загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міксома серця

Визначення

Міксома серця - первинна внутрішньопорожнинна гістологічно доброякісна пухлина, найбільш часто локалізується в порожнині лівого (75%) (рис. 14.1) або правого (20%) (рис. 14.2) передсердя, вкрай рідко - в шлуночках серця.



Рис. 14.1.

Міксома лівого передсердя, в діастолу переміщається в порожнину ЛШ

. В-режим, апикальная чотирьохкамерна позиція



Рис. 14.2.

Міксома правого передсердя

. В-режим, апикальная чотирьохкамерна позиція

Епідеміологія

Відзначають у пацієнтів будь-якого віку, найбільш часто у віці 30-60 років. Результати аналізу даних 1195 хворих, прооперованих з приводу міксоми, свідчать, що новоутворення частіше розвивається у жінок (67%), ніж у чоловіків (33%).

Етіологія

Етіологія міксоми неясна. Припускають, що клітини пухлини розвиваються з ембріональної мукоїдного тканини або ендотелію з подальшою миксоматозной дегенерацією. Менше 5% міксом складають компонент міксомного комплексу - аутосомно-домінантного синдрому, відомого як синдром Карні, що включає міксом серця і внесердечние прояви: патологічну пігментацію шкіри, кальцифицирующего тестикулярні пухлини, шкірні міксоми, пігментну гіперплазію коркового шару наднирників, пухлини щитовидної залози.

Патологічна анатомія

Міксома - солітарні, рідше множинне новоутворення округлої або овальної форми, що не поширюється далі субендокардіальних шарів серця. Макроскопічно міксоми мають два різновиди: напівпрозора, безбарвна желатинозная по консистенції, фіксована до стінки серця більш-менш широкою основою; або округла щільна маса, що звисає на ніжці (80%). Зовнішній вигляд пухлини нагадує поліп або виноградне гроно діаметром від 5 мм до 8-12 см з крупно-або дрібнозернистої поверхнею, її маса може досягати 250 м. Поверхня пухлини блискуча, капсула чітко виражена. Колір може варіювати від зеленувато-сірого до жовтувато-коричневого, пухлина желеподібної або значно рідше еластичної консистенції. У самої пухлини можуть бути виявлені дистрофічні зміни - некрози, крововиливи, рідше відбувається звапніння.

Гістологічне будова міксоми неоднорідне. Основна субстанція (матрикс) представлена ??аморфним Оксифільні речовиною, в якому розсіяні клітини пухлини веретеноподібної форми з круглим або овальним ядром, чітким ядерцем, іноді утворюють синцитіальні групи, формуючи сигароподібні і кільцеподібні структури або тісно навколишні судини капілярного типу. Пухлинні клітини за ультраструктур нагадують ендотеліальні і можуть брати участь у формуванні судин. Гістологічно часто виявляється фіброзне потовщення ендокарда, стулок АУ клапанів і нижній частині передсердя, що обумовлено відкладенням фібрину на поверхні ендокарда і збільшенням кількості колагенових і еластичних волокон у зв'язку з постійним тертям тіла пухлини про ендокард. При вираженому кальцинозі міксоми відзначається деструкція стулок АУ клапанів.

Патологічна фізіологія

Міксома лівого передсердя звужує отвір митри, обумовлює обструкцію легеневих вен, що призводить до легеневої венозної і АГ, а також до вторинної правошлуночкової СН.
трусы женские хлопок


Якщо міксома пролабирует в ЛШ, то в ранню систолу вона рухається від шлуночка до передсердя, викликаючи в останньому значне підвищення тиску, в ранню діастолу пухлина «провалюється» в порожнину шлуночка, що сприяє різкому зниженню внутрішньопередсердну тиску . Якщо пухлина не пролабирует і перешкоджає проходженню крові через AV отвір в діастолу, то гемодинаміка схожа на таку при мітральному або трикуспідальному стенозі з уповільненим кровотоком через отвір в діастолу.

Пухлина правого передсердя Стенозуючий праве AV отвір, може ускладнювати відтік з порожнистих вен, що призводить до появи системної венозної гіпертензії.

Пухлина ЛШ звужує його вихідний тракт, імітуючи обструктивную кардиомиопатию. Правожелудочковая міксома може стенозованих гирлі легеневого стовбура.

Клінічна картина

При аускультації в фазу ранньої або середньої діастоли вислуховується низькочастотний шум, званий пухлинним бавовною (tumor plop), який виникає внаслідок різкої зупинки пухлини при ударі її про стінку шлуночка або фіброзне кільце мітрального клапана на початку діастоли. Міксома правого передсердя часто маніфестує емболією ЛА, яка може бути причиною летального результату. При обтурації кровотоку на рівні тристулкового клапана можливі судоми та інші розлади функції ЦНС або раптова смерть.

