загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Мікроцефалія

Мікроцефалія - ??це зменшення розмірів черепа внаслідок недорозвинення мозку, що супроводжується розумовою відсталістю та неврологічними порушеннями. Становить 20% олігофренії.

Мікроцефалія ділиться на спадкову, ембріопатіческую і сіндромологіческому. Частота 1,6 на 1000 новонароджених.

Спадкова мікроцефалія називається істинною. Однаково часто зустрічається у хлопчиків і дівчаток. Передається аутосомно-рецесивним і зчепленим з підлогою типом успадкування. У родоводі зустрічаються олігофренія і епілепсія. Кровна спорідненість зустрічається в 1/3 випадків.

Ембріопатіческая мікроцефалія виникає при впливі наступних несприятливих факторів у період вагітності: інфекції (грип, токсоплазмоз, краснуха), інтоксикації (алкоголь, професійні шкідливості), порушення вітамінного балансу, гіпоксія новонародженого.

Найбільше значення в механізмах розвитку має гіпоксія новонароджених і порушення фосфорно-кальцієвого обміну на більш пізніх етапах.

Головний мозок зменшений в розмірах. Співвідношення мозку до маси тіла 1/100 при нормі 1/33. Найбільше страждає кора головного мозку: мається недорозвинення відділів мозку, звивини нечисленні, деякі відсутні. Спостерігаються вади розвитку мозолистого тіла. Більшою мірою страждають лобові відділи мозку. Порушується пропорція різних відділів мозку. Співвідношення мозочка до маси мозку в цілому в нормі становить 1/8. При микроцефалии це співвідношення змінюється в бік збільшення мозочка. У мозку можуть бути ділянки крововиливів, порушення миелинизации, сліди запалення, петрифікати.

Прояви микроцефалии виявляються по диспропорції між мозкової і лицьової частинами черепа, між головою і тулубом. Голова звужена догори, лоб низький, похилий, виступають надбрівні дуги. Вії довгі, густі. Вуха великі, відстовбурчені, несиметричні. Зуби великі, рідкісні. Небо високе, вузьке.

Виявляється інтелектуальний дефект (ідіотія, імбецильність, дебільність). Трохи краще зберігаються безпосередні емоції.

За своєю активності, рухливості, темпераментом хворих ділять на дві групи:

1. Для першої групи хворих характерна млявість, малорухливість, байдужість до навколишнього. Діяльність носить пасивно-наслідувальний характер. При різкому зниженні інтелекту збережена емоційна сторона особистості.

2. Хворі другої групи надмірно рухливі, метушливі, прагнуть до діяльності. Увага вкрай нестійке.

Збереження емоційної складової дозволяє хворим непогано опановувати навичками практичного поведінки, вони набувають деяку практичну орієнтування.
трусы женские хлопок
Краще адаптуються в сім'ї і соціальному середовищі.

Мікроцефалія може бути одним із симптомів хромосомних аберацій: синдромів Едвардса (трисомія Е), Патау (трисомія Д), хвороби Дауна, синдрому «котячого крику». Зустрічається при хворобах обміну амінокислот, ліпідів.

Слід відрізняти мікроцефалію від краніостеноз, який розвивається в більш пізньому віці, не супроводжується зміною пропорцій частин голови і черепа. При мікрокраніі інтелект збережений, голова зменшено пропорційно.

Лікування микроцефалии включає стимулюючі препарати, седативні, протисудомні, амінокислоти. Призначається масаж, лікувальна фізкультура, трудотерапія. Корекційні заходи значно покращують соціальну адаптацію таких дітей.

Діти стають на диспансерний облік у поліклініці. Контрольний замір окружності грудей, голови, росту, ваги проводиться 1 раз на місяць на першому році життя, 1 раз на 6 місяців на 2-3 році життя.

Прогноз залежить від форми микроцефалии і ступеня розумової відсталості. Профілактика спрямована на попередження впливу шкідливих факторів у період вагітності, контроль хронічних захворювань у вагітних (цукровий діабет, тиреотоксикоз), попередження вірусних захворювань.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " мікроцефалія "
  1. Цитомегаловірусна інфекція
    мікроцефалією, глухотою, епілепсією, церебральним паралічем, м'язовою слабкістю та ін Крім вродженої інфекції у дітей, спостерігаються й інші ускладнення вагітності при ЦМВІ: звичне невиношування, розвивається вагітність, мер-творожденіе, народження нежиттєздатних дітей. Передача ЦМВ передбачає в першу чергу тісний контакт між вагітною (породіллею) і плодом (новонародженим),
  2. Антенатальна програма спостереження вагітних
    мікроцефалію, омфалоцеле, гастрошизис, агенезія шлунка та обох нирок, мультікістоз і полікістоз ночек, Амелія, ахондроплазію, лімфангіоми, тератоми, сирингомієлію, а також більшість вад серця). Крім того, можливе виявлення передлежання і передчасного відшарування плаценти, наявності амниотических тяжів, істміко-цервікальної недостатності, мало-і багатоводдя. У III триместрі
  3. Інфікування плода в II триместрі вагітності
    мікроцефалія). Наявність кальцификатов в тканинах мозку однозначно свідчить про попереднє інфекційному некрозі. Пренатальне виявлення нейроінфекції можливо при використанні мультіплоскостной методики сканування, яка за своїми можливостями не поступається постнатальному ультразвукового дослідження мозку. Загальноприйняті горизонтальні площини сканування головки у плода не дозволяють
  4. Цитомегаловірусна інфекція
    мікроцефалія, розумова відсталість, хоріоретиніт, глухота, внутрішньочерепні кальцифікати і гепатоспленомегалія. Вроджена інфекція може протікати безсимптомно, проте надалі у 5-20% інфікованих дітей розвиваються неврологічні порушення, туговухість та зниження зору. Пренатальна діагностика. У ранні терміни вагітності (на 11-19-му тижні) досліджують ворсинихоріона і навколоплідні
  5. Вітряна віспа та оперізувальний герпес
    мікроцефалія, анофтальмия, анізокорія, атрофія зорового нерва , катаракта і хоріоретиніт); - внутрішньоутробну затримку розвитку плоду і м'язову гіпоплазію. При зараженні жінки напередодні пологів у новонародженого після пологів може розвинутися неонатальна вітряна віспа. Це захворювання стає можливим, якщо серонегативного жінка була в контакті з хворим на вітряну віспу в останні 3 нед
  6. Краснуха
    микроцефалии і різним порокам розвитку. Інкубаційний період при постнатальному зараженні краснухою триває від 11 до 24 днів. Виділення вірусу із зіву починається через 10 - 12 діб після зараження і закінчується після вироблення секреторного IgA (через 3-4 діб після появи симптомів). Вірусемія досягає найвищого рівня через 10-12 діб після зараження і тривати в цілому 5-7 діб.
  7. ВІЛ-інфекція
    мікроцефалією, відкладенням внутрішньочерепних кальцификатов. Розрізняють ранній і пізній зараження ВІЛ. Приблизно у 20-30% дітей, інфікованих вертикально, може спостерігатися рано почалася важка форма захворювання - швидко прогресуюча форма. Ці пацієнти мають високу вірусне навантаження при народженні і в перші місяці життя, вже в грудному віці у них відбувається швидка втрата хелперних
  8. Токсоплазмоз
    мікроцефалію, внутрішньочерепні кальцифікати, гідроцефалію, хориоретинит, гепатоспленомегалію, жовтяницю і тромбоцитопенію. Пізні прояви - затримка психічного розвитку та епілептичні припадки. Лікування вагітної знижує ризик вродженого токсоплазмозу на 60%. При первинній інфекції у матері плід інфікується або безпосередньо, або опосередковано від вогнищ токсоплазмозу в плаценті. Після
  9. Етіологія і патогенез
    мікроцефалія, гідроцефалія, порушення розвитку гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, полікістоз нирок, хвороба Дауна). Вади розвитку плода супроводжуються зниженням синтезу кортикостероїдних гормонів, від яких залежить каскадний викид простагландинів і розвиток пологової діяльності. Підтвердженням ролі плода в генезі перенашивания вагітності є збільшення частоти вад
  10. Родоразрешение при переношеної вагітності
    мікроцефалія, агенезія нирок та ін.) Дефекти розвитку невральної трубки при переношеної вагітності зустрічаються досить часто. Ультразвукове дослідження дозволяє виключити гідроцефалію і аненцефалію, дефекти, які особливо часто є причинами перенашивания вагітності. При виявленні аненцефалії - пороку, несумісного з життям, відпадає необхідність турботи про стан плоду і,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...