загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Маршеві Гемоглобинурия

Поява чорної сечі у зв'язку з напруженим маршем було вперше описане Fleischer (1881) у одного молодого солдата.

Feigl (1916) в період першої світової війни, досліджуючи молодих солдатів в поході, у 15 з 27 виявив сліди гемоглобіну (гематина) у сироватці крові та кров'яний пігмент в сечі. Як правило, маршова гемоглобінурія (Не миоглобинурия!) Виявляється у фізично міцних, молодих осіб у зв'язку з підвищеним навантаженням на м'язи нижніх кінцівок - після тривалої ходьби, маршу, бігу, лижного переходу. Показово, що інші м'язові навантаження, в яких беруть участь переважно м'язи тулуба і верхніх кінцівок, до гемоглобінурії не приводять. Маршова гемоглобінурія не провокує охолодженням.

Патогенез. Спочатку припускали (Gilligan і Blumgart, 1941, і ін), що сутність маршової гемоглобинурии полягає в посиленні, під впливом фізичного навантаження в ортостатичної положенні, процесів фізіологічного гемолізу, що супроводжуються підвищенням рівня, гемоглобіну плазми і в зниженні ниркового порогу, внаслідок чого в сечу проходить кров'яної гемоглобін, звільнюється при розпаді еритроцитів. Відповідно до новітніх досліджень Crosby і співробітників (1966) гемоглобінсвязивающая здатність плазми (resp. зміст гаптоглобина) у період гемоглобінурійной кризу, спровокованого двогодинним маршем, виявляється зниженою, знову відновлюючись після відпочинку на ліжку.

В останні роки увагу дослідників (Davidson, 1964) привернув той факт, що підвищення рівня гемоглобіну плазми і гемоглобінурія з'являються після бігу по-твердому (земляному, дерев'яному) грунту і не розвивається у тих же бігунів після бігу по м'якій траві.
трусы женские хлопок
Цим же автором було показано, що гемоглобінемія і гемоглобінурія можуть бути запобігти в тому випадку, коли біг тими ж особами здійснюється в бутсах, забезпечених еластичними устілками. Таким шляхом було показано, що внутрішньосудинний гемоліз при маршової («спортивної») гемотлобінеміі-Урії має місце в судинах нижніх кінцівок внаслідок механічної травми еритроцитів при проходженні останніх через ці судини при тривалому бігу по твердій поверхні.

Дослідження Davidson, що розкрили безпосередній механізм казавшейся загадкової протягом 80 років маршової гемоглобинурии, не знижують значення індивідуальної схильності до появи гемоглобінурії у деяких осіб у зв'язку з тривалим навантаженням на нижні кінцівки. Треба думати, що це індивідуальне нахил обумовлено вродженими чинниками, в першу чергу - гіпогаптоглобінеміей, яка знижує поріг прохідності гемоглобіну плазми через нирковий фільтр. Роль лордозу, як фактора, предрасполагающего до стазу еритроцитів і гемолизу на рівні ниркових клубочків, залишається недоведеною.

Клініка. На відміну від інших видів пароксизмальної гемоглобинурии напад маршової гемоглобинурии протікає без ознобу і підвищення температури, супроводжуючись лише помірної слабкістю. Виділення кривавої сечі у зв'язку з маршем триває кілька годин або днів і припиняється після закінчення ходьби (або бігу) так само раптово, KQK починається.

З боку крові відзначається нейтрофільний лейкоцитоз, підвищений ретикулоцитоз і помірна нормохромна анемія, адекватна інтенсивності та тривалості гемоглобінурії.
РВЕ кілька прискорена. ОРЕ не змінена. Під час кризу відзначається помірна гіпербілірубінемія (за рахунок гемолитического, некон'югірованного білірубіну) і уробілінурія.

Діагноз маршової гемоглобинурии ставиться на підставі типової клінічної картини, зв'язку захворювання з попередньою тривалою ходьбою (або бігом) і даних клініко-лабораторних досліджень.

