Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Маколкін В.І., Овчаренко С.І.. Внутрішні хвороби, 2005 - перейти до змісту підручника

Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт)

Мікроскопічний поліартеріїт (мікроскопічний поліангіїт) -

некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю імунних депозитів або без них, що вражає переважно дрібні судини (в клінічній картині домінують некротизуючий нефрит і легеневі капил-

ляріти).

Мікроскопічним поліартеріітом (МПА) частіше хворіють чоловіки (1,3:1), середній вік захворілих близько 40 років.

Етіологія і патогенез . Причини виникнення захворювання не вивчені, передбачається роль деяких вірусів та імуногенетичних

факторів.

Основним патогенетичним механізмом розвитку ураження нирок і легень при МПА вважають освіту аутоантитіл до різних цітоплаз- матическому компонентам нейтрофілів - антинейтрофільних цітоплаз-матических антитіл (АНЦА). Ці аутоантитіла специфічні відносно ферментів нейтрофілів: серинових протеїнази 3 (цАНЦА мають цито-плазматичне світіння) і щодо мієлопероксидази (панцу мають перинуклеарное світіння). В активну фазу хвороби АНЦА виявляються в 100% випадків. Виявлено також підвищення продукції неоптері-на (показник у-інтерферонзавісімой активації моноцитарних фагоцитів) у хворих важким васкулітом, що вказує на участь клітинного імунітету в патогенезі МПА.

Некротизуючий васкуліт при МПА носить поширений характер, вражаючи багато органів і системи, але найбільш виражені зміни відзначаються в нирках, легенях, шкірі. В нирках виявляється фокальное сегментарно запалення з некрозом, екстракапіллярний проліферацією (освітою полулуний в гломерулах) і відкладенням імунних комплексів і комплементу в клубочках. У легких уражаються капіляри ; фібри-ноідние тромби виявляються в капілярах міжальвеолярних перегородках. У запальному клітинному інфільтраті переважають поліморфноядерні лейкоцити; гранульоми відсутні.

Клінічна картина. Початок захворювання звичайно гостре або піді-ладі, однак у частини хворих в Протягом кількох місяців мається продромальна фаза.

На I етапі діагностичного пошуку на початку хвороби можна відзначити міалгії (переважно нижніх кінцівок), артралгії, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Надалі лихоманка стає фебрильной, носить постійний характер і не проходить при прийомі антибіотиків і НПЗП. Болі у великих суглобах відзначаються у половини хворих, дещо рідше розвиваються стійкі артрити (з ураженням великих і дрібних суглобів), так що у хворих помилково діагностується ревматоїдний артрит (і проводиться відповідне лікування, однак без успіху ). Маса тіла прогресивно знижується. Хворі пред'являють скарги на кашель, часто з кровохарканням (аж до легеневих кровотеч), наростаючу задишку, біль у грудній клітці. Відзначаються також кров'янисті виділення з порожнини носа. В анамнезі можуть бути відомості про розвиток АГ. Крім того , хворі повідомляють, що в минулому при дослідженні сечі виявляли якісь зміни.

На II етапі діагностичного пошуку у 50% хворих виявляється типова ознака - зміни шкіри у вигляді судинної пурпури. Значно рідше розвиваються еритема, вузлові або бульозні висипання, ливедо, в окремих випадках - великі некрози шкіри і підлеглих

509

тканин. При тривалості захворювання більше 6-8 міс виявляється помірна АГ (в межах 150-160/90-95 мм рт. ст.). У легенях вислуховуються вологі дзвінкі хрипи (свідоцтво фіброзірующего альвеолита), частішає дихання (особливо при розвитку легеневої недостатності за рестриктивним типом).

У 25% хворих виявляються ураження очей у вигляді кератокон'-юнктівіта і епісклеріта, зазвичай оборотні.

Стійкі артрити великих і дрібних суглобів з обмеженням рухливості виявляються у 12-20% хворих.

