Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

МЕТАБОЛІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Визначення

Метаболічна кардіоміопатія (раніше її визначали як дистрофію міокарда, міокардіодистрофії) - незапальне ураження міокарда різної етіології, в основі якого лежить порушення обміну речовин, процесу утворення енергії та / або порушення її перетворення в механічну роботу, що приводить до дистрофії міокарда і недостатності скоротливої ??та інших функцій серця.

Етіологія

Метаболічна кардіоміопатія розвивається в результаті впливу патогенних факторів при різних захворюваннях і станах (схема 8.1).

Серед фізичних факторів можуть розглядатися радіація, вібрація, перегрівання, переохолодження, гіперінсоляція.

До хімічних факторів відносяться лікарські засоби, токсичний вплив побутових і промислових отрут.



Схема 8.1.

Захворювання і стани, що призводять до розвитку метаболічної кардіоміопатії





Патогенез

У виникненні та розвитку метаболічних уражень міокарда при різних захворюваннях істотне значення має порушення іннервації, транспорту та утилізації енергії в кардіоміоцитах, тобто їх енергозабезпечення.

Напруга регулюючих систем, функції міокарда і метаболічних процесів в кардіоміоцитах обмежує резервні можливості серця. Тривала гіперфункція сама по собі, а особливо в несприятливих умовах на тлі основного захворювання, може призвести до виникнення енергетичного дефіциту і порушення пристосувальних змін в міокарді.

Механізми зниження продукції енергії в ушкодженому серці включають зниження щільності капілярів, збільшення межкапіллярние відстані, а також більший діаметр гіпертрофованих кардіоміоцитів, що погіршує дифузію кисню і обумовлює виникнення гіпоксії міокарда. Один з механізмів пов'язаний також з порушенням функції мітохондрій, яке викликане зредукованим синтезом окислювальних ензимів внаслідок порушення проліферативної реакції, яка частково опосередкована експресією рецепторів PPARa, що грають ключову роль в біогенезі мітохондрій. Ці рецептори регулюють транскрипцію багатьох ензимів і переносників (транспортерів), які беруть участь у транспорті і окисленні жирних кислот. Також знижується здатність серця відновлювати запаси макроергічних фосфатів. Зменшення окислення жирних кислот викликає накопичення ліпідів і вносить вклад в некроз пошкоджених мембран, при цьому вивільнення реактивних молекул (цитохромів, радикалів кисню) призводить до апоптозу. Прискорений гліколіз, викликаний порушенням окисного фосфорилювання, призводить до ацидозу, який інгібує багато процесів, включені в процес скорочення - розслаблення. З останніх найважливішим є підвищення концентрації кальцію в цитозолі, який ініціює безліч хибних кіл, що призводять до некрозу міоцитів.

У прогресуванні метаболічної кардіоміопатії провідну роль відіграє посилення реакцій вільнорадикального перекисного окислення ліпідів клітинних мембран. Ушкоджуючи мембрани, гидроперекиси і вільні радикали знижують активність ліпідозавісімих ферментативних реакцій (до яких належать основні життєво важливі ферменти іонного транспорту і дихального ланцюга мітохондрій) , змінюють мембранорецепторние системи клітини з розвитком медиаторного дисбалансу, активують протеолітичні і лізосомальні ферменти.

Патологічна анатомія

Метаболічні ураження міокарда охоплюють всі стадії порушення обміну серцевого м'яза - від функціональних розладів до грубих структурних змін.
Морфологічні зміни відбуваються всередині клітин міокарда і не супроводжуються збільшенням їх кількості. Найбільш чутливі до патогенних впливів мітохондрії і ендоплазматична мережа. Для дегенеративних змін міокарда характерно мозаїчне порушення структури кардіоміоцитів: в одній і тій же клітині серед набряклих мітохондрій з частково або повністю зруйнованими внутрішніми перегородками можуть бути мітохондрії з нормальною будовою.

Як правило, усунення патогенної причини призводить до поступової нормалізації ультраструктур кардиомиоцита, що обумовлено внутрішньоклітинними регенераторні процесами. Пошкоджені міофібрили відновлюються в результаті активної діяльності рибосом: поступово усувається внутрішньоклітинний набряк, з'являються зерна глікогену, зменшується кількість жирових включень. При тривалому і інтенсивному впливі факторів на міокард дистрофічні зміни можуть призводити до глибоких морфологічних змін, що закінчується розвитком міокардіофіброз.

Загибель частини міокарда заповнюється збільшенням маси специфічних структур в непошкоджених клітинах, відбувається гіперплазія мітохондрій, саркоплазматичного ретикулума, рибосом. В результаті розвивається гіпертрофія міокарда, що представляє собою компенсаторну регенераторно-гіперпластичних реакцію, характерну для міокарда. Біохімічні процеси частіше порушуються в ЛШ.

