліз, викликаний у тварин фенілгідразином, або крововтрату на кислотній ерітрограмм виявилася збільшеною група повишенностойкіх клітин.

Автори методу встановили, що в нормі кислотна ерітрограмм людини має певну форму і кордони.



Рис. 58.

Типові форми кислотної ерітрограмм при гемолітичних анеміях.



На рис. .56, 57 приведена (пунктир) нормальна ерітрограмм.

Застосування методу кислотних ерітрограмм в гематологічної клініці показало, що й у людини за дуже рідкісним винятком, зберігається вікова залежність кислотної ерітрограмм. При гемолітичних процесах, постгеморагічних анеміях, що супроводжуються підвищеним виходом в кров молодих елементів з кісткового мозку, на ерітрограмм збільшується група високостійких клітин і зменшується група низько-і середньостійкі еритроцитів. Така ерітрограмм свідчить про омолодження вікового складу еритроцитів, переважанні молодих - підвищено-стійких форм.

Ця особливість тесту кислотної стійкості еритроцитів, збереження вікової залежності і в патології дозволяє користуватися ним для характеристики вікового складу червоної крові. Щодо збільшення групи повишенностойкіх еритроцитів можна говорити про омолодження вікового складу еритроцитів у крові, а це служить непрямою ознакою їх підвищеного руйнування або крововтрати.

Тест кислотної стійкості еритроцитів виявився особливо цінним у характеристиці гемолітичних анемій.

Вкорочення тривалості життя еритроцитів є загальною властивістю всіх гемолітичних анемій, і це доведено прямими методами визначення тривалості життя еритроцитів, методом Ешбі і за допомогою радіоактивних ізотопів Cr51.
Відображаючи цей стан і переважання молодих еритроцитів у крові, ерітрограмм при більшості гемолітичних анемій зміщується в бік збільшення повишенностойкіх клітин (рис. 58). За такими графіками можна судити про поточний гемолизе. В аналізах крові при цьому відзначається гіперретікулоцітоз. У міру посилення гемолізу та активності кісткового мозку на кислотній ерітрограмм зростає група повишенностойкіх клітин. Зіставлення кислотної ерітрограмм з тривалістю життя еритроцитів, визначеної прямим методом за допомогою мітки Cr61, показало, що зміщення основного максимуму ерітрограмм в зону повишенностойкіх клітин тим більше, чим коротше тривалість життя еритроцитів. Більш короткому періоду напіврозпаду Cr51 відповідає більша молодість ерітрограмм. Отже, по кислотної ерітрограмм не тільки можна судити про коротке життя еритроцитів, про поточний гемолизе, а й про ступінь (більшою чи меншою) укорочення тривалості їх життя.

Чутливість кислотної ерітрограмм до змін сили гемолізу дозволяє з її допомогою спостерігати за динамікою гемолитического процесу. При посиленні гемолізу на ерітрограмм виявляється збільшення підвищено-стійких клітин, при ослабленні гемолізу наростає група середньо-і нізкостойкіх. Нарешті, після припинення підвищеного руйнування еритроцитів ерітрограмм ще деякий час, приблизно місяця 2-3, залишається відхиленою від норми на відміну від гіперретікулоцітоза, який зникає в перші ж дні після припинення гемолізу. Це «відставання» пояснюється тим, що кислотна ерітрограмм відображає віковий склад еритроцитів, а «старіння» їх після гемолітичних кризів відбувається поступово. І протягом усього цього часу кислотна ерітрограмм залишається єдиним «свідком» колишнього гемолитического процесу.

Особливості кислотної ерітрограмм, властиві певним видам гемолітичних анемій, дозволяють використовувати її як диференційно-діагностичного тесту. Найбільш демонстративною і специфічною виявилася кислотна ерітрограмм хворих вродженим сфероцитоз: полога ліва гілка, зміщення у зону підвищено-стійких клітин основного максимуму, коротка (1 Уг хвилини права гілка і значне подовження загального часу гемолізу. Після спленектомії, ерітрограмм поступово втрачала свою специфічність і через 3 -4 місяці майже досягала норми.

Наші дослідження показали, що кислотна ерітрограмм відображає головним чином розподіл еритроцитів за змістом ліпідів в їх стромі та особливості її залежать від зміни в змісті цього структурного компонента.

У міру старіння еритроцита вміст ліпідів його оболонки зменшується. Однак ліпідна структура еритроцитів може змінюватися не.только з віком клітини, але і при її пошкодженні.

Крім того, можлива поява популяції еритроцитів з незвичайно високим вмістом ліпідів строми. Останнє спостерігається при вродженому сфероцитозе, хвороби Маркіафави, при важких іммуногемолітіческіе анеміях. При цих станах на кислотній ерітрограмм виявляється група еритроцитів, більш стійких, ніж наймолодші еритроцити - ретикулоцити нормального графіка (вони розташовуються за межами 8-9 хвилин гемолізу - див. рис. 58). Незважаючи на сверхстойкімі in vitro, ці клітини дуже чутливі до гемолізу in vivo: вони в першу чергу руйнуються під час важких гемолітичних кризів і перестають виявлятися на кислотній ерітрограмм. Група еритроцитів, надстійких до кислоти і короткоживучих в організмі, обумовлює специфічну форму ерітрограмм при вродженому сфероцитозе, хвороби Маркіафави і т. д.
« Попередня
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Міоглобінурія (« ХИБНІ Гемоглобинурия »)"
  1. Гемоглобинурия
    Гемоглобинурия, тобто поява гемоглобіну в сечі, є симптомом гостро розвиненого масивного внутрішньосудинного гемолізу. Гемоглобинурия передує гемоглобінемія, але гемоглобінемія не завжди супроводжується гемоглобинурией. Для подолання ниркового порогу необхідно, щоб концентрація вільного гемоглобіну в крові була досить високою - понад 100 мг%, що може мати місце в тому
  2. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  3. КЛІНІКА
    Основними симптомами хронічного коліту є: 1. Порушення стільця (нестійкі випорожнення, запори, проноси ). 2. Здуття, бурчання, переливання в животі. 3. Болі (спастичного характеру, іноді тупі, ниючі, в нижній половині живота і в області фланки, рідше - в лівому підребер'ї); можливі тенезми, пов'язані з дисфункцією анального сфінктера. Розлад стільця обумовлено порушеннями
  4. Гостра ниркова недостатність
    Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, частіше всього ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  5.  Репродуктивні органи репродуктивної системи
      1.3.1. Анатомо-фізіологічна і гістофізіологіческая характеристика статевих органів жінки в репродуктивному періоді 1.3.1.1. Яєчники Яєчники статевозрілої жінки розташовані в малому тазу (рис. 1.6), кілька асиметрично на задньому листку широкої зв'язки. Положення яєчників в порожнині малого таза в цьому віці відносно непорушне. Зсув їх у черевну порожнину спостерігається
  6.  Контрольні питання і завдання
      На питання 189-204 виберіть один найбільш правильну відповідь. 189. Системний червоний вовчак зазвичай зустрічається у: А. Літніх жінок. Б. Молодих людей. В. Жінок дітородного віку. Г. Літніх людей. Д. Дітей. 190. У молодих жінок нефрит найбільш часто може бути проявом: A. Дерматоміозиту. Б. Системної червоного вовчака. В. Системної склеродермії. Г. тромбоцитопенічна пурпура.
  7.  Порушення терморегуляції
      Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Регуляція температури тіла. У здорових людей, незважаючи на відмінності в умовах навколишнього середовища та фізичної активності, діапазон змін температури тіла досить вузьке. Подібне явище відзначається у більшості птахів і ссавців, званих гомойотермним, або теплокровними. Порушення терморегуляції
  8.  Міалгії, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
      Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  9.  ЖОВТЯНИЦЯ і гепатомегалія
      Курт Дж. Іссельбахер (Kurt J. Isselbacher) Жовтяниця Жовтяниця, або іктерічность, - це жовта пігментація шкіри або склер билирубином. Вона у свою чергу обумовлена ??підвищенням рівня білірубіну в крові. Жовтяниця може привернути увагу клініциста при потемнінні сечі або жовтому фарбуванні шкіри або склер; саме по иктеричности склер часто вперше визначають жовтяницю. Подібна пігментація
  10.  ГРИП
      Рафаел Долін (Raphael Dolin) Визначення. Грип є гостре респіраторне захворювання, викликане вірусом грипу. Інфекція вражає верхні і / або нижні дихальні шляхи і часто супроводжується такими системними симптомами, як лихоманка, головний біль, міалгія, слабкість. Спалахи захворювання різної тривалості і тяжкості, що виникають практично кожну зиму, призводять до
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...