Класифікація:
1.Лімфопроліфератівние.
1.1. Хронічний лімфолейкоз.
1.2. Волосатоклітинний лейкоз.
1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри).
1.4. Парапротеінемічні гемобластози (мієломна хвороба).
2.Міелопроліфератівние.
2.1. Мієлолейкоз.
2.2. Хронічний еритромієлоз.
2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
2.4. Моноцитарний.
2.5. Макрофагальний.
2.5. Мегакаріоцітарний.
2.6. Тучно-клітинний.
2.6. Сублейкемічні миелоз (остеоміелофіброз, остеоміелосклероз).
ХМЛ характеризується проліферацією клітин моноцитарного і гранулоцитарного походження при підвищенні кількості лейкоцитів у периферичній крові до 50х109лі вище. Крім сегментованих нейтрофілів мазки периферичної крові містять мієлобласти, проміелоціти, мієлоцити, метамієлоцити, палички, а також базофільні лейкоцити. Мієлоїдний клон виникає з трансформованої стовбурової клітини. Приблизно у третини хворих виникає владний криз (трансформація в гостру форму). Стадії - 1 (початкова) - мієлоїдна проліферація кісткового мозку в поєднанні з невеликими змінами крові без явищ інтоксикації, проліферації - II (розгорнута) виражені клініко-гематологічні прояви - III (відповідає розвитку поліклонального гемобластоза і виникненню бластних кризів) - рефрактерність до терапії цитостатиками, дистрофічні зміни внутрішніх органів. Клінічна картина - Проліферативний синдром - Гепатоспленомегалія - Лейкемічні інфільтрати в шкірі (лейкеміди) - кістково-суглобової синдром (оссалгіі, артралгії) - Інтоксикаційний синдром - Виражена слабкість - Зниження маси тіла - Синдроми, обумовлені пригніченням гемопоезу - Геморагічний діатез - Гнійно-запальні ускладнення - анемічний синдром - Синдром розпаду пухлини (при лікуванні) - Сечокислий діатез (гіперурикемія) -. Гіперкаліємія - Гіперфосфатемія - Метаболічний ацідоз.Діагностіка. Ознаки, що дозволяють запідозрити захворювання, - гіперлейкоцитоз і спленомегалія. У мазках периферичної крові переважання зрілих гранулоцитів, еозинофілія, базофілія (еозинофільно-базофіл'ная асоціація); анемія легкого ступеня.
Діагноз підтверджують наступні ознаки: мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку в початковій стадії і бластоз в стадії владного криза (при дослідженні мієлограми); наявність аномальної хромосоми-маркера (філадельфійська хромосома) в кістковомозкових клітинах-попередниках і дуже низька активність ЛФ лейкоцітов.Леченіе - В якості паліативних засобів (при числі лейкоцитів крові < 50х109 / л зазвичай відсутні клінічні прояви) - гідроксімочевіни - починають з 20-30 мг / кг всередину 1 р / добу, потім дозу коригують щотижня в залежності від картини крові або - Бусульфан (міелосан)-починають з 4-6 мг / добу всередину з подальшою корекцією дози до числа лейкоцитів у крові 20x109л. Побічні ефекти при тривалому лікуванні: гіперпігментація, аплазія кісткового мозку, фіброз легенів - При неефективності хіміотерапії або при вираженій спленомегалії у пацієнтів у термінальній фазі - опромінення області селезінки - Лікування владних кризів подібно лікуванню гострих лейкозів - Трансплантація кісткового мозку в ряді випадків призводить до вилікування. Середня тривалість життя хворих на ХМЛ становить 3-4 роки
|
- Хронічний мієлолейкоз
Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) - мієлопроліферативному хронічне захворювання, при якому спостерігається підвищене утворення Гранули-цитов (переважно нейтрофілів, а також промиелоцитов, мієлоцити-тов, метамиелоцитов), які є субстратом пухлини. У більшості випадків закономірним результатом хвороби є владний криз, що характеризується появою великої кількості бластних клітин,
- шпаргалка. Пропедевтика внутрішніх хвороб, внутрішні хвороби з військово-польової терапією, 2011
Вітчизняна школа терапевтів (М. Я. Мудров, Г. А. Захар'їн, С. П. Боткін), Сибірська школа терапевтів (М . Г. Курлов, Б. М. Шершевскій, Д. Д. Яблоков). Клінічне мислення, визначення, специфіка. Стиль клінічного мислення і його зміни на різних етапах розвитку наукової медицини. Індукція, дедукція. Різні рівні узагальнення в діагностиці. Клінічні приклади. Симптоми, синдроми,
- Список прийнятих скорочень
АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
- Зміст
Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитичні анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
- Хронічні лейкози
Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
- Контрольні питання і завдання
На питання 139-176 виберіть один найбільш правильну відповідь. 139. В основі патогенезу гострого лейкозу лежать наступні чинники: А. Променеві. Б. Хімічні. В. Хромосомні ушкодження. Г. Освіта патологічного клону. Д. Все перераховане вірно. 140. Вирішальним лабораторним симптомом в діагнозі гострого лейкозу є: А. Анемія. Б. Лейкопенія. В. Тромбоцитопенія. Г. бластеми. Д.
- Хронічний мієлолейкоз
- пухлина кровотворної тканини, що виникає з клітин-попередників мієлопоез, дифференцирующихся до зрілих форм. Клітинний субстрат лейкозу становлять гранулоцити, в основному нейтрофіли. Основні клінічні прояви Клінічна картина хронічного мієлолейкозу в значній мірі визначається стадією захворювання. У початковому періоді (стадії) захворювання може виявлятися при
- Захворювання, що супроводжуються збільшенням селезінки
Цілий ряд захворювань пов'язаний зі збільшенням клітинної маси і посиленням васкуляризації селезінки (табл. 55 - 2). Збільшення числа клітин при інфекціях обумовлено проліферацією лімфоцитів і макрофагів червоної і білої пульпи. Спленомегалію досить часто визначають при гострих системних бактеріальних інфекціях. Інфекційні гранульоми при мікобактеріальних і грибкових інфекціях утворюються і в червоній,
- Показання до спленектомії
Травма селезінки, будь то тупа травма в результаті нещасного випадку або пошкодження при хірургічному втручанні, служить в більшості випадків показанням до спленектомії. Поетапна лапаротомія з спленектомія залишається основною діагностичною процедурою на ранній стадії лімфогранулематозу (хвороба Ходжкіна) у більшості хворих, яким зазвичай призначають тільки рентгенотерапію. При
- онкоген І неопластичними ЗАХВОРЮВАННЯ
Поль Нейман (Paul Neiman) При розподілі ракові клітини передають дочірнім клітинам неопластичний фенотип. Але цієї причини отримало загальне поширення думка про те, що спадкування неопластичного фенотипу зумовлюється специфічними генами. Це припущення пояснює надзвичайний інтерес дослідників-онкологів до онкогенних вірусів. Незважаючи на порівняльну генетичну
|