Клінічна картінa

Клінічні прояви різноманітні і не є специфічними. Початкові стадії можуть протікати безсимптомно, з часом зниження скорочувальної здатності міокарда може привести до важкої СН.

Нерідко на тлі проявів основного захворювання відзначають кардиалгию (частіше в області верхівки серця (92%), рідше за грудиною (15%)), розширення меж серця, приглушеність тонів, невеликий систолічний шум на верхівці серця, порушення ритму (в основному Екстрасистолічна аритмію).

Діагностика

ЕКГ є провідним методом в розпізнаванні дистрофічних змін в міокарді, які стосуються в основному процесу реполяризації і виявляються найчастіше змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу: відзначається депресія сегмента SТ, яка має висхідний характер до позитивного зубцю Т. Зубець ттакже може бути деформованим, низькоамплітудними, згладженим або негативним.

Також може визначатися зниження вольтажу комплексу ОКБ, особливо виражене при ожирінні і мікседемі, при тиреотоксикозі амплітуда зубців частіше збільшена. В деяких випадках можуть виникати уповільнення внутрипредсердной провідності, збільшення інтервалу Q-Т, порушення внутрішньошлуночкової провідності. З порушень ритму найбільш часто відзначають синусовую тахікардію і Екстрасистолічна аритмію.

При формулюванні діагнозу слід перш за все вказати основне захворювання або етіологічний фактор, характер перебігу кардіоміопатії та основні клінічні прояви (наявність порушень ритму і провідності, стадію СН).

У диференціальної діагностики метаболічної кардіоміопатії можуть мати значення навантажувальні і медикаментозні проби, у разі необхідності - проведення коронарографії.

Лікування

Незалежно від шкідливого чинника принциповими для метаболічної кардіоміопатії можуть бути наступні положення:

- порушення метаболізму міокарда при своєчасному лікуванні оборотні;

- виражена СН розвивається порівняно рідко, в основному в кінцевій стадії захворювання, але виникла СН резистентна до серцевих глікозидів і успіх терапії цілком залежить від ступеня відновлення порушеного обміну речовин в міокарді .


Допомога хворим слід починати з усунення причини розвитку дистрофії міокарда. Важливе значення має відмова від куріння і зловживання алкоголем, виключення фізичного та психоемоційного перенапруження.

Поряд з лікуванням основного захворювання необхідне відновлення адекватного енергетичного обміну. ??На перший план виступає застосування комплексу лікарських засобів, спрямованих на поліпшення транспорту кисню в тканини і його утилізації.

На обмін речовин в клітині можуть впливати дві групи лікарських засобів: регулятори екстрацелюлярної природи (гормональні препарати, блокатори та стимулятори центральної і периферичної нервової системи) і регулятори метаболізму інтрацеллюлярной природи (ферменти і антиферменти, вітаміни, кофактори, різноманітні метаболіти), які надають дію на різні шляхи обміну речовин.

При порушенні процесів окисного фосфорилювання застосовують комплекс вітамінів, що включає вітаміни В1, В2, пантотенову та липоевую кислоти. Вітаміни групи В впливають на білковий, ліпідний, вуглеводно-енергетичний обмін, синтез амінокислот, нуклеотидів.

Серед препаратів з антиоксидантними властивостями широко застосовують токоферолу ацетат, його поєднання з вітаміном РР (нікотиновою кислотою) сприяє поліпшенню енергетичного забезпечення скорочувальної функції міокарда. Активним антиоксидантом, який бере участь в окисно-відновних процесах, є вітамін С.

Велике значення для нормалізації метаболізму міокарда має достатнє надходження в організм незамінних амінокислот; в тому числі метіоніну, лейцину, аланіну, валіну, лізину, тріоніна, триптофану, які є пластичним матеріалом для синтезу білка, ферментів, коферментів. Для поліпшення їх засвоєння рекомендується призначати їх у комплексі з анаболічними стероїдами (метандієнон, нандролон).

При прогресуванні дистрофічного процесу показано застосування всередину калію хлориду, калію і магнію аспарагината для усунення закономірного дефіциту внутрішньоклітинного калію, порушення балансу кальцію і магнію, що призводить до відновлення регуляції збудливості і провідності міокарда, його автоматизму і скоротливості.

Для активації синтезу білків і нуклеїнових кислот застосовують солі оротової кислоти (оротат калію / магнію).

Проведена терапія повинна бути спрямована на підвищення генерації енергії та підвищення стійкості міокарда до гіпоксії. Останнім часом велику увагу приділяють ролі серотонинергической системи в регуляції стрессорной реакції. Специфічною особливістю нікотинаміду є його здатність стимулювати процеси аеробного окислення і обмін глікогену, тим самим підвищуючи стійкість кардіоміоцитів до гіпоксії.

