Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Дж. Едвард Морган -мол. Мегід С. Михайло. Клінічна Анестезіологія книга третя, 2003 - перейти до змісту підручника

Міастенія (Myasthenia gravis)

Клінічні прояви

Міастенія характеризується слабкістю і швидкою стомлюваністю скелетних м'язів. Характерно, що м'язова сила відновлюється в спокої, але швидко згасає при повторюваних навантаженнях. Захворюваність становить 1:10000. Міастенія зазвичай виникає у віці 20-30 років у жінок і у віці 50-70 років у чоловіків. Причиною м'язової слабкості є аутоімунна деструкція або інактивація постсинаптических холінорецеп-торів нервово-м'язових синапсів, що призводить до зниження числа цих рецепторів і втрати складчастості постсинаптичної мембрани. У 80% хворих вдається виявити антитіла до холіноре-Цептор, у 65% - гіперплазію вилочкової залози, у 10% - тімому. У 10% виявляють різні аутоімунні захворювання (гіпотиреоз, гіпертіре-оз, ревматоїдний артрит).

Захворювання протікає з загостреннями і ремісіями (повними або частковими). Слабкість може обмежуватися однією групою м'язів або бути генералізованої. Найчастіше вражаються окорухових м'язи, що призводить до птоз і диплопии. Поразка м'язів гортані і глотки проявляється дизартрією, дисфагією, порушенням видалення мокротиння з дихальних шляхів і пов'язане з високим ризиком аспірації. При важкій формі захворювання уражаються проксимальні м'язи (в основному шиї і плечового пояса), а також дихальні м'язи. Інфекції, стрес, операції і вагітність надають непередбачуване вплив на перебіг захворювання, але найчастіше викликають загострення.

Лікування: інгібітори ацетилхолінестерази (АХЕ), імунодепресанти, кортикостероїди, плазмаферез, тімектомія. Найбільш поширеним методом лікування є застосування інгібіторів АХЕ. Інгібітори АХЕ перешкоджають розщепленню ацетилхоліну тканинної холінестеразою і сприяють його накопиченню в нервово-м'язовому синапсі. Найчастіше призначають піридостигмін, який при прийомі всередину діє 3-4 ч. Передозування інгібіторів АХЕ може викликати холінергічний криз, який проявляється наростанням м'язової слабкості і вираженим мускаріноподобних дією (посилене слиновиділення, пронос, міоз, брадикардія). Для розрізнення холинергического і миастенического кризу застосовують пробу з едрофонія (по 1 мг в / в дрібно до загальної дози 5-10 мг): при міастеніче-ському кризі едрофонія викликає поліпшення (м'язова сила збільшується), при холинергическом - навпаки, погіршення. Сталий поліпшення після тімектоміі настає майже в 80% випадків навіть за відсутності тимоми. Іноді поліпшення розвивається тільки через кілька років після тімектоміі. У ряді випадків доцільне застосування кортикостероїдів та імунодепресантів. Плазмаферез, який дозволяє видалити викликають міастенію антитіла, застосовують у важких хворих (наприклад, перед тімектоміі).

Анестезія

Хворі з міастенією потребують анестезії при тімектоміі, за будь-яких інших хірургічних втручаннях, а також при кесаревому розтині і в пологах. У кожному разі, перед операцією необхідно домогтися максимального поліпшення за допомогою медикаментозного лікування.
У хворих, яким планується тімектомія, м'язова сила зазвичай значно знижена. Навпаки, хворі, яким проводяться інші планові втручання, найчастіше знаходяться в ремісії або, принаймні, в задовільному стані. У периоперационном періоді може знадобитися корекція схеми застосування інгібіторів АХЕ, імунодепресантів і кортикостероїдів. Для виключення холинергического кризу може виникнути необхідність у проведенні проби з едрофо-ням. Тактика застосування інгібіторів АХЕ в периоперационном періоді є складною проблемою. При ухваленні рішення необхідно враховувати наступне. По-перше, операція змінює потребу хворого в інгібіторах АХЕ. По-друге, інгібітори АХЕ підвищують тонус блукаючого нерва (збільшуючи тим самим ризик деяких несприятливих рефлексів), а також, внаслідок посилення перистальтики кишечника, підвищують ймовірність неспроможності кишкового анастомозу. Більше того, вони пригнічують активність холінестерази плазми і тому можуть збільшувати тривалість дії сукцинил-холіну і місцевих анестетиків ефірного типу. По-третє, при важкій генералізованої міастенії скасування інгібіторів АХЕ може значно погіршити стан хворого.

У ході передопераційного обстеження з'ясовують, які групи м'язів вражені, наскільки виражена м'язова слабкість, які лікарські препарати застосовуються, якими іншими захворюваннями страждає хворий. Дисфагія і дихальні розлади пов'язані з високим ризиком аспірації. Включення в премедикацію метоклопрамида або Н2-блокаторів знижує ризик аспірації (хоча досліджень, проведених на цей рахунок у хворих з міастенією, немає). Оскільки хворі можуть бути дуже чутливі до препаратів, що пригнічують ЦНС, то в премедикацію не слід включати опіоїди, бензодіазепіни та інші подібні препарати.

За винятком міорелаксантів, під час анестезії можна застосовувати всі допоміжні препарати і анестетики. Разом з тим слід зазначити, що навіть низькі дози барбітуратів і опадів можуть викликати виражене пригнічення дихання. Препаратом вибору для індукції анестезії є пропофол, оскільки його дія дуже короткочасно. Для підтримки анестезії доцільно застосовувати інгаляційні анестетики. Глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити мірелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Деякі анестезіологи ніколи не застосовують міорелаксанти при міастенії. Реакція на сукцінілхолін при міастенії непередбачувана. Можливі варіанти включають відносну резистентність, збільшення тривалості дії, незвичайну реакцію (II фаза блоку, див. розділ 9). Для подолання резистентності дозу сукцинілхоліну можна збільшити до 2 мг / кг, але в цьому випадку висока ймовірність збільшення тривалості дії. Багато хворих надзвичайно чутливі до недеполяризуючих міорелаксантів.
Навіть тест-доза міорелаксанта, що вводиться для профілактики м'язових фибрилляций, може призвести до майже повної міорелаксації. Якщо без міорелаксантів не можна обійтися, то слід використовувати невеликі дози щодо коротко діючих недеполяризуючих міорелаксантів (атракурій, мівакурія, рокуроній, векуроній). Інтраопераційний моніторинг нервово-м'язової провідності є обов'язковим. Перед екстубація слід ретельно оцінити адекватність самостійного дихання. Ризик післяопераційної дихальної недостатності найбільш великий при дисфагії. Прогностичні чинники, що вказують па необхідність продовженої ШВЛ після тімектоміі (оперативний доступ - медіальна стернотомія): тривалість захворювання> 6 років; супутні захворювання легенів; ЖЕЛ <40мл/кг; доза пірідостігмііа> 750мг/сут. Вагітні, які страждають міастенію, можуть відчувати підвищену слабкість в останньому триместрі і в ранньому післяпологовому періоді. Загальна анестезія пов'язана з ризиком пригнічення дихання і необхідністю використання міорелаксантів, тому методом вибору є епідуральна анестезія. Слід зазначити, що і епідуральна анестезія може викликати гиповентиляцию при надмірно високому рівні моторного блоку. У дітей, народжених від хворих матерів, протягом 1-3 тижнів після пологів може спостерігатися скороминуща міастенія, яка в ряді випадків вимагає ШВЛ.

Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)

Це рідкісне захворювання, що виявляється слабкістю проксимальних груп м'язів (головним чином, м'язів ніг), зазвичай розвивається при злоякісних новоутвореннях (частіше все при дрібноклітинному раку легені), саркоїдозі та аутоімунних розладах. На відміну від міастенії, м'язова слабкість при фізичному навантаженні зменшується. Інгібітори АХЕ неефективні. Значне поліпшення може викликати гуанидин. Вважають, що в основі синдрому Ітона-Ламберта лежить вироблення антитіл проти потенціал-залежних кальцієвих каналів пресинаптичної мембрани, що призводить до порушення вивільнення ацетилхоліну. Можуть виникати вегетативні розлади (ортостатична гіпотонія, парез шлунка, затримка сечі). Імунодепресанти та обмінне переливання крові (або плазмаферез) викликають симптоматичне поліпшення.