Диференціальний діагноз з міоглобулінуріей проводиться як на основі клінічної симптоматики (відсутність при маршової гемоглобинурии м'язових болів настільки інтенсивних при миоглобинурии, менша тяжкість загальноклінічних симптомів, наявність помірної анемії в період гемолітичного кризу), так і на основі спеціальних лабораторних тестів: 1) визначення гемоглобіну плазми - концентрація гемоглобіну плазми понад 5 мг% характеризує гемоглобінемії і, отже, гемоглобинурию; 2) ідентифікації гемоглобіну (або міоглобіну) в сечі: а) методом електрофорезу на папері або крохмальної гелі, б) методом висолювання з сірчанокислим амонієм (проба Блондгейма) і в) методом спектрофотометрії; 3) визначення в сироватці крові м'язових ферментів - глютамін-щавлево-оцтової трансамінази, лактодегідрогенази і креатинін-фосфокінази, а в сечі - підвищений виділення креатиніну (до 5 і більше грамів на добу) , що характеризують міо-(але не гемо-!) глобінурію.

Хвороба носить доброякісний характер. Прогноз сприятливий.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Маршеві Гемоглобинурия "
  1. Гемолітичні анемії
    Гемолітичні анемії (ГА) складають велику групу захворювань, значно розрізняються по етіології, патогенезу, клінічній картині і лікуванню. Основним патологічним процесом, об'єднуючим ці захворювання в одну групу, є підвищений гемоліз. Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в макрофагах селезінки, як звичайний фізіологічний), так і безпосередньо в судинах
  2. Придбані гемолітичні анемії
    1. Іммуногемолітіческіе анемії а) аутоімунні б) ізоімунні 2. Придбані мембранопатіі а) пароксизмальна нічна гемоглобінурія б) шпороклеточная анемія 3. Пов'язані з механічним пошкодженням еритроцитів а) маршова гемоглобінурія б) хвороба Мощковіч (мікроангіопатичною тромбоцитопенія)
  3. КЛАСИФІКАЦІЯ гемолітична анемія
    (Воробйов А. І., 1988) Групи I. Неімунні гемолітичні анемії (ГА). 1. Спадкові та вроджені: а) мембранопатіі, пов'язані з порушенням білкових компонентів: - мікросфероцитоз, - елліптоцітоз, - стоматоцитоз, - піропойкілоцітоз; б) мембранопатіі, пов'язані з порушенням ліпідного бішару: - акантоцітоз, - дефіцит активності ацетилхолінестерази; в)
  4. ТРАВМАТИЧНІ І мікроангіопатичною гемолітична анемія
    Травматичні і мікроангіопатичною гемолітичні анемії характеризуються ушкодженням і фрагментацією еритроцитів під впливом травматизації в серцево-судинній системі. Фрагментовані еритроцити (шізоціти) можуть набувати форму півмісяця, шолома, трикутника, мікросфери. У подальшому вони віддаляються ретакулоендотеліальной системою. Причини, що призводять до фрагментації еритроцитів
  5. гемолітична анемія
    Гемолітичні анемії включають в себе велику групу анемічних станів, які виникають, коли процеси кроворазрушенія переважають над процесами кровотворення. Клінічна картина гемолітичної анемії вельми варіабільності і залежить як від характеру гемолитического агента і тривалості його впливу на організм, так і від ступеня компенсації гемолитического процесу. Класифікація.
  6. Гемоглобинурия
    Гемоглобинурия, тобто поява гемоглобіну в сечі, є симптомом гостро розвиненого масивного внутрішньосудинного гемолізу. Гемоглобінурії передує гемоглобінемія, але гемоглобінемія не завжди супроводжується гемоглобинурией. Для подолання ниркового порогу необхідно, щоб концентрація вільного гемоглобіну в крові була досить високою - понад 100 мг%, що може мати місце в тому
  7. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  8. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  9. Аутоімунна гемолітична анемія
    Аутоімунна гемолітична анемія (АІГА) є частою формою придбаних ГА. Виділяють два варіанти хвороби: 1) симптоматичну форму (анемія розвивається на тлі якогось певного захворювання: гемобластоза, системного захворювання сполучної тканини, хронічного активного гепатиту, пухлини, неспецифічного виразкового коліту та ін), 2) идиопатическую форму, коли виявити
  10. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
    Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ), звана також хворобою Маркіафави- Мікеле, являє собою придбану гемолітичну анемію з постійним внутрішньосудинним гемолізом і виділенням з сечею гемосидерину. В основі захворювання лежить вироблення патологічного клону еритроцитів з підвищеною чутливістю до різних гемолитическим агентам (таких речовин, як тромбін,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...