Системні прояви, що відзначаються у 90% хворих, включають зменшення маси тіла, міалгію, м'язову слабкість, артралгія, лихоманку, анемію, підвищення ШОЕ, кількості лейкоцитів і концентрації IgG. Як правило, ці симптоми зникають після видалення пухлини.

У 50% хворих внаслідок фрагментації пухлини розвиваються системні емболіческіе ускладнення. Емболія коронарних артерій може призводити до гострого ІМ. Першою ознакою міксоми може бути емболія периферичних судин. Внутрішньочерепна аневризма внаслідок емболізації виникає рідко, але є серйозним ускладненням. Природа цієї аневризми неясна, проте повідомлялося про гістологічної верифікації міксомних клітин в стінці артерії.

Виділяють основні клінічні симптоми, на підставі яких можна запідозрити або діагностувати міксом серця:

- раптова поява клінічних ознак пороку серця (шумів) у хворого без ревматичного анамнезу, які змінюються при зміні положення тіла (внаслідок зміщення пухлини відносно клапана);

- швидкий розвиток серцево-судинної недостатності без видимих ??причин, резистентної до терапії;

- невелика тривалість захворювання в порівнянні з ревматичними вадами серця, прогресуючий перебіг і несподівані «ремісії»;

- виникнення емболій периферичних судин або судин легенів на тлі синусового ритму, особливо у людей молодого віку;

- задишка або короткочасна втрата свідомості, артеріальна гіпотензія, тахікардія, що з'являється раптово без видимих ??причин (виникають при обтурації міксомою клапанних отворів);

- перебіг захворювання під маскою інфекційного ендокардиту: непояснена лихоманка, анемія, підвищення ШОЕ, незважаючи на лікування антибіотиками.

Діагностика

Зміни ЕКГ розвиваються у 20-40% хворих, вони неспецифічні, включають фібриляцію або тріпотіння передсердь і блокаду лівої ніжки пучка Гіса.
Ступінь виразності змін залежить від величини стенозу, обумовленого пухлиною. При міксомах передсердь відзначають ознаки гіпертрофії передсердь, рідше шлуночків.

Особливістю рентгенологічної картини при міксомі лівого передсердя, якщо порушення гемодинаміки відповідають мітральнимстенозом, є відсутність вибухне вушка лівого передсердя, порожнину лівого передсердя розширена менше, ніж при мітральному стенозі. При звапнінні міксоми на рентгенограмах видно кальциноз.

Метод ехокардіограмі дозволяє верифікувати діагноз. Пухлина лівого передсердя викликає появу "хмарки" луна-сигналу між стулками мітрального клапана в діастолу шлуночків, в систолу він видно в порожнині лівого передсердя (див. рис. 14.1). При лінійному скануванні протягом серцевого циклу можна простежити рух "хмарки" з лівого передсердя в ЛШ і назад. Пухлина спотворює характер кривої руху передньої стулки мітрального клапана, викликаючи деформацію діастолічного руху, і призводить до зміщення цієї стулки до міжшлуночкової перегородки (рис. 14.3).



Рис. 14.3.

Міксома лівого передсердя

. М-режим

Щільна гладка капсула міксоми дає чіткі контури відбитого луна-сигналу, тоді як у пухлинних мас без оболонки змащений контур. При двовимірної ехокардіографії міксома видна в порожнинах серця у вигляді більш світлого освіти на темному тлі, рух пухлини візуалізується протягом усього серцевого циклу.

Ангіокардіографія набула широкого поширення в діагностиці міксом серця. Характерним симптомом є стійкий дефект наповнення округлої форми з рівними і гладкими контурами, обтічний кров'ю з контрастом.

При неможливості встановити точний діагноз за допомогою ехокардіографії проводять КТ або МРТ для визначення країв пухлини і виключення пухлинної інфільтрації (рис. 14.4 а, б).



Рис. 14.4.

Міксома передсердя

. Мультиспіральна КТ: а) зріз по осі серця, б) фронтальний зріз

Для підтвердження діагнозу «міксома» необхідно гістологічне дослідження всіх хірургічно видалених емболів.



Лікування

Хірургічне видалення міксоми є єдиним радикальним методом лікування, відстрочку операції слід вважати грубою помилкою. У більшості оперованих пацієнтів настає значне поліпшення стану або повне одужання, госпітальна смертність мінімальна.

Важливою є ідентифікація близьких родичів з документованим міксомним синдромом, оскільки еболізація - основне ускладнення міксом, особливо сімейних пухлин.

Прогноз

Тривалість захворювання міксомою різна. У хворих зі спорадичними пухлинами сприятливий прогноз з 1% рецидивів, проте у близько 10% з сімейними Міксома відзначають рецидив пухлини або розвиток іншої пухлини іншої локалізації. При відсутності лікування у 30% хворих з міксомою настає раптова смерть, інші причини смерті - СН або емболії.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міксома серця "
  1. Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору
    Етіологія. Ревматична лихоманка практично в 100% випадків. Вкрай рідко - вроджений мітральний стеноз у поєднанні з дефектом межпредсерд-ної перегородки (синдром Лютембаше). Клініка, діагностика. Найбільш типові скарги на задишку різного ступеня вираженості аж до приступів серцевої астми. Характерні серцебиття, перебої, кардіалгії, підвищена стомлюваність. Як правило,
  2. Гемодинамический моніторинг
    Гемодинамический моніторинг розглянутий у розділі 6. Моніторинг ЦВД показаний хворим з нормальною функцією серця і легенів в тих випадках, коли ОЦК складно оцінити іншими методами, а також якщо характер операції передбачає виникнення швидких або виражених змін ОЦК. ЦВД слід оцінювати в контексті клінічної ситуації. Наприклад, низька ЦВД (<5 мм рт. Ст.) Вважається нормальним, якщо
  3. Лекція. Шуми серця, 2010
    Шуми серця. Фізичні основи виникнення шумів серця. Характкрістіка шумів серця. Схема аналізу шумів.
  4. Реферат. Серцево-судинні захворювання, 2010
    Гостра серцева недостатність. Невідкладна допомога. Серцевої діяльності розлади. Рідкісні скорочення серця. Часті скорочення серця. Неритмічні скорочення серця. Інфаркт міокарда. Інсульт. Масаж серця.
  5. Електрична вісь серця
    Електричної віссю серця називається проекція результуючого вектора збудження шлуночків у фронтальній площині. Електрична вісь серця може відхилятися від свого нормального положення або вліво, або вправо. Точне відхилення електричної осі серця визначають по куту альфа
  6. Зупинка серця
    Зупинка серця означає, що серце перестало битися. Це, зрозуміло, дуже серйозно і може швидко закінчитися смертю, якщо не змусити серце знову працювати. СИМПТОМИ Хворий падає, втрачає свідомість і лежить без руху. Дихальні рухи відсутні. Пульс ніде не прощупується. Шкіра набуває сірий колір. У разі зупинки серця Кричіть, кличте на допомогу.
  7. СЕРЦЕ
    Серце (cor) - порожнистий, м'язовий орган конусоподібної форми, масою 250-350 г, викидає кров в артерії і приймає венозну кров (рис. 87, 88). {Foto94} Рис. 87. Серце (вид спереду): 1 - аорта; 2 - плечеголовной стовбур; 3 - ліва загальна сонна артерія; 4 - ліва підключична артерія; 5 - артеріальна зв'язка (фіброзний тяж на місці зарослого артеріальної протоки); 6 - легеневий стовбур; 7 -
  8. Реферат. Сучасні принципи лікування ішемічної хвороби серця, 2012
    Введення Ішемічна хвороба серця. Класифікація ішемічної хвороби серця Сучасні принципи лікування ішемічної хвороби серця Висновок Список використаної
  9. ПУХЛИНИ СЕРЦЯ
    Визначення Пухлини серця - рідкісні захворювання з поліморфною клінічною картиною. Перша згадка про пухлини серця відноситься до 1559, коли MR Columbus при патологоанатомічному дослідженні виявив новоутворення в ЛШ. Епідеміологія Дані щодо поширеності найбільш часто виявляються первинних пухлин серця наведено в табл. 14.1. Рідкісне розвиток пухлин серця пояснюється
  10. ПОРУШЕННЯ СЕРЦЕВОГО РИТМУ І ПРОВІДНОСТІ
    Порушеннями ритму серця, або аритміями, називають зміни частоти серцевих скорочень вище або нижче нормального межі коливань (60 - 90 в хвилину) і локалізація джерела збудження (водія ритму), тобто будь несінусовий ритм; нерегулярність ритму серця будь-якого походження; порушення або повне припинення провідності електричного імпульсу по різних ділянках провідної системи
  11.  Електрофізіологічне тестування при лікуванні хворих з незрозумілими непритомністю
      Непритомність, який визначається як короткочасна втрата свідомості зі спонтанним відновленням попереднього стану, може бути обумовлений різними причинними факторами - метаболічними, неврологічними, кардіологічними. У деяких хворих (наприклад, хворі з непритомними припадками при флеботоміі) непритомність являє собою доброякісне явище, практично не має прогностичної
  12.  ГОСТРА серцево-судинна недостатність
      Гостра серцево-судинна недостатність (ОССН) - стан, що характеризується порушенням насосної функції серця і судинної регуляції припливу крові до серця Розрізняють серцеву недостатність, у тому числі лівого і правого відділів серця, і судинну. До поняття «серцева недостатність» відносять стани, при яких порушуються етапи серцевого циклу, що ведуть до зниження ударного і
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...