Чутливість до деполярізуется і недеполяризуючих міорелаксантів може бути надзвичайно високою. Реакція на інші лікарські препарати, що застосовуються під час анестезії, зазвичай не змінена. Як і при міастенії, глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Міорелаксанти слід застосовувати тільки невеликими дробовими дозами і в умовах ретельного моніторингу нервово-м'язової провідності. Лікування вегетативних порушень обговорюється в главі 27.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міастенія (Myasthenia gravis) "
  1. міастенії ТА ІНШІ ПОРУШЕННЯ
    нервово-м'язової передачі ІМПУЛЬСУ Л. Г. Енгел (AG Engel) Порушення нервово-м'язової трансмісії можуть бути генетично успадкованими чи набутими. Вони, як правило, супроводжуються вираженою м'язовою слабкістю і швидкою стомлюваністю при виконанні того чи іншого м'язового дії. При таких захворюваннях генерація в нервових закінченнях нервових імпульсів достатньою
  2. Нервово-м'язова передача
    Місце, де мотонейрон вступає в контакт з м'язовою клітиною, називається нервово-м'язовим синапсом (рис . 9-1). Клітинні мембрани мотонейрона і м'язової клітини розділені вузьким проміжком (20 нм) - синаптичної щілиною. Коли потенціал дії деполяризує терміналь мотонейрона, іони кальцію надходять ззовні в цитоплазму нерва, що викликає злиття синап-тичні бульбашок з пресинаптичної
  3. тиреоїдний гомеостаз І дисгормональні порушення репродуктивної системи жінки
    Татарчук Т.Ф., Косей Н.В., Исламова А.О. Щ ІТОВІДНАЯ заліза - один з найважливіших органів нейроендокринної системи, який має значний вплив на репродуктивну функцію. Стан гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи при патології щитовидної залози (ЩЗ), з одного боку, і функція щитовидної залози у жінок з патологією геніталій (передчасне або пізніше статеве дозрівання,
  4. НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ СИСТЕМНИХ неоплазією
    Кері Стефанссон, Баррі Г. У. Арнасон (Kari Sfefansson, Barry GW Arnason) Вступ. До найбільш поширених ускладнень системних неоплазій відносяться неврологічні порушення. Часто пухлини метастазують в головний мозок, що завдає хворому нестерпні страждання. Опромінення в дозах, що перевищують 4500 радий, може супроводжуватися віддаленим за часом вторинним некрозом тканин
  5. ураження черепних нервів
    М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Черепні нерви схильні до таких поразок, які рідко зачіпають спинальні периферичні нерви, і тому розглядаються окремо. У даній главі описуються основні синдроми, викликані порушеннями функцій черепних нервів. Поразки черепних нервів, що супроводжуються розладами смаку, нюху, зору, окоруховими
  6. Фармакологія лікарських засобів, що впливають на холінергічні синапси
    Ефекти, зумовлені дією нейротранс-Міттер ацетилхоліну, називаються холінергічес-кими, в той час як викликані норадреналином (синонім "норепінефрин ") - адренергическими. Ацетилхолін утворюється в закінченнях холінергі-чеських нейронів з ацетілкоензіма А і холіну за участю холінацетилтрансферази (рис. 10-1). Після вивільнення в синаптичну щілину ацетилхолін швидко гідролізується
  7. Окремі інгібітори ацетилхолінестерази
    Неостігмін Структура Неостігмін складається з карбаматні частини і четвертинної амонієвої групи (рис. 10-4). Карбо-Матня частина забезпечує зв'язок з ацетілхолінес-Теразіє, а четвертинна амонієва група робить молекулу нерозчинної в жирах, тому нео -стігмін не проникає через гематоенцефалічес-кий бар'єр. Дозування і форма випуску Максимальна рекомендована доза становить 0,08
  8. Анестезія при резекції легені
    Загальні відомості Показаннями до резекції легені частіше є пухлини легень, рідше - легеневі інфекції та бронхоектази. 1. ПУХЛИНИ Пухлини легень можуть бути доброякісними, злоякісними або займати проміжне становище. Лише в рідкісних випадках вдається скласти думку про характер пухлини до операції. На гамартоми припадає 90% доброякісних пухлин легенів. Вони розташовуються в
  9. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  10. ЗНЕБОЛЮВАННЯ ПОЛОГІВ
    Студентам нагадують про зміни в організмі в ході вагітності. Швидке зростання вагітної матки супроводжується високим стоянням діафрагми і печінки, що, в свою чергу, призводить до зміщення серця, відтискування догори легенів і обмежує їх екскурсію. Основними змінами гемодинаміки, пов'язаними із збільшенням терміну вагітності, є збільшення до 150% вихідного ОЦК, помірне підвищення
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека