загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міастенія: поняття, клінічні прояви, джополнітельние методи дослідження, приниципе терапії

Міастенія (лат. myasthenia gravis; др.-греч.??? - «м'яз» і???????? - «безсилля, слабкість») - аутоімунне нервово-м'язове захворювання, що характеризується патологічною, швидкою стомлюваністю поперечно-смугастих м'язів.

Міастенія (астенічний бульбарний параліч , астеническая офтальмоплегия, помилковий бульбарний параліч, хвороба Ерба-Гольдфлама) є класичним аутоімунним захворюванням людини. Основним клінічним проявом міастенії є синдром патологічної м'язової стомлюваності (посилення проявів міастенії після фізичного навантаження і зменшення їх після відпочинку).

Епідеміологія

Захворювання зазвичай починається у віці 20-40 років; частіше хворіють жінки. Останнім часом захворюваність міастенією зростає, на сьогоднішній момент поширеність становить приблизно 5-10 чоловік на 100 000 населення.

Етіологія

Міастенія буває як природженою, так і набутою. Причиною вродженої міастенії є мутації в генах різних білків, що відповідають за побудову і роботу нервово-м'язових синапсів. В синапсах (зокрема , в кінцевих пластинках нервово-м'язових синапсів) ацетилхолінестеразою присутня у вигляді тетрамера ізоформи T, приєднаного до коллагеноподобному білку, який кодується окремим геном COLQ [1]. Мутація цього гена є однією з найбільш поширених причин спадкової міастенії (mystenia gravis) [2]. Іншою поширеною причиною міастенії є різні мутації субодиниць нікотинового рецептора ацетилхоліну [3].

Іноді, частіше у молодих, виникає пухлина вилочкової залози, яку видаляють хірургічним шляхом.

Патогенез

У механізмі розвитку міастенії грають роль аутоімунні процеси, виявлені антитіла в м'язової тканини і вилочкової залозі. Часто уражаються м'язи повік, з'являється птоз, який варіює за ступенем вираженості протягом дня; уражаються жувальні м'язи, порушується ковтання , змінюється хода. Хворим шкідливо нервувати, оскільки це викликає біль в грудях і задишку.

Провокуючим фактором може бути стрес, перенесена ГРВІ, порушення функції імунної системи організму веде до утворення антитіл проти власних клітин організму - проти ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язових з'єднань (синапсів). У спадщину аутоімунна міастенія не передається.

Пол, вік

Захворювання може початися в будь-якому віці, проте найбільший пік захворюваності зустрічається серед молодих жінок 20-40 років. За даними міастенічний центру жінки хворіють частіше чоловіків 3: 1. У літньому віці співвідношення вирівнюється, чоловіки хворіють так само часто, як і жінки, 1: 1. Дитяча міастенія зустрічається досить рідко, максимум 1-3% від усіх захворілих.
трусы женские хлопок


Прогноз

Раніше міастенія була важким захворюванням з високою летальністю - 30-40%. Однак при сучасних методах діагностики та лікування летальність стала мінімальної - менше 1%, близько 80% на тлі лікування досягають повної / неповної ремісії. Але все-таки захворювання є хронічним, серйозним і вимагає ретельного спостереження та лікування.

Клінічна картина

Існує кілька форм міастенії (очна, генералізована, бульбарна та ін.) Захворювання частіше починається з очних симптомів (опущення століття, двоїння). Особливістю є динамічність симптомів: вранці птоз може бути менше, ніж увечері, двоїння змінюється по вираженості . Потім частіше приєднується слабкість проксимальних відділів м'язів кінцівок (важко піднятися сходами, піднятися зі стільця, піднімати руки вгору). При цьому на тлі фізичного навантаження слабкість чітко наростає в усіх групах м'язів (після проби з 10 присіданнями слабкість збільшується не тільки в м'язах ніг , але і рук, посилюється птоз). Можуть приєднуватися бульбарні порушення (на тлі тривалої розмови або під час прийому їжі голос набуває гугнявий відтінок, з'являється дизартрія, важко вимовляти «Р», «Ш», «С». Після відпочинку ці явища проходять ). Далі бульбарні порушення можуть стати більш вираженими (з'являється порушення ковтання, поперхіванія, попадання рідкої їжі в ніс).

Прийом антихолінестеразних препаратів (калімін, прозерин) значною мірою поліпшує стан хворих - такі хворі намагаються приймати їжу на піку дії антіхолінестеразних препаратів.

Діагностика

У стандартних випадках діагностика міастенії включає:

- Клінічний огляд та з'ясування історії хвороби .

- Функціональна проба на виявлення синдрому патологічної м'язової стомлюваності. Електроміографічне дослідження: декремент-тест

- прозеріновая проба

- Повторний декремент -тест для виявлення реакції на прозерин

- Клінічний огляд для виявлення оборотності міастенічних змін на тлі прозерина

- Аналіз крові на антитіла до ацетилхолінових рецепторів і антитіла до тітін

- Комп'ютерна томографія органів переднього середостіння (вилочкової залози, синонім: тимуса).

У випадках складної диференційної діагностики проводяться голчаста електроміографія, дослідження провідної функції нервів, електроміографія окремих м'язових волокон ( джіттер), біохімічні дослідження (креатинфосфокиназа, лактат, піруват, 3-гидроксибутират).

Лікування

У випадках легкої вперше виявленої міастенії і очної форми в лікуванні застосовується тільки калімін і препарати калію.

Калімін 60Н по 1 таб 3 рази на день з інтервалом не менше 6 годин.
Хлористий калій по 1 г 3 рази на день або калій- нормін по 1 таб 3 рази на день.

У випадках вираженої м'язової слабкості або наявності бульбарних порушень застосовується глюкокортикоидная терапія: преднізолон в дозі 1 мг / кг ваги строго через день в ранкові години (звичайні дози становлять 60 -80 мг на добу, мінімально ефективні дози становлять 50 мг на добу через день).

Одна таблетка преднізолону містить 5 мг, відповідно добова доза преднізолону складає 12-16 таблеток. Пігулка Метипреду містить 4 мг, але по ефективності вона дорівнює 1 таб преднізолону 5 мг, тому в перерахунку на метипред кількість таблеток становить ті ж 12-16 таб, а сумарна доза буде менше.

Преднізолон 60 мг вранці через день.

Прийом преднізолону тривалий, ремісія може наступити через 1-2 місяці, далі доза преднізолону по 0,5 таб знижується до підтримуючої дози 10-40 мг через день. А потім повільно з обережністю по 0,25 таб, до повного виключення препарату.

Прийом преднізолону вимагає контролю цукру крові, і контролю з боку дільничного терапевта (артеріальний тиск, профілактика стероїдної виразки, остеопорозу).

У перші 1 -2 роки від початку захворювання при генералізованої формі міастенії проводиться оперативне втручання з видалення вилочкової залози (тімектомія). Ефект від тімектоміі розвивається в інтервалі 1-12 місяців з моменту тімектоміі, оцінка ефективності тімектоміі проводиться через 1 рік.

У літньому віці, при недостатній ефективності терапії преднізолоном, при неможливості призначення преднізолону і при відміні преднізолону призначається цитостатична терапія. У легких випадках - азатіоприн по 50 мг (1 таб) 3 рази на день. У більш серйозних випадках - циклоспорин (сандіммун) по 200-300 мг на добу або Селлсепт по 1000-2000 мг на добу.

При загостренні міастенії допустимо і виправдано проведення плазмаферезу та введення внутрішньовенного імуноглобуліну. Плазмаферез доцільно проводити по 500 мл через день N5-7 із заміщенням плазмою або альбуміном.

Імуноглобулін вводиться внутрішньовенно в дозі 5-10 г на добу до сумарної дози 10-30 г, в середньому 20 р. Вводиться імуноглобулін повільно, по 15 крапель на хвилину.

Протипоказання при міастенії

- Надмірні фізичні навантаження

- Інсоляції (обмежити перебування під прямими сонячними променями)

- Препарати магнію (магнезія, панангін, аспаркам)

- Курареподібних міорелаксанти

- Нейролептики і транквілізатори (крім грандаксина), ГОМК

- Сечогінні (крім верошпирона та інших спіронолактоном)

- Антибіотики





« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Міастенія: поняття, клінічні прояви, джополнітельние методи дослідження, приниципе терапії"
  1. ХВОРОБИ, ВИКЛИКАЮТЬСЯ ЯДАМИ І УКУСАМИ
    Джеймс Ф. Уоллес (James F. Wallace) Людина іноді вступає в контакт з різними отруйними тваринами, наприклад зміями, ящірками, морськими тваринами, павуками, скорпіонами і комахами. В результаті цього може розвинутися поразка двох видів: обумовлене безпосереднім впливом отрути на жертву (як, наприклад, при укусі змії), і обумовлене непрямими ефектами отрути (прикладом чого
  2. ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
    Сідней Г . Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5,3 '-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  3. ХВОРОБИ Кори надниркових залоз
    Гордон Г. Уилльямс, Роберт Дж. Длюхі (Gordon H. Williams, Robert К. Diuhy) Біохімія і фізіологія стероїдів Номенклатура стероїдів. Структурною основою стероїдів служить циклопентенпергидрофенантрановое ядро, що складається з трьох 6-вуглецевих гексанової кілець і одного 5-вуглецевого пентанових кільця (D, на рис. 325-1) . Вуглецеві атоми номеруются в послідовності, починаючи з кільця А
  4. А
    список А, група отруйних високо токсичних лікарських засобів, що передбачається Державною фармакопеєю СРСР; доповнюється і змінюється наказами Міністерства охорони здоров'я СРСР. При поводженні з цими лікарськими засобами необхідно дотримуватися особливої ??обережності. Медикаменти списку зберігаються в аптеках під замком в окремих шафах з написом «А - venena» (отруйні). Перед закриттям
  5. О
    + + + обволікаючі засоби, см. Слизові кошти. + + + знешкодження м'яса, см. Умовно придатне м'ясо. + + + знезараження води, звільнення води від мікроорганізмів, патогенних для тварин і людини. Методи О. в.: хлорування, кип'ятіння, озонування, знезараження ультрафіолетовими променями, ультразвуком, струмами високої частоти і ін Найчастіше застосовують хлорування води, використовуючи
  6. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  7. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    деформуючого остеоартрозу (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  8. ЛІКУВАННЯ
    Лікування гіпертонічної хвороби становить серйозну проблему, ще дуже далеку до свого вирішення. По мірі розвитку медичної науки, постійно змінюються підходи до терапії цього стану, кінцеві цілі лікування, створюються нові прогресивні революційні лікарські засоби з надзвичайно складними механізмами корекції АТ. У багатьох країнах світу були прийняті федеральні
  9. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  10. КЛІНІКА.
    Клінічна картина миокардитов вельми варіабельна, від-Ліча великою різноманітністю і залежить від причини, що викликала міокардит, поширеності та локалізації змін в міокарді. Вона практично може бути відсутнім при легких і субклінічних формах і супроводжуватися вираженими проявами, що приводять до смерті при важкому перебігу. Характерною є зв'язок з інфекцією, яка
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...