Пряме цито-і мембранопротекторное на кардіоміоцити в умовах гіпоксичних станів надає триметазидин.

Тривалість інтенсивної метаболічної терапії на ранніх стадіях у хворих з переважно функціональними порушеннями становить 2-3 тижнів. При прогресуванні дистрофії міокарда та виявленні органічного ураження серця курс терапії слід повторювати кілька разів на рік.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "МЕТАБОЛІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ"
  1. Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
    Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  2. КАРДІОМІОПАТІЇ
    - поразка міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  3. Література
    Амосов НМ., Бечдет Я. А. Про кількісної оцінки і qiaaawrax фізичного стану хворих з серцево-судинними захворюваннями / / Кардіологія. - 1975. - № 9. - С. 19-26. Амосов НМ., Бендет Я. А. Фізична активність і серце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механізм компенсації і декомпенсації при дилатаційною кардіоміопатії / / Клин. медицина -1987 - № 8.-С . 75-80. Амосова ЕЛ.
  4. КАРДІОМІОПАТІЯ
    Кардіоміопатія - дуже поширене у кішок захворювання, що характеризується ураженням міокарда, як правило, не запальним. Зазвичай кардіоміопатія розвивається у молодих кішок і тварин середнього віку. Нерідко причиною захворювання є брак в організмі таурину, або воно може розвинутися при гіпотиреозі, або міокардиті. Вторинні (специфічні) кардіоміопатії розвиваються також
  5. Дилатаційна кардіоміопатія
    Дилатаційна
  6. Гіпертрофічна кардіоміопатія
    Гипертрофическая
  7. Серцева недостатність
    Визначення. Серцева недостатність - стан , при якому система кровообігу не здатна доставляти органам і тканинам артеріальну кров в кількості, адекватному метаболическому запитом. Статистика. Серцева недостатність складає 1-2% всіх причин звернень пацієнтів до лікаря (Ю.М. Беленко, Ф.Т. Агєєв, 1999) . Особливо актуальна ця проблема для пацієнтів старших вікових груп.
  8. Гіпертрофічна кардіоміопатія
    Відомо, що у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією вельми висока ймовірність непритомності і раптової смерті. Як інструмент для оцінки частоти і ступеня тяжкості шлуночкових порушень ритму в цій групі хворих використовується холтерівський моніторинг. За даними Магоп і співавт. [52], у 66% (з 99) обстежених або хворих спостерігалися шлуночкові порушення ритму «високих градацій»,
  9. Епідеміологія метаболічного синдрому
    Поширеність метаболічного синдрому серед дорослого населення, оцінена навіть за допомогою більш м'яких критеріїв 2001 г, досить висока і в США становить 23,7% (24% серед чоловіків і 23,4% серед жінок). При цьому у вікових групах 20-49 років метаболічний синдром частіше відзначають у чоловіків, у віці 50-69 років поширеність метаболічного синдрому практично однакова у чоловіків і
  10.  Дихальна компенсація при метаболічному алкалозі
      Підвищення рН артеріальної крові пригнічує дихальний центр. Зниження альвеолярної вентиляції призводить до збільшення PaCO2 і зрушенню рН артеріальної крові в бік норми. Компенсаторна реакція дихання при метаболічному алкалозі менш передбачувана, ніж при метаболічному ацидозі. Гіпоксемія, що розвивається в результаті прогресуючої гиповентиляции, в кінцевому рахунку активує чутливі до
  11.  Коригуюча терапія ПРИ метаболічного алкалозу
      При метаболічному алкалозі застосовують ізотонічний розчин хлориду натрію або розчин Дарроу. При вираженій гипохлоремии призначають молярний розчин хлориду натрію (5,85%). Рекомендується використання готових форм - розчин Дарроу з додаванням хлориду калію. Лікування проводять, орієнтуючись на номограму. Останнім часом переглянуті колишні рекомендації лікування метаболічного ацидозу
  12.  Медична експертиза
      - Експертиза тимчасової непрацездатності. Медико-соціальна експертиза. Хворим, які страждають гіпертрофічною кардіоміопатією, не рекомендується професійна діяльність, пов'язана з потенційною небезпекою при раптовому її припинення (льотчики, машиністи, водії автотранспорту та ін.) Це пов'язано з непередбачуваністю виникнення пароксизмальних аритмій, в т.ч. і життєво небезпечних, і
  13.  Інші причини метаболічного алкалозу
      Метаболічний алкалоз при передозуванні NaHCO3 виникає рідко, якщо ниркова екскреція HCO3 "не порушена. Масивне переливання крові та інфузія деяких колоїдних розчинів (містять білки плазми) часто призводить до метаболічного алкалозу. Вміщені в цих препаратах крові та інфузійних розчинах цитрат, лактат і ацетат в печінці перетворюються на HCO3 ". Лікування високими дозами натрієвої
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека