загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міастенія

Міастенія, астенічний бульварний параліч (myasthenia gravis pseudoparalitica) характеризується вираженою слабкістю і стомлюваністю м'язів. При цьому захворюванні уражаються холінорецептори постсинаптических мембран. У процес може залучатися будь-який м'яз тіла, проте є тенденція до переважного ураження м'язів обличчя, губ, очей, язика, глотки і шиї.

Етіологія. Остаточно не з'ясована. Можливі сімейні випадки, але спадковий характер захворювання не доведений. Нерідко є поєднання міастенії з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози. Іноді спостерігаються міастенічні синдроми при органічних захворюваннях нервової системи (бічний аміотрофічний склероз та ін), поліі дерматомиозите, а також раку легені, молочної залози, яєчника, передміхурової залози. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Найбільш часто хвороба починається у віці 20-30 років.

Патогенез. Встановлено, що міастенія - аутоімунне захворювання, оскільки множинні аутоантитіла, антитіла до рецепторів постсинаптичної мембрани нервово м'язового синапсу знайдені в сироватці таких хворих. Міастенія обумовлена ??утворенням антитіл до рецепторів постсинаптичної мембрани з деструкцією її і блоком нервово м'язової передачі.

Патоморфология. Чи не виявлено яких або постійних специфічних змін в ЦНС, периферичних нервах або м'язах. Іноді знаходять збільшення або пухлина вилочкової залози. В поперечно смугастих м'язах виявляють атрофічні і дистрофічні зміни окремих волокон і інфільтрацію лімфогістіоцитарні елементами інтерстиціальної тканини.

Клінічні прояви. Зазвичай виявляється стомлюваністю м'язів з супутньою слабкістю, особливо очних і м'язів, що іннервуються бульбарними нервами. Слабкість очних м'язів призводить до диплопії і косоокості, одно-або двосторонній птоз, найбільш вираженому до кінця дня. Нерідко відзначається слабкість лицьовій і жувальної мускулатури. Труднощі мови і ковтання можуть бути виявлені після більш-менш тривалої розмови і прийому їжі. Можливі слабкість і стомлюваність м'язів язика і носовий відтінок голосу. Може бути уражена й інша поперечнополосата мускулатура кінцівок і шиї, що призводить до генералізованої слабкості. Визначається виснаженість сухожильних рефлексів. При повторній електричної стимуляції виявляються патологічна стомлюваність м'язів, виражена здатність до відновлення після короткого відпочинку. Характерні лабільність, динамічність симптомів з їх посиленням при читанні, фіксації погляду, іноді загальної фізичної навантаженні. Міастенія може бути генералізованої та локальної (ураження м'язів очей, глотки, гортані, мімічної мускулатури або мускулатури тулуба).
трусы женские хлопок
Генералізована форма може супроводжуватися дихальними розладами.

Перебіг. Хвороба прогресує. Можливі міастенічні епізоди (короткі за часом міастенічні розлади і тривалі спонтанні ремісії) і міастенічні стану (стабільні прояви протягом значного терміну). У хворих міастенією може наступити різке погіршення стану у вигляді кризу з генералізованою м'язовою слабкістю, окоруховими і бульбарними симптомами (Афоня, дизартрія, дисфагія), порушеннями дихання, психомоторним збудженням, сменяющимся млявістю, а також вегетативними розладами. При цьому розвивається гостра гіпоксія головного мозку з розладом свідомості. Можливий летальний результат.

Діагностика і диференційний діагноз. Міастенія діагностується на підставі скарг на стомлюваність, посилення наявних розладів до вечора і при фізичному навантаженні . Важливе значення має прозеріновая проба: різке зменшення симптомів через 30-60 хв після введення 1-2 мл 0,05% розчину прозерину підшкірно. Характерно зміна електровозбудімості м'язів: швидке виснаження їх скорочення при повторних подразненнях струмом з відновленням збудливості після відпочинку. Дуже цінним методом в діагностиці міастенії є Електроміографічні дослідження. При стимуляційної електроміографії реєструється нормальний сумарний викликаний потенціал дії м'яза, амплітуда якого зменшується при ритмічної стимуляції частотою 3-5 і 50 імпульсів в 1 с.

Диференціальний діагноз проводиться зі стовбуровим енцефалітом, пухлиною стовбура мозку, базальних менінгітом, очною формою міопатії, поліміозитом, порушенням мозкового кровообігу в вертебробазилярной системі.

Лікування. Направлено на корекцію відносного дефіциту ацетилхоліну і придушення аутоімунного процесу. З метою компенсації розладів нервово м'язової передачі використовують антихолінестеразні засоби: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромід (местінон, калімін, амірідін). Важливий вибір оптимальної індивідуально компенсує дози залежно від клінічної форми, тяжкості симптоматики, супутніх захворювань, реакції на препарат. При глотково лицьовій і очної формах міастенії ефективніші пиридостигмина бромід, прозерин та оксазил. Дози препаратів та інтервали прийому індивідуальні. Призначають хлорид або оротат калію, верошпирон, ефедрин. У важких випадках вводять прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% розчину внутрішньом'язово) за 20-30 хв до прийому їжі. Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може призвести до холінергічний криз.
Основними методами лікування цього кризу є скасування антихолінергічних засобів і повторне введення атропіну (0,5 мл 0,1% розчину внутрішньовенно або підшкірно) .

При миастенического кризу, що виникає в результаті недостатньої дози антихолінестеразних засобів, терміново вводять прозерин внутрішньовенно (0,5-1 мл 0,05% розчину) і внутрішньом'язово (по 2-3 мл через 2 - 3 год). Оксазіл може бути введений в свічках. Застосовують також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно. Прогресуюча і загрозлива життя слабкість дихальних м'язів може спостерігатися, незважаючи на введення великих кількостей прозерина. Хворим виробляють інтубацію або трахеостомию, переводять на ШВЛ. Харчування хворих здійснюють через назогастральний зонд. Необхідно підтримувати баланс рідини та електролітів, вітамінів; за показаннями (метаболічний ацидоз) вводиться внутрішньовенно крапельно 1% розчин бікарбонату натрію.

Основними методами патогенетичного лікування хворих міастенією є тімектомія, рентгенотерапія і гормональна терапія. Хірургічний метод (тімектомія) показаний всім хворим у віці до 60 років, що страждають міастенію, але які у задовільному стані. Він абсолютно показаний при пухлини вилочкової залози. Рентгенотерапія на область цієї залози призначається після неповної тімектоміі, при очній формі міастенії, а також при наявності протипоказань до операції у хворих похилого віку з генералізованою формою міастенії. У важких випадках - при генералізованої міастенії - показано лікування імуносупресивними препаратами. Призначають кортикостероїди, найкраще метилпреднізолон (по 100 мг через день). Тривалість прийому максимальної дози кортикостероїдів обмежується настанням значного поліпшення, яке дозволяє згодом знижувати дозу до підтримуючої.

Прогноз. Можливі спонтанні ремісії, але, як правило, настає загострення. Вагітність зазвичай викликає поліпшення, хоча спостерігається і посилення наявних розладів. Можливі міастенічні кризи з летальним результатом внаслідок дихальної недостатності. Після криза може бути ремісія. Передозування антихолінестеразних препаратів може викликати м'язову слабкість, нагадує міастенічні криз. Раннє застосування інтубації або трахеостомії в поєднанні з ШВЛ дозволяє знизити летальність при миастенического кризу з гострою дихальною недостатністю.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Міастенія"
  1. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно , в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  2. ЗНЕБОЛЮВАННЯ ПОЛОГІВ
    Студентам нагадують про зміни в організмі в ході вагітності. Швидкий зростання вагітної матки супроводжується високим стоянням діафрагми і печінки, що, в свою чергу, призводить до зміщення серця, відтискування догори легенів і обмежує їх екскурсію. Основними змінами гемодинаміки, пов'язаними із збільшенням терміну вагітності, є збільшення до 150% вихідного ОЦК, помірне підвищення
  3. ДОДАТКИ
    Додаток 1 Перелік екстрагенітальних захворювань вагітних, які потребують динамічного спостереження терапевтом Більшість вагітних, хворих екстраге-нітальной захворюваннями, повинні перебувати на особливому обліку у терапевта, для чого може бути використана облікова форма № 30 («Контрольна карта»). До цим хворим головним чином ставляться жінки, які страждають такими захворюваннями:
  4. Знеболювання пологів
    Ефективне знеболення пологів повинна сприятиме не тільки забезпеченню комфортних умов для породіллі, дозволяючи уникнути болю і стресу, а й спрямоване на запобігання аномалій пологової діяльності. Індивідуальне сприйняття болю породіллею залежить від таких обставин, як фізичний стан, очікування, пригніченість, особливості виховання. Біль в пологах посилюється страхом перед
  5. ДИСТРОФІЇ МІОКАРДА
    - незапальне захворювання міокарда, в основі якого лежить порушення метаболізму в серцевому м'язі. Клінічна класифікація 1. Анемічні. 2. Ендокринні і дисметаболічні (тиреотоксикоз, мікседема, акромегалія , синдром Іценко-Кушинга, ожиріння, цукровий діабет, феохромоцитома). 3. Токсичні (фосфор, фосген, хлороформ, окис вуглецю). 4. Алкогольні. 5. При
  6. ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  7. СЛАБОСТЬ, НЕПРИТОМНІСТЬ та епілептичні напади
    Реймонд Д. Адамі , Джозеф Б. Мартін (Raymond D. Adams, Joseph B. Martin) Епізодичні напади слабкості, відчуття легкості в голові або запаморочення, зниження настороженості часто бувають важко помітні, і один вид порушень може непомітно переходити в інший. Нерідко відмінність між відчуттям слабкості і явним непритомністю буває лише кількісним. Деякі різновиди епізодичній
  8. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  9. КОМА І ІНШІ ПОРУШЕННЯ СВІДОМОСТІ
    Аллен Г. Роппер, Джозеф Б. Мартін (Alien H. Ropper, Joseph В. Martin) Кома є одним з широко поширених порушень свідомості. Встановлено , що близько 3% звернень до відділень інтенсивної терапії міських лікарень складають стани, що супроводжуються втратою свідомості. Важливість цього класу неврологічних порушень визначає необхідність системного підходу до їх діагностики та
  10. Порушення мови, що зустрічаються в лікарській практиці
    Розлади мови можна розділити на 4 категорії: 1. Афазії називають стан, при якому виникає в основному втрата продуктивної мови і / або розуміння зверненої мови. Вона виникає внаслідок придбаних уражень головного мозку. Частіше виникає менш виражений розлад, зване дисфазія. 2. ДИЗАРТРИИ називають дефект артикуляції. Це розлад буває обумовлено
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...