загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

микросфероцитарной АНЕМИЯ

Захворювання вроджене, передається по аутосомно-домінантним типом. Частота захворюваності серед чоловіків і жінок однакова. Інша назва - хвороба Мінковського-Шоффара або спадковий сфероцитоз.

Еритроцити мають форму мікросфероцітов, замість двояковогнутой в нормі. В основі лежить дефект будови оболонки еритроцита. Головний компонент строми еритроцита акто-міозінових комплекс. При даному дефекті втрачається АТФ-азная активність міозину - актин не зв'язується з міозином, і еритроцити набувають сферичну форму. При микросфероцитарной анемії в еритроцитах зменшується кількість ліпідів, вони стають більш проникними для іонів натрію. Відбувається активація гліколізу - глюкози потрібно більше, кількість ліпідів стає ще менше, внаслідок цього мембрана стає менш пластичною, легко деформується. При русі по вузьких капілярів, особливо по синусоїді селезінки, сферичні еритроцити не можуть змінювати свою форму, затримуються в селезінці, втрачають частину оболонки і гемолизируются. Виникає спленомегалія. Крім того, знижується тривалість життя еритроцитів внаслідок їх сильного зношування, так як потрібно більше енергії для видалення з клітки іонів натрію, які в надлишку надходять всередину клітини. Внаслідок гемолізу в крові збільшується кількість непрямого білірубіну, але різкого його наростання не відбувається, так як печінка значно збільшує свою функціональну активність, посилює утворення прямого білірубіну, збільшується його вміст у жовчних кодах і концентрація в жовчі. При цьому часто утворюються білірубінові камені в жовчному міхурі та протоках і приєднуються жовчно-кам'яна хвороба і механічна жовтяниця: збільшується кількість стеркобіліногена і вміст уробіліну, компенсаторно збільшується еритропоез. Клінічних-проявів може і не бути, або: кісткові зміни у вигляді баштового черепа, високого чола, сідловидна носа, високого неба; іноді й інші вади розвитку - заяча губа. Зазначені вище зміни обумовлені недорозвиненням кісткових швів. Можуть бути пороки серця. Часто зустрічаються важкі виразки гомілки, що не піддаються терапії, але в цих випадках допомагає спленектомія. Виразки виникають через руйнування еритроцитів, відбувається тромбонірованіе судин, ішемія. страждає трофіка.

Послідовність появи симптомів: жовтяниця, спленомегалія, анемія. Білірубін при жовтяниці може бути до 3-4 мг% за рахунок непрямого білірубіну, легка форма. Може бути збільшена печінка, симптоми жовчно-кам'яної хвороби, підвищення рівня стеркобилина і уробіліну.
трусы женские хлопок
Селезінка увелічвается рано, але великих розмірів не досягає. Анемія нормохромного типу, проявляється слабкістю, адинамією та ін

Діагноз: Ознаки легкої жовтяниці + анемія, мікросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20-25%. Визначення осмотичної стійкості еритроцитів - вони швидко руйнуються в сольових розчинах, зменшується тривалість їх життя. Еритроцити хворого мітять хромом-51 і запроваджують назад, підраховують радіоактивність за лічильником. Кістковий мозок багатий еритроїдна клітинами, зменшено кількість гемоглобіну.

Диференціальний діагноз

1. Гепатити, цирози: немає мікросфероцітоза, наявність прямого білірубіну, а при анемії непрямий. При анемії жовтяниця існує довго, іноді з дитячих років.

2. Доброякісна гіпербілірубінемія: Інша назва гіпербілірубінемія Кільбера, вроджена недостатність гепатоцитів. Ні мікросфероцітоза, немає ретикулоцитоза, немає укорочення життя еритроцитів, кістковий мозок в нормі, без ознак роздратування еритроїдного паростка.

Лікування

Спленектомія - прибирається "могила еритроцитів" - припиняється гемоліз. Симптоматична терапія: профілактика жовчно - кам'яної хвороби та прогресуючій анемії.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " микросфероцитарной АНЕМИЯ "
  1. Гемолітичні анемії
    Гемолітичні анемії (ГА) складають велику групу захворювань, значно розрізняються по етіології, патогенезу, клінічній картині і лікуванню. Основним патологічним процесом, об'єднуючим ці захворювання в одну групу, є підвищений гемоліз. Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в макрофагах селезінки, як звичайний фізіологічний), так і безпосередньо в судинах
  2. Анемія, обумовлена ??ПОРУШЕННЯМ СТРУКТУРИ БІЛКА мембраниеритроцитів
    Будова і функції мембрани еритроцитів Мембрана еритроцитів являє собою подвійний ліпідний шар, в якому знаходяться білкові структури. Ліпіди в мембрані еритроцитів представлені фосфоліпідами і вільним холестерином приблизно в однакових молярних співвідношеннях. У еритроцитарної мембрані розрізняють 4 основні класи фосфоліпідів - фосфатидилхолін, фосфатидилетаноламін,
  3. Форми анемії, що виникають під час вагітності
    Фізіологічна (помилкова) анемія Розвиток цієї форми анемії залежить від нерівномірного збільшення окремих компонентів крові. Під час вагітності спостерігається збільшення об'єму крові матері на 23-34% (до 50%) за рахунок плазми. Відповідно показник гематокрітного числа знижується до 35% (при нормі 36 - 42%), у той час як загальна маса гемоглобіну зростає на 12-18%. Таким чином,
  4. аутоімунноїгемолітичної АНЕМИЯ
    В її основі лежить сенсибілізація організму клітинним антигеном - часто це лікарський препарат, може бути і вірус. Антитіла до власних еритроцитів можуть з'являтися і при повторних вагітностях. Механізм імунізації полягає в наступному: лікарський препарат або вірус виступають в ролі гаптагена (неповного антигену), який, зв'язуючись з білками в організмі, стає повноцінним
  5. Вроджені гемолітичні анемії
    Найбільш вивченою з цих форм є микросфероцитарная гемолітична анемія - хвороба Мінковського-Шоффара, яка успадковується за аутосомно-домінантним типом. У мембрані еритроцитів зменшений вміст актоміозіноподобного білка, фосфоліпідів і холестерину, що призводить до зменшення загальної поверхні еритроцитів і утворення мікроцітов. Мікроціти мають діаметр до 6 мкм, товщину
  6. ІМУННІ гемолітична анемія
    Л. І. Ідельсон (1979) виділяє наступні варіанти імунних гемолітичних анемій: - ізоімунні гемолітичні анемії - пов'язані з ізоантітеламі проти групових факторів еритроцитів. Цей варіант анемії розвивається тоді, коли антитіла до еритроцитів потрапляють в організм плоду з крові матері (гемолітична хвороба плоду або новонародженого), а також при переливанні еритроцитів, несумісних
  7. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  8. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  9. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  10. СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
    Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивирующее полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...