Дані, одержувані на II етапі діагностичного пошуку, дозволяють запідозрити системне ураження.

Для остаточної постановки діагнозу необхідні дані III етапу діагностичного пошуку.

Лабораторні дослідження: відзначаються гострофазових показники (помірний нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, поява СРВ, диспротеїнемія) і гіпохромна анемія.

Найбільш надійним імунологічним тестом в активну фазу хвороби є наявність в сироватці крові АНЦА (цАНЦА і панцу). На відміну від УП при МПА не знаходять маркерів вірусу гепатиту В. У ряді випадків виявляють у низькому титрі ревматоїдний фактор (РФ), антінукле-арні антитіла.

При дослідженні сечі в 80% випадків виявляють помірну протеї-Нурію і микрогематурию (65-70%).

При нефротичному синдромі (15-20%) виявляється гіпоальбуміне-мія. Однак на відміну від класичних проявів нефротичного синдрому гіперліпідемія відсутня. При швидкопрогресуючому гломеру-лонефріте розвивається ниркова недостатність (зниження СКФ, збільшення вмісту креатиніну в сироватці крові).

При ураженні легень рентгенологічно виявляються двосторонні (рідше - односторонні) інфільтрати. Через 1 -3 роки після початку хвороби розвивається легеневий фіброз з відповідною картиною. Якщо в клінічній картині домінує кровохаркання, то результатом такого геморагічного альвеоліту є легеневий гемосидероз з розвитком рестриктивной дихальної недостатності і легеневої гіпертензією.

При біопсії шкіри, слизової оболонки верхніх дихальних шляхів виявляється некротізі васкуліт, в нирках - фокально -сегментарний гломерулонефрит.

Діагностика. Розпізнавання МПА грунтується на наступних клінічних, імунологічних та морфологічних ознаках (Е.Н. Семенкова). Клінічні ознаки:

- геморагічний альвеоліт з кровохарканням та вторинної гіпо-хромная анемією; рентгенологічно виявляються альвеолярно-інтерсті-ціальні інфільтрати (двосторонні, можливо, асиметричні);

- гломерулонефрит (часто Швидкопрогресуючий протягом) з можливим розвитком олігуріческом гострої ниркової недостатності, нефротичного синдрому та пізньої помірною АГ;

- оборотне ураження слизових оболонок верхніх дихальних шляхів;

- системність ураження (шкіра, суглоби, орган зору, периферична нервова система.

Імунологічні ознаки:

510

- в активну стадію хвороби наявність в сироватці крові гіперпре дукции антитіл до цитоплазми нейтрофілів (цАНЦА і панцу).

Морфологічні ознаки:

- поширений некротизуючий васкуліт дрібних судин, що діагностується при біопсії слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, шкіри, тканини легені, нирки;

- фокально-сегментарний некротизуючий гломерулонефрит, часто - з полулуниями.

Диференціальна діагностика. МПА за своїми проявами нагадує безліч захворювань, однак на практиці його слід диференціювати з УП, синдромом Черджа-Ладі, гранулематозом Вегенера .

На відміну від УП при МПА уражаються дрібні судини, АГ розвивається рідко, відсутня інфікування вірусом гепатиту В, значно частіше виявляються АНЦА (при загостренні хвороби в 100% випадків).

На відміну від гранулематоза Вегенера (див. далі) при МПА відсутні гранульоми з розпадом у верхніх дихальних шляхах.

При синдромі Черджа-Ладі характерні приступи бронхіальної астми, еозинофільні інфільтрати в органах і тканинах, високий відсоток еозинофілії крові, нечасте виявлення АНЦА (10-15%).

Перебіг. Блискавичне, що закінчується протягом декількох тижнів смертельним результатом (внаслідок легеневої кровотечі або гострої ниркової недостатності).

- Подострое - характерно для хворих з важкими варіантами гло-мерулонефрита (з нефротичним синдромом або Швидкопрогресуючий-

щий).

- Непреривнорецідівірующій - рецидиви в терміни від 6 місяців до 1 року (домінують ознаки неспецифічного запалення - лихоманка, міалгії, артралгії, судинна пурпура, нейропатія, а також загострення гломерулонефриту або альвеолярні кровотечі).

- Латентний перебіг - легкий альвеоліт з епізодами кровохаркання , суглобовий синдром, гематурический варіант гломерулонефриту з збереженій функцією нирок.

Лікування. Використовують високі дози преднізолону - 1 мг / (кгсут) і пульс-терапію циклофосфамідом (1000 мг внутрішньовенно) кожні 10-12 днів, зазвичай у поєднанні з прийомом цитостатиків всередину. У міру стихання симптоматики переходять на прийом всередину преднізолону і циклофосфаміду. Плазмаферез проводять у хворих з нирковою недостатністю при підготовці до гемодіалізу або ж при легеневій кровотечі. У період ремісії призначають азатіоприн.

Прогноз. Вік старше 50 років, підвищення рівня креатиніну в сироватці крові (більше 500 мкмоль / л), висока протеїнурія і відсутність адекватної терапії є вкрай несприятливими ознаками.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт) "
  1. Зміст
    Системні васкуліти 500 Вузликовий поліартеріїт 501 Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт). 509 Неспецифічний аортоартериит (хвороба Такаясу) 511 Гранулематоз Вегенера 516 Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) 520 Контрольні питання і
  2. Системні васкуліти
    СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ (СВ) - гетерогенна група захворювань різної етіології, в основі яких лежить генералізована поразка судин з імунним запаленням, некрозом судинної стінки і вторинним залученням в патологічний процес різних органів і систем . Клінічні прояви залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також активності системного запалення.
  3. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  4. ГИПЕРТЕНЗИЯ СУДИННОГО ПОХОДЖЕННЯ
    Гордон X. Уилльямс, Євген Браунвальд (Gordon H. Williams, Eugene Braunwald) Підвищений артеріальний тиск являє собою, ймовірно, найбільш важливу проблему для суспільної охорони здоров'я в розвинених країнах. Артеріальна гіпертензія широко поширена серед населення, протікає практично безсимптомно, легко діагностується і звичайно добре піддається корекції, але часто
  5. гломерулопатій, ПОВ'ЯЗАНІ З системне захворювання
    Річард Дж. Глессок, Баррі М. Бреннер (Richard f. Glassock, Barry M. Brenner) Пошкодження ниркових клубочків може бути очевидною ознакою захворювань, що вражають багато органів і системи організму. Етіологія цих захворювань невідома, але вважають, що домінуючими факторами в їх патогенезі є аберрантние імунні процеси, пухлини, порушення обміну речовин і генетично
  6. СУДИННІ ПОШКОДЖЕННЯ НИРОК
    Норман До Холленберг (Norman К. Hollenberg) Ряд процесів, таких як стеноз і оклюзія ниркової артерії, артериоло-нефросклероз, вузликовий поліартеріїт, гемолітичний уремічний синдром, склеродермія та прееклампсія, володіють достатнім числом загальних клінічних ознак, морфологічних особливостей і патогенетичних наслідків, для того щоб можна було виправдати їх спільне
  7. судинних захворювань головного мозку
    Дж. Ф. Кістлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третій за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  8. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  9. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  10. СІМТОМАТОЛОГІЯ І клінічес КАРТИНА
    Сечокам'яна хвороба дещо частіше спостерігається у чоловіків (58%), ніж у жінок, переважно у віці від 20 до 55 років. Сечокам'яна хвороба проявляється характерними симптомами, зумовленими в основному порушенням уродинаміки, зміною функції нирки, що приєдналася запальним процесом в сечових шляхах. Основними симптомами нефролітіазу є біль, гематурія, піурія , рідко анурія
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека