загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міастенія

Це захворювання в генетичному плані вивчено недостатньо. У деяких сім'ях відзначений домінантний тип успадкування захворювання з низькою пенетрантностью патологічного гена. У клінічній картині міастенії відзначається м'язова слабкість і підвищена стомлюваність всієї покресленої мускулатури, особливо м'язів обличчя і шиї. Хворіють частіше жінки. Захворювання починається в молодому віці. Виділяється кілька форм міастенії: очна, при якій процес починається з окорухових м'язів, бульбарна, при якій слабкість розвивається в м'язах, іннервіруемих бульбарной групою черепних нервів, і генералізована, найбільш часта форма, при якій процес починається з окорухових м'язів, а потім поширюється і на інші м'язи. Спочатку у хворих відзначаються труднощі при довільних рухах очей, з'являється двоїння в очах, потім приєднуються труднощі при ковтанні і розмові, з'являється слабкість м'язів шиї.

Хворий насилу утримує голову. Потім виникає слабкість і підвищена стомлюваність м'язів кінцівок, через що хворий з працею ходить і не в змозі себе обслужити. М'язова слабкість непостійна. Вранці хворі почуваються краще, а вдень і особливо ввечері, стан значно погіршується. Після відпочинку сила м'язів тимчасово збільшується, але після невеликих фізичних навантажень знову наступає стомлення. Через слабкість жувальних м'язів утруднено жування їжі. Хворий починає жувати їжу, але поступово м'язи слабшають, грудку їжі застряє між зубами. Утруднюється ковтання, хворі насилу проковтують їжу, а надалі і слину, яка починає витікати у них з рота. Мова у хворих гугнявим, тиха, загасаюча. Через труднощі ковтання у них нерідко розвиваються аспіраційні пневмонії, які можуть стати причиною смерті. Розладів чутливості не відзначається. Сухожильні рефлекси пригнічені. Механічна збудливість м'язів не підвищена, а при дослідженні м'язової збудливості фарадіческій струмом визначається так звана міастенічний реакція Жолі, що виражається в тому, що перше м'язове скорочення буває достатнім, а наступні швидко загасають аж до повного зникнення.

Клініка захворювання описана детально, проте патогенез його вивчений недостатньо. Певне значення має патологія ендокринних залоз: наднирників, щитовидної і особливо вилочкової. Миастенические явища спостерігаються при летаргічному енцефаліті, що дало підставу пов'язувати міастенію з ураженням проміжного мозку.
трусы женские хлопок
Уолкер (1934) показала, що міастенічні явища спостерігаються при отруєнні кураре. Курареподоб-ні речовини підсилюють міастенічні явища, а їх антагоністи (прозерин, галантамін, фізостигмін) зменшують або знімають їх, з чого випливає, що міастенічні явища обумовлені порушенням синаптичної передачі нервових імпульсів. Можна допустити, що на кінцях синапсів виділяється мало ацетилхолін? або він посилено руйнується холінестеразою, тому інгібітори холінестерази (прозерин і його аналоги) значно зменшують міастенічні явища. Через декілька хвилин після введення прозерину хворі починають краще говорити і ковтати їжу, краще рухатися. Такий стан триває 2-3 год, а потім знову розвивається слабкість. Поліпшення стану хворих настає також при прийомі солей калію як стабілізатора ацетилхоліну. При міастенії відзначаються аутоімунні зрушення, які частково можна пояснити спадковими особливостями організму. Функції вилочкової залози, що впливає на антітелообра-тання, підвищені. Передбачається, що антитіла "змагаються" з ацетилхоліном за постсинаптическую частина рухової пластинки, блокують її і роблять недоступною ацетилхоліну. У багатьох хворих міастенією знаходять персистирующий тимус, тімому або гіперплазію тимуса. Останнім часом з вилочкової залози виділено гамма-бутиробетаїн, що викликає зниження чутливості кінцевих постсінапгіческіх пластинок. При відсутності ефекту від медикаментозного лікування проводять рентгенотерапію вилочкової залози або тімектоміі. Тімектомія більш ефективна у молодих жінок, ніж у чоловіків.

При міастенії відзначаються порушення не тільки в області синаптичної передачі, але і в самій м'язі. Якщо хворому міастенією накласти джгут на руку і попросити його тривалий час стискати і розтискати кисть, а після втоми зняти джгут з руки, то у нього швидко опустяться повіки і ослабнуть інші м'язи, тобто стомлення однієї м'язи поширюється і на інші.

В даний час висунута диспластична теорія міастенії. При електронній мікроскопії м'язів хворих міастенією виявлені зміни пресинаптических і постсинаптичних структур. У пресинаптичних структурах відзначається підвищена щільність аксоплазми. Синаптичні складки деформовані, зменшені, синаптична щілину майже відсутні. Відомо, що при міастенії спостерігаються ремісії, які тривають іноді багато років, проте зазначені зміни синаптичних структур зберігаються і в період ремісій, що свідчить про спадковий характер змін.


Крім істинної міастенії відзначається міастенічний синдром, який супроводжує ряду інших захворювань (стовбурової енцефаліт, бічний аміотрофічний склероз, бронхогенний рак, тиреотоксикоз та ін.) Для диференціальної діагностики міастенії та миастенического синдрому проводиться прозеріновий тест. Введення прозерину викликає помітне поліпшення стану при істинної міастенії і менш виражене - при міастенічний синдромі.

Лікування хворих міастенією індивідуально. Якщо міастенія обумовлена ??Тімом, радикальним методом лікування є тімектомія. При відсутності показань до оперативного лікування призначають антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін, нівалін, оксазил та ін.) Дозу препарату підбирають до отримання терапевтичного ефекту. Позитивний ефект відзначений при застосуванні преднізолону і антилимфоцитарного і антітімусного глобуліну. З метою стабілізації ацетилхоліну та адреналіну призначають ефедрин.

Так як спостерігається звикання до антихолінестеразним препаратам, їх необхідно періодично міняти і стежити за оптимальною дозою. При недостатньому введенні антихолінестеразних препаратів у хворих може наступити міастенічний криз - генералізована слабкість скелетної і вісцеральної мускулатури, бульбарні розлади, порушення дихання, через що хворий може загинути. У таких випадках вводять внутрішньовенно прозерин, а потім введення повторюють підшкірно до отримання терапевтичного ефекту.

При передозуванні антихолінестеразних препаратів або продовженні їх введення під час ремісії у хворих може наступити холінергічний криз - фасцікулярниепосмикування м'язів, судоми, брадикардія, слинотеча, пітливість, біль у животі, посилене виділення бронхіальної слизу, страх смерті , ступор. У цих випадках необхідно припинити введення прозерину і повторно вводити 0,1% розчин атропіну сульфату по 0,5-1,0 мл через 10-15 хв до припинення нападу, відсмоктувати бронхіальну слиз, а при порушенні дихання застосувати апаратне або штучне дихання.

Так як лікування хворих міастенією антіхолінестеразнимі препаратами проводиться тривалий час, то для запобігання холинергических кризів хворим необхідно вводити атропіну сульфат 0,1-0,2 мл 0,1% розчину на 1 мл 0,05% розчину прозерину.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міастенія "
  1. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    міастенія. випадання волосся. Протипоказання: порушення функції печінки, нирок, лейкопенія. D-пеніциламін використовується в якості основного засобу базисної терапії і дозволяє зупинити прогресування хвороби і поліпшити прогноз. Вітчизняний препарат - унітіол. за механізмом дії. нагадує D-пеніциламін, проте менш ефективний і застосовується при відносно легкому перебігу
  2. ЗНЕБОЛЮВАННЯ ПОЛОГІВ
    міастенія; дистрофічна міотонія; злоякісна гіпертермія; діабет. Показання для регіонарної анестезії: прохання породіллі; передчасні пологи; поліпшення зв'язку матері і плоду; більша безпека в порівнянні з загальною анестезією; тромбоз глибоких вен в анамнезі. Протипоказання до регіонарної анестезії: відмова породіллі; підвищена кровоточивість, порушення
  3. ДОДАТКИ
    міастенію. Додаток 2 Перелік факторів перинатального ризику I. Соціально-біологічні: - вік матері: - до 18 років, - старше 35 років; - вік батька старше 40 років; - професійні шкідливості: - у матері, - у батька; - шкідливі звички: - мати - куріння, вживання алкоголю, - батько - зловживання алкоголем; - массоростовим показники
  4. Знеболювання пологів
    міастенія). Виконувати епідуральну анестезію має право тільки анестезіолог, який володіє даною методикою. Епідуральну аналгезії проводять при сталій регулярної родової діяльності і відкриття шийки матки не менш ніж на 3-4 см. Попередньо, перед початком проведення епідуральної аналгезії, необхідно зібрати медичний анамнез; оглянути верхні дихальні шляхи і спину
  5. ДИСТРОФІЇ МІОКАРДА
    міастенія, миотония прогресивна м'язова дистрофія). 7. Аліментарні (повне або неповне голодування, авітамінози). 8. Особливі форми (при закритих травмах грудної клітки, впливі вібрації та ін.) Діагностичні критерії міокардіодистрофії Абсолютним критерієм синдрому є морфологічний. Відносні критерії - виникнення в рамках якогось внесердечних
  6. ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    міастенією має дослідження міцності і витривалості м'язів, а не звичайне визначення максимальної м'язової сили. Результати огляду залежать від поставленого питання; питання формулюються при ретельному зборі анамнезу. Відповідь на питання, де локалізується поразку, дозволяє обмежити коло можливих причин хвороби. Крім цього, така стратегія гарантує від серйозних помилок. Причиною
  7. СЛАБОСТЬ, НЕПРИТОМНІСТЬ та епілептичні напади
    міастенія, катаплексія і сімейний періодичний параліч, що викликають виражене зниження м'язової активності, але не призводять до пригнічення свідомості, розглядаються окремо (см . гл. 358, 359). Епілептичні припадки, часта причина порушення свідомості, зазвичай легко відрізнити від непритомності, проте в деяких випадках виявити їх буває досить важко. Характерні відмінності між нападами і непритомністю
  8. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    міастенія - синдром Ламберта - Ітона Поразки центральної нервової системи: - катаплексія і сонний параліч в поєднанні з нарколепсією - розсіяний склероз - транзиторні ішемічні атаки Розлади, що супроводжуються суб'єктивними відчуттями слабкості: - гіпервентиляція - гіпоглікемія Епізодична астенія. Хворі, що описують періодичну слабкість як втома
  9. КОМА І ІНШІ ПОРУШЕННЯ СВІДОМОСТІ
    міастенії при тотальному паралічі кінцівок і м'язів, які отримують іннервацію з ядер довгастого мозку. На відміну від інсульту в басейні основної артерії при подібних невральних або м'язових захворюваннях не відзначають виборчої схоронності вертикальних рухів очей. Кому нагадують деякі психічні захворювання, які проявляються удаваній несприйнятністю до зовнішніх подразників. Термін
  10. Порушення мови, що зустрічаються в лікарській практиці
    міастенію. Спастическая і ригидная дизартрія зустрічаються частіше яаретіческой. Патологічні процеси, до яких залучається кортико-бульбарний шлях, звичайно внаслідок судинної патології або поразки рухового нейрона, одномоментно або поступово призводять до паралічу. У хворого, раніше переніс малий інсульт з одностороннім ураженням коротіко-бульбарних волокон, можуть
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...